艾滋病（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS）是由人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）引起的致命性慢性傳染病。艾滋病主要由HIV-1型病毒感染所致。人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病是由人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV-1）感染引發(fā)的一種特殊類型的腎病，發(fā)病率約為成年人和兒童HIV-1感染者的10%，臨床主要表現(xiàn)為蛋白尿和進(jìn)行性腎功能減退，腎病理?yè)p害以塌陷型局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）和腎小管微囊樣擴(kuò)張為特點(diǎn)。研究證實(shí)，腎小球上皮細(xì)胞和腎小管上皮細(xì)胞直接感染HIV-1病毒后導(dǎo)致了人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病。大量體內(nèi)和體外研究表明，HIV病毒基因及其編碼蛋白具有明顯的致病性，尤其是nef基因及其編碼的Nef蛋白。細(xì)胞凋亡、細(xì)胞因子的調(diào)節(jié)異常和人類遺傳背景差異，在人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病的發(fā)病機(jī)制中也起著重要作用。人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病常先于艾滋病而發(fā)病。人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病發(fā)病存在明顯種族和性別差異，黑人顯著高于其他種族，男性明顯高于女性。

【臨床表現(xiàn)】 特征是蛋白尿和進(jìn)展性腎功能不全。大多數(shù)患者以腎病綜合征突然起病，少數(shù)表現(xiàn)為非腎病范圍蛋白尿，極少數(shù)病例尚見(jiàn)鏡下血尿和無(wú)菌性膿尿。部分人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病患者常出現(xiàn)低膽固醇血癥，可能與患者肝合成功能下降有關(guān)。該病患者不出現(xiàn)高血壓。人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病蛋白尿一旦出現(xiàn)病程進(jìn)展迅速，患者常在3～4個(gè)月進(jìn)展為終末期腎衰竭，腎大小正常或增大。在兒童HIVAN，3／4表現(xiàn)為小管間質(zhì)功能減退，如腎小管酸中毒等。無(wú)癥狀或早期HIV感染伴人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病者較晚期感染伴人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病者，存活時(shí)間延長(zhǎng)。

【輔助檢查】

1．血液檢查 HIV-1血清學(xué)陽(yáng)性，血清補(bǔ)體可正常、可減少。免疫球蛋白IgG，IgA，IgM升高，腎功檢查尿素氮或肌酐可升高。

2．尿常規(guī) 大量蛋白尿，多數(shù)為腎病范圍蛋白尿。可有鏡下血尿及無(wú)菌性膿尿。偶見(jiàn)顆粒管型。

3．腎活檢 可明確診斷。表現(xiàn)為塌陷型局灶節(jié)段性腎小球硬化和腎小管微囊樣擴(kuò)張。光鏡下可見(jiàn)腎小球呈FSGS，臟層上皮細(xì)胞腫脹、肥大明顯，胞質(zhì)常含粗大空泡或蛋白重吸收微滴，毛細(xì)血管叢萎陷，呈球性萎陷，萎陷的血管叢被一層肥大臟層上皮細(xì)胞加冠，腎小管經(jīng)常擴(kuò)張并被蛋白物質(zhì)充填。部分腎小管呈微囊樣擴(kuò)張并充滿大量蛋白管型。電鏡下除FSGS常見(jiàn)的足突融合、臟層上皮細(xì)胞與基底膜分離、和系膜區(qū)及內(nèi)皮下電子致密物外，尚可見(jiàn)一些特殊的細(xì)胞質(zhì)及核內(nèi)包涵體。免疫熒光檢查可呈陰性，或可見(jiàn)IgM及C3在病變腎小球的節(jié)段上沉積。

4．B超 腎體積增大，皮質(zhì)回聲增強(qiáng)。

【診斷】 尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。結(jié)合臨床表現(xiàn)、血液、尿液檢查、腎活檢病理及腎超聲。

【治療】 包括HARRT，免疫抑制治療和非特異性的降蛋白尿治療。

1．抗病毒治療 包括核苷類反轉(zhuǎn)錄酶抑制藥（neucleoside reverse transciptase inhibitors，NRTI），非核苷類反轉(zhuǎn)錄酶抑制藥和蛋白酶抑制藥。HAART，俗稱雞尾酒療法。即先使用一個(gè)蛋白酶抑制藥（protease inhibitors，PI）聯(lián)合兩個(gè)NRTI治療。HAART具有強(qiáng)大的抗病毒作用，能明顯降低血漿內(nèi)HIV-RNA水平，并能較長(zhǎng)時(shí)間維持療效，同時(shí)又能降低藥物的不良反應(yīng)。核苷類反轉(zhuǎn)錄酶抑制藥的主要藥物：齊多夫定、拉米夫定、司他夫定、地丹諾辛、阿巴卡韋。非核苷類反轉(zhuǎn)錄酶抑制藥的主要藥物：地拉韋定、奈韋拉平和依非韋侖。自HAART應(yīng)用于臨床治療后，HIV感染患者的壽命顯著延長(zhǎng)，病死率降低，人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病的疾病進(jìn)展得到顯著遏制，蛋白尿減少，腎小球?yàn)V過(guò)率穩(wěn)定時(shí)間延長(zhǎng)。

2．糖皮質(zhì)激素 應(yīng)用糖皮質(zhì)激素（以下簡(jiǎn)稱激素）治療人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病療效肯定，但其機(jī)制尚不明確。潑尼松能降低患者進(jìn)展為腎衰竭的危險(xiǎn)性，減少蛋白尿，減輕腎組織血管病變和緩解腎小管間質(zhì)炎癥。它的療效也可能與血栓性微血管病變緩解有關(guān)。

3．血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥（ACEI） ACEI對(duì)糖尿病腎病及其他腎病均具保護(hù)作用，其機(jī)制是通過(guò)改變腎小球內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)、減少血漿蛋白跨膜通道以及抑制TGF-β表達(dá)。HIV蛋白酶參與腎素血管緊張素系統(tǒng)活化，HIV感染者血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE）及TGF-β水平升高。研究證實(shí)，ACEI早期應(yīng)用有效。并可延緩人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病進(jìn)展。

4．透析治療 可根據(jù)病人條件選擇血液透析或腹膜透析。研究表明接受腹膜透析或血液透析的患者其存活率無(wú)明顯差異。對(duì)于進(jìn)入終末期腎病或接受透析治療的HIV感染患者，HAART能明顯延長(zhǎng)HIV感染血液透析患者的存活時(shí)間。

5．腎移植 已有研究表明，腎移植及其免疫抑制藥能有效治療人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病。對(duì)于腎移植的安全及有效性，前瞻性研究正在進(jìn)行。

6．最新治療研究進(jìn)展 本病的主要特點(diǎn)在于足細(xì)胞的增生和去分化。體內(nèi)研究表明，全反式維A酸（tretinoin，ARTA）能抑制足細(xì)胞增生及去分化。關(guān)于全反式維A酸治療效果仍處于試驗(yàn)階段，尚未進(jìn)入臨床應(yīng)用。