妊娠性多形疹
妊娠性多形疹(polymorphic eruption of pregnancy,PEP),又稱妊娠瘙癢性蕁麻性丘疹斑塊(PUPPP),妊娠遲發(fā)瘙癢,妊娠中毒性紅斑為妊娠期良性,自限性瘙癢性皮膚病。
【流行病學(xué)】
最常見的妊娠性皮膚病,發(fā)生率在1/300~1/130,大部分在初產(chǎn)婦。PEP在雙胎或多胎妊娠孕婦的發(fā)病率明顯增加,是本病發(fā)生的高危因素。在雙胎組中,PEP的發(fā)生率為9%~16%,Vaughan等于1999年報道的44例PEP患者中,有6例為雙胎妊娠,1例為3胎妊娠,而在200例單胎妊娠中僅發(fā)生PEP 1例(0.5%)。Kroumpouzos等于2003年報道在多胎妊娠的孕婦中PEP的發(fā)生率為1.7%,其中大多數(shù)為雙胎妊娠者(9.92%)。
【病因與發(fā)病機制】
其病因未明,但PEP以腹部妊娠紋為首發(fā)表現(xiàn),顯示該病的發(fā)病可能與結(jié)締組織過度牽拉受到破壞有關(guān)。炎癥浸潤區(qū)表達CD1a的細胞增加可證實該理論,受到破壞的結(jié)締組織可轉(zhuǎn)變成抗原,從而誘發(fā)皮疹。胎兒因素也可能參與PEP的發(fā)病,在孕婦外周血中存在胎兒細胞,胎兒細胞可遷移到母體皮膚而導(dǎo)致炎癥反應(yīng)。
【臨床表現(xiàn)】
1.發(fā)病特征 于妊娠晚期3個月(平均為妊娠第35周)或產(chǎn)后早期發(fā)病,病程有自限性,通常為6周,但1周后皮損常不嚴(yán)重。
圖37-4 妊娠多形疹(PEP)
2.皮膚損害 90%的患者皮損初發(fā)于腹部,近50%發(fā)生在妊娠紋上,蕁麻疹性丘疹及斑塊,伴有劇烈瘙癢。起初為腹線內(nèi)瘙癢,而臍周可不受累,皮疹多形,包括紅斑性斑片、丘疹、丘皰疹(圖37-4,圖37-5)、可融合形成蕁麻疹性斑塊、靶型紅斑及多環(huán)形皮疹,隨后波及乳房、大腿上部、臀部、背部和四肢。一般不波及頭面部、手掌和足跖,也不波及口腔和生殖器黏膜,但有個別病例廣泛波及掌跖。水腫性蕁麻疹性斑塊或多形紅斑樣靶形損害,類似妊娠皰疹樣皮損。70%患者發(fā)疹類似中毒性紅斑樣損害,40%患者為發(fā)生在妊娠紋上的丘疹,頂尖有小水皰,20%患者出現(xiàn)靶樣損害,18%患者有環(huán)形或多環(huán)形風(fēng)團,也有報道皮損為無菌性膿皰。
3.臨床分型 Arnson等于1998年根據(jù)長期的臨床觀察,將PEP分為三種類型。
(1)Ⅰ型:主要為蕁麻疹性丘疹和斑塊。
(2)Ⅱ型:非蕁麻疹性紅斑、丘疹和水皰。
(3)Ⅲ型:以上兩型的皮疹均有。
4.病程 大多數(shù)皮損在產(chǎn)后1周內(nèi)消退,再次妊娠一般不會復(fù)發(fā)。不會出現(xiàn)胎兒或母親的并發(fā)癥,嬰兒不出現(xiàn)皮損。
【實驗室檢查】
正常范圍。組織病理為非特異性改變,蕁麻疹性丘疹顯示表皮和真皮上層水腫、血管周圍淋巴細胞浸潤和嗜酸性粒細胞增加。直接和間接免疫熒光檢查多陰性。
【診斷與鑒別診斷】
由于妊娠性多形疹無特征性標(biāo)記,診斷依靠臨床,并除外其他診斷。主要是與病毒性皮疹和妊娠性類天皰瘡鑒別,而免疫熒光是妊娠性類天皰瘡診斷的關(guān)鍵。
上述妊娠皮膚病特征比較見表37-3。
圖37-5 妊娠多形疹(PEP)
表37-3 妊娠期皮膚病各型特征
【治療】
考慮到本病的自限性且無并發(fā)癥,只需對癥治療即可。局部酌情使用冷敷、爐甘石洗劑,外用糖皮質(zhì)激素、抗組胺藥、少數(shù)需系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素。有報道部分患者用UVB療法治愈。
【循證治療選擇】
局部使用糖皮質(zhì)激素B,抗組胺藥C,系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素D,早期分娩E。
【預(yù)后】
與妊娠皰疹不同,PUPPP經(jīng)適當(dāng)治療后,癥狀多在幾天內(nèi)得到緩解,產(chǎn)后即完全消失。產(chǎn)后無復(fù)發(fā)傾向,在下次妊娠或服用口服避孕藥后也不會復(fù)發(fā)。更重要的是PUPPP并不增加胎兒死亡率。
(何玉清)
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