煙霧病又名腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段及大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，似吸煙時(shí)吐出的煙霧，故名煙霧病。

煙霧病主要有4種類(lèi)型：①短暫性腦缺血發(fā)作型，最多見(jiàn)，約占全部特發(fā)性煙霧病的70%，臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)生一過(guò)性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱，發(fā)作后運(yùn)動(dòng)功能完全恢復(fù)；病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向；極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛；罕見(jiàn)一過(guò)性感覺(jué)障礙、不自主運(yùn)動(dòng)或智力障礙。②梗死型，急性卒中，導(dǎo)致永久性癱瘓、失語(yǔ)、視覺(jué)障礙和智力障礙。③癲型，頻繁的癲發(fā)作、部分性發(fā)作或癲持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲樣放電。④出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，見(jiàn)于少年和成年人病例。以上4種類(lèi)型的后3型可以合稱(chēng)為“非短暫性腦缺血發(fā)作型”，病程復(fù)雜多變，預(yù)后較差，多表現(xiàn)為混合型。如為單純癲發(fā)作，預(yù)后不一定很差。無(wú)論何種類(lèi)型，4歲以前起病者預(yù)后較差。此外，臨床癥狀及其嚴(yán)重程度決定于側(cè)支循環(huán)的代償效果，如果能夠維持足夠的腦血流灌注，則可能不出現(xiàn)臨床癥狀，或只有短暫性腦缺血發(fā)作型發(fā)作，或頭痛。如果不能保持腦血流灌注，則癥狀嚴(yán)重，引起廣泛腦損傷。

對(duì)出現(xiàn)梗死的煙霧病患兒一般按血栓病治療?？捎脭U(kuò)容、擴(kuò)張血管、鈣離子拮抗藥等治療，也可以用激素治療。缺血者用血管擴(kuò)張藥，出血者以降顱壓、止血為主。病因明確者應(yīng)針對(duì)病因積極治療。煙霧病可用顱內(nèi)外血管吻合術(shù)、腦-肌-血管聯(lián)合術(shù)等手術(shù)重建血運(yùn)，改善預(yù)后。缺血者可考慮行頸交感神經(jīng)節(jié)切除或顱內(nèi)外動(dòng)脈吻合術(shù)。若有顱內(nèi)血腫形成應(yīng)及時(shí)排除。

煙霧病的預(yù)后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展，即與發(fā)病年齡、原發(fā)病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關(guān)。治療方法是否及時(shí)、恰當(dāng)亦對(duì)預(yù)后有一定影響。一般認(rèn)為其預(yù)后較好，死亡率較低，后遺癥少。小兒死亡率為1.5%，成年人為7.5%。30%的小兒患兒可遺留有智能低下。成年人顱內(nèi)出血者死亡率高，若昏迷期較快度過(guò)，多數(shù)不留后遺癥。