第三節(jié)　其他玻璃體疾病

一、遺傳性視網(wǎng)膜劈裂癥

遺傳性視網(wǎng)膜劈裂癥（X-linked retinoschisis）又名青年性視網(wǎng)膜劈裂癥（juvenile retinoschisis），發(fā)生在男性，為性連鎖隱性遺傳，表現(xiàn)為玻璃體視網(wǎng)膜的變性。常為雙眼發(fā)病。自然病程進(jìn)展緩慢，部分病例可自行退化。

【臨床表現(xiàn)】

1.癥狀。病人可無癥狀或僅有視力減退。

2.眼底檢查。

（1）X-linked retinoschisis的內(nèi)層隆起，通常在顳下象限，劈裂視網(wǎng)膜前界很少達(dá)鋸齒緣，而后界可蔓延到視乳頭。常合并內(nèi)層裂孔。如果視網(wǎng)膜內(nèi)層和外層都出現(xiàn)裂孔，將會(huì)發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。

（2）黃斑部出現(xiàn)典型的“輻輪樣結(jié)構(gòu)”或稱“射線樣結(jié)構(gòu)”。

（3）部分病例發(fā)生反復(fù)的玻璃體積血。

3.電生理檢查視網(wǎng)膜電流圖顯示a波振幅正常，b波振幅下降。

【治療與預(yù)后】

該病不合并視網(wǎng)膜脫離時(shí)，無手術(shù)指征。合并玻璃體出血時(shí)，最好采取保守治療。當(dāng)合并視網(wǎng)膜脫離時(shí)應(yīng)及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。

二、Wagner玻璃體視網(wǎng)膜變性和Stickler綜合征

【病因】

Wagner玻璃體視網(wǎng)膜變性（Wagner vitreoretinal degeneration）為玻璃體視網(wǎng)膜的遺傳性變性。

【臨床表現(xiàn)】

1.癥狀：一般無臨床癥狀，當(dāng)合并視網(wǎng)膜脫離時(shí)可有相應(yīng)的癥狀。

2.遺傳特點(diǎn)：常染色體顯性遺傳。

3.眼部體征：早年發(fā)生白內(nèi)障。眼底特點(diǎn)包括，玻璃體液化致巨大的透明空腔；視網(wǎng)膜前玻璃體有致密的無血管膜牽引視網(wǎng)膜；平行于視網(wǎng)膜血管分布的視網(wǎng)膜色素；容易發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。

4.視網(wǎng)膜電圖檢查正常。

Stickler綜合征又稱Stickler關(guān)節(jié)病玻璃體視網(wǎng)膜變性綜合征。為常染色顯性遺傳病。眼部特點(diǎn)：視網(wǎng)膜前有無血管膜，血管旁格子樣變牲。玻璃體液化形成空腔、近視、白內(nèi)障，視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生率高，伴多發(fā)裂孔。Wagner vitreoretinal degeneration可歸類到Stickler綜合征。

【治療與預(yù)后】

存在Wagner玻璃體視網(wǎng)膜變性和Sticker綜合征的患者應(yīng)警惕視網(wǎng)膜脫離。對(duì)患者應(yīng)進(jìn)行眼底追蹤，發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜裂孔或格子樣變性應(yīng)及時(shí)進(jìn)行預(yù)防性激光治療；合并視網(wǎng)膜脫離，應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)治療。

三、家族滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變

家族滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變（familial exudative vitreoretinopathy，F(xiàn)EV）是常染色體顯性遺傳病。

【臨床特點(diǎn)】

顳側(cè)周邊部視網(wǎng)膜存在無血管區(qū)和增殖病變，新生兒期可看到牽拉性滲出性視網(wǎng)膜脫離。以后可發(fā)生晶狀體后纖維增殖，視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張，該病變雙眼改變對(duì)稱，患者常無癥狀。FEV的眼底改變與未成熟兒視網(wǎng)膜病變的改變相同。

【鑒別診斷】

未成熟兒視網(wǎng)膜病變：發(fā)生在低體重的早產(chǎn)兒，常有大量吸氧史。眼底周邊部血管分化不良致無血管區(qū)，最初發(fā)生增殖性病變?cè)陲D側(cè)周邊。FEV常發(fā)生在無吸氧史的足月產(chǎn)兒。

四、玻璃體炎癥

玻璃體是細(xì)菌、微生物極好的生長基，細(xì)菌等微生物進(jìn)入玻璃體可導(dǎo)致玻璃體炎，又稱眼內(nèi)炎（endophthalmitis）

【病因】

1.內(nèi)源性。

病原微生物由血流或淋巴進(jìn)入眼內(nèi)或由于免疫功能抑制、免疫功能缺損而感染。如細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、腎盂腎炎等可引起玻璃體的細(xì)菌性感染。器官移植或腫瘤病人化療后或大量使用廣譜抗生素后常發(fā)生真菌性感染，常見的致病菌為白色念珠菌。

2.外源性。

（1）手術(shù)后眼內(nèi)炎：手術(shù)后Endophthalmitis可發(fā)生在任何內(nèi)眼手術(shù)以后，如白內(nèi)障、青光眼、角膜移植、玻璃體切割和眼穿通傷修復(fù)等。最常見的致病菌為葡葡球菌。病原菌可存在于眼瞼、睫毛、淚道內(nèi)，手術(shù)縫線、人工晶狀體等也可以成為感染源。

（2）眼球破裂傷和眼內(nèi)異物。

【臨床表現(xiàn)】

1.癥狀。內(nèi)源性眼內(nèi)炎癥狀為視力模糊；手術(shù)后細(xì)菌性Endophthalmitis通常發(fā)生在術(shù)后l～7天，突然眼痛和視力喪失；真菌性感染常發(fā)生在手術(shù)三周后。

2.體征。

（1）內(nèi)源性感染通常從眼后部開始，可同時(shí)存在視網(wǎng)膜炎癥性疾患。病灶發(fā)白，邊界清楚。開始是分散的，以后變大、蔓延到視網(wǎng)膜前產(chǎn)生玻璃體混濁。也可發(fā)生前房積膿。

（2）手術(shù)后細(xì)菌感染常有眼瞼紅腫，球結(jié)膜混合充血。傷口有膿性滲出，前房積膿或玻璃體積膿，虹膜充血。不治療視力會(huì)很快喪失。

（3）手術(shù)后真菌感染常侵犯前部玻璃體，前部玻璃體表面積膿或形成膜，治療不及時(shí)感染可向后部玻璃體腔和前房蔓延。

【治療】

1.抗生素或抗霉菌藥。取決于細(xì)菌培養(yǎng)和藥物敏感測(cè)定的結(jié)果，但最初的給藥可基于房水和玻璃體革蘭氏染色結(jié)果。

2.玻璃體切割術(shù)。玻璃體切割能排除玻璃體腔膿腫，清除致病菌，迅速恢復(fù)透明度，并且有利于前房內(nèi)感染物質(zhì)的排出，目前廣泛用于眼內(nèi)炎的治療。手術(shù)開始時(shí)可先抽取玻璃體液進(jìn)行染色和細(xì)菌培養(yǎng)染色，包括革蘭染色、吉姆薩染色和特殊真菌染色，以便確定致病菌。

五、玻璃體寄生蟲

玻璃體豬囊尾蚴病（cysticercosis）在我國北方地區(qū)并非少見。絳蟲的卵和頭節(jié)穿過小腸黏膜。亦可經(jīng)血液進(jìn)入眼內(nèi)。cysticercosis cellulosae首先停留在脈絡(luò)膜，然后進(jìn)入視網(wǎng)膜下腔，再穿透視網(wǎng)膜進(jìn)入玻璃體。

【臨床表現(xiàn)】

1.癥狀?；颊哂袝r(shí)自已看到蟲體變形和蠕動(dòng)的陰影，合并眼內(nèi)炎時(shí)視力下降。

2.眼底檢查?？梢娨暰W(wǎng)膜下或玻璃體內(nèi)黃白色半透明圓形cysticercosis cellulosae，大小l.5～6 PD，強(qiáng)光照射可引起囊尾蚴的頭部產(chǎn)生伸縮動(dòng)作，頭縮入囊內(nèi)時(shí)可見有致密的黃白色圓點(diǎn)。cysticercosis cellulosae進(jìn)入玻璃體后引起玻璃體混濁，有時(shí)引起視網(wǎng)膜脫離。

【診斷】依據(jù)眼內(nèi)蟲體的存在或ELISA絳蟲抗體檢查。

【治療】存在于視網(wǎng)膜下的豬囊尾蚴可首先選擇藥物治療，如吡喹酮；進(jìn)入玻璃體腔的豬囊尾蚴可用玻璃體切割術(shù)取出蟲體，修復(fù)視網(wǎng)膜。