膽總管是膽汁排出的主流道，膽總管梗阻的疾病在臨床上最為常見。其中常見的是結(jié)石、腫瘤、感染三大類，不論是哪一類，都與膽總管梗阻有關(guān)。膽總管阻塞將引起肝臟及肝內(nèi)、外膽道系統(tǒng)的全面性改變，包括膽管、肝臟的微循環(huán)及肝實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)。

在肝臟，膽管發(fā)源于Hering管。毛細(xì)膽管以下的小葉間膽管，內(nèi)層由單層的立方或低圓柱狀黏膜上皮細(xì)胞襯里；中等及較大的肝管則有分泌黏液的柱狀上皮細(xì)胞。膽管周圍的結(jié)締組織中，有膽管周圍血管叢（peribiliary plexus）、神經(jīng)叢、淋巴管叢。膽管周圍血管叢來自伴行肝動(dòng)脈的分支，在膽管黏膜下形成血管網(wǎng)（圖5-1，圖5-2），其回流靜脈經(jīng)門靜脈或直接至肝竇。膽管周圍血管叢在膽管的生理上有重要作用，在膽管阻塞等慢性病變時(shí)，改變亦較為顯著。

肝外膽管的結(jié)構(gòu)與肝內(nèi)膽管大致相似。管腔內(nèi)有高柱狀上皮襯里，黏膜形成許多皺襞，膽管壁上有管狀的腺體，分泌黏多糖。膽管壁有許多彈力纖維及膠原纖維；只在膽囊管的入口處、Vater壺腹處，有時(shí)亦在肝門部，可見到成片的平滑肌細(xì)胞。

多種原因所致的膽總管梗阻，使膽汁排出障礙，但當(dāng)膽道梗阻發(fā)生后，肝細(xì)胞仍持續(xù)分泌膽汁，使膽道系統(tǒng)內(nèi)壓力不斷上升。若梗阻發(fā)生在肝外膽管，其所在的位置以及梗阻之上方是否存在有正常功能的膽囊，與膽道內(nèi)壓力上升的速度及黃疸出現(xiàn)的時(shí)間均有一定的關(guān)系。若膽囊因慢性病變而失去功能或已經(jīng)被切除及梗阻部位在膽囊管開口以上者，膽總管梗阻后便迅速出現(xiàn)黃疸，一般在24 h內(nèi)黃疸便比較明顯，膽道內(nèi)壓力的上升也較快，肝功能損害也較重；反之，若果膽囊的功能正常，膽總管下端阻塞時(shí)，膽道系統(tǒng)內(nèi)壓力的上升較慢，往往于48 h后才出現(xiàn)明顯的黃疸。臨床上常將有無腫大的膽囊作為確定膽管梗阻發(fā)生在膽總管或膽總管以上的依據(jù)。

膽總管梗阻引起肝臟的改變，梗阻解除后病變恢復(fù)所需的時(shí)間與梗阻時(shí)間的長(zhǎng)短成正比；但到疾病的晚期，例如已經(jīng)發(fā)展成膽汁性肝硬化，膽道梗阻雖然解除，但肝臟的病理改變往往難以恢復(fù)。晚期的病人，可以有膽汁性肝硬化、脾腫大、門靜脈高壓、食管下端靜脈曲張并可破裂出血；肝內(nèi)膽管呈進(jìn)行性擴(kuò)張，管壁增厚，匯管區(qū)纖維組織增生，肝細(xì)胞被壓迫、推移，肝細(xì)胞數(shù)量相對(duì)減少，出現(xiàn)肝功能失代償。此時(shí)稱之為“終末期膽病”（endstaged biliary disease），只有采用同種異體原位肝移植術(shù)治療，才可能有較好的結(jié)果。

圖5-1 肝門管區(qū)微血管灌注顯示膽管周圍血管叢及其供血

圖5-2 正常兔肝血管灌注鑄型

注：圖中顯示匯管區(qū)門靜脈、肝動(dòng)脈，膽管周圍血管叢的關(guān)系及其相互間的比例（SE×81）

當(dāng)膽總管梗阻、膽管內(nèi)壓力上升時(shí)，肝內(nèi)的血管系統(tǒng)和血流動(dòng)力學(xué)亦呈相應(yīng)的改變；膽道內(nèi)壓力升高，肝動(dòng)脈的血流量增加，肝內(nèi)肝動(dòng)脈系統(tǒng)擴(kuò)張，但門靜脈的血流量減少，肝內(nèi)門靜脈分支可呈栓塞、狹窄、閉塞、短路等改變，因而使全肝的血流量減少，亦影響到膽管梗阻解除之后肝實(shí)質(zhì)的修復(fù)。肝總管阻塞及兩側(cè)肝管開口的阻塞，肝臟的病理改變同膽囊已經(jīng)切除后的膽總管下端阻塞，但是，單純一側(cè)的肝膽管阻塞，則肝臟的改變與膽總管阻塞時(shí)不同。不論膽道系統(tǒng)像是一顆“大樹”或是一條“河流”，在不同的平面或“河段”的阻塞所發(fā)生的改變是不同的。