（一）概述

原發(fā)性醛固酮增多癥（簡稱原醛癥）是由腎上腺皮質(zhì)分泌過多的醛固酮而引起的一種內(nèi)分泌性繼發(fā)性高血壓，以往對高血壓伴低血鉀者進(jìn)行檢查，發(fā)現(xiàn)占高血壓癥中0．4%～2%，近年來采用血漿醛固酮／血漿腎素活性比值對血鉀正常的高血壓進(jìn)行篩查，發(fā)現(xiàn)近10%以上為原醛癥，發(fā)病年齡高峰為30－50歲，女性較男性多見。其特征是高血壓、低血鉀、低腎素和高醛固酮，引起本病最常見的原因為醛固酮瘤，占原醛癥的60%～80%，大多數(shù)為單個腺瘤，左側(cè)多見。其次有雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，又稱為特發(fā)性醛固酮增多癥，占20%～30%。少見原因有地塞米松可抑制性醛固酮增多癥，醛固酮癌、異位分泌醛固酮的腫瘤，是一種可以治愈的繼發(fā)性高血壓。但若病程過長，長期高血壓和嚴(yán)重低血鉀也可造成嚴(yán)重的危害。

（二）診斷要點

1．高血壓　最早出現(xiàn)的癥狀，通常情況下不呈惡性演進(jìn)，大多數(shù)血壓在170／100mmHg左右。高時可達(dá)210／130mmHg。病程長者可出現(xiàn)高血壓的心、腦、腎損害，眼底的血管變化較輕微。

2．低血鉀癥狀　有80%～90%患者有自發(fā)性低血鉀，常見誘因為勞累或在服用排鉀利尿藥后可誘發(fā)低血鉀。臨床上可出現(xiàn)肌無力、周期性麻痹以及肢端麻木、手足抽搦等表現(xiàn)，還有各種心律失常、心電圖U波明顯、T波倒置、Q－T間期延長。多尿、夜尿增多，糖耐量減低。

3．實驗室和器械檢查

（1）血、尿檢查：①低血鉀：大多數(shù)患者在2～3mmol／L，低血鉀可呈持續(xù)性或間歇性；②高尿鉀：在低血鉀情況下（血鉀＜3．5mmol／L），尿鉀排出＞25mmol／24h以上，提示尿路失鉀；③高血鈉：血鈉一般在正常高限或略高于正常；④堿血癥：血pH和二氧化碳結(jié)合力為正常高值或高于正常。

（2）醛固酮、腎素及血管緊張素Ⅱ活性測定：①血漿、尿醛固酮水平受體位及鈉攝入量的影響，立位及低鈉時升高。原醛癥時血漿、尿醛固酮水平均增高。正常成年人血漿醛固酮水平臥位時為50～250pmol／L，立位時80～970pmol／L；尿醛固酮于鈉攝入正常時6．4～86nmol／d，低鈉攝入時47～122nmol／d；早上8時臥位至中午12時，血醛固酮低于上午，若取立位，則高于上午。醛固酮瘤患者，上午8時臥位醛固酮明顯升高，繼續(xù)臥位中午12時出低于上午，如取立位中午12時不上升反而下降。增生型患者在上午8至12時取立位時血漿醛固酮上升，明顯超過正常；②腎素活性（PRA）及血管緊張素Ⅱ測定：腎素活性正常參考值為（0．55±0．09）pg／（ml·h），血管緊張Ⅱ為（26．0±1．9）pg／ml。原醛癥患者血漿醛固酮水平增高而腎素活性、血管腎張素Ⅱ均降低，在低鈉飲食，利尿藥及站立體位等因素刺激下，腎素活性（PRA）也無明顯升高。

（3）內(nèi)分泌試驗：①螺內(nèi)酯試驗：醛固酮增多癥患者，一般服藥一周以后血鉀上升，血鈉下降，尿鉀減少，癥狀改善。繼續(xù)服藥2～3周多數(shù)患者血壓可以下降，血鉀基本恢復(fù)正常，堿中毒糾正。此試驗不能鑒別醛固酮增多是原發(fā)還是繼發(fā)。②鈉負(fù)荷試驗：低鈉試驗原醛患者尿鉀排量明顯減少，低血鉀及高血壓減輕。尿鈉迅速減少與入量平衡，腎素活性仍然受抑制；高鈉試驗正常人及高血壓患者血鉀無明顯變化，原醛癥患者血鉀可降至3．5mmol／L以下，癥狀及生化學(xué)改變加重，血漿醛固酮仍高于正常。

（4）腎上腺B超：價格便宜、檢查方便，往往可發(fā)現(xiàn)直徑＞1．3cm以上的醛固酮瘤，但對于小腺瘤則難以與特發(fā)性增生區(qū)別。

（5）腎上腺CT、MRI：這兩項檢查較B超更敏感和準(zhǔn)確，高分辨率的CT可發(fā)現(xiàn)直徑為5mm的小腫瘤，而MRI更敏感，但特異性較CT低。

（6）放射性碘化膽固醇腎上腺掃描或照相：如一側(cè)腎上腺有放射性濃集，表示該側(cè)有腺瘤，如兩側(cè)均有放射性濃集，提示為雙側(cè)增生。

（三）治療

醛固酮瘤可以通過手術(shù)方法根治，應(yīng)采用手術(shù)治療；特發(fā)性增生者手術(shù)效果不佳，可采用藥物治療。臨床上難以確定時，可先藥物治療，定期隨訪觀察，有些小腺瘤可發(fā)現(xiàn)。腺癌及病程較久已有腎功能嚴(yán)重?fù)p害者，預(yù)后較差。

1．手術(shù)治療　采用切除醛固酮腺瘤的方法。由于低血鉀易誘發(fā)心搏驟停，故術(shù)前要注意糾正。方法：口服螺內(nèi)酯（安體舒通）120～240mg／d，分次口服，并口服補鉀，待血鉀正常，血壓下降后，減至維持量時，即可進(jìn)行手術(shù)。術(shù)中靜脈滴注氫化可的松100～300mg，術(shù)后逐步遞減，約1周后停用。

2．藥物治療　手術(shù)無效或不能手術(shù)的病例，可服用螺內(nèi)酯治療。但長期服用時男性可出現(xiàn)雙乳發(fā)育、陽萎，女性出現(xiàn)月經(jīng)不調(diào)等不良反應(yīng)，可改為氨苯蝶啶或阿米洛利。必要時可加用鈣拮抗藥（CCB）、ACEI或ARB，由于醛固酮的合成需要鈣的參與，因此CCB可使一部分患者醛固酮產(chǎn)生量減少，血鉀和血壓恢復(fù)正常。對于糖皮質(zhì)激素可治性醛固酮增多癥，可采用口服地塞米松每日0．5～1mg治療，如血壓下降不理想，可加用其他降血壓藥物治療。醛固酮癌預(yù)后不良，化療可暫時減輕醛固酮分泌過多所致的癥狀，但對預(yù)后無明顯改善。