發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位（developmental dysplasia of the hip，DDH）為髖關(guān)節(jié)先天發(fā)育異常所致髖關(guān)節(jié)脫位的疾病（圖7-3）。

圖7-3　發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位（X線片）

（一）病因

1．機(jī)械學(xué)說　臀位產(chǎn)使髖關(guān)節(jié)在異常的屈曲位上遭受機(jī)械壓力，容易引起股骨頭脫位。有文獻(xiàn)報(bào)道指出，按照地方傳統(tǒng)和習(xí)慣，將嬰兒用襁褓服包裹，迫使髖關(guān)節(jié)處于伸直位，可增加先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的發(fā)病率。

2．激素學(xué)說（引起關(guān)節(jié)松弛） 婦女在分娩過程中受雌激素的影響，產(chǎn)生盆腔韌帶松弛；而子宮內(nèi)胎兒也受影響，引起韌帶松弛，使新生兒容易出現(xiàn)股骨頭脫位。

3．原發(fā)性制關(guān)節(jié)發(fā)育不良和遺傳學(xué)說　Wynne-Davies 報(bào)道一個(gè)家系都有淺髖臼的表現(xiàn)，將其稱為“發(fā)育不良株”，提示原發(fā)性髖臼發(fā)育不良可能是先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的一個(gè)危險(xiǎn)因素。Ortolani 觀察到遺傳因素的危險(xiǎn)性，并報(bào)道70% 先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的兒童有陽(yáng)性家族史。

（二）臨床表現(xiàn)（表7-1）

表7-1　各個(gè)不同年齡階段其臨床表現(xiàn)完全不同

（三）輔助檢查（表7-2）

1．B超檢查 是0～6個(gè)月的患兒髖脫位篩查的金標(biāo)準(zhǔn)，但主觀因素較多，需要非常有經(jīng)驗(yàn)的超聲科醫(yī)師，將其分為4度。髂骨邊緣和關(guān)節(jié)傾斜線構(gòu)成a角，表示脫位嚴(yán)重程度。a角正常>60°。

2．常規(guī)骨盆正位片 適用于6個(gè)月以上的兒童。

表7-2　輔助檢查

3．CT及MRI檢查 對(duì)于大齡發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位也是比較重要的

（1）CT可以評(píng)價(jià)股骨頭與髖臼的骨性情況，并測(cè)量股骨頭前傾角度、股骨頭頸干角等。

（2）MRI則能夠觀察髖關(guān)節(jié)內(nèi)的軟骨——股骨頭軟骨及髖臼軟骨、圓韌帶、盂唇等的情況。

（四）鑒別診斷

1．單純雙下肢不等長(zhǎng)或單側(cè)肢體肥大 患兒可有單側(cè)肢體增粗或單純單側(cè)肢體過長(zhǎng)等情況，患兒可有跛行等不適，一般拍攝雙下肢X線片即可確診。單純不等長(zhǎng)2cm以內(nèi)只需鞋墊墊高即可，超過2cm的根據(jù)年齡選擇下肢延長(zhǎng)術(shù)進(jìn)行治療。

2．Perthes?。ü晒穷^無菌性壞死） 患兒可有下肢跛行等情況，一般無明確病史情況，年齡較大患兒可伴有髖關(guān)節(jié)疼痛等情況，行骨盆X線片檢查時(shí)可以發(fā)現(xiàn)股骨頭塌陷的征象。根據(jù)年齡及Herring分型給予不同的治療方法。

3．外傷性髖關(guān)節(jié)脫位 具有明確的外傷史，一般為高能量暴力損傷造成的脫位，多發(fā)生于青少年，既往無下肢跛行等情況，行X線檢查可以發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)脫位，多有骨折或內(nèi)臟損傷等病史。需要進(jìn)行下肢牽引、切開復(fù)位等治療。

（五）治療

1．治療前評(píng)估　見表7-3。

表7-3　發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位疾病嚴(yán)重程度評(píng)估指引表

2．保守治療方案

（1）Pavlik支具：適用于0—6個(gè)月的嬰兒，通過治療90%的患兒可以得到治愈。行吊帶治療后每周復(fù)查X線片并有醫(yī)師調(diào)整支具，觀察股骨頭及髖臼對(duì)位情況，如果復(fù)位成功，通常繼續(xù)佩戴，持續(xù)時(shí)間為發(fā)現(xiàn)髖脫位月份×2。如果3～4周后仍沒有復(fù)位則放棄吊帶，改行下一步治療方案。

（2）閉合復(fù)位+內(nèi)收肌松解切斷+改良蛙式石膏固定術(shù)：適用于6～18個(gè)月的未經(jīng)過治療或0～6個(gè)月行pavlik吊帶治療失敗的患兒。全身麻醉后在C臂透視下行髖關(guān)節(jié)腔造影，將股骨頭復(fù)位至髖臼內(nèi)，同側(cè)內(nèi)收肌切斷后將髖置于外展位，保持股骨頭不脫位，于髖關(guān)節(jié)外展90°，屈曲100°的位置給予石膏固定治療。術(shù)中根據(jù)髖關(guān)節(jié)造影檢查分三型A、B、C。并檢查髖關(guān)節(jié)復(fù)位安全角度，安全角度＜20°或髖關(guān)節(jié)造影C型患兒立即行內(nèi)側(cè)入路開放復(fù)位手術(shù)。

術(shù)后處理：術(shù)后6周再次入院更換石膏，將股骨頭與髖臼對(duì)位更加貼服的位置給予石膏固定，持續(xù)固定12周。如果閉合復(fù)位失敗或再脫位情況出現(xiàn)，則行下一步治療方案。

3．切開復(fù)位術(shù)

（1）手術(shù)指征：閉合復(fù)位失敗、髖關(guān)節(jié)造影C型、復(fù)位安全角度＜20°。

（2）手術(shù)方法：手術(shù)可采用內(nèi)側(cè)或前外側(cè)入路：切斷內(nèi)收肌、髂腰肌后，切開關(guān)節(jié)囊，將囊內(nèi)容物清理干凈。直視下進(jìn)行髖關(guān)節(jié)復(fù)位。術(shù)后進(jìn)行MRI檢查證實(shí)復(fù)位效果。6周更換石膏，持續(xù)固定12周。但即使這樣仍有1/3的髖關(guān)節(jié)需要進(jìn)行骨盆截骨。

4．髖關(guān)節(jié)開放復(fù)位+骨盆截骨+石膏外固定術(shù)　適用于年齡＜2歲，或閉合復(fù)位失敗的患兒。

骨盆截骨方式多種：包括：Salter截骨、Pemberton截骨、Dega截骨等，其目的均為增加股骨頭覆蓋。目前對(duì)各類型截骨方式各有爭(zhēng)議。我中心推薦采用Pemberton骨盆截骨方式治療DDH。術(shù)后行外展石膏固定3個(gè)月。

5．髖關(guān)節(jié)開放復(fù)位+骨盆截骨+股骨截骨+石膏外固定術(shù) 適用于年齡＞2歲，或閉合復(fù)位失敗的患兒。股骨短縮旋轉(zhuǎn)截骨的主要目的是為了降低股骨頭壞死的發(fā)生，糾正股骨前傾角度。使髖臼與股骨頭更好的覆蓋，術(shù)后行外展石膏固定3個(gè)月。

6．殘留畸形的處理　對(duì)于髖關(guān)節(jié)閉合復(fù)位術(shù)后殘留髖臼畸形的的患兒，目前可以采用Salter骨盆截骨手術(shù)治療髖臼指數(shù)過大的情況，增加外側(cè)覆蓋的情況。髖關(guān)節(jié)復(fù)位后股骨頭壞死的情況：目前根據(jù)情況采用非手術(shù)治療后根據(jù)覆蓋情況進(jìn)行對(duì)癥的治療。但是目前的股骨頭壞死率仍維持在20%左右，全世界報(bào)道不一。觀察后根據(jù)具體情況進(jìn)行對(duì)癥處理。

7．大齡未治療患兒處理原則 目前對(duì)于大齡髖關(guān)節(jié)脫位的情況全世界沒有較好的方法，對(duì)于年齡超過8歲以上的兒童，之前沒有或經(jīng)過治療再脫位的情況由于其Y形軟骨及恥骨聯(lián)合的軟骨已經(jīng)閉合，無法進(jìn)行Salter及Pemberton截骨手術(shù)進(jìn)行治療，目前采用Ganz等三聯(lián)截骨等手術(shù)方式對(duì)髖臼進(jìn)行旋轉(zhuǎn)截骨，并進(jìn)行固定，可以緩解髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎的發(fā)病時(shí)間。