你的孩子可能患有先天性心臟疾病，你需要了解什么是先天性心臟疾病，可能的手術(shù)方法及預(yù)期結(jié)果等。

外科手術(shù)的目的是盡可能修復(fù)心臟缺損，以便血液循環(huán)能盡可能地恢復(fù)正常。對(duì)于有些患兒，可能需要一次以上的手術(shù)才能獲得最佳效果。手術(shù)時(shí)，心臟或血管的異常部分可能有幾種修復(fù)方法。但是，一些缺損不能通過(guò)手術(shù)修復(fù)，只能通過(guò)手術(shù)來(lái)延長(zhǎng)壽命。

目前，介入療法已成為許多簡(jiǎn)單先心病的首選治療方法，大約95%的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、60%的房間隔缺損和50%的室間隔缺損，均可通過(guò)導(dǎo)管介入治療獲得痊愈。

Amplatzer封堵器

以下的介紹和圖示將幫助你了解常見(jiàn)先天性心臟疾病。

(一)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）

●什么是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉？

動(dòng)脈導(dǎo)管是連接于胎兒主要體動(dòng)脈（主動(dòng)脈）和主要肺動(dòng)脈（主肺動(dòng)脈）之間的殘留的胎兒動(dòng)脈。如果出生后動(dòng)脈導(dǎo)管未能閉合形成韌帶而保持開(kāi)放狀態(tài)（未閉），就是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

●什么原因?qū)е聞?dòng)脈導(dǎo)管未閉？

動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期血液運(yùn)行的正常通道，而在出生后幾天內(nèi)應(yīng)逐漸閉合。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉常見(jiàn)于早產(chǎn)兒，而在足月新生兒中少見(jiàn)。對(duì)于大多數(shù)患兒，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的原因不明。一些患兒可能還合并其他心臟畸形。

●動(dòng)脈導(dǎo)管未閉對(duì)患兒心臟有什么影響？

正常情況下，左側(cè)心臟只泵血到主動(dòng)脈，而右側(cè)心臟只泵血到肺動(dòng)脈。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)，部分血液由主動(dòng)脈流入肺動(dòng)脈。當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管較粗時(shí)，分流的血液需要心臟加倍做功并導(dǎo)致肺充血。

●動(dòng)脈導(dǎo)管未閉對(duì)患兒有什么影響？

當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管較細(xì)時(shí)，可能沒(méi)有明顯的臨床癥狀，而只能聽(tīng)到明顯的雜音。但當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管較粗時(shí)，患兒可能出現(xiàn)呼吸急促、難以喂養(yǎng)及發(fā)育遲緩等表現(xiàn)。癥狀可能在出生后幾周才出現(xiàn)。由于肺血增多而引起肺動(dòng)脈壓力增高，久而久之，肺血管發(fā)生器質(zhì)性改變，形成肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力接近體循環(huán)壓力（即我們常說(shuō)的血壓）時(shí)，就失去了手術(shù)機(jī)會(huì)。

●動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有什么治療辦法？

對(duì)于較細(xì)的動(dòng)脈導(dǎo)管，一般不需要治療，通常會(huì)在出生后幾個(gè)月內(nèi)自行閉合。對(duì)于較粗的動(dòng)脈導(dǎo)管，可以通過(guò)介入進(jìn)行封堵手術(shù)（用像塞子一樣的封堵裝置堵住未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管），或通過(guò)傳統(tǒng)手術(shù)進(jìn)行治療（結(jié)扎或用一個(gè)小金屬夾夾閉動(dòng)脈導(dǎo)管）。對(duì)于早產(chǎn)兒，可以通過(guò)藥物促進(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管閉合，如果幾周后還沒(méi)有閉合，藥物就很難再起作用了，應(yīng)當(dāng)進(jìn)行手術(shù)治療。

動(dòng)脈導(dǎo)管手術(shù)可采用傳統(tǒng)的前外側(cè)或后外側(cè)切口；也可采用左腋下直切口或經(jīng)胸腔鏡進(jìn)行手術(shù)，后者創(chuàng)傷較小。

胸腔鏡下動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)

胸腔鏡下動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)手術(shù)切口

腋下直切口

后外側(cè)切口

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵治療過(guò)程：一般在局麻下進(jìn)行，但如果病人較小，無(wú)法配合手術(shù)，可以在基礎(chǔ)麻醉下進(jìn)行。在右側(cè)大腿根部股動(dòng)、靜脈分別插入一根導(dǎo)管，插入股動(dòng)脈的導(dǎo)管用于主動(dòng)脈造影，以便明確位置、形態(tài)、粗細(xì)長(zhǎng)短等。動(dòng)脈導(dǎo)管的位置明確后，由股靜脈插管通過(guò)輸送鞘管送入封堵器，到動(dòng)脈導(dǎo)管所在部位進(jìn)行封堵。封堵器一頭大、一頭小，就像塞子一樣塞住了動(dòng)脈導(dǎo)管，血液就不會(huì)再?gòu)闹鲃?dòng)脈分流到肺動(dòng)脈了。

Porstmann法封堵動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

在注入造影劑進(jìn)行造影的時(shí)候，病人可能會(huì)有全身發(fā)熱的感覺(jué)，這是造影劑的作用，請(qǐng)不要緊張。

●動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患兒能參加什么活動(dòng)？

對(duì)于較細(xì)的動(dòng)脈導(dǎo)管或已經(jīng)行手術(shù)治療后的患兒，可以完全正常地參加日?；顒?dòng)。一般術(shù)后3個(gè)月和半年應(yīng)進(jìn)行心臟超聲心動(dòng)圖檢查。封堵術(shù)后的患兒術(shù)后2年內(nèi)應(yīng)避免接觸磁場(chǎng)，如變壓器或進(jìn)行磁共振檢查。治療后的患兒遠(yuǎn)期預(yù)后良好，一般不再需要服用任何藥物或進(jìn)行進(jìn)一步的治療，但極少數(shù)患兒可能會(huì)發(fā)生封堵或術(shù)后動(dòng)脈導(dǎo)管再通，需要再次進(jìn)行手術(shù)或介入治療。

(二)間隔缺損

間隔缺損包括房間隔缺損（ASD）、室間隔缺損（VSD）和房室間隔缺損（AVSD）等，本節(jié)簡(jiǎn)要介紹房間隔缺損（ASD）和室間隔缺損（VSD）。

1. 房間隔缺損（ASD）

●房間隔缺損是怎么回事？

房間隔缺損（簡(jiǎn)稱房缺）是心臟內(nèi)上方兩個(gè)心腔（心房）之間的間隔（房間隔）上多了一個(gè)洞（缺損）。

●是什么原因引起的房間隔缺損？

每一個(gè)孩子出生時(shí)房間隔上均有一個(gè)開(kāi)口，這是正常胎兒出生前血液循環(huán)的通路。出生后，這一開(kāi)口不再需要，通常在幾周或幾個(gè)月內(nèi)閉合或變得很小。有時(shí)，這一開(kāi)口比較大且出生后也不閉合，就是房缺。對(duì)于大多數(shù)患兒，原因不明，一些患兒還可能合并其他心臟畸形。

●房間隔缺損對(duì)心臟有什么影響？

正常時(shí)，左側(cè)的心臟只向體循環(huán)供血，而右側(cè)的心臟只向肺循環(huán)供血。對(duì)于房缺的患兒，血液從左心房分流到右心房，然后再到肺動(dòng)脈。如果房缺很大，除加重心臟負(fù)擔(dān)外，過(guò)多的血被泵入肺動(dòng)脈，還可導(dǎo)致肺動(dòng)脈損害。如果房缺較小，可能不會(huì)引起明顯的癥狀。很多健康成人的房間隔上仍殘留一個(gè)小的開(kāi)口，即卵圓孔未閉（PFO）。

●房間隔缺損對(duì)患兒有什么影響？

房缺的患兒一般沒(méi)有癥狀。如果缺損較小，不會(huì)有什么不舒服，因?yàn)椴粫?huì)加重心臟和肺臟的負(fù)擔(dān)。如果缺損較大，心臟聽(tīng)診時(shí)，可能聞及雜音及一些異常心音。對(duì)于較大缺損的患兒，主要風(fēng)險(xiǎn)是肺血過(guò)多，一般很多年以后，可能導(dǎo)致永久性的肺血管損害，形成肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力接近體循環(huán)壓力（即我們常說(shuō)的血壓）時(shí)，就失去了手術(shù)機(jī)會(huì)。

●房間隔缺損能治療嗎？

如果房缺較小，并不會(huì)加重心臟負(fù)擔(dān)，可能不需要外科或介入治療。嬰兒時(shí)發(fā)現(xiàn)的房缺常會(huì)自己閉合或縮小。目前尚沒(méi)有任何藥物能促使或加快房缺閉合或縮小。如果房缺較大，可以通過(guò)外科手術(shù)或介入治療使其閉合。在合并其他心臟畸形的時(shí)候，就不能用介入治療，而只能選擇傳統(tǒng)手術(shù)治療了。

對(duì)于較大的房缺，即使患兒沒(méi)有癥狀，為了預(yù)防并發(fā)癥，一般應(yīng)在童年進(jìn)行手術(shù)治療。很多房缺可以直接縫合。

Amplatzer封堵器閉合房間隔缺損

房缺手術(shù)治療過(guò)程：房間隔手術(shù)需要在全麻體外循環(huán)下進(jìn)行。全麻時(shí)需要進(jìn)行橈動(dòng)脈或股動(dòng)脈穿刺，以便進(jìn)行血壓監(jiān)測(cè)，穿刺頸內(nèi)靜脈或鎖骨下靜脈進(jìn)行靜脈壓監(jiān)測(cè)和輸液、給藥，還需要進(jìn)行氣管插管，以便連接呼吸機(jī)輔助呼吸。傳統(tǒng)的手術(shù)切口是胸骨正中切口，從鎖骨上窩到劍突下；也有的外科醫(yī)師采用腋下直切口或右前外側(cè)切口。建立體外循環(huán)，進(jìn)行房缺修補(bǔ)手術(shù)，如果缺損較小，可以直接縫合；如果缺損較大，需要像補(bǔ)補(bǔ)丁一樣，用一種叫做滌綸的人工材料進(jìn)行修補(bǔ)。也有的醫(yī)師用自體的心包補(bǔ)片進(jìn)行修補(bǔ)。

不同的手術(shù)切口各有優(yōu)缺點(diǎn)，比如正中切口手術(shù)顯露好，安全系數(shù)高；而腋下直切口切口隱蔽，美觀，但顯露不及正中切口，安全系數(shù)較低。

右腋下直切口

右腋下直切口

房缺封堵手術(shù)過(guò)程：大約有至少50%的中央型房缺病人可以進(jìn)行封堵治療。房缺封堵手術(shù)創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，不需要開(kāi)胸，不遺留瘢痕。封堵時(shí)，一般在右側(cè)大腿根部股靜脈進(jìn)行穿刺，然后通過(guò)一根較粗的導(dǎo)管將封堵器送到房缺的部位進(jìn)行封堵。封堵器是兩面?zhèn)銟咏Y(jié)構(gòu)，封堵時(shí)會(huì)像按扣一樣貼在房間隔上，將空洞堵住，病人就治好了。封堵后穿刺部位加壓包扎6小時(shí)，右下肢制動(dòng)（不要彎曲髖關(guān)節(jié)）24小時(shí)。24小時(shí)后，就可以下地活動(dòng)了。

●患兒能參加什么活動(dòng)？

患兒可能不需要特殊小心，可以參見(jiàn)正常活動(dòng)而不會(huì)增加危險(xiǎn)。手術(shù)或介入治療后，短期內(nèi)應(yīng)適當(dāng)注意。但是，康復(fù)后就可以正常活動(dòng)了。房缺封堵術(shù)后幾個(gè)月內(nèi)需要服用抗凝和抗感染藥物，以免左心房血栓形成?？鼓幬镆话阌每寡“逅幬锇⑺酒チ帧?/p>

●患兒將來(lái)需要注意什么？

患兒術(shù)后需要定期復(fù)查，一般術(shù)后3個(gè)月和半年應(yīng)進(jìn)行心臟超聲心動(dòng)圖檢查。術(shù)后2年內(nèi)，應(yīng)避免接觸磁場(chǎng)（指進(jìn)行封堵術(shù)的病人，手術(shù)的病人無(wú)此禁忌），如變壓器或進(jìn)行磁共振檢查。長(zhǎng)期預(yù)后良好，一般不需要服用藥物或進(jìn)一步外科或介入治療。

2.室間隔缺損（VSD）

●室間隔缺損是怎么回事？

室間隔缺損（簡(jiǎn)稱室缺）是心臟下部的兩個(gè)腔室（心室）之間的間隔（室間隔）有未閉合的部分（缺損）。

●室間隔缺損是怎樣造成的？

對(duì)于大多數(shù)患兒來(lái)講，原因不明。室缺是一種非常常見(jiàn)的先天性心臟畸形。一些患兒可能合并其他心臟畸形。

●室間隔缺損對(duì)患兒心臟影響如何？

正常情況下，左側(cè)的心臟只向體循環(huán)供血，而右側(cè)心臟只向肺循環(huán)泵血。對(duì)于室缺的患兒，血液會(huì)通過(guò)缺損從左向右流動(dòng)，并進(jìn)入肺動(dòng)脈。對(duì)于較大的室缺，大量血液入肺，加重心肺負(fù)擔(dān)并使肺充血。

●室間隔缺損對(duì)患兒影響如何？

如果缺損較小，心肺負(fù)擔(dān)不重時(shí)，一般沒(méi)有癥狀。唯一的發(fā)現(xiàn)是聽(tīng)診時(shí)能聽(tīng)到心臟雜音。如果缺損較大，患兒可能出現(xiàn)呼吸急促。嬰幼兒可能不能正常喂養(yǎng)和成長(zhǎng)。出生幾周以內(nèi)一般不會(huì)有癥狀。肺血過(guò)多可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈永久性損害，形成肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力接近體循環(huán)壓力（即我們常說(shuō)的血壓）時(shí)，就失去了手術(shù)機(jī)會(huì)。

●患兒有室間隔缺損時(shí)怎么辦？

如果缺損較小，不會(huì)加重心肺負(fù)擔(dān)，可能不需要手術(shù)或介入治療。小缺損常能自行閉合。沒(méi)有任何藥物可以促使或加快缺損閉合。如果缺損較大，可能需要手術(shù)修補(bǔ)，以免發(fā)生嚴(yán)重問(wèn)題。癥狀嚴(yán)重的嬰兒，在幾個(gè)月時(shí)需要早期手術(shù)。一般患兒可以稍后治療。藥物可以暫時(shí)改善癥狀，但不會(huì)治愈或預(yù)防永久性肺動(dòng)脈損害。

室缺手術(shù)一般在嬰兒期或童年期進(jìn)行，對(duì)于沒(méi)有或很少有癥狀的患兒也應(yīng)手術(shù)，以預(yù)防后期并發(fā)癥的發(fā)生。一般可用滌綸補(bǔ)片或心包補(bǔ)片修補(bǔ)缺損。一段時(shí)間以后，補(bǔ)片可被新生內(nèi)膜覆蓋而成為心臟的一部分。一些較小的缺損可以直接縫合。室缺修補(bǔ)手術(shù)要在體外循環(huán)進(jìn)行。

傳統(tǒng)的手術(shù)切口是胸骨正中切口，從鎖骨上窩到劍突下；也有的外科醫(yī)師采用腋下直切口或右前外側(cè)切口。不同的手術(shù)切口各有優(yōu)缺點(diǎn)，比如正中切口手術(shù)顯露好，安全系數(shù)高；而腋下直切口切口隱蔽，美觀，但顯露不及正中切口，安全系數(shù)較低。

部分室缺可以在心導(dǎo)管室進(jìn)行封堵治療，即通過(guò)股動(dòng)、靜脈穿刺，將一個(gè)封堵裝置（封堵器）沿導(dǎo)絲經(jīng)輸送鞘管封堵缺損。大約有50%的患兒可以進(jìn)行封堵治療。進(jìn)行封堵治療的患兒一般應(yīng)年齡＞3歲、體重10公斤以上，否則股靜脈過(guò)細(xì)，無(wú)法將封堵器送到缺損的部位。

空間隔缺損封堵過(guò)程

●患兒可進(jìn)行什么活動(dòng)？

對(duì)于較小的缺損，或已經(jīng)手術(shù)或介入封堵的缺損，患兒可像正常兒童一樣活動(dòng)和生活。

●患兒將來(lái)還需要注意什么？

對(duì)于單純室缺，手術(shù)或封堵術(shù)后，患兒需要定期復(fù)查。一般術(shù)后3個(gè)月和半年應(yīng)進(jìn)行心臟超聲心動(dòng)圖檢查。術(shù)后2年內(nèi)，應(yīng)避免接觸磁場(chǎng)（指進(jìn)行封堵術(shù)的病人，手術(shù)的病人無(wú)此禁忌），如變壓器或進(jìn)行磁共振檢查。長(zhǎng)期預(yù)后滿意，不需要繼續(xù)服用藥物或進(jìn)一步手術(shù)治療。

(三)引起心臟或血管阻塞的缺損

引起心臟或血管阻塞的缺損包括肺動(dòng)脈口狹窄（PS）、主動(dòng)脈瓣狹窄（AS）和主動(dòng)脈縮窄（CoA）等先天性缺損，本節(jié)簡(jiǎn)要介紹肺動(dòng)脈口狹窄（PS）和主動(dòng)脈縮窄（CoA）。

1.肺動(dòng)脈口狹窄（PS）

●什么是肺動(dòng)脈口狹窄？

肺動(dòng)脈瓣開(kāi)放允許血液自右心室到肺動(dòng)脈。肺動(dòng)脈瓣變窄（狹窄）導(dǎo)致右心室必須加倍做功才能使血液通過(guò)狹窄進(jìn)入肺動(dòng)脈。

●肺動(dòng)脈口狹窄的原因是什么？

對(duì)于大多數(shù)患兒，原因不明。肺動(dòng)脈口瓣狹窄（簡(jiǎn)稱肺狹）是一種常見(jiàn)的心臟畸形。一些患兒可能合并其他心臟畸形。

●肺動(dòng)脈口狹窄對(duì)心臟有什么影響？

正常時(shí)右心泵血到肺臟。肺狹窄的患兒，右心室的壓力遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于正常，心臟必須加倍做功才能將血液泵入肺動(dòng)脈。久而久之，導(dǎo)致心肌勞損。

肺動(dòng)脈口狹窄對(duì)患兒有什么影響？

如果狹窄嚴(yán)重，特別是嬰兒，可能會(huì)發(fā)生一定程度的發(fā)紺。較大的患兒一般沒(méi)有癥狀。

●肺動(dòng)脈口狹窄應(yīng)當(dāng)怎樣治療？

可以通過(guò)手術(shù)或介入治療解除肺動(dòng)脈瓣狹窄以減輕阻塞，但無(wú)法使瓣膜恢復(fù)正常。當(dāng)右心室壓力增高時(shí)（即使患兒沒(méi)有癥狀），也應(yīng)當(dāng)進(jìn)行治療。對(duì)于大多數(shù)患兒，單純肺動(dòng)脈瓣膜狹窄可以經(jīng)導(dǎo)管行球囊瓣膜成形術(shù)。進(jìn)行球囊瓣膜成形時(shí)，將帶有球囊的導(dǎo)管置于肺動(dòng)脈瓣處，球囊加壓擴(kuò)張將狹窄融合的瓣膜交界撕開(kāi)以緩解狹窄。對(duì)于右心室流出道或主、肺動(dòng)脈或主要分支狹窄，就必須進(jìn)行外科手術(shù)治療了。外科手術(shù)時(shí)應(yīng)當(dāng)選用胸部正中切口。

●患兒可以進(jìn)行什么活動(dòng)？

如果狹窄不重，或狹窄經(jīng)外科手術(shù)或球囊成形已經(jīng)解除，患兒可以和正常兒童一樣參加各種活動(dòng)。

●患兒將來(lái)還需要注意什么？

球囊成形或外科術(shù)后遠(yuǎn)期效果滿意。一般不需要服藥或進(jìn)一步手術(shù)治療。但對(duì)于少數(shù)球囊成形術(shù)后的患兒，可復(fù)發(fā)瓣膜狹窄，需要進(jìn)一步介入或手術(shù)治療。

2. 主動(dòng)脈縮窄（CoA）

●什么是主動(dòng)脈縮窄？

主動(dòng)脈縮窄是機(jī)體心臟向全身供血的主要?jiǎng)用}血管（降主動(dòng)脈起始段）縮窄。本病發(fā)生率在亞洲國(guó)家低于西方國(guó)家，男性多于女性。根據(jù)縮窄部位與動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶的關(guān)系，主動(dòng)脈縮窄分為導(dǎo)管前型、近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型。導(dǎo)管前型又稱為嬰兒型，動(dòng)脈導(dǎo)管呈未閉狀態(tài)，常合并室間隔缺損、卵圓孔未閉、房間隔缺損、二尖瓣狹窄和主動(dòng)脈二瓣化等心血管畸形。近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型又稱成人型，動(dòng)脈導(dǎo)管多已閉合為動(dòng)脈韌帶，很少合并其他心血管畸形。

●主動(dòng)脈縮窄對(duì)心臟有什么影響？

縮窄妨礙血流由心臟流向身體的下半身?？s窄近端血壓升高，左心室壓力較正常明顯升高，左心室必須加倍做功才能使血液流經(jīng)狹窄。由此導(dǎo)致過(guò)勞的心室肌肥厚和損害，甚至發(fā)生心力衰竭或誘發(fā)腦卒中。

●主動(dòng)脈縮窄對(duì)患兒有什么影響？

一般出生時(shí)沒(méi)有癥狀，但出生幾周內(nèi)就可以出現(xiàn)癥狀。嬰兒可能發(fā)生充血性心力衰竭或高血壓?？s窄遠(yuǎn)端血壓降低，血流量減少，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎缺血和下半身供血不足，造成低氧、少尿和酸中毒。導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄的部分下半身血流經(jīng)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管來(lái)自肺動(dòng)脈的靜脈血，引起下半身發(fā)紺。

如果狹窄較輕，心臟不必過(guò)度做功，可能沒(méi)有癥狀或癥狀較輕。在一些兒童和青少年，在出現(xiàn)高血壓后經(jīng)過(guò)檢查才發(fā)現(xiàn)縮窄。

●如何治療主動(dòng)脈縮窄？

可以通過(guò)手術(shù)或?qū)Ч芙槿胫委熃獬鲃?dòng)脈縮窄。進(jìn)行介入治療時(shí)，將帶球囊的導(dǎo)管置于縮窄處，然后球囊加壓膨脹，將縮窄部位擴(kuò)開(kāi)，然后放入支架，以保證擴(kuò)開(kāi)的主動(dòng)脈不再回縮。外科手術(shù)治療時(shí)，一般選用左側(cè)后外側(cè)切口，第4肋間進(jìn)胸。可以通過(guò)幾種方法治療縮窄：一種辦法是切除縮窄段，端對(duì)端吻合，這是國(guó)際上公認(rèn)的首選手術(shù)方法，主要適用于新生兒和小嬰兒；另一種方法是用自身血管或人工材料補(bǔ)片加寬狹窄部分。嬰幼兒嚴(yán)重縮窄應(yīng)當(dāng)解除，這可以緩解心衰，預(yù)防隨后可能發(fā)生的問(wèn)題，如預(yù)防高血壓的發(fā)生。

●患兒可以參加什么活動(dòng)？

縮窄解除后，沒(méi)有殘留的狹窄或高血壓的患兒可以參加正?；顒?dòng)。一些殘留阻塞、高血壓、心肌異?；蚝喜⑵渌呐K畸形的患兒，可能需要限制其體力活動(dòng)。

●患兒將來(lái)還應(yīng)當(dāng)注意什么？

外科手術(shù)效果滿意，但需要長(zhǎng)期隨訪。在極少的情況下，主動(dòng)脈縮窄可能復(fù)發(fā)或形成動(dòng)脈瘤，并需要再次手術(shù)或介入治療。有時(shí)，縮窄解除后，高血壓仍可能持續(xù)。

(四)發(fā)紺型缺損

發(fā)紺型缺損包括法洛四聯(lián)癥（TOF）、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）、三尖瓣閉鎖（TA）、肺動(dòng)脈閉鎖（PA）、共同動(dòng)脈干（TA）和完全肺靜脈畸形引流（TAPVC）等較為復(fù)雜的缺損，本節(jié)簡(jiǎn)要介紹其中較為常見(jiàn)的法洛四聯(lián)癥。

法洛四聯(lián)癥（TOF）

●什么是法洛四聯(lián)癥？

法洛四聯(lián)癥（簡(jiǎn)稱法四）由四種畸形組成。室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄是其主要畸形，還包括主動(dòng)脈騎跨和繼發(fā)性右心室肥厚。一些患兒還可能合并其他心臟畸形，如房間隔缺損（法洛五聯(lián)癥）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（法洛六聯(lián)癥）、右位主動(dòng)脈弓和左位上腔靜脈。

●法洛四聯(lián)癥是由什么原因引起的？

對(duì)于大多數(shù)患兒，法洛四聯(lián)癥的病因不明。法四是一種常見(jiàn)的心臟畸形。在先天愚型和先天性胸腺發(fā)育不全綜合征的患兒更為常見(jiàn)。一些患兒可能合并其他畸形。

●法洛四聯(lián)癥對(duì)心臟有什么影響？

正常時(shí)左側(cè)的心臟只向體循環(huán)供血，而右側(cè)的心臟只向肺循環(huán)供血。法四患兒，右心室流出道狹窄妨礙心臟右心室向肺動(dòng)脈射血，血液可以從右心室經(jīng)室缺和騎跨得主動(dòng)脈到左心室和體動(dòng)脈，而右心室必須加倍做功導(dǎo)致其肥厚勞損。有時(shí)肺動(dòng)脈完全閉塞（肺動(dòng)脈閉鎖）。

●法洛四聯(lián)癥對(duì)患兒有什么影響？

嬰幼兒和兒童法洛四聯(lián)癥患兒常有發(fā)紺。原因是部分低氧血液經(jīng)室缺泵入體循環(huán)而不是肺循環(huán)，導(dǎo)致機(jī)體缺血缺氧。

●法洛四聯(lián)癥患兒如何治療？

法洛四聯(lián)癥需要外科治療。如果嬰兒較小或合并其他畸形，可以進(jìn)行姑息手術(shù)。隨后進(jìn)行根治手術(shù)。一般患兒可以一期根治。

（1）姑息手術(shù)：對(duì)于一些患病的嬰幼兒，一開(kāi)始可以進(jìn)行旁路手術(shù)，以增加肺血流量。這不是開(kāi)心手術(shù)，不需要修補(bǔ)心臟內(nèi)的缺損。分流術(shù)一般通過(guò)位于體動(dòng)脈（或主動(dòng)脈）和肺動(dòng)脈之間的一根較小的人工管道來(lái)完成。根治術(shù)后閉合上述分流。

（2）根治手術(shù)：根治手術(shù)趨向于早期進(jìn)行。手術(shù)醫(yī)生修補(bǔ)室缺，疏通右心室流出道，必要時(shí)補(bǔ)片或用帶瓣管道加寬狹窄的肺動(dòng)脈。有時(shí)通過(guò)一根管道連接右心室和肺動(dòng)脈，即Rastelli修復(fù)術(shù)。

●患兒活動(dòng)受限嗎?

如果患兒手術(shù)殘留狹窄或肺動(dòng)脈瓣反流，應(yīng)當(dāng)限制其活動(dòng)，這在法洛四聯(lián)癥修復(fù)術(shù)后很常見(jiàn)。心功能下降或心律異常的患兒可能更需要限制其活動(dòng)。對(duì)于法洛四聯(lián)癥根治以后沒(méi)有殘留狹窄或肺動(dòng)脈瓣反流的患兒，可以參加正?；顒?dòng)。