第三節(jié)　全身惡性淋巴瘤伴發(fā)小腸疾病

消化道惡性淋巴瘤包括消化道原發(fā)性淋巴瘤和全身性淋巴瘤累及消化道兩種，臨床上多采用Dawson和Isaacson診斷標(biāo)準(zhǔn)。不過，即使是消化道原發(fā)性淋巴瘤發(fā)展到晚期也可出現(xiàn)全身淋巴結(jié)腫大，而與全身性淋巴瘤有同樣表現(xiàn)，兩者只是數(shù)量的差異，臨床表現(xiàn)無本質(zhì)區(qū)別。

一、消化道各個(gè)部位的發(fā)病率

據(jù)武永等對(duì)74例全身性惡性淋巴瘤的消化道病變分析，消化道累及率為24％。岡本及相羽等的尸檢結(jié)果表明，全身惡性淋巴瘤的食管累及率為5％、胃為26％、十二指腸為16％、小腸為24％～36％、回盲部為8％、結(jié)腸為16％～27％、直腸為4％，說明全身惡性淋巴瘤小腸浸潤(rùn)發(fā)病率不低。結(jié)合患者一般狀態(tài)較差，很少進(jìn)行消化道的輔助檢查；同時(shí)微小消化道病變經(jīng)過化療可以消退，全身惡性淋巴瘤小腸浸潤(rùn)的實(shí)際發(fā)病率可能更高。

二、臨床表現(xiàn)

全身惡性淋巴瘤除淺表淋巴結(jié)腫大外，有發(fā)熱、盜汗及體重減輕等全身癥狀，隨著浸潤(rùn)消化道病變的進(jìn)展可出現(xiàn)腹痛、腹部脹滿感、腹瀉、便血、腸梗阻及腸穿孔等癥狀。不過，因先出現(xiàn)消化道癥狀，在發(fā)現(xiàn)消化道病變后進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)全身惡性淋巴瘤的病例也不少。

一般惡性淋巴瘤的淋巴結(jié)有緊滿感和彈力，但無壓痛。淋巴結(jié)迅速增大時(shí)，多為Bur－kitt淋巴瘤和彌漫性大細(xì)胞B型淋巴瘤，而緩慢增大的淋巴結(jié)則多為低度惡性淋巴瘤?；羝娼鸩《嘁噪跫☆^側(cè)的單發(fā)淋巴結(jié)首發(fā)，接著循著淋巴管累及其他淋巴結(jié)，順次向全身進(jìn)展。另一方面，非霍奇金?。∟HL）通常是多中心發(fā)生的，可廣范圍累及Waldeyer扁桃體環(huán)、骨髓、肝臟、脾臟及腸系膜淋巴結(jié)等，也有發(fā)生在預(yù)期不能轉(zhuǎn)移的遠(yuǎn)處部位。臨床實(shí)際工作中應(yīng)熟知全身惡性淋巴瘤廣范圍轉(zhuǎn)移的特性，進(jìn)行全身仔細(xì)的檢查。

三、肉眼類型與X線檢查

小腸惡性淋巴瘤的肉眼形態(tài)各種各樣，Marshak等將其分為黏膜結(jié)節(jié)型、動(dòng)脈瘤型、腔內(nèi)腫瘤型、浸潤(rùn)型及腸系膜浸潤(rùn)型；日本八尾等將小腸惡性淋巴瘤分為局限型和彌漫浸潤(rùn)型，前者包括隆起型、潰瘍型及其他，后者包括多發(fā)淋巴結(jié)腫大性消化道息肉?。∕LP）型、IPSID及其他；中村等依據(jù)X線檢查將小腸惡性淋巴瘤分為7型：隆起型、狹窄型、非狹窄型、動(dòng)脈瘤型、腸套疊型、MLP型及彌漫浸潤(rùn)型。

全身惡性淋巴瘤繼發(fā)性病變，除IPSID外的肉眼類型也有報(bào)道，不少病例混有多發(fā)性及多樣肉眼病變，即使一個(gè)病變進(jìn)行比較，與消化道原發(fā)惡性淋巴瘤的差異也不大。

四、治療

惡性淋巴瘤的治療方案選擇是依據(jù)臨床病理分期，歐美和日本廣泛應(yīng)用Ann Arbor分期，其中全身惡性淋巴瘤的進(jìn)行期病變（Ⅲ/Ⅳ期）病例，如果是霍奇金病采用ABVD方案化療（多柔比星＋博萊霉素＋長(zhǎng)春新堿＋甲氨咪胺），而非霍奇金病淋巴瘤則采用CHOP方案（環(huán)磷酰胺＋多柔比星＋長(zhǎng)春新堿＋潑尼松龍）。

（張維建）

參考文獻(xiàn)

1.冒少媛，黃曉勤，包慎.21例白血病患者胃腸道損害的臨床分析.寧夏醫(yī)學(xué)雜志，1996，18（1）：33～34

2.T，Bリンパ系腫瘍研究グルプ.第9次成人T細(xì)胞白血病/リンパ腫（ATL）全國(guó)實(shí)態(tài)調(diào)查の報(bào)告.癌の臨床，2001，47：341～357

3.廣重幸雄，松本升，藤井壽一，他.白血病に合并する消化管障礙.臨床血液，1977，18：861～867

4.王恒治，前田和弘，野見山裕次，他.Multiple lymphomatous polyposis類似の消化管病變を認(rèn)めた全身性惡性リンパ腫の1例.胃と腸，1989，24：547～552

5.中村昌太郎，飯?zhí)锶?，竹下盛重，?小腸惡性リンパ腫の臨床病理學(xué)的特征.胃と腸，1998，33：383～396

6.內(nèi)田立身，西原利男.血液征候群Ⅲ，造血器惡性腫瘍と類緣疾患，骨髓芽細(xì)胞腫（綠色腫）.日本臨床（領(lǐng)域別征候群），2001，22：180～182

7.伊藤一，今村和之，田川真須子，他.成人T細(xì)胞白血病/リンパ腫における消化管病變の臨床病理學(xué)的檢討.臨床と研究，1988，65：857～860

8.宇都宮興，花田修一.成人T細(xì)胞白血病における消化管病變の特征.日網(wǎng)會(huì)志，1990，30：401～418

9.武永強(qiáng)，山本信彥，山中昭良，他.惡性リンパ腫の消化管病變に關(guān)する檢討.Gastroenterol Endosc，1988，30：260～263

10.青崎真一郎，西吳寬人，西吳佳人，他.消化管惡性リンパ腫の類緣疾患.胃と腸，1998，33：415～430

11.巖下生久子，狄池直邦，田口健一，他.全身性疾患と消化管病變：白血病.胃と腸，2003，37：585～599

12.富山定宗，中村榮治，植木光彥，他.十二指腸に特征的な所見を認(rèn)めた急性型adult T－cell leukemia（ATL）の1例.胃と腸，1994，29：1457～1462

13.福島卓也，栗山一孝.成人T細(xì)胞敗血病.診斷と治療，2002，90：836～837

14.Alt B，Grass NR，Sollinger H.Neutropenic enterocolitis in adults.Am J Surg，1985，149：405～408

15.Barcos M，Lane W，Gomez GA，et al.An autopsy study of 106acute and chronic leukemias（1958to 1982）.Cancer，1987，60：827～837

16.Buyukasik Y，OZcebe OI，Haznedaroglu IC，et al.Neutropenic enterocolitis in adult leukemias.Int J Hematol，1997，66：47～55

17.Cornes JS，Jones TG，F(xiàn)isher GB.Leukemic lesions of the gastrointestinal tract.J Clin Pathol，1962，15：305～313

18.Cornes JS.Multiple lymphomatous polyposis of the gastrointestinal tract.Cancer，1961，14：249～257

19.Douglsh SR，William T，John G.Radiologic endoscopic and surgical consideration of melanoma metastatic to the gastrointestinal tract.Surgery，1984，95：635～639

20.Hunter TB，Bjelland JC.Gastrointestinal complications of leukemia and its treatment.Am J Roentgenol，1984，142：513

21.Iwashita I，Uike N，Taguchi K，et al.Gastrointestinal lesions in leukemic patients.Stomach Intestine（Tokyo），2003，38（4）：585～599

22.Meis JM，Butler JJ，Osborn BM，et al.Granulocytic sarcoma in non leukemic patients.Cancer，1986，58：2697～2709

23.Moir DH，Bale PM.Necropsy findings in childhood leukemia，emphasizing neutropenic enterocolitis and cerebral calcification.Pathology，1976，8：247～258

24.Mower WJ，Hawkins JA，Nelson EW.Neutropenic enterocolitis in adults with acute leukemia.Arch Surg，1986，121：571～574

25.Neiman RS，Barcos M，Berard C，et al.Granulocytic sarcoma：a clinicopathologic study of 61biopsied cases.Cancer，1981，48：1426～1437

26.Prolla JC，Krisner JB.The gastrointestinal lesions and complication of the leukemias.Ann Intern Med，1964，61：1084～1103

27.Sato E，Hasui K，Tokunaga M.Autopsy findings of adult T cell lymphoma/leukemia.GANN Monogr Cancer Res，1982，28：51～64

28.Shimoyama M，et al.Diagnostic criteria and classification of clinical subtypes of adult T－cell leukemia/lympho－ma.Br J Haematol，1991，79：428～437

29.Tallman MS，Hakimian D，Shaw JM，et al.Granulocytic sarcoma is associated with the 8；21translocation in acute myeloid leukemia.J Clin Oncol，1993，11：690～697

30.Thiele J，Laubert A，Vykoupil KF，et al.Autopsy and clinical findings in acute leukemia and chronic myelopro－liferative disease：an evaluation of 104patients.Pathol Res Pract，1985，178：328～336

31.Wade LD，Douglass H Jr，Nava HR，et al.Abdominal pain in neutropenic patients.Arch Surg，1990，125：1119～1127

32.Zhou W，Vasquea JC，O’donnel MR，et al.Clinical manifestations of gastrointestinal granulocytic sarcoma re－quiring surgical treatment.Am Surg，2001，67：764～766