系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic　lupus　erythematosus，SLE）是一種臨床表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病，其血清學(xué)特點(diǎn)是體內(nèi)有大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物，引起相應(yīng)靶器官損害，以女性多見，尤其是20～40歲的育齡女性。我國患病率為1／10萬。通過早期診斷及綜合性治療，本病的預(yù)后已較前有明顯改善。

（一）診斷

1．面部蝶形紅斑

2．盤狀紅斑　面部、軀干均可出現(xiàn)。

3．光過敏　日曬后皮膚過敏。

4．口腔潰瘍　軟腭更多見。

5．關(guān)節(jié)炎　非侵蝕性關(guān)節(jié)炎≥2個(gè)外周關(guān)節(jié)。

6．漿膜炎　胸膜炎或心包炎。

7．腎臟病變　蛋白尿＞0．5g／d或細(xì)胞管型。

8．神經(jīng)系統(tǒng)病變　癲發(fā)作或失語、偏癱等各種精神障礙癥狀，脊髓損傷和外周神經(jīng)病變在本病少見。

9．血液系統(tǒng)異?！∪苎载氀?、血白細(xì)胞降低、血小板下降。

10．免疫學(xué)異常　狼瘡細(xì)胞陽性或抗dsDNA或抗Sm抗體陽性，梅毒血清試驗(yàn)假陽性。

11．抗核抗體陽性　≥4項(xiàng)陽性，可診斷SLE。特異性98%，敏感性97%，對腎臟病的育齡婦女常規(guī)做自身抗體檢查，避免漏疹。

（二）鑒別診斷

早期或不典型的SLE，造成診斷上的困難。對于育齡婦女 ，以腎損害、關(guān)節(jié)炎、血液系統(tǒng)損害等為首發(fā)癥狀，應(yīng)警惕SLE的可能性，應(yīng)進(jìn)一步行相關(guān)的自身抗體檢查，避免誤診。

SLE與下述疾病鑒別：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、各種皮炎、癲病、精神病、特發(fā)性血小板減少性紫癜和原發(fā)性腎小球腎炎等。也需要與藥物性狼瘡鑒別。

（三）治療

SLE雖不能根治，但積極治療可以緩解，尤其是早期患者，應(yīng)早診早治。

1．輕型SLE　對無內(nèi)臟損害者可用非甾體抗炎藥加小劑量激素。以皮疹為主者用羥氯喹0．2g／次，2／d。外用激素軟膏，口服小劑量激素。

2．重型SLE

（1）糖皮質(zhì)激素：1mg／（kg·d），晨頓服，持續(xù)8周，然后逐漸減量，每1～2周減當(dāng)時(shí)量的10%，減至小劑量時(shí)（＜10mg／d）維持。激素的副作用有肥胖、血糖升高、高血壓、誘發(fā)感染、股骨頭無菌性壞死、骨質(zhì)疏松、潰瘍病等，應(yīng)注意預(yù)防。

激素沖擊療法：用于急性暴發(fā)性危重SLE，如急性腎衰竭、狼瘡腦病、癲發(fā)作、精神癥狀、嚴(yán)重貧血等。甲潑尼龍溶于葡萄糖溶液中緩慢靜脈滴注，1／d，連用3d，改維持量1mg／（kg·d）。

（2）免疫抑制劑：激素加用免疫抑制劑有利于更好的控制SLE活動，減少激素用量，顯著減少腎衰竭的發(fā)生。

環(huán)磷酰胺（CTX）：每次劑量10～16mg／kg，加入0．9%氯化鈉溶液200mg中緩慢滴注，時(shí)間超過1h，每2～4周沖擊1次，沖擊6次后，改每3個(gè)月沖擊1次，至活動靜止后1年停用。不良反應(yīng)有胃腸道不適、脫發(fā)、肝損害、血白細(xì)胞減少，應(yīng)定期做檢查，＜3×109／L時(shí)停用。

硫唑嘌呤：療效不及CTX，但副作用相對較少，適用于輕型病例。劑量為口服2mg／（kg·d）。不良反應(yīng)主要是骨髓抑制、肝損害。

環(huán)孢素：大劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑治療1～3個(gè)月無效時(shí)，選用環(huán)孢素。5mg／（kg·d），分2次服。服用3個(gè)月，每月減1mg／kg，至3mg／（kg·d）維持治療。主要不良反應(yīng)是腎、肝損害，應(yīng)密切監(jiān)視。

考酚嗎乙酯（驍悉）：其活性成分為霉酚酸酯。它對白細(xì)胞和肝腎功能影響很小。

羥氯喹：副作用少，久服后可能對視力有一定影響。

雷公藤總苷：20mg／次，3／d，病情控制后減量，1個(gè)月為1個(gè)療程。不良反應(yīng)較大，如對性腺的毒性，還有肝損害，白細(xì)胞減少等。

（3）靜脈注射大劑量丙種球蛋白：強(qiáng)有力的輔助治療措施，適應(yīng)證于病情危重、體質(zhì)極度衰弱、并發(fā)全身嚴(yán)重感染者。0．4g／（kg·d）靜脈滴注，3～5d為1個(gè)療程。

（4）一般治療：急性期要臥床休息，病情穩(wěn)定可適當(dāng)工作。避免勞累和感染，避免誘發(fā)因素如藥物、日曬、紫外線照射，保持樂觀情緒。病情緩解期可做防疫注射。

（5）SLE與妊娠：沒有內(nèi)臟嚴(yán)重?fù)p害，病情緩解半年以上者可考慮妊娠。免疫抑制藥及影響胎兒發(fā)育，所以妊娠前3個(gè)月至妊娠期應(yīng)避免使用。妊娠期間可服用小劑量激素（地塞米松除外）。產(chǎn)后避免哺乳。妊娠及分娩可誘發(fā)SLE活動，應(yīng)注意監(jiān)測。

（6）緩解期治療：接受長期的維持性治療，如潑尼松＜7．5mg／d晨服，定期復(fù)診。

（四）轉(zhuǎn)診指征

1．治療效果不好，病情加重。

2．急性腎功能衰竭。

3．中樞癥狀如癲、精神癥狀。

4．嚴(yán)重的血液系統(tǒng)損害。

5．評估病情，調(diào)整治療

6．指導(dǎo)妊娠。

（五）預(yù)防與保健

1．生活方面

（1）避免曝曬，夏季外出要打傘。

（2）采用工具避孕，妊娠可使病情復(fù)發(fā)。

（3）不使用誘發(fā)病情活動的藥物。

（4）講究衛(wèi)生，勤換內(nèi)衣。

（5）不接觸有害物質(zhì)，有報(bào)道紋眼線、紋眉后發(fā)病者，化妝品應(yīng)簡單或不用。

（6）避免感染和勞累，感染可加重腎損害，而體弱更容易感染等，一旦感染，立即就診，及早治療。

（7）關(guān)于生育，應(yīng)在病情穩(wěn)定半年，以最小劑量藥物維持情況下考慮妊娠，并定期到醫(yī)院隨訪，監(jiān)測疾病活動指標(biāo)，調(diào)整治療。

（8）飲食要豐富，有營養(yǎng)。

2．治療方面

（1）除定期到醫(yī)院?？普{(diào)整治療外，平時(shí)可在附近醫(yī)院隨訪，每月查血及尿常規(guī)，肝腎功能，血沉；

（2）每半年拍胸片，腹部B超。

（3）監(jiān)測相關(guān)體征：有腎損合并高血壓者，應(yīng)每日測血壓2次，合并糖尿病者應(yīng)每周測血糖，作為藥物調(diào)整的依據(jù)。

（4）觀察藥物副作用，如有胃痛應(yīng)測大便潛血，對不識字的病人更應(yīng)仔細(xì)、耐心告訴病人注意事項(xiàng)，或向其家屬交待，避免過量服藥。

（5）認(rèn)真做好隨訪記錄。

（6）教育患者相信科學(xué)，不輕信廣告和傳說的小道消息，不迷信，堅(jiān)持治療，樹立信心。