正常心臟的兩個(gè)心房通過兩組房室瓣分別與兩個(gè)心室連接，而單心室是指兩個(gè)心房通過兩組房室瓣或共同房室瓣與一個(gè)心室連接，通常一個(gè)心室發(fā)育良好，而另一個(gè)心室未發(fā)育或發(fā)育不良，由于手術(shù)治療無法對發(fā)育不平衡的兩個(gè)心室進(jìn)行分隔，因此形成功能性單心室這一觀點(diǎn)。少數(shù)病人即使兩個(gè)心室發(fā)育良好，但兩個(gè)心室不能隔開，其治療策略與功能性單心室相類似。

最近，國際胸外科醫(yī)師協(xié)會(huì)一致接受功能性單心室的命名。該命名系統(tǒng)認(rèn)為功能性單心室包括左室雙入口和右室雙入口、二尖瓣閉鎖和三尖瓣閉鎖、不平衡的共同房室通道、僅一個(gè)完全發(fā)育的心室和心脾綜合征以及少量不符合其他主要類別的單心室。

專家提示

單心室是一種少見的先天性心臟病，僅占1.3%～3%，功能性單心室的自然病史取決于體動(dòng)脈及肺動(dòng)脈的血流量是否充足，以及綜合的容量負(fù)荷對心室的影響。如果不經(jīng)外科治療，其自然轉(zhuǎn)歸是在出生后第1天到20歲的任何時(shí)候逐步走向死亡。如今由于手術(shù)的介入，已較難判定其自然病史。自20世紀(jì)50年代起，增加肺血流量（分流術(shù)）和減少肺血流量（肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)）的手術(shù)明顯改變了功能性單心室病人的生存前景。

小知識 什么叫房室瓣？

心臟的房室瓣包括二尖瓣和三尖瓣。二尖瓣又稱左房室瓣，由前后兩組瓣葉組成，前瓣呈三角形，附著在二尖瓣環(huán)上約占1/3，后瓣呈貝殼狀，附著在二尖瓣環(huán)上約占2/3。三尖瓣又稱右房室瓣，瓣葉包括前瓣、隔瓣和后瓣，前瓣最大，后瓣最小。