【概述】

干燥綜合征（SS）是一個(gè)主要累及淚腺、唾液腺等外分泌腺體，具有高度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的彌漫性結(jié)締組織病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。在我國(guó)人群的患病率為0．29%～0．77%，女性多見，男女比例為1∶9～10。發(fā)病年齡多在30～60歲。

【臨床表現(xiàn)】

1．癥狀和體征

（1）局部表現(xiàn)：主要表現(xiàn)首先為口干燥癥，表現(xiàn)為進(jìn)干食需以水送下、猖獗性齲齒、反復(fù)發(fā)作的成人腮腺炎及舌痛、舌面干裂、口腔潰瘍及繼發(fā)感染。其次為干燥性角結(jié)膜炎，出現(xiàn)眼干澀、異物感、少淚等癥狀，嚴(yán)重者哭時(shí)無淚。

（2）系統(tǒng)表現(xiàn)：出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。其他如紫癜樣皮疹、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)腫脹，少部分有肌炎癥狀、腎小管性酸中毒、肺間質(zhì)病變、肝損害、白細(xì)胞減少和（或）血小板減少等。本病患者的淋巴組織反應(yīng)性增生明顯，發(fā)生非霍奇金淋巴瘤的概率明顯高于正常人群。

2．輔助檢查

（1）實(shí)驗(yàn)室檢查

①自身抗體：本病有多種自身抗體可以出現(xiàn)，包括抗核抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗U1RNP抗體及抗著絲點(diǎn)抗體，其中以抗SSA抗體及抗SSB抗體具有特異性。同時(shí)43%患者類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，近年來測(cè)定胞襯蛋白抗體協(xié)助診斷早期可疑患者。

②免疫球蛋白：由于淋巴細(xì)胞高度增殖，90%以上患者有高免疫球蛋白血癥，呈多克隆性且強(qiáng)度高，引起紫癜、血沉快等臨床癥狀。

（2）X線檢查：本病無常規(guī)影像學(xué)檢查，必要時(shí)查腮腺造影及唾液腺放射性核素檢查可幫助診斷。肺部影像學(xué)檢查有幫助確診肺間質(zhì)病變的臨床意義。

【鑒別診斷】

1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡　本病多出現(xiàn)于中老年女性，無明顯發(fā)熱、蝶形紅斑，口眼干燥明顯，腎臟損害以腎小管性酸中毒為主而區(qū)別于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的大量蛋白尿，化驗(yàn)高丙種球蛋白血癥明顯，低補(bǔ)體血癥少見，預(yù)后良好。

2．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎　本病的關(guān)節(jié)炎癥和骨損害的進(jìn)展遠(yuǎn)不如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎明顯和嚴(yán)重，極少引起關(guān)節(jié)畸形和功能低下。兩者均可出現(xiàn)高滴度的類風(fēng)濕因子水平，但抗SSA抗體及抗SSB抗體很少出現(xiàn)在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者中。

3．非自身免疫病的口干　老年性外分泌腺體功能下降、糖尿病性或藥物性口干則有賴于病史及各病的自身特點(diǎn)以鑒別。

【治療原則】

1．一般治療原則

（1）目前尚無根治方法。

（2）局部癥狀為主患者采取措施改善相應(yīng)癥狀。

（3）有明顯系統(tǒng)癥狀患者需系統(tǒng)治療。

2．藥物治療原則

（1）減輕口干較為困難，必要時(shí)使用中藥改善癥狀。

（2）干燥性角結(jié)膜炎可選用人工淚液。

（3）出現(xiàn)系統(tǒng)損害時(shí)選用腎上腺皮質(zhì)激素，病情進(jìn)展迅速者合用免疫抑制藥。

處　　方

（1）以口眼干燥等的局部表現(xiàn)為主的患者

①停止吸煙、飲酒及避免引起口干的藥物；

②淚然眼水　2滴　每日4次　點(diǎn)眼；

③紅霉素眼膏　適量、睡前點(diǎn)眼；

④茴三硫　25mg　每日3次　口服。

（2）合并有神經(jīng)系統(tǒng)損害、腎損害、血細(xì)胞低下、肌炎等系統(tǒng)損害患者

①醋酸潑尼松1mg／（kg·d）口服，逐漸減量（使用甲基強(qiáng)的松龍或阿賽松時(shí)以相當(dāng)劑量換算使用），

②醋酸潑尼松　1mg／（kg·d）　口服，逐漸減量（使用甲基強(qiáng)的松龍或阿賽松時(shí)以相當(dāng)劑量換算使用），

　硫唑嘌呤（依木蘭）　1～2mg／（kg·d）　口服；

③醋酸潑尼松　1mg／（kg·d）　口服，逐漸減量（使用甲基強(qiáng)的松龍或阿賽松時(shí)以相當(dāng)劑量換算使用），

　雷公藤總苷　20mg　每日3次　口服；

④醋酸潑尼松　1mg／（kg·d）　口服，逐漸減量（使用甲基強(qiáng)的松龍或阿賽松時(shí)以相當(dāng)劑量換算使用），

　甲氨蝶呤　每周10～15mg　口服或靜脈滴注；

⑤醋酸潑尼松　1mg／（kg·d）　口服，逐漸減量（使用甲基強(qiáng)的松龍或阿賽松時(shí)以相當(dāng)劑量換算使用），

　來氟米特　10mg／d　口服；

⑥停止吸煙、飲酒及避免引起口干的藥物，

　淚然眼水　2滴　每日4次　點(diǎn)眼，

　紅霉素眼膏　適量、睡前點(diǎn)眼。

（3）合并間質(zhì)性肺炎患者

①醋酸潑尼松1mg／（kg·d），逐漸減量（使用甲基強(qiáng)的松龍或阿賽松時(shí)以相當(dāng)劑量換算使用），

　免疫抑制藥避免使用甲氨蝶呤，可選用前述其他藥物；

②停止吸煙、飲酒及避免引起口干的藥物，

　淚然眼水　2滴　每日4次　點(diǎn)眼，

　紅霉素眼膏　適量、睡前點(diǎn)眼。

【注意事項(xiàng)】

1．腎上腺皮質(zhì)激素的使用及劑量的選擇應(yīng)注意個(gè)體化，使用腎上腺皮質(zhì)激素的同時(shí)應(yīng)監(jiān)測(cè)可能發(fā)生的副作用，做好相應(yīng)預(yù)防措施。

2．腎上腺皮質(zhì)激素減量過程應(yīng)酌情掌握，大體遵循先快后慢的原則。

3．免疫抑制藥的選擇應(yīng)酌情，必要時(shí)可選用兩種免疫抑制藥聯(lián)合治療，使用過程中應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)副作用，適時(shí)調(diào)整。

4．患者多需要長(zhǎng)時(shí)間的小劑量腎上腺皮質(zhì)激素維持治療。

5．硫唑嘌呤可致肝功能損害，故肝功能差者忌用，亦可發(fā)生皮疹，偶致肌肉萎縮，用藥期間嚴(yán)格檢查血象。別嘌醇可抑制巰基嘌呤（后者是硫唑嘌呤的活性代謝物）代謝成無活性產(chǎn)物，結(jié)果使巰基嘌呤的毒性增加，當(dāng)二者必須同時(shí)服用時(shí)，硫唑嘌呤的劑量應(yīng)該大大地減低。硫唑嘌呤能與巰基化合物如谷胱甘肽起反應(yīng)，在組織中緩緩釋出6－巰嘌呤而起到前體藥物的作用。