第二節(jié)　肺動脈瓣狹窄

【概述】

右室流出道堵塞是指右心室向肺循環(huán)泵血的出路發(fā)生梗阻的先天性心臟畸形，占先天性心臟病的25%～30%。梗阻可發(fā)生在右心室腔內(nèi)，右心室漏斗部、肺動脈瓣、肺動脈主干及其分支。其中肺動脈瓣狹窄最為常見。肺動脈瓣狹窄一般是指室間隔完整，肺動脈瓣口狹窄的先天性心臟畸形。肺動脈瓣瓣葉交界融合、瓣葉增厚、短縮合僵硬，瓣口狹窄并向上突入肺動脈內(nèi)呈魚嘴狀，肺動脈主干多繼發(fā)狹窄后擴(kuò)張。肺動脈瓣狹窄時狹窄遠(yuǎn)端的肺動脈內(nèi)壓力正?；蚪档?，在右心室腔和狹窄遠(yuǎn)端之間存在壓力階差。肺動脈瓣狹窄程度與壓力階差大小密切相關(guān)，壓力階差＜40mmHg（5．33kPa）為輕度狹窄，40～100mmHg（5．33～13．33kPa）為中度狹窄，＞100mmHg（13．33kPa）為重度狹窄。

【臨床表現(xiàn)】

1．癥狀體征　癥狀取決于狹窄的程度。輕度狹窄可無癥狀，中度狹窄早期無癥狀，但隨著年齡的增長，逐漸出現(xiàn)勞力時氣短、胸悶、疲乏。重度狹窄可出現(xiàn)活動量小、心慌、氣短、胸痛、口唇或肢端發(fā)紺，偶爾可發(fā)生暈厥，晚期病人出現(xiàn)頸靜脈充盈、肝腫大、下肢水腫，甚至腹水、心律失常而突然死亡。

病兒發(fā)育一般正常。狹窄嚴(yán)重者可出現(xiàn)口唇、皮膚青紫。頸靜脈可見搏動者常提示狹窄嚴(yán)重，但在嬰幼兒常看不到頸靜脈搏動。心前區(qū)可較飽滿，心界輕度擴(kuò)大，伴有心力衰竭者心臟明顯擴(kuò)大。在胸骨左緣有收縮期細(xì)震顫。胸骨左緣第2，3肋間有響亮噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛。輕度狹窄肺動脈第二心音可正常，中、重度狹窄肺動脈第二心音明顯減弱或消失。

2．輔助檢查

（1）心電圖　輕度狹窄心電圖可正常；中、重度狹窄時電軸右偏，右心室肥大勞損，T波倒置和P波高尖等。X射線胸片檢查：肺門血管陰影減少，肺野清晰。輕、中度狹窄一般心影不大，重度狹窄可有輕或中度心臟增大，右室、右房增大，心尖圓鈍，肺動脈圓錐隆凸。

（2）超聲心動圖　顯示肺動脈主干增寬、瓣葉增厚、回聲增強(qiáng)、開放受限及右室壁增厚，跨瓣壓差以及合并畸形等。

【診斷與鑒別診斷】

1．診斷　根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合心電圖、X射線胸片和超聲心動圖可作出診斷，少數(shù)病人可通過右心導(dǎo)管和造影明確診斷，右心導(dǎo)管檢查右室和肺動脈收縮期壓力階差超過20mmHg（2．67kPa）即可確診。

2．鑒別診斷　注意與房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉和法洛四聯(lián)癥相鑒別。一般超聲心動圖即可明確診斷。

【治療】

1．手術(shù)適應(yīng)證　臨床上無明顯癥狀，輕度狹窄者不需手術(shù)治療。對中度以上狹窄，有明顯臨床癥狀，心電圖右心室肥大，右心室與肺動脈壓力階差＞50mmHg（6．7kPa）應(yīng)擇期手術(shù)。重度狹窄出現(xiàn)暈厥，或已有繼發(fā)性右室流出道狹窄需盡早手術(shù)。

2．手術(shù)治療

（1）經(jīng)皮肺動脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)　適用于單純肺動脈瓣狹窄。局麻下穿刺右股靜脈，用7F端孔導(dǎo)管首先做診斷性檢查，測量肺動脈－右室壓力階差。將端孔導(dǎo)管送至左下肺動脈，沿導(dǎo)管送入替換導(dǎo)絲至左下肺動脈。用9F擴(kuò)張器擴(kuò)張軟組織，沿導(dǎo)絲送入選好的球囊導(dǎo)管，到達(dá)瓣口時，迅速推注對比劑充盈球囊，待狹窄瓣口造成的球囊壓跡消失，立即回抽對比劑，并將球囊回撤至右室，術(shù)后重復(fù)測量瓣口壓力階差，如球囊大小適宜，擴(kuò)張1～2次即可成功。此方法無須開胸，手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快，目前已取得滿意療效。但部分病例擴(kuò)張不理想，并有可能發(fā)生肺動脈瓣關(guān)閉不全、心律失常等并發(fā)癥。偶爾發(fā)生肺動脈或肺動脈環(huán)撕裂而需急癥開胸手術(shù)。

（2）肺動脈瓣交界切開術(shù)　手術(shù)經(jīng)胸部正中切口，縱行切開心包懸吊，常規(guī)心外探查，建立體外循環(huán)插管。單純肺動脈瓣狹窄可僅阻斷上、下腔靜脈血流在心臟搏動下手術(shù)。在主肺動脈近端2cm做橫切口，顯露肺動脈瓣，若是3葉瓣，用尖刀沿融合交界切開直到嵴部。若是2葉瓣，還須將瓣葉附著側(cè)壁的部分切開。如果瓣葉肥厚造成梗阻，則予以切除瓣葉。術(shù)畢應(yīng)測壓，確定肺動脈瓣狹窄解除效果。