（一）概述

1．定義　腦膜間充滿腦脊液樣液體的囊性塊。位于蛛網(wǎng)膜下腔隙內(nèi)，為良性占位病變，其發(fā)病率低，約占新生兒顱內(nèi)腫塊的1%。

2．病因　蛛網(wǎng)膜囊腫根據(jù)病因不同可分為先天性和獲得性。先天性與軟腦膜的發(fā)育異常有關(guān)，一般與蛛網(wǎng)膜下腔不相通。獲得性的繼發(fā)于顱內(nèi)出血，損傷，感染等原因，一般與蛛網(wǎng)膜下腔相交通。

3．病理與分型　蛛網(wǎng)膜囊腫可以在孕期內(nèi)逐漸變大，其原因有：蛛網(wǎng)膜囊腫可與蛛網(wǎng)膜下腔相通或其內(nèi)壁含脈絡(luò)叢樣組織可形成腦脊液。蛛網(wǎng)膜囊腫可位于蛛網(wǎng)膜與腦實質(zhì)間，蛛網(wǎng)膜間，也可在蛛網(wǎng)膜與硬腦膜間。蛛網(wǎng)膜囊腫可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何地方，其好發(fā)部位在大腦裂，顱前窩，顱中窩，少數(shù)也可出現(xiàn)在顱后窩。

（二）超聲聲像圖表現(xiàn)

超聲上表現(xiàn)為顱內(nèi)囊腫，壁薄光滑，可壓迫周圍組織，與側(cè)腦室不相通，如囊腫位于腦中線且較大時，可出現(xiàn)腦積水的聲像圖表現(xiàn)。（圖4-36、4-37、4-38）

圖4-36　腦中線部的蛛網(wǎng)膜囊腫

圖4-37　蛛網(wǎng)膜囊腫

圖4-38　蛛網(wǎng)膜囊腫

本病常單獨出現(xiàn)，合并其他異常少見，合并異常中較常見的有透明隔腔消失，法洛四聯(lián)癥，骶尾部腫瘤，神經(jīng)纖維瘤等。

（三）鑒別診斷

1．腦穿通　位于腦實質(zhì)內(nèi)，大部分與側(cè)腦室相通，而蛛網(wǎng)膜囊腫位于顱骨與腦實質(zhì)之間，與側(cè)腦室不相通。

2．胼胝體發(fā)育不良合并大腦間裂囊腫　需與腦中線部的蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別，鑒別要點在于胼胝體發(fā)育不良還有第三腦室擴(kuò)張上抬及透明隔腔消失等表現(xiàn)。

3．Dandy-Walker畸形　需與顱后窩的蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別，鑒別要點在于小腦蚓部的發(fā)育情況，但在大多數(shù)時候鑒別困難。

4．Galen靜脈瘤　與蛛網(wǎng)膜囊腫的鑒別要點在于彩色多普勒有血流充盈。

（四）預(yù)后

大部分的胎兒預(yù)后良好，僅小部分可出現(xiàn)癲，輕度的運(yùn)動或感覺異常及腦積水。腦積水是新生兒期最常見的表現(xiàn)，以后會逐漸出現(xiàn)頭痛、嘔吐，雙側(cè)的視盤水腫，共濟(jì)失調(diào)等癥狀?？尚惺中g(shù)切除或引流等外科治療，術(shù)后預(yù)后良好。

囊腫的大小、部位，有無合并腦積水或其他異常與預(yù)后有關(guān)。學(xué)者研究表明發(fā)生在顳葉的囊腫預(yù)后最好，在顱后窩的囊腫預(yù)后最差。由于合并染色體異常的發(fā)生率不高，因此是否需要胎兒核型檢查并無定論。

（五）超聲檢測的難點及局限性

與腦穿通畸形和Dandy-Walker畸形鑒別診斷困難。