哪些因素可影響白細胞計數(shù)的測定
一、血常規(guī)
1.什么是血常規(guī)檢查
血常規(guī)是臨床上最基礎的化驗檢查之一。我們知道血液是由血漿和血細胞兩部分組成,而血常規(guī)檢查主要是針對血細胞成分中的紅細胞、白細胞及血小板的數(shù)量和質(zhì)量的檢驗。習慣上也常將血常規(guī)稱為“血象”,血紅蛋白稱為“血色素”,如果血常規(guī)出現(xiàn)異常則主要指血液方面的問題,如身體是否有感染,是否貧血,是否有血液系統(tǒng)疾病的可能。具體應根據(jù)患者病情,結(jié)合臨床癥狀一并判斷。所以該項檢驗是臨床上最常用的檢驗項目之一。
2.血常規(guī)檢查包括哪些項目
血常規(guī)檢查主要包括:白細胞總數(shù)、中性粒細胞總數(shù)、淋巴細胞總數(shù)、單核細胞總數(shù)、嗜酸性粒細胞數(shù)、嗜堿性粒細胞數(shù)、中性粒細胞百分數(shù)、淋巴細胞百分數(shù)、單個核細胞百分數(shù)、嗜酸性粒細胞百分數(shù)、嗜堿性粒細胞百分數(shù)、紅細胞總數(shù)、血紅蛋白、血細胞比容、紅細胞分布寬度CV值、紅細胞平均容積、紅細胞平均血紅蛋白量、平均紅細胞血紅蛋白濃度、血小板比例、血小板總數(shù)、平均血小板容積、血小板分布寬度、血小板壓積等多項指標。
其中白細胞總數(shù)、血紅蛋白、血小板計數(shù)三項指標最為重要,若出現(xiàn)異常須引起重視,必要時行進一步檢查以明確病因。其他指標出現(xiàn)異常時,需要結(jié)合上述指標具體分析,單獨出現(xiàn)異常一般臨床意義不大。
3.什么是白細胞計數(shù)和白細胞分類計數(shù)
循環(huán)血液中的白細胞包括中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞、淋巴細胞和單核細胞等(圖2-1,圖2-2)。白細胞計數(shù)是指血液中各種白細胞的總數(shù),而分類計數(shù)則是將血液中各種類型白細胞進行分類,求得其比值(百分數(shù))及絕對值(絕對值=白細胞總數(shù)×分類計數(shù)的百分數(shù))。
圖2-1 各種白細胞的形態(tài)(模式切片)
A. 嗜中性粒細胞;B. 單核細胞;C. 漿細胞;D. 淋巴細胞
圖2-2 各種白細胞鏡下形態(tài)
4.白細胞計數(shù)(WBC)的正常值是多少
成 人:(4~10)×109/L。
新生兒:(15~20)×109/L。
6個月~2歲:(11~12)×109/L。
5.白細胞分類計數(shù)(DC)正常值是多少
白細胞分類計數(shù)正常值見表2-1。
表25-1 白細胞分類計數(shù)正常值
6.哪些因素可影響白細胞計數(shù)的測定
正常人外周血中白細胞數(shù)可有個體的差異,一般下午比早晨高一些。飽餐、情緒激動、劇烈運動、高溫或嚴寒等均能使白細胞(主要是中性粒細胞)暫時性升高。新生兒、月經(jīng)期、妊娠5個月以上以及分娩時也可增高。這些都屬于白細胞的生理性增多,生理性增多一般都是一過性的,通常不伴有白細胞形態(tài)上的變化。另外,采血部位不同,也可使白細胞數(shù)有差異,如耳垂血比手指血的白細胞數(shù)平均要高一些。如果白細胞計數(shù)處于臨界值者,應注意定期復查,尤其是正在接受放療、化療等治療觀察中的病人。
7.中性粒細胞增高常見于哪些疾病
白細胞計數(shù)高于10×109/L時稱為白細胞增多。因為外周血液中白細胞主要由中性粒細胞和淋巴細胞組成,尤其是以中性粒細胞為主,所以在多數(shù)情況下,白細胞增多通常與中性粒細胞的增多密切相關。
引起中性粒細胞增多的原因很多,大致上可歸納為反應性增多和異常性增多兩大類。反應性增多是機體對各種病因刺激的應激反應,增多的粒細胞大多為成熟的分葉核粒細胞或較成熟的桿狀核粒細胞。而異常增生性增多為造血組織中原始或幼稚粒細胞大量增生,釋放至外周血中的主要是病理性粒細胞(如白血病細胞)。
8. 中性粒細胞減少常見于哪些疾病
白細胞總數(shù)低于4×109/L時稱為白細胞減少,當中性粒細胞絕對值低于1.5×109/L時,稱為粒細胞減少癥,病人容易出現(xiàn)乏力、低熱、平時易感冒等表現(xiàn),機體抵抗力較差;低于0.5×109/L時則稱為粒細胞缺乏癥,此時患者常出現(xiàn)感染、高熱等表現(xiàn),機體抗病能力極低,應立即住院接受治療。
9.淋巴細胞增多常見于哪些疾病
淋巴細胞增多最常見于病毒感染性疾病,如麻疹、風疹、水痘、百日咳、流行性腮腺炎、傳染性單核細胞增多癥、傳染性淋巴細胞增多癥、病毒性肝炎等。其次見于某些血液系統(tǒng)疾病,如淋巴細胞白血病、惡性淋巴瘤、重鏈病等。
部分甲狀腺功能亢進癥、慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、移植物抗宿主反應或移植物抗宿主病及急性中毒癥恢復期的病人也可見到淋巴細胞增多。
10.淋巴細胞減少常見于哪些疾病
淋巴細胞減少多見于應用腎上腺皮質(zhì)激素、烷化劑(一種抗腫瘤藥物)、抗淋巴細胞球蛋白等,也可見于放射線照射后、免疫缺陷性疾病及某些感染性疾病等。
11.什么是異型淋巴細胞
異型淋巴細胞也稱不典型淋巴細胞或Downey細胞,常見于:①病毒感染,如傳染性單核細胞增多癥(異型淋巴細胞超過20%具有診斷價值)、巨細胞病毒感染、流行性出血熱、甲型病毒性肝炎、風疹、Echo病毒感染、腺病毒感染、水痘、單純皰疹、帶狀皰疹、流行性腮腺炎、病毒性腦膜炎、艾滋病等。②少數(shù)細菌感染:如魯斯菌病、結(jié)核。③原蟲感染:如弓形蟲病、瘧疾。④藥物過敏:如對氨基水楊酸、苯妥英鈉、氨苯砜、酚噻嗪過敏。⑤其他:血清病、肺炎支原體感染、梅毒、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、霍奇金病及潛在感染的健康幼兒等。
12.什么是嗜酸性粒細胞,有何臨床意義
嗜酸性粒細胞是粒細胞系統(tǒng)中的重要組成部分,是由骨髓干細胞所產(chǎn)生的。具有吞噬多種物質(zhì),如細菌、攜帶抗體的紅細胞、抗原抗體復合物的作用。其計數(shù)減少臨床意義較小,常見于某些傳染病的極期,如傷寒、副傷寒等,也可見于長期應用腎上腺皮質(zhì)激素后等。
嗜酸性粒細胞增多常見于:①變態(tài)反應性疾病,如支氣管哮喘、藥物變態(tài)反應(過敏反應)蕁麻疹、血清病、血管神經(jīng)性水腫、異體蛋白過敏等。②皮膚病,如天皰瘡、皰疹性皮炎、濕疹、銀屑病等。③寄生蟲病,如血吸蟲病、蛔蟲病、鉤蟲病、肺吸蟲病、絲蟲病、豬囊尾蟲幼病等。④某些傳染病,如猩紅熱、麻疹潛伏期、感染性疾病恢復期等。⑤血液病,如嗜酸性粒細胞白血病、慢性粒細胞白血病、惡性淋巴瘤、真性紅細胞增多癥、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓纖維化、脾切除術(shù)后等。⑥高嗜酸性粒細胞綜合征,包括嗜酸性粒細胞增多癥、過敏性肉芽腫、嗜酸性粒細胞心內(nèi)膜炎等。⑦其他,如腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、風濕性疾病、腺垂體功能減退癥等。
13.什么是嗜堿性粒細胞,有何臨床意義
嗜堿性粒細胞在外周血中不易見到,也是由骨髓干細胞所產(chǎn)生的,其突出的生理功能是參與超敏反應。其減少一般無臨床意義,增多常見于某些血液?。喝缏粤<毎籽?、嗜堿性粒細胞白血病、慢性溶血性貧血、惡性淋巴瘤、骨髓纖維化、真性紅細胞增多癥等。還可見于黏液性水腫、潰瘍性結(jié)腸炎、變態(tài)反應、甲狀腺功能減退癥及脾切除后。
14.單核細胞增多常見于哪些疾病
兒童期單核細胞可較成人稍高,此為生理性增多。單核細胞減少一般無臨床意義。病理性增多可見于某些細菌或病毒感染、單核細胞白血病、惡性淋巴瘤、惡性組織細胞病、骨髓增生異常綜合征、急性傳染病或急性感染的恢復期及粒細胞缺乏癥恢復期等。
15.什么是血紅蛋白
血紅蛋白俗稱“血色素”,是血液中紅細胞內(nèi)的主要成分,它的主要功能是作為呼吸系統(tǒng)的載體,將人體吸入的氧氣從肺部輸送到全身各組織,再將組織中的二氧化碳運送到肺后呼出體外。血液的顏色是紅色的,也與血紅蛋白有關,是評價病人是否貧血的一個重要指標。通常情況下,單位容積的血液中紅細胞計數(shù)與血紅蛋白量的數(shù)值大致呈平行的相對關系,所以兩者測定的意義大致相同。
16.紅細胞計數(shù)(RBC)和血紅蛋白(Hb)的正常值是多少
新生兒:紅細胞數(shù)(6.0~7.0)×1012/L,血紅蛋白170~200g/L。
成年男性:紅細胞數(shù)(4.5~5.5)×1012/L,血紅蛋白120~160g/L。
成年女性:紅細胞數(shù)(3.5~5.0)×1012/L,血紅蛋白110~150g/L。
17.血紅蛋白是評價貧血的主要指標嗎
血紅蛋白是評價是否貧血的一個重要和常用指標,各種原因造成的血液丟失和減少,使血紅蛋白低于參考值時即為貧血。醫(yī)生常說的貧血和不貧血也多以血紅蛋白觀測值為主要依據(jù),但它并不是唯一的指標。紅細胞計數(shù)與血紅蛋白具有基本相同的臨床應用價值,兩者之間還有特定的比例關系,如果血紅蛋白濃度和紅細胞數(shù)量不相平行,有較大的差異則說明紅細胞的體積大小和形態(tài)有所改變,或紅細胞內(nèi)含的血紅蛋白的量有所改變,此時應該注意紅細胞平均容積(MCV)、紅細胞平均血紅蛋白量(MCH)、平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)等幾個紅細胞參數(shù),它們也是分析判斷貧血的幾個重要指標。
18.生理性貧血常見于哪些情況
3個月以后的嬰兒至15歲以前的兒童,可因生長發(fā)育迅速而致造血原料供應相對不足,紅細胞計數(shù)與血紅蛋白含量比正常成人低 10%~20%;妊娠中、后期由于造血原料不足及血容量相對增加,也可出現(xiàn)輕度貧血;老年人因骨髓造血功能逐漸減弱導致紅細胞數(shù)與血紅蛋白含量下降,均屬于生理性貧血,在臨床上一般不造成嚴重危害,給予對癥治療可獲得改善。
19.紅細胞及血紅蛋白增多常見于哪些疾病
因血漿容量減少而使紅細胞數(shù)量相對增多,超過參考值上限,稱為紅細胞相對增多。常見于嚴重嘔吐、腹瀉、大量出汗、大面積燒傷、尿崩癥、晚期消化道腫瘤、糖尿病酸中毒等,多為脫水導致血液濃縮,使血液中的有形成分相對地增多所致。
紅細胞絕對增加是指因多種因素引起紅細胞數(shù)量的增加。比如組織缺氧可引起紅細胞代償性增多,常見于高原地區(qū)居民、新生兒、嚴重的慢性心肺疾病(如先天性心臟病、慢性肺疾患)及慢性一氧化碳中毒等。此外,骨髓造血干細胞的克隆性病變,如骨髓增殖性疾病中的真性紅細胞增多癥,常表現(xiàn)為紅細胞持續(xù)性顯著增高,同時可伴有白細胞和血小板的增多。
20.紅細胞及血紅蛋白減少常見于哪些疾病
紅細胞減少的原因主要有三:即紅細胞生成減少、紅細胞破壞過多和大量失血。
(1)紅細胞生成減少:包括骨髓造血功能衰竭,如再生障礙性貧血及白血病、骨髓瘤、骨髓纖維化等伴發(fā)的貧血等;各種慢性疾病導致機體長期消耗,如惡性腫瘤、尿毒癥、肝病、結(jié)締組織病、內(nèi)分泌疾病等;造血原料缺乏或利用障礙引起的貧血,如缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞性貧血、葉酸或維生素B12缺乏導致的巨幼紅細胞性貧血。
(2)紅細胞破壞過多:多見于溶血性貧血、遺傳性球形紅細胞增多癥、地中海貧血、異常血紅蛋白病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、免疫性溶血性貧血、機械性溶血性貧血等。
(3)各種急、慢性失血:如外傷大出血、手術(shù)大出血、產(chǎn)后大出血、急性消化道出血、潰瘍所致的慢性失血、其他慢性失血等因素均可導致紅細胞數(shù)量減少。
21.什么是血細胞比容(Hct)
血液經(jīng)抗凝處理后,通過離心可以把血液分為兩大部分,即血漿和血細胞。將血液放在一個特殊的試管中(溫氏管),按規(guī)定的時間和速度進行離心,最終使得紅細胞完全壓實在試管的底端,血漿全部被擠出到血細胞的上面,這時紅細胞所占全血的百分比就是血細胞比容,即壓實的紅細胞所占的體積數(shù)(或百分比),也叫紅細胞比積或紅細胞比容。其正常值為0.35~0.45。
血細胞比容的測定有助于了解紅細胞的增多與減少,當各種原因所致的紅細胞絕對值增高時,血細胞比容也會有相應的增加。血液濃縮時血細胞比容可達0.5以上,臨床上常用于了解脫水病人的血液濃縮程度,作為計算補液量的參考。血細胞比容降低與各種貧血有關,因紅細胞體積大小的不同,血細胞比容的改變并不與紅細胞數(shù)量平行,需同時測定紅細胞數(shù)量和血紅蛋白濃度,并用于計算紅細胞各項平均值才有參考價值。
22.常用的紅細胞參數(shù)有哪些
醫(yī)生判斷病人是否貧血,最主要的參考指標是紅細胞計數(shù)和血紅蛋白值,但引起貧血的原因很多,要想糾正貧血,就必須查出病因,才能對癥用藥。血常規(guī)化驗單上還包括下面幾個紅細胞參數(shù)。
紅細胞平均血紅蛋白含量(MCH):正常值為27~34pg。增加常見于大細胞性貧血,減少可見于單純小細胞性貧血和小細胞低色素性貧血。
紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC):正常值為320~360g/L。大細胞性貧血時MCHC正?;驕p少,單純小細胞性貧血時MCHC正常,小細胞低色素性貧血時MCHC減少。
平均紅細胞體積(MCV):正常值為80~100fL。正常紅細胞性貧血時正常,體積減小常見于嚴重缺鐵性貧血,遺傳性球形細胞增多癥;體積增大常見于急性溶血性貧血及巨幼紅細胞性貧血。
紅細胞分布寬度(RDW):正常值為11.5%~15.5%。①用于缺鐵性貧血的早期診斷及治療觀察:缺鐵性貧血前期RDW即可增大,貧血越嚴重RDW越大。當缺鐵性貧血治療有效時,RDW首先增大,以后逐漸降至正常水平。RDW升高尚不能排除其他貧血的可能,而RDW正常者缺鐵性貧血的可能性不大,因此RDW增大可作為缺鐵性貧血的篩選指標。②用于缺鐵性貧血和β-輕型海洋性貧血的鑒別:缺鐵性貧血患者RDW增高,而β-輕型海洋性貧血者RDW常正常。③用于貧血的形態(tài)學分類:依據(jù)平均紅細胞體積和RDW的變化,可將貧血的形態(tài)學與病因?qū)W結(jié)合起來分類,是目前臨床應用最廣泛的貧血分類方法。
當然有時候僅憑上述幾項指標,并不能確定貧血的病因,常常需要做骨髓細胞學檢查或骨髓活檢才能最終作出疾病的診斷。
23.血小板在人體內(nèi)有什么作用
人體血液可分為有形成分和無形成分,有形成分包括紅細胞、血小板、白細胞;無形成分含有水分、無機鹽、蛋白質(zhì)、凝血因子等。血小板體積小于紅細胞和白細胞,具有特定的形態(tài)結(jié)構(gòu)和生化組成(圖2-3)。人體內(nèi)血小板壽命只有10天左右,正常人血小板計數(shù)為(100~300)×109/L,它的生理功能是止血、凝血、修補破損的血管、防止血液外流。各種原因造成血液中血小板減少或血小板功能異常,都能引起嚴重的出血,甚至危及生命,必須積極治療。
圖2-3 血小板形態(tài)結(jié)構(gòu)
24.血小板增多見于什么疾病
正常人每天血小板數(shù)有6%~10%的波動,下午比早晨高,冬季比春季高,高原居民比平原居民高,靜脈血平均值較末梢血稍高;妊娠中、晚期也常見到血小板數(shù)升高,多在分娩后1~2天降低;劇烈活動和飽餐后也可導致血小板升高,休息后常能恢復到原來水平,這些都屬于血小板生理性增多。病理性的血小板增多常見于:①血液病,如原發(fā)性血小板增多癥、慢性粒細胞性白血病、真性紅細胞增多癥、溶血性貧血、淋巴瘤。②手術(shù)后、急性失血后、創(chuàng)傷、骨折、脾切除手術(shù)后。③某些惡性腫瘤、感染、缺氧等。
25.血小板減少可見于哪些疾病
(1)生理性減少:新生兒較嬰兒低,出生3個月后才達到成人水平。婦女月經(jīng)前血小板降低,經(jīng)期后逐漸上升。
(2)病理性減少:見于原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜、急性白血病、再生障礙性貧血。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、巨幼紅細胞性貧血、脾功能亢進、彌散性血管內(nèi)凝血、某些傳染病或感染(如敗血癥、結(jié)核、傷寒等)。應用某些藥物(如氯霉素、抗腫瘤藥)等也可引起血小板減少。
26.血小板參數(shù)有哪些
血小板是參與凝血的一個重要物質(zhì),而血小板的功能與其大小、形態(tài)有關,體積大的血小板更年輕,止血功能更強。血小板體積增大說明血小板因消耗多而應激性增生,新生的血小板體積一般比較大。
大血小板比率(P-LCR):大血小板比率是指大血小板占總血小板的比例,其比例的高低對不同疾病有不同的影響,不能一概而論,還要結(jié)合其他檢驗指標及臨床檢查、病史等來綜合分析。其正常值為13~43。增高常見于慢性粒細胞白血病、真性紅細胞白血病、原發(fā)性血小板增多癥、急性大出血、急性溶血、急性化膿感染、脾切除術(shù)后。
血小板平均體積(MPV):血小板平均體積的正常值為7.5~12.5fL。原發(fā)性血小板減少性紫癜、妊娠后期伴水腫和蛋白尿者,以及急性失血(外傷)或大手術(shù)后的巨大血小板綜合征時MPV增大;非免疫性血小板破壞、再生障礙性貧血、濕疹和血小板減少反復感染綜合征、骨髓移植恢復期、先兆子癇及慢性粒細胞性白血病時MPV減少。
此外,血小板平均體積還常用來鑒別血小板減少的病因:當骨髓損傷導致血小板減少時,血小板平均體積下降;當血小板在外周血中破壞增多導致血小板減少時,血小板平均體積增大;當血小板分布異常導致血小板減少時,MPV正常。MPV增高可作為骨髓功能恢復的較早指標:當骨髓功能衰竭時,MPV與血小板計數(shù)同時持續(xù)下降,骨髓抑制越嚴重,MPV越小;當骨髓功能恢復時,MPV值的增大先于血小板數(shù)值的增高。
血小板分布寬度(PDW):血小板分布寬度表示的是血小板體積大小的異質(zhì)程度,升高見于一些白血病、脾切除或一些大手術(shù)后,降低見于反應性血小板增多癥。單獨異常沒有臨床意義,只有伴隨相應的主要指標——紅細胞、血紅蛋白或血小板的異常才有意義。其正常值為15.5%~17.5%。
27.怎樣看血常規(guī)化驗單
體檢時經(jīng)常有患者看到血常規(guī)化驗單上某些指標標著“↑”“↓”(對于參考值來說指標偏高或偏低),這是不是說明我們的身體健康出現(xiàn)問題了呢?對于這種情況不能一概而論,有時檢驗參考值異常并不等于健康就出現(xiàn)了問題。比如血常規(guī)中的白細胞計數(shù),參考值是(4~10)× 109/L,意思是說正常人群中絕大多數(shù)人的白細胞總數(shù)是為(4~10)×109/L,少數(shù)人可以不在這個范圍。雖然他們的檢驗結(jié)果數(shù)值不在參考值的范圍內(nèi),但卻并不代表他們的健康一定有問題。此外,還應排除白細胞生理性增多的影響。在血常規(guī)檢查中,以白細胞、紅細胞、血紅蛋白和血小板最有診斷參考價值,只要這幾個指標正常,其他次要指標高點低點沒有關系。如果這幾個指標中的任何一項出現(xiàn)異常,都應該引起重視,及時請教醫(yī)生,對自己的情況作出客觀的評估。
如果血常規(guī)中白細胞偏高,伴有發(fā)熱、頭痛、咽痛,就很有可能是上呼吸道急性細菌性感染;如果白細胞達到了20×109/L或以上,并且出現(xiàn)細胞形態(tài)的異常改變,以幼稚細胞為主,就有可能是患了白血??;若白細胞數(shù)低于2×109/L時,患者經(jīng)常容易傷風感冒,抵抗力降低,應進一步查明原因;紅細胞數(shù)及血紅蛋白降低,可能為溶血或貧血;血小板是凝血功能的重要因素之一,血小板降低,就有可能出現(xiàn)不同程度的出血表現(xiàn),需要進一步做骨髓穿刺檢查以明確診斷。
28.骨髓穿刺對人體有害嗎
有些患者常以為骨髓穿刺抽取骨髓會損傷人體元氣,不愿意做骨髓檢查,因而延誤了早期診斷,耽誤了及時治療,給自己帶來無可估量的損失。事實上,骨髓穿刺對身體沒有害處,骨髓檢查所抽取的骨髓是很少量的,一般為0.2ml左右,與人體骨髓總量相比是微不足道的,根本談不上傷及元氣。
此外,患者往往對骨髓穿刺有恐懼感,認為骨穿很痛苦,其實,這些擔心是不必要的,骨穿實際上很簡單,操作時,一般先在局部打些麻醉藥,這樣穿刺時患者基本上感覺不到什么痛苦,甚至不如一般靜脈注射帶來的痛苦多,只有在骨髓抽出的瞬間略有酸痛感,一個熟練的醫(yī)生操作骨穿的全部過程(包括消毒、局部麻醉),也不過幾分鐘。骨髓抽出后,患者可以馬上起床活動,少數(shù)病人可能有一些特殊感覺,那是由于不必要的緊張造成的。
29.出現(xiàn)哪些情況時應考慮血液病
血液系統(tǒng)疾病大多屬于難治性疾病,發(fā)病隱襲,病狀隱匿,即使患病,病人常不能自己察知,多因其他疾病就醫(yī)或健康體檢時而被發(fā)現(xiàn)。因此,提高對本病的認識,以便早期發(fā)現(xiàn)、早期治療,以免給健康帶來不必要的損失,就顯得尤為重要。出現(xiàn)下列狀況,應高度警惕血液系統(tǒng)疾病。
(1)身體漸感虛弱,心慌、氣短、頭暈、眼花、耳鳴、肢體酸沉、少氣無力。
(2)面色萎黃、口唇色淡、或面色紫黯無光、指甲平塌凹陷,易折易裂。
(3)經(jīng)常感冒,或感冒經(jīng)久不愈;常有低熱,甚或高熱。
(4)經(jīng)常鼻腔出血、牙齦出血,口腔及舌面血泡;女子月經(jīng)過多或不分周期淋漓不斷;皮膚常見出血斑點或青紫斑塊。
(5)四肢關節(jié)疼痛或骨痛,胸骨、脛骨壓痛。
(6)腹脹,自己有時可摸到腹部或頸部腫塊。
(7)血常規(guī)及骨髓檢查出現(xiàn)異常。
30.什么是白血病
白血病是造血系統(tǒng)的一種惡性腫瘤,俗稱“血癌”,是我國十大腫瘤之一,在青少年中發(fā)病率很高,居青少年惡性腫瘤的首位,其特征為白血病細胞在骨髓以及其他造血組織中呈進行性、失控制地異常增生,浸潤全身各種組織及臟器,產(chǎn)生一系列癥狀,并出現(xiàn)正常血細胞生成減少,周圍血細胞出現(xiàn)質(zhì)量和數(shù)量的異常。臨床上常有貧血、發(fā)熱、感染、出血,以及肝、脾、淋巴結(jié)不同程度的腫大等。
骨髓造血組織每天能產(chǎn)生上百億個血細胞,大多數(shù)為紅細胞。而白血病患者血液中的白細胞比實際需要的多,且多數(shù)白細胞是不成熟的,為幼稚細胞,其存活期比正常情況下延長。盡管這種白細胞數(shù)量很大,但卻不具備正常白細胞的功能,由于白血病細胞惡性增生,抑制紅細胞和血小板的產(chǎn)生,甚至沒有足夠的正常白細胞抗感染,所以很容易出血、感染。
目前白血病的確切原因尚不十分清楚。研究表明,放射線、某些化學品、病毒和遺傳因素等均可誘發(fā)白血病。如一次大量地或多次少量地接觸放射線均可導致白血??;許多化學物質(zhì)對造血系統(tǒng)有害,有的可誘發(fā)白血病,如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染發(fā)劑(含苯胺)等等;藥物致病如氯霉素、保泰松及抗腫瘤藥物也可導致白血病。其他,如人類T淋巴細胞病毒(Ⅰ型和Ⅱ型)、染色體內(nèi)基因結(jié)構(gòu)的改變及機體免疫功能的降低也與白血病的發(fā)病密切相關。
31.急性白血病的分類和治療
急性白血病可分為急性髓細胞性白血病(AML)和急性淋巴細胞白血?。ˋLL)兩大類。急性髓細胞性白血病也稱為急性粒細胞性白血病或急性非淋巴細胞白血病,成人中發(fā)病率較高,按FAB分型又可分為M0-M7八個亞型,急性淋巴細胞白血病在兒童中發(fā)病率較高,可分為L1-L3三個亞型。
白血病細胞是以浸潤骨髓造血系統(tǒng)為主要病理特征的,由于正常造血功能嚴重抑制,導致正常造血細胞生成減少,血液中正常的白細胞、紅細胞、血小板的數(shù)量不足,故患者以反復感染、貧血進行性加重、出血為主要臨床表現(xiàn),并伴有白血病細胞浸潤的癥狀和體征,如骨骼疼痛,肝、脾、淋巴結(jié)腫大等,病情發(fā)展極為迅速。
當前,急性白血病的治療仍以治愈為目的,而不只是延長生命。傳統(tǒng)治療以化療為主。白血病的化療遵循早期、足量、聯(lián)合、個體化的治療原則。并注意髓外白血病的預防及治療。治療分誘導緩解治療和緩解后治療,即強化、鞏固、維持治療,以延長其緩解期。
由于白血病病位深在骨髓,藥物不易抵達病所,單純中醫(yī)藥施治難以在短期內(nèi)清除邪毒,緩解病情,故不主張單純中醫(yī)藥治療急性白血病。
近20年來,隨著分子生物學、基因?qū)W的研究進展,西醫(yī)學在急性白血病的診療方面有了明顯的進展,對急性白血病采用聯(lián)合化療、放射治療、免疫治療及骨髓移植等方法,已能使近期完全緩解率達到70%以上,個別類型白血病甚至可以達到90%左右。
到目前為止,造血干細胞移植是治愈白血病最有效的方法。少數(shù)高危型急性白血病、慢性粒細胞白血病、反復發(fā)作或不能緩解的患兒,可進行骨髓移植以提高臨床療效。
32.如何治愈白血病
急性白血病因其惡性程度高,自然病程只有3個月,若不治療,一般不超過半年就會因感染或出血而死亡。但自從化療藥物問世以來,明顯延長了病人的生命,一般都在1年以上,個別病人已能達到長期無病存活。
醫(yī)學上將急性白血病自確診之日起,存活時間(包括無病或帶病生存)達5年以上者,稱為長期存活;停止化療5年或無病生存達10年者叫臨床治愈。治療期間要達到的第一目標就是通過化療達到完全緩解,這是治療的關鍵,也是進行造血干細胞移植能取得成功的關鍵。
有些病人誤以為完全緩解就是治愈了,因而停藥,不再繼續(xù)治療,卻不知完全緩解只是臨床癥狀消失,血和骨髓檢查中雖然見不到白血病細胞,但實際上體內(nèi)仍殘存有白血病細胞,如果不繼續(xù)鞏固治療,大約l~2個月就可復發(fā),故完全緩解后的維持治療非常重要。化療是治療白血病的最基本方式,治療成功的關鍵在于早期治療;足量、聯(lián)合化療,個體化原則;要積極預防腦膜白血病和睪丸白血??;長期堅持鞏固和強化治療,不能間斷,必須保持持續(xù)完全緩解3年以上才能停藥。
有條件的患者可進行造血干細胞移植,這是目前治愈白血病最有效的方法。
33.急性白血病有哪些患病征兆
(1)反復發(fā)熱:半數(shù)以上的患者以發(fā)熱為首發(fā)癥狀,熱型不規(guī)則,熱度多在38℃左右,一般無寒戰(zhàn),出汗較多。主要與粒細胞減少和免疫功能低下所致的繼發(fā)感染有關,其次為白血病核酸分解代謝亢進亦可引起發(fā)熱??梢虬橛斜侨?、流涕、咳嗽等呼吸道感染癥狀,而造成誤診。臨床上對反復發(fā)熱的病人,應及時化驗血常規(guī),并做外周血涂片檢查,若發(fā)現(xiàn)大量異常病理細胞,做骨髓穿刺以明確診斷。
(2)進行性貧血:貧血在白血病早期即可見到,并隨病程而加重,表現(xiàn)為頭暈、心悸、氣短,皮膚黏膜蒼白等。出現(xiàn)貧血癥狀時,應及時到醫(yī)院血液科門診進行相關化驗檢查,以明確引起貧血的原因。
(3)出血:白血病以出血為早期表現(xiàn)者近40%。出血可遍及全身,尤以皮膚、鼻腔、齒齦、眼底等部位常見。
(4)不明原因的骨骼疼痛:少數(shù)兒童白血病以骨骼疼痛為首發(fā)表現(xiàn),易誤診為幼年類風濕病。骨痛部位以胸骨、脛骨疼痛為主,并伴有明顯的壓痛。骨痛的原因主要是由于骨髓腔內(nèi)白血病細胞大量增殖,引起骨髓腔容積壓力增高,以及白血病細胞浸潤骨膜刺激感覺神經(jīng)而引起。
此外,部分患者可自己摸到頜下、頸部、腋窩及腹股溝等處的無痛性小包塊,或摸到腹部包塊,此為白血病細胞浸潤所致的淺表淋巴結(jié)腫大或肝大、脾大。
出現(xiàn)上述表現(xiàn)中任何一項,都應及早到醫(yī)院就診做全面檢查,不可大意,以免耽誤病情,影響治療。
34.白血病對婚育有何影響
白血病患者中年輕人占有很大比例,什么時候可以生育孩子,也是病人非常關心的問題。
一般說來,妊娠期間診斷為急性白血病的患者,最好能終止妊娠,因為化療藥物對胎兒的生長發(fā)育影響很大,易致畸胎。但經(jīng)過治療達到完全緩解,而且緩解時間很久,是可以要小孩子的,但最好是在停止化療幾年之后再生育,以減輕化療藥物對胎兒潛在的損害。
35.如何預防白血病的發(fā)生
白血病雖然不能做到完全預防,但針對一些發(fā)病因素,也能取得相對預防的效果。
(1)減少苯的接觸,裝修工、加油工等那些從事高危職業(yè)的人一定要注意加強勞動保護,家庭裝修不要使用假冒偽劣的有毒裝修材料和粗劣的裝修施工。
(2)不過多接觸X射線和其他有害的放射線。從事放射線工作的人員要做好個人的防護,加強預防措施。孕婦要避免接觸過多的放射線,否則胎兒的白血病發(fā)病率較高。
(3)不濫用藥物。在醫(yī)生指導下使用細胞毒類抗癌藥、免疫抑制劑等藥物,勿長期使用或濫用。
36.白血病患者在飲食方面應注意哪些問題
(1)少食多餐:白血病患者在化療過程中,往往會出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等消化系統(tǒng)癥狀,此時可采取少食多餐的進食方法,或在三餐之外,增加一些體積小、熱量高、營養(yǎng)豐富的食品,如糕點、巧克力、面包、鵪鶉蛋、魚松、酸牛奶、鮮蔬汁等;還可調(diào)劑些半流食或軟飯如米粥、豆腐腦、小籠蒸包等。
(2)補充豐富的優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì):白血病患者體內(nèi)蛋白質(zhì)的消耗遠大于正常人,只有補充足量的蛋白質(zhì),才能維持各組織器官的功能。另外,體內(nèi)各種抗體也是由蛋白質(zhì)構(gòu)成,具有保護機體免受細菌和病毒的侵害,提高機體抵抗力的作用。因此,白血病患者應攝入高蛋白飲食,特別是選用一些質(zhì)量好、消化與吸收率高的動物性蛋白和豆類蛋白,如禽蛋、乳類、魚蝦、瘦肉、豬肝、豆腐、豆?jié){等。
(3)多進食高維生素食物:惡性腫瘤患者中有70%~90%的人存在不同程度的維生素缺乏。富含維生素C的蔬菜與水果,具有阻止癌細胞生成擴散、增強機體免疫功能的作用,如油菜、西紅柿、小白菜、韭菜、山楂、柑橘、鮮大棗、檸檬及獼猴桃等。維生素A可刺激機體免疫系統(tǒng),調(diào)動機體抗腫瘤積極性,如胡蘿卜、南瓜、蛋黃、動物肝臟、魚肝油、柿子椒以及菠菜等。
總之,白血病患者宜給予高熱量、高蛋白、富含維生素及礦物質(zhì)、易消化的飲食,以補充體內(nèi)熱量及各種營養(yǎng)物質(zhì)的消耗?;熎陂g更應注意菜肴的色、香、味,以增加患者的食欲。
37.什么是缺鐵性貧血
缺鐵性貧血是由于體內(nèi)缺少鐵質(zhì)而影響血紅蛋白合成的一種常見的貧血。缺鐵性貧血普遍存在于世界各地,在生育年齡婦女(特別是孕婦)和嬰幼兒中發(fā)病率很高。其特點是骨髓、肝、脾及其他組織中缺乏可染色鐵,血清鐵蛋白濃度、血清鐵濃度和血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度均降低,多由于鐵攝入量不足、吸收量減少、需要量增加、鐵利用障礙或丟失過多所致。細胞形態(tài)學上表現(xiàn)為小細胞低色素性貧血。
缺鐵性貧血可發(fā)生于下列幾種情況。
(1)鐵的需要量增加而攝入不足:在生長快速的嬰幼兒、兒童、月經(jīng)過多、妊娠期或哺乳期的婦女,鐵的需要量增多,如果飲食中缺少則易致缺鐵性貧血。
(2)鐵的吸收不良:因鐵的吸收障礙而發(fā)生缺鐵性貧血者比較少見。
(3)失血:尤其是慢性失血,是缺鐵性貧血最多見、最重要的原因。消化道出血(如潰瘍病、腫瘤、鉤蟲病、食管靜脈曲張出血、痔出血、服用水楊酸制劑后發(fā)生胃竇炎以及其他可引起慢性出血的疾?。?,婦女月經(jīng)過多和溶血性貧血伴含鐵血黃素尿或血紅蛋白尿等均可引起缺鐵性貧血。
38.缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)及治療
缺鐵性貧血一般發(fā)生緩慢,早期可沒有癥狀或癥狀很輕,貧血嚴重或進展較快者,常見乏力、心悸、氣短、頭暈眼花、面色蒼白等癥狀,還可表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如容易興奮、激動、煩躁、頭痛等,在兒童比較常見。部分兒童可出現(xiàn)嗜食泥土、石屑、煤屑、生米等異食癖,缺鐵糾正后癥狀即可消失。貧血較重者可出現(xiàn)舌炎、口角炎、舌乳頭萎縮、慢性胃炎、胃酸缺乏等,也可有皮膚干燥皺縮,毛發(fā)干燥無光澤,易脫發(fā),指甲變薄、變脆、缺少光澤,重者可有反甲及吞咽困難等。
化驗檢查常見男性血紅蛋白<120g/L,女性血紅蛋白<110g/L,孕婦血紅蛋白<100g/L;MCV<80fl,MCH<26pg,MCHC<0.31;紅細胞形態(tài)可有明顯低色素表現(xiàn)。另外,血清鐵<10.7mmol/L,總鐵結(jié)合力>64.44mmol/L,運鐵蛋白飽和度<0.15。血清鐵蛋白<14mg/L。骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失,鐵粒幼紅細胞<15%。
治療缺鐵性貧血的原則:①病因治療,盡可能除去引起缺鐵和貧血的原因;②補充足夠量的鐵以供機體合成血紅蛋白,補充體內(nèi)鐵的儲存量至正常水平。
補充鐵劑是治療缺鐵性貧血最基本的方法,癥狀明顯的要口服鐵劑。常用藥物有硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、福乃得等,療效好,價格便宜,隨餐服用,可減輕胃腸道反應。服藥時忌茶,以免鐵被鞣酸沉淀而不能被吸收。
注射用鐵劑常用于以下病人:①口服鐵不能耐受;②失血過快,用口服鐵不能補償;③潰瘍性結(jié)腸炎或局限性結(jié)腸炎病人經(jīng)口服鐵治療無效;④不能從胃腸道吸收鐵劑者,如胃腸道手術(shù)病人。常用藥物有右旋糖酐鐵。
但補充鐵劑過多,肝和其他器官的鐵質(zhì)過于飽和,也會導致疾病。所以,最好的補鐵辦法是通過飲食,采用食物療法。
貧血者日常飲食中應注意多吃富含高蛋白、B族維生素和維生素C的食品以及含鐵豐富的飲食。鐵的良好來源為動物的肝、蛋黃、豆類、瘦肉及某些蔬菜。
含鐵質(zhì)豐富的有動物肝、腎;其次是瘦肉、蛋黃、雞、魚、蝦和豆類。綠葉蔬菜中含鐵多的有苜蓿、菠菜、芹菜、油菜、莧菜、薺菜、黃花菜、番茄等。水果中以杏、桃、李、葡萄干、大棗、櫻桃等含鐵較多,干果有核桃。其他(如海帶、紅糖、芝麻醬)也含有鐵。此外,還應多食用黑木耳、香菇、黑豆、芝麻等食品,益于補養(yǎng)生血。
39.如何預防缺鐵性貧血
缺鐵性貧血大多是可以預防的,在易發(fā)生這類貧血的人群中應重視開展衛(wèi)生宣教和采取預防措施。
(1)改進嬰兒的哺乳方法,及時增加適當?shù)妮o助食品:及時給出生3~5個月的嬰兒添加輔食,多食富含鐵又易吸收的食物,如蛋黃、動物肝、動物血、大豆、黑木耳、香菇、紫菜、菠菜等。食品種類要多樣化,不可養(yǎng)成偏食習慣,并少吃厚味葷腥,生冷黏膩之物。教育小兒養(yǎng)成愛吃新鮮蔬菜的習慣。
(2)加強孕期營養(yǎng):在妊娠期和哺乳期間多食含鐵食品和新鮮蔬菜水果。必要時可每日口服硫酸亞鐵0.2克或0.3克。積極貫徹計劃生育,防止生育過多。
(3)防治腸道感染性疾病,及時處理慢性出血性疾病。
40.缺鐵性貧血的食療處方
(1)大棗6枚,枸杞子3克,雞蛋1枚,同煮食,每日1次。
(2)芡實、山藥、茯苓、蓮子、薏苡仁、白扁豆、黨參、白術(shù)各6克,水適量,煎40分鐘,去黨參、白術(shù),入粳米150克,熬粥,分次調(diào)糖食用??沙J?。
(3)黃芪5克,水煎半小時,撈去藥渣,放入山藥片60克,再煮半小時,加白糖適量即可。每日早晚適量食用。尤其適用于氣血虧虛并見腹瀉者。
(4)蒸雞蛋羹時加入枸杞子5克,每日服食1次。適用于肝腎陰虛型患者。
41.什么是再生障礙性貧血
再生障礙性貧血(簡稱再障)是一組由于化學、物理、生物因素所致或原因不明的以骨髓造血功能減低甚至衰竭為特征的臨床綜合征。臨床主要表現(xiàn)為外周血全血細胞減少、貧血、出血和感染,是嚴重危害青年、少年、壯年身心健康的血液系統(tǒng)疾病。
正常的骨髓造血,是造血干細胞在適當?shù)脑煅h(huán)境中增殖、分化、成熟為各系血細胞,并釋放入外周血。造血細胞增殖分化過程中,受多種因素,包括細胞相互作用,造血生長因子乃至抑制因子等的調(diào)節(jié)。造血細胞、微環(huán)境和(或)調(diào)節(jié)因素失常,均可導致造血功能衰竭。目前關于再生障礙性貧血的發(fā)病機制,三大學說已流行多年,即造血干/祖細胞異常(種子學說)、造血誘導微環(huán)境異常(土壤學說)和免疫異常(蟲子學說)。
近年來,隨著再生障礙性貧血的基礎和臨床研究取得了一些新的進展,目前的主流認識是獲得性再生障礙性貧血是一種自身免疫性疾病,免疫異常的特點是T細胞異常活化,作為效應細胞對靶細胞/組織-骨髓造血干/祖細胞造成免疫損傷,導致骨髓衰竭。
依據(jù)再生障礙性貧血發(fā)病急緩、病情輕重及骨髓受損程度等情況,臨床分為急性再生障礙性貧血、慢性再生障礙性貧血,依其發(fā)病分為先天性再生障礙性貧血、后天獲得性再生障礙性貧血,其中獲得性再生障礙性貧血依其有無病因而分為原發(fā)性再生障礙性貧血和繼發(fā)性再生障礙性貧血。國內(nèi)發(fā)病率為7.4/10萬,其中慢性再生障礙性貧血為6.0/10萬,急性再生障礙性貧血為1.4/10萬。
42.再生障礙性貧血的表現(xiàn)和治療
急性再生障礙性貧血又稱重型再生障礙性貧血Ⅰ型,潛伏期短,來勢兇猛,最易出現(xiàn)感染,高熱不退及嚴重出血。感染好發(fā)于口腔、肛門等部位,如牙齒腫痛 ﹑舌爛 ﹑耳 腫痛 ﹑鼻內(nèi)腫痛、口內(nèi)血泡﹑ 黏膜炎癥、肛周膿腫等。各種血細胞急劇下降,死亡率較高。但是,病情來勢雖猛,一旦控制,恢復較快。
慢性再生障礙性貧血起病較緩,以貧血為主要表現(xiàn),感染及出血表現(xiàn)不重,較易控制,死亡率低,但在感染、免疫力減低時容易導致病情反復,外周血象各系細胞下降。慢性再生障礙性貧血發(fā)展到嚴重階段,臨床表現(xiàn)及血象各項指標類似于急性再生障礙性貧血時,也稱為重型再生障礙性貧血Ⅱ型。
再生障礙性貧血的治療除常規(guī)的支持治療(糾正貧血、防治出血和感染等對癥處理)外,應按再生障礙性貧血的類型制定治療方案,非重型再生障礙性貧血和重型再生障礙性貧血的治療原則和預后都有顯著的差別。
以往對非重型再生障礙性貧血多采用單純雄激素治療,雄激素為治療慢性再生障礙性貧血的首選及主要藥物。其作用機制為刺激紅細胞生成素的生成,加強造血細胞對促紅素的反應性,并能刺激多能造血干細胞的增殖和分化,對粒單系祖細胞及巨核系祖細胞也有作用。常用制劑如司坦唑醇(康力龍)、十一酸睪酮??偗熜Ъs為50%,6個月時評估療效,療程宜長。目前常采用雄激素和環(huán)孢素聯(lián)合治療,一般耐受良好,療效60%~70%。應注意,兩藥合用增加對肝的毒性,一般在3~4個月時評估療效,常見療程>1年。環(huán)孢素耐藥也是一個問題,劑量宜逐漸減少,如遇耐藥者,可以最小劑量環(huán)孢素長期維持,輸血依賴性非重型患者,是否用抗胸腺細胞球蛋白/抗淋巴細胞球蛋白治療仍未達成一致意見,應根據(jù)治療的效益/風險比加以衡量。造血細胞因子在非重型再生障礙性貧血的治療中不占重要地位,不但價格昂貴,且無持久效果,一般情況下不予采用。
對于重型再生障礙性貧血應采取積極有效的治療措施,否則死亡率極高,預后兇險,其治療措施主要是異基因造血干細胞移植和免疫抑制治療。
造血干細胞移植適用于年齡低于40歲,有相合同胞供者的患者。計劃行造血干細胞移植者,盡量不用免疫抑制劑治療,避免輸血,以免影響治療效果。移植術(shù)后移植物抗宿主病的發(fā)生率為25%~40%,是影響治療效果和患者生活質(zhì)量的最大問題。
對于不適合造血干細胞移植的重型再生障礙性貧血患者,可應用免疫抑制治療,有時輸血依賴性非重型再生障礙性貧血也可考慮聯(lián)合免疫抑制治療。常用的免疫抑制劑包括環(huán)孢素A、抗胸腺細胞球蛋白和抗淋巴細胞球蛋白。單藥各自有效率為50%左右,兩者聯(lián)合可使有效率提高到70%~80%。重型再生障礙性貧血6個月時的療效為60%~70%,3~4年的總生存率為65%~70%,復發(fā)率為30%~40%。與造血干細胞移植相比,免疫抑制治療的弊端是遠期克隆性并發(fā)癥,包括陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、急性髓細胞性白血病或?qū)嶓w瘤等。
43.再生障礙性貧血的致病因素有哪些
按有無病因,可將再生障礙性貧血分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原因不明者稱為原發(fā)性再生障礙性貧血,繼發(fā)性再生障礙性貧血的病因以化學毒物和藥物為主,前者以苯為代表,后者以氯霉素為代表。
(1)化學因素:包括各類可引起骨髓抑制的藥物,如解熱鎮(zhèn)痛藥、非甾體抗炎藥、抗生素、安眠鎮(zhèn)靜藥、抗腫瘤藥等。其他工業(yè)用化學物品,如苯類化學制劑、農(nóng)藥等。這類化學物質(zhì)中一部分對骨髓的抑制作用與其劑量有關(如苯及各種抗腫瘤藥),只要接受了足夠的劑量,任何人都能發(fā)生再生障礙性貧血。抗生素、磺胺藥及殺蟲藥等引起再生障礙性貧血與劑量關系不大,而和個人的敏感性有關。
(2)物理因素:X線、鐳、放射性核素等可因影響細胞DNA合成,抑制細胞的有絲分裂,從而使造血干細胞數(shù)量減少,干擾骨髓細胞的生成。
(3)生物因素:乙型肝炎病毒、麻疹病毒等可由于直接細胞毒性,或致宿主免疫細胞毒性,使骨髓增生受抑,影響骨髓造血。妊娠與再生障礙性貧血亦有關聯(lián),可能是孕期內(nèi)分泌改變,引致再生障礙性貧血。
44.再生障礙性貧血有哪些臨床特點
(1)外周血全血細胞減少:即做血常規(guī)檢查時可發(fā)現(xiàn)白細胞、紅細胞和血小板均明顯減少??捎蓄^暈、心悸、乏力、鼻出血、牙齦出血、皮膚出血點、月經(jīng)量多,經(jīng)期延長、易感冒、發(fā)熱等表現(xiàn)。
(2)骨髓穿刺顯示至少一個部位增生減低,或重度減低(如增生活躍,須有巨核細胞明顯減少),骨髓小粒非造血細胞增多,骨髓呈脂肪化,造血組織明顯減少。
(3)一般無肝、脾、淋巴結(jié)腫大,無胸骨壓痛。
(4)一般抗貧血藥治療無效。
45.再生障礙性貧血患者日常生活中應注意什么
(1)再生障礙性貧血患者應避免與引起骨髓傷害或抑制的化學藥品、放射性物質(zhì)及藥物接觸。
(2)強調(diào)飲食衛(wèi)生至關重要,切忌在外購買不凈熟食,瓜果宜洗凈削皮后食用,飲食宜清淡,注重營養(yǎng),進食易消化、高蛋白、高維生素、低脂飲食,可適當食用大棗山藥粥、甲魚湯、排骨湯等;勿食辛辣食品,以避免血管擴張引起出血。
(3)病重者須臥床休息,病輕的應多注意休息及適當?shù)氖覂?nèi)外活動。
(4)注意口腔衛(wèi)生,飯后及睡前應以軟質(zhì)牙刷刷牙。保持皮膚清潔,洗澡擦洗時不宜過重,避免皮下出血。
(5)預防感冒,禁止至人群密集的公共場所,以免被感染。
46.再生障礙性貧血患者日常如何自我調(diào)養(yǎng)
(1)樹立堅持長期治療、戰(zhàn)勝疾病、獲得痊愈的信心,保持心情舒暢。再生障礙性貧血屬難治之癥,不會輕易戰(zhàn)而勝之,每一位患者要充分調(diào)動自身的抗病潛能與之抗爭,爭取最終獲得康復。
(2)堅持長期正確合理的治療:再生障礙性貧血是難治之癥,臨床治療上患者多會有病急亂投醫(yī),也有部分患者對治療缺少信心而中途放棄治療,都給本病的康復帶來不利影響。當前,中西醫(yī)結(jié)合治療再生障礙性貧血,被越來越多的患者所接受,臨床上治愈病例亦舉不勝舉。建議患者堅持治療,當發(fā)現(xiàn)病情反復或加重時,及時到正規(guī)醫(yī)院就診。在院外治療期間,嚴格遵照醫(yī)囑應用藥物,定期到醫(yī)院復診。
(3)重視日常自我調(diào)護:加強體育鍛煉,打太極拳,練氣功,增強體質(zhì),預防感冒及各種感染;注意飲食衛(wèi)生,調(diào)情志,保持心情舒暢,勞逸結(jié)合,參加室外活動,接觸充足陽光,呼吸新鮮空氣,戒煙酒,增強機體抵抗力,防止感染加重再生障礙性貧血;避免應用對骨髓有抑制的藥物。防止意外,尤應注意保護頭部,避免外傷,以免引起嚴重內(nèi)臟出血。
47.什么是原發(fā)性血小板減少性紫癜
原發(fā)性血小板減少性紫癜,或稱特發(fā)性血小板減少性紫癜,是一種由外周血小板破壞過多而導致的一種常見的出血性疾病。目前認為該病是由于體內(nèi)產(chǎn)生血小板抗體,使血小板破壞過多,血小板壽命縮短,而骨髓中巨核細胞正?;蛟龆?,巨核細胞幼稚化,因其發(fā)病機制與自身免疫有關,故又稱自身免疫性血小板減少性紫癜(ATP)。主要臨床表現(xiàn)為皮膚黏膜出血或內(nèi)臟出血。本病病死率約為1%,多數(shù)是因顱內(nèi)出血死亡。
根據(jù)發(fā)病機制,誘發(fā)因素和病程,原發(fā)性血小板減少性紫癜分為急性型及慢性型兩類。急性型多見于兒童,發(fā)病前常有病毒感染史,血小板明顯減少,一般低于20×109/L,骨髓中幼稚巨核細胞明顯增多。病因清除后,多在6個月內(nèi)痊愈,多為自限性疾病。慢性型主要見于成年人,發(fā)病前常無前驅(qū)感染史,男女發(fā)病比例約為1∶3,起病隱匿,癥狀較輕,出血常反復發(fā)作,以皮膚黏膜、鼻腔、牙齦出血最為常見,女性患者有時僅表現(xiàn)為月經(jīng)量增多,經(jīng)期延長等。血小板多為(30~80)×109/L,血小板表面相關IgG增多,骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多或正常,有成熟障礙。出血程度常與血小板計數(shù)有關,血小板為(10~50)×109/L可有不同程度的自發(fā)性出血,血小板低于10×109/L常有嚴重出血,甚至危及生命,必須入院積極治療。
目前治療首選腎上腺皮質(zhì)激素,如地塞米松、潑尼松等。無效者可考慮用免疫抑制藥治療,如長春新堿、環(huán)孢素等,也可行切脾治療。急性原發(fā)性血小板減少性紫癜出血嚴重,可靜脈應用大劑量免疫球蛋白,或大劑量甲潑尼龍沖擊治療,一般在3~5天可使血小板計數(shù)升至正常,配合輸注血小板懸液以改善出血。急性原發(fā)性血小板減少性紫癜多有自限性,預后良好,痊愈后很少復發(fā)。慢性原發(fā)性血小板減少性紫癜很少自發(fā)緩解,病情易反復,遷延難愈。鼻、口黏膜出血可用浸有1%麻黃堿或0.1%腎上腺素的紗條、棉球或吸收性明膠海綿壓迫局部。如上述壓迫止血無效,立即采用其他止血措施。
48.正確認識激素的作用和不良反應
糖皮質(zhì)激素是目前治療原發(fā)性血小板減少性紫癜應用較普遍的藥物,但長期大量應用或突然停藥會產(chǎn)生許多嚴重不良反應,所以必須在醫(yī)生的指導和監(jiān)督下用藥,并在用藥過程中隨時觀察各種反應。
(1)使用糖皮質(zhì)激素治療者,用藥一段時間后往往食欲增強,注意飲食適當,不要過食,防止身體過于發(fā)胖。用藥后,往往出現(xiàn)向心性肥胖、皮膚變薄、痤瘡等外觀的變化,但停藥后,會慢慢恢復,對此要有心理準備。
(2)防止感染。用激素治療后可誘發(fā)和加重感染,所以病人要采取措施,防止感染。已患感染性疾病者,如結(jié)核病等,要及時告知醫(yī)生,以便同時采取抗感染等治療措施,或必要時停用激素藥。
(3)應用該藥還可引起消化道潰瘍和出血、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、精神失常等不良反應,患有以上疾病者,應慎用或禁用。用藥過程中要注意觀察有無以上疾病癥狀出現(xiàn)。
(4)長期、連續(xù)用糖皮質(zhì)激素的患者,不要隨意停用激素。因為輕易停用激素,會出現(xiàn)疾病“反跳”或復發(fā)。長期服用激素的患者,激素的減、撤方案必須由醫(yī)生根據(jù)病情及化驗結(jié)果綜合考慮。通常在病情控制后,可漸漸減少激素劑量,采取隔日減,以維持量控制病情。
49.原發(fā)性血小板減少性紫癜的飲食調(diào)理
(1)飲食要有規(guī)律,主副食應以高蛋白、高維生素為主,如小麥、玉米、小米、糯米、豆類、瘦肉、蛋類等。多吃新鮮水果,如橘子、大棗、核桃、紅皮花生、菠菜、青椒、莧菜、白菜等。忌辛辣、油膩及不易消化的食物,煙酒等刺激類物品應以戒除。多食新鮮蔬菜,忌用發(fā)物,如魚、蝦、蟹、等食物。
(2)飲食宜軟而細。如有消化道出血,應給予半流質(zhì)或流質(zhì)飲食,宜涼不宜熱,忌食煙酒辛辣之物。
50.原發(fā)性血小板減少性紫癜的藥膳處方
(1)大棗羊骨粥:羊頸骨1~2根(搗破),大棗20枚(去核),糯米50~100克,共煮稀粥,食鹽調(diào)味,分次食用。
(2)豬皮茅根煎:豬皮500克,白茅根60克(布包),冰糖適量,將豬皮去毛洗凈,加入煎好的白茅根水燉至稠黏,再加入冰糖拌勻,分4~5次食用,每日1次,連服數(shù)劑。
(3)花生衣參棗湯:花生衣6~9克,大棗10枚,黨參15克,水煎服。每日1次,7天為1個療程。
51.可引發(fā)繼發(fā)性血小板減少性紫癜的化學物質(zhì)與藥物
(1)引起骨髓再生低下或障礙伴全血細胞減少的藥物。在一定劑量下易引起骨髓增生低下的化學物質(zhì)及藥物:①苯、二甲苯等。②烷化劑,如氮芥、環(huán)磷酰胺、苯丙酸氮芥等。③抗代謝藥,如阿糖胞苷、巰基嘌呤等。④抗癌、抗生素類,如柔紅霉素、阿柔比星等。⑤其他,如有機砷等。
(2)可以引起骨髓再生障礙或低下的藥物:氯霉素、磺胺類藥物、青霉素、鏈霉素、新青Ⅰ號、三甲雙酮、苯妥英鈉、乙琥胺、抗甲狀腺藥(如甲巰咪唑、丙硫氧嘧啶、卡比馬唑)、治療糖尿病藥物(如甲苯磺丁脲、氯磺丁脲、氯磺丙脲等)、保泰松、吲哚美辛(消炎痛)、地西泮(安定)及鎮(zhèn)靜藥(安寧、氯丙嗪等)、金制劑、染發(fā)劑、曲吡那敏(撲敏寧)、氯苯那敏(撲爾敏)、乙酰唑胺等。
(3)選擇性抑制巨核細胞制造血小板的藥物:如氯噻嗪類藥、雌激素類、乙醇、甲苯磺丁脲、瑞斯脫霉素等。
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