【疾病概述】

先天性白內(nèi)障是一種較常見的兒童眼病。

本病是造成兒童失明和弱視的重要原因，從優(yōu)生優(yōu)育及防盲出發(fā)，要減少先天性白內(nèi)障的患病率。在天津、上海和北京盲童致盲原因的調(diào)查中，發(fā)現(xiàn)22%～30%的盲童是因先天性白內(nèi)障而致盲，占失明原因的第二位。此外，還有許多兒童因本病而導(dǎo)致不可逆的弱視。Francois回顧以往的資料，先天性白內(nèi)障占兒童失明原因的10%～38%。

先天性白內(nèi)障(congenital cataract)是胎兒發(fā)育過程中晶狀體發(fā)育生長障礙的結(jié)果，表現(xiàn)為各種形態(tài)與部位的晶狀體混濁，是嚴(yán)重影響嬰幼兒視力發(fā)育的常見眼病。一項流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果顯示，我國先天性白內(nèi)障的患病率約為0.05%，低于國外報道的0.4%。先天性白內(nèi)障病例中約30%有遺傳因素。

臨床上將先天性白內(nèi)障按晶體混濁的形態(tài)、部位不同分為5種類型:全白內(nèi)障、極性白內(nèi)障、花冠狀白內(nèi)障、繞核性白內(nèi)障、膜性白內(nèi)障。先天性白內(nèi)障的主要臨床表現(xiàn)為白瞳征，眼球震顫，斜視，畏光及合并其他眼部異常。先天性白內(nèi)障的診斷原則:①有遺傳史，與染色體基因有關(guān)，或者母體在妊娠早期曾患感冒、風(fēng)疹、水痘或腮腺炎。②自幼發(fā)生，多為雙側(cè)性，靜止型;僅少數(shù)病例出生后可繼續(xù)發(fā)展，混濁區(qū)與透明區(qū)分界清晰。③混濁部位和范圍決定了視力下降和瞳孔區(qū)發(fā)白的程度。對于先天性白內(nèi)障，如為靜止性且對視力影響不大者，一般無需治療;而對于全白內(nèi)障明顯影響視力者以手術(shù)治療愈早愈好，一般宜在3～6個月時手術(shù)，最遲不超過2歲。

【病人基本情況】

患兒，女性，1歲8個月，主因雙眼晶體混濁收入院?；純杭覍僦髟V發(fā)現(xiàn)患兒瞳孔發(fā)白而就醫(yī)。

入院時情況:一般情況好，心肺聽診正常。視力未查。雙眼結(jié)膜無充血，雙眼角膜透明，雙眼瞼無腫脹，無內(nèi)翻及倒睫，結(jié)膜無水腫、無充血，前房深，房水清，角膜透明，虹膜紋理清，瞳孔圓，約2mm，對光反應(yīng)靈敏，雙眼晶體無脫位，皮質(zhì)呈灰白色點狀混濁，雙眼玻璃體無混濁，視盤色正界清、血管走行正常，黃斑中心凹反射未見，眼壓指測正常。

入院診斷:雙眼先天性白內(nèi)障

診療經(jīng)過:入院后完善術(shù)前各項檢查，于入院后第5天在全身麻醉下行雙眼白內(nèi)障超聲乳化術(shù)。手術(shù)順利，術(shù)后予二級護(hù)理，0.9%生理鹽水100ml加頭孢唑啉鈉0.2g，每日1次靜脈點滴抗感染治療，每日用妥布霉素地塞米松眼液0.2ml點雙眼4次，每晚睡前用妥布霉素地塞米松眼膏涂雙眼1次，每日0.25%氯霉素眼液雙眼沖洗1次，患者于手術(shù)后第4日出院。術(shù)后無并發(fā)癥，住院期間無院內(nèi)感染。

出院時情況:患兒出院時，結(jié)膜無充血，角膜光滑透明，切口閉合好，前房深度正常，房水清，瞳孔活動好，正圓，眼底未見異常。眼壓正常。

【入院護(hù)理評估】

1.一般情況的評估

雙眼視力:患兒不配合。

診斷:雙眼先天性白內(nèi)障。

既往史:患兒足月順產(chǎn)，發(fā)育正常，各種疫苗按時接種。

個人史:無疫區(qū)疫水接觸史，患兒母親在妊娠40d時曾服用過中藥保胎，具體成分不詳。家族史:父母健在。過敏史:無藥物、食物等過敏史。

2.生活狀況及自理程度的評估　食兒童普食，無偏食，生活不能自理，有午睡習(xí)慣約2h。

3.護(hù)理體檢

(1)一般體檢:T37℃，P116/min，R22/min，身長:92cm，體重13.5kg，發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，神志清晰，面色正常，皮膚及黏膜完整，色澤正常無破損，淋巴結(jié)無腫大、無壓痛。頭顱、五官無畸形，雙眼瞼無腫脹，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反應(yīng)靈敏。耳聽力好，外耳道無膿性分泌物，乳突無壓痛。鼻腔通暢，未見異常分泌物，鼻旁竇區(qū)無壓痛。頸軟，氣管居中，甲狀腺部位及大小均正常，頸靜脈無怒張。胸部:胸廓正常，無表淺靜脈曲張，語顫對稱，叩診正常，呼吸音清晰;心尖沖動正常，心界正常，心率116/min，心律正常。腹部平坦，無壓痛，無包塊;肝臟、脾臟肋下均未觸及。雙腎區(qū)無壓痛，移動性濁音(－)，腸鳴音正常。肛門、生殖器未查。神經(jīng)系統(tǒng)生理反射存在，病理反射未引出。

(2)專科部分:查視力時不配合，雙眼結(jié)膜無充血，雙眼角膜透明，Tyndall征(－)，虹膜紋理清，瞳孔圓，約3mm，對光反應(yīng)靈敏，雙眼晶體無脫位，皮質(zhì)呈灰白色點狀混濁，雙眼玻璃體無混濁，視盤色正界清、血管走行正常，黃斑中心凹反射未見，眼壓未查。

4.實驗室及輔助檢查　血、尿、大便常規(guī)均正常(WBC8.5× 109/L)，肝、腎功能檢查正常，乙肝表面抗原(－)，艾滋病抗體(－)，血栓三項檢查正常，X線胸片及心電圖檢查未見異常。

5.心理及社會方面的評估

(1)健康感知-健康管理形態(tài):患兒家屬陳述，患兒自出生很少生病。神志清醒，面部表情自然。

(2)自我感知-自我概念形態(tài):患兒衣著整潔，個人衛(wèi)生好。

(3)角色-關(guān)系形態(tài):患兒年齡較小，存在溝通障礙，其家屬性格內(nèi)向，但無溝通障礙及社交障礙。

(4)應(yīng)對-應(yīng)激耐受形態(tài):患兒家屬重視目前的病情，沒有表示不能接受或忽視等情況，說明目前應(yīng)對情況尚可，今后如何有待觀察。

【醫(yī)療診斷及主要診治】

診斷:雙眼先天性白內(nèi)障。

診療經(jīng)過:入院后完善術(shù)前各項檢查，眼科專科檢查(見第15章眼部檢查)，于入院后第5天在全身麻醉下行雙眼白內(nèi)障超聲乳化術(shù)。手術(shù)順利，術(shù)后予二級護(hù)理，普食，每日用0.9%生理鹽水100ml加頭孢唑啉鈉0.2g靜脈輸入抗感染治療1次，每日用妥布霉素地塞米松眼液0.2ml點雙眼4次，每晚睡前妥布霉素地塞米松眼膏涂雙眼1次，每日用0.25%氯霉素眼液雙眼沖洗1次，患者于手術(shù)后第4日出院。術(shù)后無并發(fā)癥，住院期間無院內(nèi)感染。

結(jié)果:患兒出院時，結(jié)膜無充血，角膜光滑透明，切口閉合好，前房深度正常，房水清，瞳孔活動好、正圓，眼底未見異常。眼壓正常。

【護(hù)理診斷與護(hù)理目標(biāo)】

根據(jù)該患者的入院護(hù)理評估，制定出如下護(hù)理診斷和護(hù)理目標(biāo)。

(一)護(hù)理診斷

1.家庭應(yīng)對無效　與家庭主要成員對該病缺乏防治知識有關(guān)。

2.潛在并發(fā)癥?、偃跻?、斜視及眼球震顫，與視功能發(fā)育受到抑制有關(guān)。②眼內(nèi)炎。

3.有受傷的危險　與下列因素有關(guān):①視力障礙;②缺乏安全知識。

4.組織完整性受損　與手術(shù)有關(guān)。

5.有誤吸的危險　與麻醉有關(guān)。

6.自理缺陷　與患兒年齡過小有關(guān)。

(二)護(hù)理目標(biāo)

1.恢復(fù)自理能力，適應(yīng)正常生活需要。

2.無弱視、斜視及眼球震顫、眼內(nèi)炎等并發(fā)癥發(fā)生。

3.家庭成員能有效防治此病。

4.護(hù)士嚴(yán)密觀察患兒眼部情況，發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥及時告知醫(yī)生。

【護(hù)理計劃與實施】

1.家庭應(yīng)對無效的護(hù)理措施

(1)給患兒家屬講解白內(nèi)障手術(shù)的基本知識和預(yù)期結(jié)果。

(2)教會患兒家屬如何觀察患兒的眼部情況變化。

(3)對于小兒患病，家屬易產(chǎn)生焦慮、擔(dān)憂等情緒，同時由于缺乏疾病護(hù)理知識，他們感到無能為力，這些不良情緒直接影響對小兒的照顧質(zhì)量，因此對其家屬做心理護(hù)理與健康知識宣教非常重要。

2.潛在并發(fā)癥的護(hù)理措施

(1)觀察眼部情況，有無分泌物及疼痛，觀察充血及切口愈合情況。

(2)換藥點眼藥時動作輕柔，避免按壓眼球。

(3)避免眼外傷:術(shù)眼加蓋眼罩，避免受壓或碰傷。避免患兒用手撓抓術(shù)眼。

(4)術(shù)前、術(shù)后應(yīng)用抗生素眼藥水點眼，術(shù)后全身應(yīng)用抗生素。

(5)術(shù)前對患兒眼部進(jìn)行評估，注意眼瞼和結(jié)膜有無紅腫和充血，排除如瞼腺炎和急性結(jié)膜炎等手術(shù)禁忌證。

(6)術(shù)后觀察患兒與平常異常反應(yīng)，如患兒經(jīng)常揉眼、哭鬧，則可能存在并發(fā)癥，應(yīng)及時告知醫(yī)生并進(jìn)行檢查。

3.有受傷的危險的護(hù)理措施

(1)加床擋，防止患兒從床上掉下摔傷。

(2)加強巡視，保證患兒身旁24h有專人看護(hù)。

(3)家庭中應(yīng)避免危險因素:不安全的玩具、未固定的電線、地板或樓梯過滑、門窗或睡床無安全欄桿、澡盆過滑無扶手等。

4.組織完整性受損的護(hù)理措施

(1)密切觀察術(shù)眼局部情況，注意分泌物多少，切口愈合情況，角膜透明度等。

(2)遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素及激素等。

(3)局部護(hù)理:協(xié)助醫(yī)生每日進(jìn)行無菌換藥，術(shù)眼加蓋眼罩，避免術(shù)眼受壓或碰傷。

5.有誤吸的危險的護(hù)理措施

(1)術(shù)前嚴(yán)格執(zhí)行禁食8h，禁飲10h。

(2)術(shù)后去枕平臥位，頭偏向一側(cè)，保持呼吸道通暢，如有嘔吐應(yīng)及時吸出口腔嘔吐物及氣管分泌物。

(3)嚴(yán)密觀察患兒的呼吸節(jié)律、頻率及有無缺氧癥狀。

6.自理缺陷的護(hù)理措施

(1)協(xié)助患兒家屬料理日常生活。在護(hù)理中盡可能接近患兒原有生活習(xí)慣，可以將患兒喜愛的玩具留在醫(yī)院，使其感到親切。

(2)教會患兒家屬護(hù)理患兒眼部的一般技術(shù)。父母或看護(hù)者要促進(jìn)孩子掌握自我護(hù)理的技能，期望結(jié)果是孩子能用自己最大能力參與自理活動。

(3)患兒缺乏完全自理的能力，每天的生活活動主要靠家長照顧和幫助。

(4)有意識地多與患兒進(jìn)行語言溝通，以鍛煉患兒的語言能力，同時也使患兒獲得情感上的滿足;對患兒哭鬧，不要當(dāng)面批評，患兒的退行行為，應(yīng)給予引導(dǎo)。

【護(hù)理效果評價】

患兒經(jīng)過以上的治療護(hù)理措施，已解決的護(hù)理問題:①家庭應(yīng)對無效;②有受傷的危險。護(hù)理目標(biāo)實現(xiàn)的有:①患兒的角膜反應(yīng)無異常現(xiàn)象，切口愈合正常，無感染情況;②患兒家屬能正確認(rèn)識到患兒存在的危險因素，并能采取預(yù)防性的保護(hù)措施;③家庭主要成員獲得有關(guān)本病的防治知識，并能配合參與治療護(hù)理工作;④無并發(fā)癥發(fā)生。

1.觀察要點

(1)注意晶狀體混濁程度，視力下降及色覺情況。

(2)術(shù)后注意有無感染征象，如眼痛、結(jié)膜充血、水腫情況，以及術(shù)眼分泌物的量及性質(zhì)。

2.護(hù)理常規(guī)

(1)執(zhí)行眼科一般護(hù)理及手術(shù)前、手術(shù)后護(hù)理常規(guī)。

(2)密切觀察術(shù)眼情況，如眼壓及傷口有無裂開、感染等。

(3)術(shù)前做結(jié)膜囊細(xì)菌培養(yǎng)，用抗生素眼藥水點眼，手術(shù)前1d充分散瞳并降眼壓。

(4)患兒由于不能配合手術(shù)，一般采取全身麻醉，術(shù)前、術(shù)后嚴(yán)格執(zhí)行全身麻醉患兒的一般護(hù)理。①患兒全身麻醉回病房后，患兒清醒，去枕平臥6h，頭偏向一側(cè)，持續(xù)低流量吸氧，密切監(jiān)測生命體征、神志變化、排尿情況及有無嘔吐等;做好臥床期間的生活護(hù)理，保證患兒安全，加床擋，保持床單位、病號服清潔。②帶有留置套管針的患兒，應(yīng)保持針管通暢，注意輸液速度，避免發(fā)生急性左側(cè)心力衰竭，加強看護(hù)，防止患兒拉扯致套管針脫出。③全身麻醉6h后指導(dǎo)家屬給患兒適當(dāng)飲水，無不適后方可進(jìn)食，以清淡、易消化、富含營養(yǎng)的食物為宜，第一次進(jìn)食不宜過多，以免引起患兒不適。④加強看護(hù)，同時囑患兒家屬注意保護(hù)患兒術(shù)眼，避免患兒因眼部不適抓撓眼部，誤傷術(shù)眼。

3.出院指導(dǎo)

(1)對于出院帶藥的患兒，應(yīng)向家屬講清用藥的注意事項、劑量及不良反應(yīng)，并教會家屬正確的點眼藥的方法。

(2)出院后1周復(fù)查，告知家屬復(fù)查的注意事項。

(3)告知家長適時培養(yǎng)患兒良好的衛(wèi)生和生活習(xí)慣，保持眼部衛(wèi)生。避免患兒劇烈運動、用力打噴嚏、揉眼等。

(4)術(shù)后指導(dǎo)家長對患兒進(jìn)行弱視治療，由于家長不了解弱視治療的重要性，以為做完手術(shù)后就大功告成。向家長解釋白內(nèi)障手術(shù)只是給患兒提供了一個恢復(fù)視力的機會，術(shù)眼視力的好壞還取決于弱視治療。

(5)注意勞逸結(jié)合，勿讓患兒長時間看電視，注意眼睛的休息。

(6)告知家屬，患兒飲食應(yīng)清淡、高營養(yǎng);保持大便通暢，防止便秘。

(7)針對內(nèi)源性先天性白內(nèi)障具有遺傳性，做好家屬優(yōu)生優(yōu)育工作宣教;外源性先天性白內(nèi)障應(yīng)做好孕婦早期保健護(hù)理，特別是孕3個月內(nèi)的健康宣教。

【討論】

先天性白內(nèi)障多以嬰幼兒白內(nèi)障為主，而嬰幼兒白內(nèi)障表現(xiàn)出錯綜復(fù)雜的形態(tài)特點。白內(nèi)障眼的視力預(yù)后，在很大程度上取決于手術(shù)時機的選擇。雙眼白內(nèi)障比較容易被父母發(fā)現(xiàn)，并及時得到治療。嬰幼兒白內(nèi)障檢查中最重要的一點是評價視功能，通常P-視覺誘發(fā)電位檢查可提供可靠的客觀依據(jù)。對全白內(nèi)障而視力極差的患兒則需做F-視覺誘發(fā)電位檢查和B超檢查，以進(jìn)一步了解視功能和視網(wǎng)膜狀態(tài)。嬰幼兒白內(nèi)障手術(shù)的目的，是為了保存視力和促進(jìn)視覺發(fā)育，因此術(shù)后無晶體眼矯正同樣重要。先天性白內(nèi)障多采取超聲乳化術(shù)，由于嬰幼兒白內(nèi)障的特殊結(jié)構(gòu)，一般情況下可以通過注-吸手柄即可清除全部晶狀體物質(zhì)，但嬰幼兒白內(nèi)障種類繁多，其中一部分類型的白內(nèi)障，則需借助超聲乳化儀器中的注-吸手柄及乳化手柄，不單單發(fā)揮注-吸作用，同時由于其口徑較大，抽吸力可實現(xiàn)線性控制以及術(shù)中可隨時采用短時超聲乳化技術(shù)等特點，使得這項技術(shù)在嬰幼兒白內(nèi)障中占有重要地位。術(shù)前，全面評價患兒全身情況是手術(shù)得以順利進(jìn)行及減少術(shù)后并發(fā)癥的基本保證。對患兒眼部，面部情況的評估也不容忽視。

1.嬰幼兒人工晶體置入術(shù)后并發(fā)癥及防治

(1)術(shù)中玻璃體喪失:嬰幼兒晶狀體后囊膜脆弱，術(shù)中容易發(fā)生破裂并伴玻璃體脫出。對此，應(yīng)做前玻璃體切割術(shù)，將多余的囊膜、虹膜殘端、前房內(nèi)及玻璃體腔內(nèi)前玻璃體一并清除，以形成清晰的瞳孔。一旦發(fā)生玻璃體脫出，則不能考慮人工晶體一期置入。

(2)前房積血:出血多來自切口、虹膜或較大粘連處。出血可導(dǎo)致虹膜與晶狀體粘連，晶狀體傾斜移位，瞳孔變形及人工晶體前表面沉淀物等，因此應(yīng)徹底止血并清除前房內(nèi)積血。

(3)角膜內(nèi)皮損傷:與多余過多操作、藥物及沖洗液刺激、玻璃體喪失、術(shù)后高眼壓、持續(xù)性虹膜睫狀體炎、人工晶體和角膜接觸等有關(guān)，臨床上可表現(xiàn)為線狀角膜炎、一過性角膜水腫。

(4)術(shù)后虹膜炎:兒童白內(nèi)障摘除及人工晶體置入術(shù)后普遍存在不同程度的虹膜炎。中度的炎癥反應(yīng)有助于人工晶體粘連性固定;但過重的炎癥反應(yīng)可引起人工晶體后囊膜粘連、虹膜晶狀體粘連、晶狀體移位、晶狀體前表面沉積物形成等后果，應(yīng)予控制。

(5)繼發(fā)膜:多發(fā)生于術(shù)后炎癥反應(yīng)較重、持續(xù)時間較長的病例。這種情況在早期虹膜平面型晶狀體置入后較常見，而后房型人工晶體置入后很少發(fā)生。

(6)人工晶狀體后膜:可發(fā)生于人工晶體置入術(shù)后6周到3年間內(nèi)的任何時間。病理觀察證實，膜來自于殘留的前囊膜上皮細(xì)胞的增殖。增殖膜可擴展到視軸區(qū)，影響視覺發(fā)育形成弱視。因此，術(shù)中廣泛切除前囊膜，以產(chǎn)生纖維性增殖的上皮細(xì)胞，對預(yù)防術(shù)后增殖膜的形成是有益的。

2.先天性白內(nèi)障的鑒別診斷

(1)早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變:早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變又稱作晶狀體后纖維增生癥，見于早產(chǎn)兒，吸入高濃度氧可能是其致病原因。主要病變是晶狀體后面形成纖維血管組織，并向心性牽拉睫狀體，可同時發(fā)生白內(nèi)障和視網(wǎng)膜脫離。

(2)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤:是兒童期最常見的眼內(nèi)腫瘤，多發(fā)生于3歲以前，但也有在出生后數(shù)月乃至數(shù)日即可發(fā)現(xiàn)白瞳者。由于腫瘤本身呈現(xiàn)乳白色或黃白色，當(dāng)生長至一定大小，瞳孔區(qū)可出現(xiàn)黃白色反光，俗稱“貓眼”。

(3)外層滲出性視網(wǎng)膜病變:外層滲出性視網(wǎng)膜病變又稱作Coats病，典型改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜血管異常及視網(wǎng)膜滲出病變，病變可位于眼底任何象限，但以顳側(cè)最為常見，眼底可見單個或多發(fā)性病灶，病變部位視網(wǎng)膜呈黃白色隆起，間或類脂樣滲出。視網(wǎng)膜動脈和靜脈均受累，尤以動脈為主。血管擴張、紆曲，管徑粗細(xì)不均、囊樣，梭形擴張可排列呈串珠樣，伴有新生血管和血管瘤形成。

【評價】

先天性白內(nèi)障的患者多為嬰幼兒，因此在對患兒進(jìn)行整體護(hù)理的過程中，對患兒進(jìn)行評估、做出護(hù)理診斷、制定護(hù)理目標(biāo)并實施及進(jìn)行效果評價時，要結(jié)合患兒的特殊性來進(jìn)行護(hù)理。手術(shù)只是給患兒提供了一個訓(xùn)練視力的機會，術(shù)眼視力的好壞很大程度取決于弱視治療。對于兒童無晶體眼的矯正，不僅要了解傳統(tǒng)矯正方法的特點，更要考慮兒童甚至嬰幼兒是否能接受。眼鏡矯正應(yīng)該說是簡單易行的方法，具有非接觸和易調(diào)整的優(yōu)點，但僅適于較大的無晶體眼兒童。角膜接觸鏡，對于大多數(shù)單眼無晶體眼兒童矯正是比較可取的方法。但實際應(yīng)用表明，頻繁的取放十分不方便，一般不易被患兒及家長所接受。近年來，隨著白內(nèi)障顯微手術(shù)技術(shù)的發(fā)展和人工晶體材料的不斷更新，白內(nèi)障摘除、后囊環(huán)形撕囊、后房型人工晶體置入已經(jīng)成為治療白內(nèi)障的首選方法。摘除白內(nèi)障并不一定能使先天性白內(nèi)障患兒術(shù)后恢復(fù)良好的視力，手術(shù)時機的選擇和術(shù)后視力康復(fù)是影響視力的重要因素。嬰兒出生后6周是視力發(fā)育的關(guān)鍵期，而出生后24個月是雙眼視力形成的重要階段。對于明顯影響視力的先天性白內(nèi)障，在保證嬰兒生命安全的前提下應(yīng)盡早手術(shù)，以保證視功能恢復(fù)。理想的手術(shù)時間應(yīng)在兒童視覺發(fā)育的關(guān)鍵期之前，即出生后數(shù)周內(nèi)或2個月內(nèi)，但部分先天性白內(nèi)障患兒出生后往往伴有低體重或新生兒腦病，早期實施手術(shù)相對較難，對于超過視覺發(fā)育關(guān)鍵期的先天性白內(nèi)障患者，甚至患者年齡已10多歲或20多歲也不要放棄手術(shù)，應(yīng)盡早行白內(nèi)障摘除術(shù)，恢復(fù)屈光間質(zhì)透明，術(shù)后進(jìn)行弱視訓(xùn)練。