一、風(fēng)濕熱和風(fēng)濕性心臟炎

學(xué)齡兒童心力衰竭的主要病因常多發(fā)于氣候多變和寒冷季節(jié)，住宿條件差、陰暗潮濕環(huán)境和營養(yǎng)不良的人群中發(fā)病率較高心力衰竭多見于重癥心臟炎患兒中，急性期以左心或全心力衰竭較多見。主要表現(xiàn)有：病前1～3周常有急性扁桃體炎或咽炎等上呼吸道感染史。有發(fā)熱、多汗、輕度貧血、疲乏、納差等全身癥狀。有心悸、氣急、心前區(qū)不適、心率增快、心臟增大，心音低鈍、舒張期奔馬律、收縮期雜音和心包摩擦音等心肌炎和心包炎表現(xiàn)，與體溫不相稱的心動(dòng)過速是心肌炎的重要征象之一，如果心尖區(qū)出現(xiàn)2級(jí)以上較粗糙、高調(diào)的全收縮期雜音或主動(dòng)脈瓣區(qū)出現(xiàn)舒張期雜音提示心內(nèi)膜炎存在。有急性關(guān)節(jié)炎，環(huán)形紅斑，皮下小結(jié)、舞蹈癥等心外表現(xiàn)。心電圖P-R間期長是風(fēng)濕性心肌炎最常見的表現(xiàn)，紅細(xì)胞沉降率增快、C-反應(yīng)蛋白陽性、白細(xì)胞增多等有輔助診斷意義。有鏈球菌感染的依據(jù)：抗鏈球菌溶血素滴定度升高、咽喉甲族鏈球菌培養(yǎng)陽性或近期患猩紅熱。

風(fēng)濕性心臟炎的心力衰竭要與病毒性心肌炎引起心力衰竭相鑒別，以下可做鑒別：病史中有鏈球菌感染史者支持風(fēng)濕性心臟炎，病毒感染史者支持病毒性心肌炎。病毒心肌炎的雜音系因心臟擴(kuò)大，瓣膜相對(duì)關(guān)閉不全所數(shù)；如果心臟不大而雜音存在則提示心瓣膜受累，風(fēng)濕性心臟炎的可能性大。心電圖變化較大，嚴(yán)重的心律失常是病毒性心肌炎的特點(diǎn)。紅細(xì)胞沉降率增高、抗O滴定度升高及C反應(yīng)蛋白陽性有助于風(fēng)濕性心臟炎的診斷。

（一）風(fēng)濕性心臟瓣膜病

是青年和成年心力衰竭常見的病因，亦見于學(xué)齡期兒童。女性發(fā)病稍多，常由呼吸道感染、風(fēng)濕活動(dòng)、心房顫動(dòng)、勞累、妊娠、分娩等誘發(fā)心力衰竭。早期心力衰竭多表現(xiàn)于肺淤血或左心力衰竭，重癥可發(fā)生急性肺水腫。晚期并發(fā)心房顫動(dòng)或肺動(dòng)脈高壓時(shí)則通常表現(xiàn)為慢性全心力衰竭，風(fēng)濕性心臟瓣膜病患者僅30%有風(fēng)濕熱病史。風(fēng)濕性心臟瓣膜病表現(xiàn)為二尖瓣狹窄、二尖瓣雙病變（狡窄合并關(guān)閉不全）或雙瓣膜病變（二尖瓣與主動(dòng)脈瓣狹窄和或關(guān)閉不全）。可根據(jù)雜音特點(diǎn)作出病變瓣膜的初步診斷。但在心力衰竭發(fā)作時(shí)，二尖瓣狹窄或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音可被肺淤血的呼吸音或肺部啰音所遮蓋；心房顫動(dòng)與心室率加速影響心室舒張期充盈，也可使雜音減輕或消失，直至心力衰竭控制后雜音才易于聽清，造成診斷上的困難。X線胸片，特別是超聲心動(dòng)圖可對(duì)風(fēng)濕性心臟瓣膜病作出診斷。其他引起心室顯著擴(kuò)大的疾病，如擴(kuò)張型心肌病，常因出現(xiàn)二尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全，可在心尖出現(xiàn)2～3級(jí)收縮期雜音，該雜音常在心力衰竭控制后減輕或消失，可與器質(zhì)性二尖瓣關(guān)閉不全加以鑒別。如風(fēng)濕性心臟瓣膜病患者心力衰竭頑固難治，應(yīng)警惕合并感染性心內(nèi)膜炎或風(fēng)濕活動(dòng)的可能。

感染性心內(nèi)膜炎可發(fā)生于各年齡組，在風(fēng)濕性心瓣膜病的基礎(chǔ)上發(fā)病者最多?；颊呖稍诙唐趦?nèi)形成嚴(yán)重瓣膜損害和心力衰竭。部分患者臨床表現(xiàn)不典型，應(yīng)提高警惕性。對(duì)器質(zhì)性心臟病特別是主動(dòng)脈瓣病變患者，如有頑固性難治的心力衰竭、嚴(yán)重的進(jìn)行性貧血、不規(guī)則發(fā)熱、雜音發(fā)生變化、杵狀指、脾腫大、肉眼或顯微鏡下血尿或腎功能明顯損害等表現(xiàn)，提示感染性心內(nèi)膜炎的可能。應(yīng)嚴(yán)密觀察有無栓塞現(xiàn)象.并多次做血培養(yǎng)，反復(fù)行超聲心動(dòng)圖檢查觀察有無贅生物，以明確診斷。

風(fēng)濕性心臟瓣膜病伴風(fēng)濕活動(dòng)有時(shí)較隱匿，有些臨床線索可提示風(fēng)濕活動(dòng)：

（1）近期有上呼吸道鏈球菌感染，心臟癥狀出現(xiàn)或加重。

（2）不明原因出現(xiàn)發(fā)熱、多汗、乏力。

（3）新近出現(xiàn)心律失常。

（4）近期心臟進(jìn)行性擴(kuò)大或心功能減退。

（5）原有的心臟雜音性質(zhì)發(fā)生肯定的變化或出現(xiàn)新的病理性雜音。

（6）心力衰竭難以控制，特別在兒童、青少年及婦女。

（7）心力衰竭時(shí)血沉正常，心力衰竭控制后血沉反而加速。

（8）抗風(fēng)濕治療后病情好轉(zhuǎn)。

二、急性心肌梗死與缺血性心肌病

急性心肌梗死時(shí)，可因?yàn)樵l(fā)性泵衰竭或急性并發(fā)癥如乳頭肌斷裂、室問隔穿孔等導(dǎo)致心源性休克與急性左心力衰竭，重者可發(fā)生急性肺水腫。心力衰竭通常在梗死24h后發(fā)生。主要表現(xiàn)：

（1）頻繁發(fā)作或持續(xù)時(shí)間較長的胸骨后疼痛。

（2）心臟增大常不明顯，房性或室性奔馬律多見，重癥患者可因室間隔穿孔或乳頭肌斷裂突然出現(xiàn)響亮的全收縮期雜音。

（3）心電圖檢查有病理性Q波伴有損傷型ST段抬高以及缺血性T波改變。

（4）血清酶學(xué)改變：肌酸激酶（CK）和乳酸脫氫酶（LDH）增高，特別是同工酶（CK-MB與LDH1）、肌鈣蛋白T及肌鈣蛋白I對(duì)心肌梗死最具敏感性和特異性。

急性心肌梗死除常見的左室梗死外還應(yīng)考慮右室梗死的可能，其臨床表現(xiàn)除胸痛，血清酶學(xué)改變等外還有：

（1）V3R與V4R導(dǎo)聯(lián)ST段抬高。

（2）血流動(dòng)力學(xué)顯示右室充盈壓增加而肺毛細(xì)血管嵌壓改變不明顯。

（3）超聲心動(dòng)圖和放射核素心室掃描示右室壁運(yùn)動(dòng)減低及右室功能減低。

右室梗死應(yīng)注意與心臟壓塞或縮窄性心包炎相鑒別，正確的治療對(duì)預(yù)后影響極大。缺血性心肌病系冠心病患者發(fā)生慢性充血性心力衰竭最常見的原因。其機(jī)制為長期心肌缺血，發(fā)生營養(yǎng)障礙，以致心肌萎縮纖維化；或多次小灶性心肌梗死后形成大片瘢痕，心肌細(xì)胞減少，纖維結(jié)締組織增多。其臨床特點(diǎn)為：

①心肌收縮力逐漸降低，心臟逐漸擴(kuò)大，早期以左室擴(kuò)大為主，晚期兩側(cè)心室均可擴(kuò)大。

②心力衰竭，大多先發(fā)生左心力衰竭，逐漸發(fā)生全心力衰竭。

③心律失常包括房性或室性早搏、心房顫動(dòng)、病竇綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯或束支傳導(dǎo)阻滯、室性心動(dòng)過速等。

少數(shù)缺血性心肌病可表現(xiàn)為舒張功能不全，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生急性肺水腫，但心臟無明顯擴(kuò)大，即限制型缺血性心肌病。缺血性心肌病的診斷主要靠動(dòng)脈粥樣硬化的證據(jù)和排除其他器質(zhì)性心臟病，特別需與原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病和心肌炎相鑒別。冠狀動(dòng)脈造影具有確診價(jià)值。超聲心動(dòng)圖，心電圖運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)及放射性核素心臟檢查也有助于診斷。

三、心肌病

心肌病分為原因不明的心肌?。ㄔl(fā)性心肌病）和特異性心肌病（繼發(fā)性心肌?。?。原發(fā)性心肌病目前按病理分類有五種：擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病和未定型心肌病。

1.原發(fā)性心肌病

（1）擴(kuò)張型心肌病 以心臟增大、心力衰竭和心律失常為特征的彌散性心肌病變，心力衰竭逐漸進(jìn)展，最后發(fā)展為難治性心力衰竭。診斷依據(jù)如下：

①臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常?？砂l(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。

②X線檢查心胸比大于0.5。心影可呈球形，肺淤血。

③超聲心動(dòng)圖示全心擴(kuò)大，尤以左室擴(kuò)大為顯著，室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，心室收縮功能減低，LVEF降低。

④必須排除其他特異性心肌病。

在中老年患者擴(kuò)張型心肌病尚需與缺血性心肌病相鑒別。下列幾點(diǎn)可供鑒別：

①冠心病多有易患因素，如高血壓、高脂血癥或糖尿病史。

②冠心病多有心絞痛或心肌梗死發(fā)作史。

③擴(kuò)張型心肌病心臟擴(kuò)大遠(yuǎn)較冠心病為顯著，而肺淤血常較冠心病輕。且隨心力衰竭控制心臟?？煽s小。

④超聲心動(dòng)圖顯示普遍性房室擴(kuò)大，心室搏動(dòng)多數(shù)呈彌漫性減弱支持心肌病。如果心室呈節(jié)段性搏動(dòng)減弱。室間隔和左室后壁厚度大于11mm則支持冠心?。粶y(cè)定右室功能對(duì)鑒別診斷亦有幫助。冠心病的右室搏動(dòng)多數(shù)較好，而心肌病則較差。

⑤冠狀動(dòng)脈造影能確定診斷。

（2）肥厚型心肌病 以左心室（或）右心窒肌肥厚，心腔正?；驕p小為特征，心室的血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本特征的心肌病.大約1/3患者室間隔明顯肥厚，收縮末期左室流出道明顯梗阻，稱為梗阻性肥厚型心肌病。本病有明顯的家族史，目前被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳疾病，其主要臨床表現(xiàn)為：

①勞力性呼吸困難、心絞痛、頭暈、暈厥、猝死。

②心力衰竭，主要出現(xiàn)于病程的晚期。

③左室流出道明顯梗阻在胸骨左緣第3、第4肋間可聞粗糙的收縮中晚期噴射性雜音。

④心電圖示左心室肥大、病理性Q波等。

⑤超聲心動(dòng)圖顯示梗阻性肥厚型。

心肌病不對(duì)稱性室間隔肥厚（與左室后壁之比大于1.3∶1），二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)（SAM），左室腔縮小，流出道狹窄，左室舒張功能障礙。肥厚型非梗阻性心肌病患者室間隔肥厚較輕，收縮期流出道無明顯梗阻，室壁均勻肥厚。心尖肥厚型心肌病僅有心尖肥厚，以前側(cè)壁心尖尤為明顯。偶爾病變還可發(fā)生于右心室。本病通過超聲心動(dòng)圖、心血管造影及心肌活檢與高血壓性心臟病，主動(dòng)脈瓣狹窄等相鑒別。

（3）限制型心肌病 限制型心肌病很少見，指心內(nèi)膜彈力纖維增生，心內(nèi)膜心肌纖維化或某些浸潤性病變產(chǎn)生的心內(nèi)膜縮窄，致使心室舒張期充盈受阻和舒張容量下降為特征。但收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏！１静】蔀樘禺愋曰蚺c其他疾病如淀粉樣變性，伴有或不伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的心內(nèi)膜心肌疾病并存。臨床上須與縮窄性心包炎相鑒別：結(jié)核性或化膿牲心包炎的病史，X線有心包鈣化影，超聲心動(dòng)圖、胸部螺旋CT、磁共振等檢查示心包膜增厚或鈣化有助于縮窄性心包炎的診斷。

2.特異性心肌病

又稱繼發(fā)性心肌病，是指伴有特異性心臟病或特異性系統(tǒng)性疾病的心肌疾病，包括：①缺血性心肌病；②瓣膜性心肌??；③高血壓性心肌病；④炎癥性心肌病，如感染性及特異性自身免疫病；⑤營養(yǎng)代謝性心肌病，如糖原沉積癥、淀粉樣變等；⑥內(nèi)分泌性心肌病，甲狀腺或甲狀旁腺功能改變、糖尿病、嗜鉻細(xì)胞瘤等；⑦結(jié)締組織病性心肌?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、硬皮病、皮肌炎等；⑧血液病及各種惡性腫瘤：白血病、多發(fā)性骨髓瘤等；⑨神經(jīng)肌肉病：遺傳性共濟(jì)失調(diào)、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、重癥肌無力等；過敏與中毒：酒精、藥物、毒物、放射、低溫、中暑等。各種疾病引起的心臟病變可能是最突出和最早的臨床表現(xiàn)，而原發(fā)病的癥狀與體征不明顯，可能導(dǎo)致誤診或漏診。另一方兩，原發(fā)病得到診斷，而心臟病變被忽視，后者可能由功能改變發(fā)展為器質(zhì)病變，成為主要死亡原因。診斷原發(fā)性心肌病時(shí)，除外繼發(fā)性心肌病是一個(gè)必要的診斷步驟；同時(shí)在某些原發(fā)病確診之后，也要重視心臟病變的診斷與處理。

四、高血壓性心臟病

高血壓性心臟病早期主要損害心臟的舒張功能，晚期同時(shí)出現(xiàn)收縮功能障礙。在高血壓性心臟病的早期，出現(xiàn)心臟舒張功能減退，臨床主要表現(xiàn)：

（1）出現(xiàn)勞力性呼吸困難或夜間陣發(fā)性呼吸困難。

（2）X線示肺淤血，心臟不擴(kuò)大。

（3）超聲心動(dòng)圖示左房增大，心腔不擴(kuò)大，A/E降低等。

高血壓性心臟病的晚期出現(xiàn)典型癥狀與體征，主要臨床表現(xiàn)：

（1）多見于40歲以上的患者，常有5～10年以上的高血壓病史。

（2）血壓控制不理想，常超過160/100mmHg。

（3）勞力后心悸、氣急、端坐呼吸，重者出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難，也可迅速發(fā)展為急性肺水腫。

（4）X線示心影擴(kuò)大，主動(dòng)脈迂曲與肺淤血或肺水腫的征象。

（5）超聲心動(dòng)圖除顯示左室內(nèi)徑增大、主動(dòng)脈增寬，并有室間隔與左室壁厚度增加。

五、心包積液

患者有心濁音界增大和體循環(huán)淤血的臨床表現(xiàn)，而未發(fā)現(xiàn)心臟器質(zhì)性病變者均應(yīng)除外心包積液。尤應(yīng)注意與擴(kuò)張型心肌病鑒別。其診斷過程是，首先明確心包積液是否存在，其次明確心包積液的病因。以下檢查對(duì)心包積液的診斷具有診斷價(jià)值：

（1）心臟的物理檢查 急性纖維性心包炎聽到心包摩擦音，可確立診斷。

（2）心電圖 呈低電壓和非特異性ST-T改變等，缺乏特異性，僅作為參考。

（3）X線 心包積液超過250ml，心影向兩側(cè)擴(kuò)大；心包積液超過1000ml以上時(shí)，心影普遍增大且可隨體位改變。X線的敏感性與特異性均不如超聲心動(dòng)圖，但較易發(fā)現(xiàn)心外病變（胸腔積液、肺部病變）。故有助于病因診斷。

（4）超聲心動(dòng)圖 心包積液時(shí)顯示心包腔內(nèi)有特征性的液性暗區(qū)，并根據(jù)液性暗區(qū)的寬度進(jìn)行半定量診斷：少量積液＜200ml，后壁液性暗區(qū)＜1.0cm；中量（200～500ml），前壁0.5～1.0cm，后壁12cm；大量（＞500ml），前壁＞2cm，超聲心動(dòng)圖診斷心包積液敏感性和特異性均較高，為首選方法。

（5）放射性核素顯影 心包積液時(shí)心影增大，心臟血池影不大。

心包積液的病因診斷：心包穿刺液只能提供初步的診斷線索。穿刺液常規(guī)檢查大致可分為膿性、漿液性（滲出液和漏出液）、血性（血細(xì)胞比容大于10%）和淋巴或乳麋性。膿性液基本可明確病因?yàn)榧?xì)菌感染，漏出液與心力衰竭和低蛋白血癥有關(guān)。滲出液與血性液的病因診斷較為困難，結(jié)核、腫瘤多見，生化實(shí)驗(yàn)對(duì)病因的鑒別診斷有所幫助。各種檢查均應(yīng)與臨床結(jié)合全面分析，必要時(shí)可做心包活檢，或在仔細(xì)觀察下進(jìn)行試驗(yàn)性治療，作回顧性病因診斷。

六、縮窄性心包炎

縮窄性心包炎是慢性心包炎的后果，因纖維組織增生和鈣質(zhì)沉著的心包緊密包裹并壓縮心臟與大血管根部，妨礙心臟舒張期充盈，從而出現(xiàn)體循環(huán)淤血癥候群?；颊叨酁閮和蚯嗄?，起病隱匿，不一定有急性心包炎病史，常易漏診，在我國結(jié)核性的病因仍居首位?？s窄性心包炎主要臨床表現(xiàn)：

（1）頸靜脈明顯充盈或怒張。

（2）心尖搏動(dòng)不明顯心界不大或輕度增大、心音低鈍，約半數(shù)患者有奇脈，晚期患者可發(fā)生心房顫動(dòng)。

（3）心電圖檢查有低電壓和非特異性ST-T改變。

（4）X線可見左右心緣僵直，提示心包有增厚粘連。心包鈣化征具有確診意義。

（5）螺旋CT能清楚顯示心包膜厚度井給予準(zhǔn)確定量，對(duì)縮窄性心包炎的診斷價(jià)值極大。

臨床上患者出現(xiàn)上腹脹痛不適、胃納不佳、乏力，有明顯肝腫大，腹水與下肢水腫。少數(shù)甚至有黃疸。但心臟體征多不明顯，常被誤診為肝炎、肝硬化或結(jié)核性腹膜炎。此外尚需與限制性心肌?。ㄐ膬?nèi)膜彈力纖維增多或心內(nèi)膜心肌纖維化）進(jìn)行鑒別。

七、貧血性心臟病

嚴(yán)重貧血患者多有心悸，氣促、疲乏等癥狀，并可產(chǎn)生心臟擴(kuò)大或心力衰竭，特別是心臟負(fù)荷增加時(shí)，如妊娠、感染或輸血輸液等。臨床表現(xiàn)有：

（1）嚴(yán)重慢性貧血。

（2）有引起貧血的基礎(chǔ)疾病。

（3）心臟極度擴(kuò)大，心尖出現(xiàn)收縮期吹風(fēng)樣雜音。有些病例通過二尖瓣血流增多而在心尖部出現(xiàn)舒張期雜音或奔馬律，或因主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)張而產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣舒張期雜音?？崴骑L(fēng)濕性心臟瓣膜病。

（4）常有心動(dòng)過速，心搏增強(qiáng)、周圍血管擴(kuò)張、皮膚溫暖.脈壓增寬等高血流動(dòng)力狀態(tài)。

（5）X線示心臟擴(kuò)大和肺淤血。

（6）隨著貧血的緩解，心力衰竭的癥狀和體征也隨之消失或不明顯。

急性貧血如急性白血病、急性再生障礙性貧血和急性溶血性貧血的貧血程度雖也嚴(yán)重，也有心臟擴(kuò)大，卻較少發(fā)生心力衰竭。在診斷貧血性心臟病時(shí)，必須排除器質(zhì)性心臟病如風(fēng)濕性心臟瓣膜病、先天性心臟病等。

八、腎性心臟病

急性腎小球腎炎發(fā)生心力衰竭見于15%～30%的患者，多發(fā)生在起病第1周內(nèi)，常表現(xiàn)急性左心力衰竭或全心力衰竭。重者常在短期內(nèi)發(fā)展為急性肺水腫，可在數(shù)小時(shí)至1～2天內(nèi)危及生命。心力衰竭的發(fā)生與血壓急驟增高，心肌損害和鈉水潴留，血容量增多有關(guān)，尤以后者為重要。此外，多見于3～8歲的兒童，男孩多于女孩，多有先驅(qū)鏈球菌感染史或皮膚膿皰瘡史，從顏面開始的下行水腫，少尿與血尿，血壓增高并以舒張壓增高尤為顯著，少數(shù)患兒可并發(fā)高血壓腦病和驚厥。心臟多有輕、中度擴(kuò)大，伴有舒張期奔馬律。心電圖顯示心肌損害或左室高電壓。實(shí)驗(yàn)室檢查有急性腎炎的尿改變，需注意與小兒其他病因引起的急性心力衰竭如風(fēng)濕性心臟炎相鑒別。急性腎功能衰竭的少尿期及慢性腎小球腎炎的終末期亦常出現(xiàn)急性左心力衰竭和肺水腫?；颊叨嘤胁煌潭鹊母哐獕海貏e是舒張壓增高，每天尿量少于400ml。鈉鹽控制不嚴(yán)，靜脈輸液過多過快等極易誘發(fā)心力衰竭。

九、慢性肺源性心臟病

慢性肺源性心臟病是成人右心力衰竭中常見的病因，多見于40歲以上的患者。診斷主要依據(jù)：

（1）肺或胸部慢性疾病如慢性支氣管炎與肺氣腫的癥狀與體征。

（2）明顯的體循環(huán)淤血癥候群，右心室肥大的體征常受肺氣腫的影響而趨于不明顯。

（3）發(fā)紺和呼吸困難較其他病因所致的心力衰竭更為顯著。

（4）實(shí)驗(yàn)室檢查顯氧分壓降低、CO2分壓升高、血pH值降低等改變；CO2結(jié)合力通常增高。

（5）超聲心動(dòng)圖可顯示右肺動(dòng)脈內(nèi)徑擴(kuò)大，右室流出道增寬，右室內(nèi)徑增大。

有肺源性心臟病的老年患者，如有心房顫動(dòng)，X線示左心室增大，心電圖有左心肥大，心室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯則多提示冠心病存在；老年冠心病患者有明顯發(fā)紺及右心阻力負(fù)荷過重的臨床表現(xiàn)，血?dú)夥治鯫2分壓降低、CO2分壓增高則應(yīng)考慮與肺源性心臟病并存。

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