一、小兒泌尿系統(tǒng)生理特點

（一）解剖特點

腎臟：小兒年齡愈小，腎臟相對愈重，新生兒兩腎重量約為體重的1/125。嬰兒腎臟位置較低，其下極可低至髂嵴以下第4腰椎水平，2歲以后始達(dá)髂嵴以上。由于右腎上方有肝臟，故右腎位置稍低于左腎。由于嬰兒腎臟相對較大，位置又低，加之腹壁肌肉薄而松弛，故2歲以內(nèi)健康小兒腹部觸診時容易捫及腎臟。由于胚胎發(fā)育殘留痕跡，嬰兒腎臟表面呈分葉狀，至2～4歲時，分葉完全消失。

輸尿管：嬰幼兒輸尿管長而彎曲，管壁肌肉和彈力纖維發(fā)育不良，容易受壓及扭曲而導(dǎo)致梗阻，易發(fā)生尿潴留而誘發(fā)感染。

膀胱：嬰兒膀胱位置比年長兒高，尿液充盈時，膀胱頂部常在恥骨聯(lián)合之上，頂入腹腔而容易觸到，隨年齡增長逐漸下降至盆腔內(nèi)。膀胱容量為（年齡＋2）×30ml。

尿道：新生女嬰尿道長僅1cm（性成熟期3～5cm），且外口暴露而又接近肛門，易受細(xì)菌污染。男嬰尿道雖較長，但常有包莖，尿垢積聚時也易引起上行性細(xì)菌感染。

（二）生理特點

小兒腎功能一般至2歲時才達(dá)到成人水平。

1．腎小球濾過（功能）率 新生兒出生時腎小球濾過率較低，6～12個月時達(dá)到成人的3/4，故不能有效排出過多的水分和溶質(zhì)。

2．腎小管吸收和分泌功能 新生兒葡萄糖腎閾較低，易出現(xiàn)糖尿；鈉排出能力較差，輸入鈉過多可發(fā)生潴留，出現(xiàn)水腫，未成熟兒腎保鈉能力差，易致低鈉血癥，生后最初10天的新生兒排鉀能力差，血鉀偏高。

3．濃縮、稀釋功能 新生兒和嬰幼兒濃縮尿液功能不足，排泄1mmol/L溶質(zhì)至少需水1.4ml，而成人僅需0.7ml，故入量不足時易發(fā)生脫水。

4．酸堿平衡功能 新生兒和嬰幼兒因碳酸氫鈉腎閾低，泌氫和生成氨能力差易致酸中毒。

5．腎臟內(nèi)分泌功能 腎臟可產(chǎn)生腎素、前列腺素、促紅細(xì)胞生成素、1,25-（OH）2D3等。

（三）小兒排尿及尿液特點

1．尿量和排尿次數(shù) 新生兒99%在生后48小時內(nèi)排尿。正常尿量為每小時1～3ml/kg，每小時＜0.5ml/kg為無尿。出生后最初幾天每日排尿4～5次；1周后增至20～25次；1歲時每日排尿15～16次；3歲后減至每日6～7次。正常每日尿量（ml）約為（年齡－1）×100＋400。當(dāng)24小時學(xué)齡兒童尿量＜400ml，學(xué)齡前兒童尿量＜300ml，嬰幼兒尿量＜200ml 時，即為少尿，＜30～50ml時稱為無尿。

2．排尿控制 正常排尿機制在嬰兒期由脊髓反射完成，以后建立腦干大腦皮質(zhì)控制，3歲已能控制排尿。

3．尿的性質(zhì) ①尿色：正常小兒尿色淡黃，生后最初幾天含尿酸鹽較多，放置后有褐色沉淀，寒冷季節(jié)尿排出后變?yōu)榘咨Y(jié)晶，為鹽類結(jié)晶。②酸堿度：生后最初幾天因尿內(nèi)含尿酸鹽多而呈強酸性，以后接近中性或弱酸性，pH為5～7。③尿滲透壓和尿相對密度：新生兒尿滲透壓均為240mmol/L，相對密度為1.006～1.008；嬰兒尿滲透壓50～600mmol/L；兒童尿滲透壓500～800mmol/L，尿相對密度范圍通常為1.011～1.025。④尿蛋白：正常小兒尿蛋白定性試驗陰性，定量每日＜100mg/m2。尿蛋白主要來自血漿蛋白，2/3為清蛋白，余為球蛋白和Tamm-Horsfall蛋白。⑤尿細(xì)胞和管型：正常小兒新鮮尿沉渣鏡檢，紅細(xì)胞＜3個/HP，白細(xì)胞＜5個/HP，可有少量透明管型；12小時Addis計數(shù)紅細(xì)胞＜50萬，白細(xì)胞＜100萬，管型＜5000個。

歷年考點串講

小兒排尿及尿液特點歷年偶考，8年考試的頻率為3次。其中，少尿、無尿的標(biāo)準(zhǔn)及小兒尿蛋白定量尿細(xì)胞及管型、Addis計數(shù)應(yīng)熟練掌握。

?？嫉募?xì)節(jié)如下。

1．正常兒童新鮮尿沉渣鏡檢時，每高倍視野下紅細(xì)胞數(shù)應(yīng)＜3個。

2．嬰兒少尿的標(biāo)準(zhǔn)是每日尿量＜200ml。

二、急性腎小球腎炎

（一）病因

①A組β溶血性鏈球菌（致腎炎株）感染所致；②病毒；③其他。

（二）臨床表現(xiàn)與分型

1．前驅(qū)感染 秋、冬季以呼吸道感染常見，夏秋季則為皮膚感染，前者前驅(qū)期多為1～2周，后者前驅(qū)期為2～3周。

2．典型表現(xiàn) 起病初可有低熱、疲倦、乏力、食欲減退等一般癥狀，部分患者尚可見呼吸道或皮膚感染病灶，典型表現(xiàn)為水腫、血尿、高血壓。①水腫：病初為晨起時雙瞼水腫，以后發(fā)展至下肢或遍及全身，為非凹陷性水腫，水腫同時尿量明顯減少。②血尿：30%～50%患兒有肉眼血尿；其余表現(xiàn)為鏡下血尿。③高血壓：學(xué)齡前兒童＞120/80mmHg，學(xué)齡兒童＞130/90mmHg。

3．嚴(yán)重表現(xiàn) 嚴(yán)重表現(xiàn)為循環(huán)充血、高血壓腦病和急性腎功能不全，多發(fā)生于起病1～2周。①循環(huán)充血：由于水、鈉潴留使血容量增多而出現(xiàn)循環(huán)充血，表現(xiàn)酷似心力衰竭，但患兒心排血量正常，心肌泵功能正常，故稱為嚴(yán)重循環(huán)充血。②高血壓腦?。貉獕后E升，臨床上出現(xiàn)劇烈頭痛、煩躁不安、惡心嘔吐、一過性失明，嚴(yán)重者甚至驚厥和昏迷。③急性腎功能不全：可出現(xiàn)短暫氮質(zhì)血癥，在嚴(yán)重病例可發(fā)生急性腎衰竭，表現(xiàn)尿量減少（24小時尿量＜250ml/m2），高鉀血癥、低鈉血癥等電解質(zhì)紊亂，代謝性酸中毒和尿毒癥癥狀。

4．不典型表現(xiàn) ①無癥狀病例；②腎外癥狀；③腎病綜合征。

（三）輔助檢查

一般檢查：包括尿液、血常規(guī)、血生化及腎功能檢查；免疫學(xué)檢查：ASO、血清補體測定、免疫球蛋白及免疫復(fù)合物測定。

（四）診斷和鑒別診斷

1．診斷 ①急性起病、水腫、少尿，有或無高血壓，尿檢查有蛋白、紅細(xì)胞和管型，可診斷為急性腎小球腎炎；②若近期有鏈球菌感染性疾病和1～3周的前驅(qū)期，血清鏈球菌抗體升高和血清補體C3降低，可診斷為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎。

2．鑒別診斷 IgA①腎?。憾鄶?shù)無水腫、高血壓，血尿較重，常有復(fù)發(fā)，抗O、補體C3往往正常，腎活檢可明確診斷。②膜增生性腎炎：無鏈球菌感染證據(jù)，血清補體C3降低＞8周或隨訪中反復(fù)降低，腎活檢可確診。③慢性腎炎急性發(fā)作：前驅(qū)期短，1～2天即出現(xiàn)水腫、少尿、氮質(zhì)血癥等癥狀，嚴(yán)重者可伴有貧血、高血壓，腎功能持續(xù)不正常，尿相對密度低且固定。④特發(fā)性腎病綜合征：2%～5%急性腎炎患者有腎病綜合征臨床表現(xiàn)，若患兒急性起病，有明確鏈球菌感染證據(jù)，血清補體C3降低后可恢復(fù)正常，有助于急性腎炎的診斷。⑤繼發(fā)性腎炎：尿常規(guī)檢查對診斷十分重要。因過敏性紫癜腎炎、狼瘡腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎等一些繼發(fā)性腎炎也可以急性起病，故應(yīng)注意排除。

（五）治療

1．一般處理 ①休息：癥狀重者急性期臥床休息2～3周，直到肉眼血尿消失，水腫消退，血壓正常即可下床行輕微活動或戶外散步。紅細(xì)胞沉降率正?？缮蠈W(xué)，但應(yīng)避免劇烈活動，僅限于完成課堂作業(yè)；至尿Addis計數(shù)恢復(fù)正常后方可恢復(fù)正常體力活動。②飲食：水腫期應(yīng)限制鈉鹽攝入，嚴(yán)重者限制于每日60～120mg/kg，氮質(zhì)血癥期飲食蛋白質(zhì)控制于每日0.5g/kg。

2．抗生素 常用青霉素7～10天，青霉素過敏者改用紅霉素。

3．對癥治療 ①水腫：嚴(yán)重者給予呋塞米，每次1～2mg/kg。②高血壓：降壓藥首選硝苯地平。

4．嚴(yán)重病例的治療 ①高血壓腦?。簯?yīng)予止驚、降壓和脫水。降壓可選用硝普鈉靜脈滴注。②嚴(yán)重循環(huán)充血：嚴(yán)格限制水鈉入量和用強利尿藥，發(fā)生肺水腫者用硝普鈉，適當(dāng)使用快速強心藥，但劑量宜小，上述措施無效時可采用腹膜或血液透析。③急性腎衰竭：將呋塞米劑量增至5mg/kg，24小時入液量控制在400ml/m2，及時糾正水過多、高鉀血癥、低鈉血癥等危及生命的水、電解質(zhì)紊亂，必要時行透析治療。

歷年考點串講

急性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)歷年?？?，8年考試的頻率為8次。其中，前驅(qū)期及臨床表現(xiàn)應(yīng)熟練掌握。

常考的細(xì)節(jié)如下。

1．急性鏈球菌感染后腎炎的嚴(yán)重病例常發(fā)生在起病1～2周。

2．小兒急性腎小球腎炎起病前常有皮膚感染，其前驅(qū)期多為2～3周。

3．急性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)。典型表現(xiàn)：水腫、血尿、高血壓；嚴(yán)重表現(xiàn)：循環(huán)充血、高血壓腦病和急性腎功能不全；不典型表現(xiàn)：無癥狀病例；腎外癥狀；腎病綜合征。

4．典型病例一：男，5歲。尿少2天，晨起眼瞼水腫，下肢凹陷性水腫，查尿蛋白（＋＋＋），紅細(xì)胞0～3個／HP，血壓100／70mmHg，首先考慮的診斷是：急性腎小球腎炎。

5．典型病例二：男，6歲。水腫、尿色紅2天入院。查體：顏面眼瞼水腫，心肺聽診無異常，尿常規(guī)有紅細(xì)胞（＋＋＋），蛋白（＋），半月前患過扁桃體炎。首先考慮的診斷是：急性腎小球腎炎。若患兒在病程中出現(xiàn)精神萎靡，水腫加重，尿量減少，氮質(zhì)血癥，血鉀增高和代謝性酸中毒，血壓120／80mmHg，應(yīng)首先考慮發(fā)生：急性腎功能不全。

6．典型病例三：男，10歲。反復(fù)水腫半年。尿常規(guī)：蛋白（＋＋＋～＋＋＋＋），紅細(xì)胞8～18個/HP，血尿素氮10.8mmol/L（30mg／dl），血清總蛋白40g／L（4g／dl），白蛋白15g/L,（1.52g／dl），血壓150／100mmHg，診斷考慮為：腎炎性腎病。

7．典型病例四：8歲男孩，水腫，尿色紅2天入院。查體：顏面眼瞼水腫，心肺聽診無異常，尿常規(guī)示紅細(xì)胞（＋＋＋），蛋白（＋），患兒半個月前患過扁桃體炎。發(fā)生上述情況，首先應(yīng)采取的措施是：使用呋塞米（速尿）。

三、腎病綜合征

（一）臨床分型

1．單純性腎病 國內(nèi)兒科診斷標(biāo)準(zhǔn)為：大量蛋白尿（＋＋＋～＋＋＋＋）持續(xù)時間＞2周，24小時尿蛋白總量＞0.1g/kg；血漿清蛋白＜30g/L，膽固醇＞5.7mmol/L；水腫可輕可重。

2．腎炎性腎病 除有單純性腎病上述表現(xiàn)，凡具有以下4項中任一項或以上者屬腎炎性腎病。①尿紅細(xì)胞＞10個/HP（指分散在2周內(nèi)進(jìn)行的3次以上離心尿檢查）。②反復(fù)出現(xiàn)高血壓，學(xué)齡兒童＞130/90mmHg（17.3／12.0kPa），學(xué)齡前兒童＞120/80mmHg（16.0／10.7kPa），并排除皮質(zhì)激素所致者。③持續(xù)性氮質(zhì)血癥，尿素氮＞10.7mmol/L，并排除由于血容量不足所致者。④血總補體（CH50）或血C3反復(fù)降低。

（二）臨床表現(xiàn)

其臨床特征為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度的水腫。主要癥狀是不同程度的水腫，輕者僅晨起眼瞼水腫；重者全身凹陷性水腫，陰囊水腫；嚴(yán)重者腹水和胸腔積液。腎炎性腎病可出現(xiàn)肉眼血尿和不同程度的高血壓。

（三）輔助檢查

1．尿液分析

（1）常規(guī)檢查：尿蛋白定性多在（＋＋＋），約15%有短暫鏡下血尿，大多可見透明管型、顆粒管型和卵圓脂肪小體。

（2）蛋白定量：24小時尿蛋白定量檢查超過0.1g/kg，一次性蛋白尿（mg/dl）/尿肌酐（mg/dl）＞2。

2．血清蛋白、膽固醇和腎功能測定 人血白蛋白濃度為25g/L（或更少）可診斷為NS的低白蛋白血癥。由于肝臟合成增加，α2、β球蛋白濃度增高，IgG減低，IgM、IgE可增加。膽固醇＞5.7mmol/L和三酰甘油升高，LDL和VLDL增高，HDL多正常。BUN、Cr多正常，腎炎性腎病綜合征可升高，晚期病兒可有腎小管功能損害。

3．血清補體測定 微小病變型NS或單純性NS血清補體水平正常，腎炎性NS患兒補體可下降。如腎炎、鏈球菌感染后及部分脂肪代謝障礙病人。

4．感染依據(jù)的檢查 對新診斷病例，應(yīng)進(jìn)行血清學(xué)檢查尋找鏈球菌感染及其他病原學(xué)的檢查，如乙肝病毒感染的證據(jù)等。

5．系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查 對新診斷的腎病病人，需檢測抗核抗體（ANA），抗-dsDNA抗體，Smith抗體等。

6．高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查 多數(shù)原發(fā)性腎病患兒都存在不同程度的高凝狀態(tài)，血小板增多，血小板聚集率增加，血漿纖維蛋白原增加，尿纖維蛋白裂解產(chǎn)物（FDP）增高。對疑及血栓形成者可行彩色多普勒B型超聲檢查以明確診斷，有條件者可行數(shù)字減影血管造影（DSA）。

7．經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查 多數(shù)兒童NS不需要進(jìn)行診斷性腎活檢。NS腎活檢指征：①對糖皮質(zhì)激素治療耐藥或頻繁復(fù)發(fā)者。②對臨床或?qū)嶒炇易C據(jù)支持腎炎性腎病或慢性腎小球腎炎者。

（四）并發(fā)癥

1．感染 最常見為呼吸道感染；其次為皮膚癤瘡和蜂窩織炎；合并腹膜炎多見于腹水患兒，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、腹痛和腹脹，腹肌僵硬和反跳痛可不顯著。

2．低血容量性休克 多見于起病或復(fù)發(fā)時，或用利尿藥大量利尿及嘔吐，腹瀉造成體液急劇丟失，表現(xiàn)為煩躁不安，四肢濕冷，皮膚出現(xiàn)大理石狀花紋，脈搏細(xì)速，心音低和血壓下降。

3．電解質(zhì)紊亂 常見為低鉀血癥、低鈉血癥和低鈣血癥。

4．血管栓塞 低蛋白血癥患兒血液高凝，血液濃縮和高脂血癥，易發(fā)生血管栓塞。常見于腎靜脈栓塞，臨床表現(xiàn)主要有腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肉眼血尿。

5．急性腎衰竭 多數(shù)為起病或復(fù)發(fā)時低血容量所致的腎前性腎衰竭。

（五）診斷與鑒別診斷

1．診斷 大量蛋白尿和低蛋白血癥為診斷必備條件。具備大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和水腫四大特征，排除乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎、紫癜性腎炎、狼瘡腎炎、藥物中毒等引起的繼發(fā)性腎病綜合征，即可診斷為原發(fā)性腎病綜合征。

2．鑒別診斷 原發(fā)性腎病綜合征還需與繼發(fā)于全身性疾病的腎病綜合征鑒別。部分非典型鏈球菌感染后腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎及藥源性腎炎等均可有腎病綜合征樣表現(xiàn)。臨床上須排除繼發(fā)性腎病綜合征后方可診斷原發(fā)性腎病綜合征。

（六）治療

1．一般治療 ①休息：無高度水腫、低血容量和感染的患兒無需臥床休息。②飲食：水腫患兒給予少鹽（2g/天），嚴(yán)重水腫和高血壓患兒應(yīng)給予無鹽飲食，但不宜長期禁鹽，尿少患兒應(yīng)限制入水量，優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，攝入量每日2g/kg。③維生素與礦物質(zhì)：注意維生素D和鈣劑的補充。④利尿：當(dāng)水腫較重，尤其有腹水，可用利尿藥治療。⑤防治感染：避免交叉感染，一旦發(fā)生應(yīng)及時治療，預(yù)防接種需在病情完全緩解且停用糖皮質(zhì)激素3個月后進(jìn)行。

2．腎上腺皮質(zhì)激素治療腎上腺皮質(zhì)激素是目前首選藥物，國內(nèi)多采用中、長程療法。

（1）潑尼松中、長程療法：療程達(dá)6個月者為中程療法，達(dá)9個月者為長程療法。

（2）潑尼松短程療法：療程共8周，短程療法易于復(fù)發(fā)。

（3）激素療效判斷：①激素敏感。激素治療后8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，水腫消退。②激素部分敏感。治療后8周內(nèi)水腫消退，但尿蛋白陽性（＋～＋＋）。③激素耐藥。治療滿8周，尿蛋白陽性（≥＋＋＋）以上者。④激素依賴。對激素敏感，用藥即緩解，但減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或再次用藥又可緩解并重復(fù)2～3次者。⑤復(fù)發(fā)和反復(fù)。尿蛋白已陰轉(zhuǎn)，停用激素4周以上，尿蛋白又轉(zhuǎn)陽（≥＋＋）為復(fù)發(fā)；如在激素用藥過程中出現(xiàn)上述變化為反復(fù)。⑥頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)。指半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次，1年內(nèi)≥3次。

（4）長期激素治療的不良反應(yīng)：除發(fā)生常見不良反應(yīng)外，尚有骨質(zhì)疏松和由于生長受抑制而身材矮小。突然停藥、快速減量或并發(fā)急性感染等可引發(fā)腎上腺皮質(zhì)危象。一旦發(fā)生應(yīng)立即給予氫化可的松靜脈滴注，每日5～10mg/kg。

（5）復(fù)發(fā)或反復(fù)的治療：①延長激素治療時間，療程結(jié)束后繼續(xù)用潑尼松2.5mg或5mg隔日口服來預(yù)防復(fù)發(fā)，用藥時間1.5～2年。②免疫抑制藥，如環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥。

（6）皮質(zhì)激素耐藥的治療：①繼續(xù)誘導(dǎo)緩解，延長潑尼松誘導(dǎo)期；②甲潑尼龍沖擊療法；③環(huán)磷酰胺口服或沖擊治療；④環(huán)孢素；⑤抗凝治療。

3．降低蛋白尿的治療 因大量蛋白尿所致腎小球高濾過會促進(jìn)腎小球硬化，降低蛋白尿有預(yù)防腎小球硬化和腎功能惡化的作用，常用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥，如卡托普利和依那普利。

歷年考點串講

近10年以來腎病綜合征考過7題，臨床分型、診斷、并發(fā)癥及治療均有涉及。

?？嫉募?xì)節(jié)如下。

1．診斷小兒腎病綜合征的必備條件是：低蛋白血癥，大量蛋白尿。

2．腎病綜合征的特征：大量蛋白尿、低蛋白血癥，高脂血癥和水腫。

3．典型病例一：男，5歲。眼瞼水腫2周就診。查體：Hb97g／L，尿蛋白（＋＋），尿紅細(xì)胞3個／HP，尿比重1.026，血白蛋白27g／L，膽固醇9.8mmol／L，C3 460mg／L。該患兒最可能的診斷是：腎炎性腎病。

4．典型病例二：6歲男孩，顏面、四肢水腫伴尿少半個月。血壓120／86mmHg，蛋白尿（＋＋＋），紅細(xì)胞（＋＋），血總蛋白40g／L，白蛋白20g／L。最可能的診斷是：腎炎性腎病。

5．典型病例三：5歲女孩，顏面四肢水腫2個月。血壓120／80mmHg，尿蛋白（＋＋＋），紅細(xì)胞15個／HP，血總蛋白40g／L，白蛋白25g／L。該患兒最可能的診斷是：單純性腎病綜合征。

6．典型病例四：6歲女孩，診斷為“腎病綜合征”，因水腫、尿少，給予利尿消腫治療，患兒發(fā)生腹脹，乏力，膝反射減弱，心音低鈍，心電圖出現(xiàn)U波，治療中需及時補充鉀鹽。