肥厚型心肌病是以左心室或右心室肥厚為特征,常為不對稱肥厚并累及室間隔,左心室血流充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降。根據(jù)左心室流出道有無梗阻,又可分為梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。

【診斷要點】

1.癥狀

(1)運動后有頭暈、暈厥、心悸及心絞痛等癥狀。

(2)晚期患者有呼吸困難等癥狀。

2.體征　梗阻性者可在胸骨左緣第四肋間處聽到收縮期噴射樣雜音。

3.輔助檢查

(1)心電圖:多有ST-T改變,左心室高電壓,部分有深而窄的Q波。需要與陳舊性心肌梗死相鑒別。

(2)超聲心動圖:可見對稱或不對稱的心肌肥厚,室間隔厚度≥18mm伴有二尖瓣前葉收縮期前移,可區(qū)分梗阻性肥厚型心肌病;結(jié)合超聲或心導(dǎo)管檢查顯示左心室與流出道壓力階差,即可確診。

(3)影像學(xué)檢查(CT、MRI):心肌肥厚和心室腔變小。

【治療原則】

1.一般治療　避免劇烈的體力活動或情緒激動,即使休息時無明顯梗阻的患者,在情緒激動時或體力勞動時,也可能出現(xiàn)梗阻癥狀或原有的梗阻癥狀加重。

2.藥物治療

(1)β受體阻斷藥:起始量美托洛爾或阿替洛爾12.5mg,2/d,普萘洛爾10mg,3/d。應(yīng)從小劑量開始逐漸增加劑量至最大耐受量(心率60/min左右),每日劑量個體差異極大。

(2)鈣拮抗藥:應(yīng)選用降低心肌收縮力較強,而擴血管降壓作用較弱的非二氫吡啶類鈣拮抗藥,維拉帕米口服,起始量每次40mg,3/d,逐漸加量。

3.經(jīng)皮腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)　是將無水乙醇經(jīng)導(dǎo)管注入供應(yīng)室間隔心肌組織的間隔支血管,造成人為的間隔心肌梗死,以緩解左心室流出道梗阻。

4.帶膜支架置入術(shù)　這種帶膜支架既解決冠狀動脈狹窄,又可通過膜的機械作用封閉間隔支血管開口,阻斷血流,造成室間隔缺血壞死,起到了與化學(xué)消融相同的作用。

(二)經(jīng)典處方及用藥解析

處方1

普萘洛爾片　10mg×21片

用法:10mg　3/d　口服

【適應(yīng)證】　肥厚型心肌病患者。

【用藥解析】　β受體阻滯藥使心肌收縮減弱,減輕流出道梗阻,可降低左心室流出道壓差梯度,延長左心室舒張充盈時間,增加舒張期心室擴張,減慢心率,減少心肌耗氧。普萘洛爾開始口服10mg,3/d,逐漸增大至20～30mg,3/d。支氣管哮喘、心源性休克、二至三度房室傳導(dǎo)阻滯、竇性心動過緩者禁用。

普萘洛爾治療肥厚型心肌病效果顯著。

處方2

維拉帕米片　40mg×21片

用法:40mg　3/d　口服

【適應(yīng)證】　肥厚型心肌病伴支氣管哮喘患者。

【用藥解析】　維拉帕米既有負(fù)性肌力作用以減弱心肌收縮,又改善心肌順應(yīng)性而有利于心肌舒張。本品能阻止鈣離子內(nèi)流,使平滑肌興奮-收縮脫耦聯(lián),對氣道平滑肌有直接松弛作用,可使肥厚型心肌病患者癥狀長期緩解。開始口服每次40mg,3/d,逐漸增至80～120mg,3/d。初服者可出現(xiàn)惡心、頭暈等不良反應(yīng)。重度低血壓、心源性休克、二至三度房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征者禁用。維拉帕米治療肥厚型心肌病伴支氣管哮喘效果顯著。