大部分風(fēng)濕性心臟瓣膜病是由風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作演變而來(lái)，是急性風(fēng)濕熱侵犯心臟后所遺留的慢性心臟病變，目前在經(jīng)濟(jì)發(fā)達(dá)國(guó)家已經(jīng)比較少見(jiàn)，在我國(guó)仍相當(dāng)多見(jiàn)，尤其是寒冷及經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)地區(qū)。風(fēng)濕性心臟瓣膜病以侵犯二尖瓣最為常見(jiàn)，其次為主動(dòng)脈瓣，三尖瓣很少受累，累及肺動(dòng)脈瓣則更為罕見(jiàn)。慢性風(fēng)濕性心臟病可累及數(shù)個(gè)瓣膜，臨床上最常見(jiàn)的是單獨(dú)二尖瓣病變，約占70%；其次為二尖瓣合并主動(dòng)脈瓣病變，約占25%；單純主動(dòng)脈瓣病變占2%～3%；三尖瓣或肺動(dòng)脈瓣病變則多與二尖瓣或主動(dòng)脈瓣病變合并存在。

二尖瓣環(huán)或環(huán)下鈣化的瓣膜退行性變、先天性二尖瓣發(fā)育異?？梢詫?dǎo)致二尖瓣狹窄（以下簡(jiǎn)稱二窄），但是風(fēng)濕性心臟病是臨床上二窄最常見(jiàn)的病因。在我國(guó)，二窄80%～90%或以上為風(fēng)濕性所致。風(fēng)濕性二窄多見(jiàn)于20—40歲的青中年人，其中60%～70%為女性。隨著我國(guó)風(fēng)濕熱發(fā)病率的下降，新病例已經(jīng)有所減少，病變程度減輕而病程延長(zhǎng)，患者發(fā)病年齡有逐漸增大傾向。近年來(lái)臨床上中老年病例呈現(xiàn)增多趨勢(shì)，要注意與老年退行性心臟瓣膜病相鑒別。一般從風(fēng)濕熱首次發(fā)作到出現(xiàn)二窄常常需要至少2年以上的時(shí)間。

（一）病理

風(fēng)濕性二窄早期病理改變以瓣膜交界處及其基底部發(fā)生炎癥、水腫及贅生物形成為主，后期在愈合過(guò)程中由于纖維蛋白的沉積和纖維化改變，前、后瓣葉增厚、粗糙、硬化及鈣化，瓣葉交界處逐漸形成粘連及融合，腱索縮短及相互粘連，這些改變的進(jìn)行性發(fā)展將限制瓣膜活動(dòng)能力和開(kāi)放，致瓣口狹窄。根據(jù)病理改變特點(diǎn)及病變程度，二窄可分為4個(gè)病理類型：①隔膜型：主要以二尖瓣交界處粘連為主，瓣膜本身不增厚或輕度增厚，瓣葉柔軟，瓣膜彈性和活動(dòng)度良好，腱索病變不明顯或偶有腱索輕度粘連，病情多較輕；②瓣膜增厚型（隔膜增厚型）：當(dāng)隔膜型進(jìn)一步發(fā)展，除交界處粘連外，前后瓣葉增厚，但前葉彈性和活動(dòng)仍良好，后葉活動(dòng)度往往發(fā)生障礙甚至喪失活動(dòng)能力，此型腱索可有輕度粘連和鈣化；③隔膜漏斗型：前、后瓣葉明顯增厚、粘連，瓣孔狹窄，前葉大部分仍可活動(dòng)，但已受到限制，后葉多已喪失活動(dòng)能力，由于常伴有腱索粘連，攣縮和融合，牽拉瓣葉向左心室腔，使瓣膜呈上口大，下口小的漏斗狀改變；④漏斗型：二尖瓣前、后瓣葉均明顯纖維化、鈣化，瓣膜活動(dòng)度明顯受限，彈性差，腱索和乳頭肌粘連、攣縮和融合，使瓣膜僵硬而呈漏斗狀，此時(shí)多伴有不同程度二尖瓣關(guān)閉不全。

正常成年人二尖瓣瓣口面積為4～6cm2，瓣孔長(zhǎng)徑為3～3．5cm。臨床上二窄根據(jù)瓣膜口狹窄程度可分為：①輕度狹窄：瓣口面積為1．5～2．0cm2或瓣孔長(zhǎng)徑＞1．2cm；②中度狹窄：瓣口面積1．0～1．5cm2或瓣孔長(zhǎng)徑0．8～1．2cm；③重度狹窄：瓣口面積＜1．0cm2或瓣孔長(zhǎng)徑＜0．8cm。

（二）發(fā)病機(jī)制

1．二尖瓣狹窄影響左心房壓和心排血量　二窄后的主要病理生理改變是舒張期血流由左心房流入左心室受阻，導(dǎo)致左房壓增高，左心房與左心室之間的跨瓣壓力階差增加，有可能影響心排血量。二尖瓣輕度狹窄時(shí)，左心房壓輕度增加，跨瓣壓差和湍流發(fā)生，心排血量在休息時(shí)正常、運(yùn)動(dòng)時(shí)尚能代償性增加。重度狹窄時(shí)，跨瓣壓差可達(dá)到2．6～4．0kPa或以上，平均左房壓可達(dá)到3．3～4．0kPa（1kPa＝7．5mmHg），休息時(shí)心排血量正?；驕p少，運(yùn)動(dòng)時(shí)不能相應(yīng)地增加或不增加，甚至減少。任何原因使心排血量增加或心率加快時(shí)將使舒張期縮短，結(jié)果可導(dǎo)致跨瓣壓差增加，左房壓將進(jìn)一步升高。瓣口越小，上述因素的影響越大。正常時(shí)左心房平均壓力為4～8mmHg，當(dāng)二窄導(dǎo)致血流受阻，會(huì)引起左心房壓力升高，繼而左心房擴(kuò)張，易導(dǎo)致心房顫動(dòng)及左心室充盈減少。病變逐漸發(fā)展引起肺循環(huán)淤血，引起不同程度的肺靜脈及肺毛細(xì)血管壓增高、肺動(dòng)脈壓增高，導(dǎo)致呼吸困難、咯血、右心室肥厚、右心功能不全，出現(xiàn)體循環(huán)淤血及水腫以及三尖瓣關(guān)閉不全的表現(xiàn)，當(dāng)出現(xiàn)三尖瓣關(guān)閉不全和右心功能不全時(shí)肺淤血及肺水腫的臨床表現(xiàn)有可能反而減輕。

2．左心房壓升高影響肺循環(huán)結(jié)構(gòu)及壓力　左心房壓升高會(huì)逐漸引起肺靜脈、肺毛細(xì)血管和肺動(dòng)脈壓升高。輕度二窄，休息時(shí)肺動(dòng)脈壓正?；蜉p度升高；嚴(yán)重二窄，患者休息時(shí)肺動(dòng)脈壓就已顯著升高。當(dāng)肺靜脈壓＞3．3kPa時(shí)會(huì)出現(xiàn)一系列肺部血管床的重塑改變，小的肌性肺動(dòng)脈和肺小動(dòng)脈發(fā)生反應(yīng)性收縮，慢性持續(xù)性肺靜脈壓升高還引起上述動(dòng)脈的內(nèi)膜增生和中層肥厚。這些改變使肺部動(dòng)脈的管腔變小，肺血管阻力增加，這將導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓進(jìn)一步升高。左心房壓、肺靜脈壓和肺毛細(xì)血管壓升高可以導(dǎo)致肺淤血、間質(zhì)性肺水腫和肺血管壁增厚，引起肺順應(yīng)性降低，小氣道阻力增加甚至阻塞，呼吸肌做功負(fù)荷增加，出現(xiàn)呼吸困難。當(dāng)肺毛細(xì)血管壓急劇升高超過(guò)4．0～4．7kPa時(shí)可致急性肺水腫發(fā)作。

3．肺動(dòng)脈壓升高影響右心室及右心房功能　當(dāng)二窄持續(xù)發(fā)展，肺動(dòng)脈壓持續(xù)升高，將導(dǎo)致右心室后負(fù)荷持續(xù)增加，引起右心室代償性肥厚和擴(kuò)張，繼而影響到右心房以及導(dǎo)致三尖瓣關(guān)閉不全，最終發(fā)生急、慢性右心衰竭，出現(xiàn)體循環(huán)淤血的一系列臨床表現(xiàn)。

（三）診斷要點(diǎn)

1．癥狀　二窄患者臨床表現(xiàn)差別很大，主要是因?yàn)榘昴おM窄的時(shí)間及嚴(yán)重程度、病變進(jìn)展速度、生活及醫(yī)療條件、職業(yè)、勞動(dòng)強(qiáng)度和代償機(jī)制不同所致。具體表現(xiàn)如下。

（1）心悸：常因心房顫動(dòng)等心律失常所致。

（2）呼吸困難：是最常見(jiàn)的早期癥狀，當(dāng)精神緊張、發(fā)熱、陣發(fā)性心房顫動(dòng)、貧血和妊娠、體力活動(dòng)等使心率及心排血量增加、左心房壓升高、肺淤血加重時(shí)，導(dǎo)致勞力性呼吸困難。隨著瓣膜狹窄加重將出現(xiàn)靜息時(shí)呼吸困難、端坐呼吸和陣發(fā)性夜間呼吸困難，直至反復(fù)急性肺水腫發(fā)作?？焖傩苑款澘烧T發(fā)急性肺水腫，可使原先無(wú)癥狀的患者出現(xiàn)呼吸困難或使之加重。

（3）咯血：咯血多見(jiàn)于中、重度二窄的患者，發(fā)生率為12%～35%?？梢杂幸韵聨追N情況。①痰中帶血：二窄患者由于支氣管黏膜水腫、炎癥所致；②小量咯血：支氣管黏膜微血管或肺泡間毛細(xì)血管破裂所致；③黏稠暗紅色痰：靜脈或右心房?jī)?nèi)血栓脫落導(dǎo)致肺梗死所致；④粉紅色泡沫痰：急性左心房衰竭致急性肺水腫導(dǎo)致肺泡毛細(xì)血管破裂所致；⑤大咯血：由于支氣管黏膜下曲張的支氣管靜脈破裂所致。

支氣管黏膜下曲張的靜脈破裂導(dǎo)致的大量咯血，出血量可以從數(shù)十毫升達(dá)數(shù)百毫升，多發(fā)生在肺淤血的早期階段，它不是肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)，這是因?yàn)榉戊o脈與支氣管靜脈間有側(cè)支循環(huán)存在，顯著升高的肺靜脈壓可傳導(dǎo)至支氣管小靜脈，此時(shí)支氣管小靜脈可發(fā)生破裂出血。常常是由于激動(dòng)、劇烈運(yùn)動(dòng)或中晚期妊娠導(dǎo)致肺靜脈壓突然升高而誘發(fā)，出血后因?yàn)榉戊o脈壓下降而常?？梢宰孕薪K止，很少達(dá)到出血性休克的程度，但有可能導(dǎo)致患者窒息。到二窄后期，因曲張的靜脈壁增厚，大量咯血反而更少見(jiàn)。因支氣管內(nèi)膜微血管或肺泡間毛細(xì)血管破裂導(dǎo)致的小量咯血或咯血絲痰，是淤血性咯血。二窄患者，尤其是心力衰竭、酸中毒、長(zhǎng)期臥床和心房顫動(dòng)者，因血液高凝狀態(tài)、下肢靜脈或心房?jī)?nèi)血栓形成并血栓脫落可引起肺動(dòng)脈栓塞，肺梗死后產(chǎn)生咯血。肺栓塞性咯血常呈膠稠暗紅色痰。

當(dāng)已知二窄，出現(xiàn)咯血時(shí)容易確診。診斷可依據(jù)：漸進(jìn)性呼吸困難，乏力，咳嗽，心悸，大咯血，二尖瓣面容，肺部聞及干濕性啰音，心尖區(qū)舒張期震顫，心尖區(qū)隆隆樣舒張期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、分裂。X線透視和攝片及超聲心動(dòng)圖可幫助確診。

（4）咳嗽：多為干咳，痰不多，除非合并呼吸道感染或急性肺水腫，多見(jiàn)于夜間或活動(dòng)后，系靜脈回流增加，加重肺淤血引起咳嗽反射。肺淤血、支氣管黏膜腫脹水腫和滲出、加上支氣管黏膜上皮細(xì)胞纖毛功能減退，易引起支氣管和肺部感染，此時(shí)痰量增多。

（5）聲音嘶?。荷僖?jiàn)，系肺動(dòng)脈擴(kuò)張和左房擴(kuò)大壓迫左喉返神經(jīng)所致。

（6）其他：因二窄心排血量降低，患者可感乏力和疲勞。巨大左房壓迫食管可引起吞咽困難。當(dāng)右心受累致右心衰竭時(shí)，由于胃腸道淤血和功能紊亂，可致食欲減退，因肝淤血和肝功能減退可出現(xiàn)肝區(qū)疼痛、腹脹、下肢水腫、消瘦等征象。

2．體征

（1）二尖瓣面容：面頰兩顴部呈紺紅色，口唇發(fā)紺。

（2）心臟體征：①心尖區(qū)舒張期震顫，心界可以向左擴(kuò)大，心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)等各種心律失常表現(xiàn)。②第一心音亢進(jìn)和二尖瓣開(kāi)放拍擊音。二尖瓣狹窄時(shí)左房壓升高，在舒張末期左心房和左心室間仍存在較大壓力階差，左心室舒張期充盈量減少，在心室開(kāi)始收縮時(shí)二尖瓣前葉仍然處于心室腔較低位置，此時(shí)二尖瓣瓣葉突然快速關(guān)閉，可產(chǎn)生第一心音亢進(jìn)，常常呈現(xiàn)為拍擊樣。二尖瓣開(kāi)放拍擊音也稱為開(kāi)瓣音，二窄時(shí)，舒張?jiān)缙谧笮姆繅毫Ω撸菇唤訁^(qū)粘連、增厚的瓣葉中心移向左心室，當(dāng)血液快速流經(jīng)狹窄的二尖瓣時(shí)因?yàn)榱黧w力學(xué)的原理瓣葉開(kāi)放活動(dòng)突然受阻，瓣葉被彈回，瓣葉、腱索等震動(dòng)而導(dǎo)致產(chǎn)生開(kāi)瓣音。開(kāi)瓣音在胸骨左緣第3、4肋間、心裸區(qū)或兩者之間最易聽(tīng)到。第一心音亢進(jìn)和開(kāi)瓣音的存在常常表明二尖瓣前葉活動(dòng)能力和彈性較好，當(dāng)瓣葉活動(dòng)能力減退和彈性降低時(shí)，則第一心音和開(kāi)瓣音均可減弱甚至消失。③心尖區(qū)舒張期雜音。多數(shù)病例據(jù)此即可作出二窄診斷，典型雜音特點(diǎn)是舒張中晚期低調(diào)、隆隆樣雜音，常局限于心尖區(qū)，常伴舒張期震顫。竇性心律時(shí)舒張期雜音晚期成分增強(qiáng)，并持續(xù)到第一心音，而心房顫動(dòng)時(shí)收縮期前雜音增強(qiáng)部分可消失。用鐘型聽(tīng)診器、輕壓胸壁及患者左側(cè)臥位時(shí)最易聽(tīng)到二窄的舒張期雜音，運(yùn)動(dòng)、咳嗽、用力呼氣或吸入亞硝酸異戊酯等方法可使輕度的雜音增強(qiáng)。雜音的強(qiáng)度主要取決于血容量及血液通過(guò)狹窄瓣口的流速，在一定范圍內(nèi)雜音強(qiáng)度與狹窄程度成正比。重度狹窄時(shí)雜音反可減輕，甚至聽(tīng)不到雜音，這是通過(guò)二尖瓣口血流量明顯減少所致，即“啞型二窄”。當(dāng)合并心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)和左心房衰竭時(shí)，二尖瓣狹窄雜音也會(huì)減輕，而當(dāng)心功能得到改善，心率減慢后，雜音又可以增強(qiáng)。當(dāng)合并肺動(dòng)脈高壓、二尖瓣瓣葉粘連固定時(shí)雜音也可能減輕。而當(dāng)心排血量增加時(shí)，二窄的雜音則可能增強(qiáng)。④當(dāng)二窄導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓時(shí)，胸骨左下緣可捫及右心室收縮期抬舉樣搏動(dòng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、分裂。出現(xiàn)肺動(dòng)脈擴(kuò)張則可在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聞及收縮期雜音，當(dāng)肺動(dòng)脈重度擴(kuò)張時(shí)可產(chǎn)生相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，在肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)可出現(xiàn)遞減型高調(diào)哈氣樣舒張?jiān)缙陔s音（即Graham－Steell雜音）。當(dāng)二窄累及右心室時(shí)，可產(chǎn)生相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全，在三尖瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及收縮期雜音。

（3）其他體征：在肺淤血和肺水腫時(shí)，肺底或兩肺可聞及對(duì)稱性干、濕性啰音，常?？梢噪S體位變化而改變。右心衰竭時(shí)出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大、胸腹水、下肢水腫等體循環(huán)淤血的體征。當(dāng)有心房顫動(dòng)及過(guò)早發(fā)生的室性期前收縮時(shí)出現(xiàn)脈搏短拙。

3．實(shí)驗(yàn)室和器械檢查

（1）實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)指標(biāo)：可能有血沉升高，C反應(yīng)蛋白升高，白細(xì)胞增多，鏈球菌抗體效價(jià)增高。

（2）超聲心動(dòng)圖：M型超聲心動(dòng)圖的特征：①二尖瓣前葉EF斜率降低，竇性心律時(shí)EA呈一平段或平斜型改變，形成城垛樣圖形改變，二尖瓣前葉CE幅度降低。②二尖瓣瓣膜回聲明顯增強(qiáng)，或出現(xiàn)鈣化。③二尖瓣前、后葉交接處粘連，舒張期后葉與前葉呈同向運(yùn)動(dòng)。④左心房增大、右心室或右心房增大、肺動(dòng)脈增寬，左心室不大，部分患者室間隔與左心室后壁在舒張期呈同向運(yùn)動(dòng)。

二維超聲心動(dòng)圖的特征：①心前區(qū)左心室長(zhǎng)軸切面可見(jiàn)左心房增大。二尖瓣瓣葉增厚，回聲增強(qiáng)或出現(xiàn)鈣化，瓣尖常呈結(jié)節(jié)狀。瓣葉增厚以瓣尖處尤為明顯，舒張期前后瓣的尖部不能分離，二尖瓣瓣葉開(kāi)放受限、活動(dòng)滯緩，前葉體部常呈圓頂形向左心室流出道凸出，呈“氣球樣”改變，此時(shí)表明二窄程度較輕，瓣膜彈性較好。如該“氣球樣”改變消失且呈板狀運(yùn)動(dòng)者，說(shuō)明狹窄嚴(yán)重且瓣膜彈性明顯降低。②心前區(qū)二尖瓣口短軸切面可見(jiàn)二尖瓣口邊緣有結(jié)節(jié)狀肥厚，回聲增強(qiáng)，交接處融合，舒張期瓣口呈魚嘴狀或呈不規(guī)則，瓣口面積縮小，可直接定量測(cè)量瓣口面積以判斷二尖瓣狹窄程度。瓣膜顯著鈣化時(shí)，瓣口觀察不清，瓣口面積可能小于實(shí)際面積。③配合心尖區(qū)及劍突下四腔心切面觀察有助于判斷二尖瓣受累程度和測(cè)量房室大小。

多普勒超聲心動(dòng)圖特征：超聲多普勒在二尖瓣口或左心室流入道內(nèi)可探測(cè)到舒張期高速湍流，利用舒張期血流頻譜可測(cè)定二尖瓣舒張期最大血流速度、跨二尖瓣最大壓力階差及壓力減半時(shí)間，計(jì)算瓣口面積，了解狹窄程度。彩色多普勒血流顯像可見(jiàn)舒張期通過(guò)二尖瓣口的多色鑲嵌血流信息，可呈狹窄中心型或偏心帶狀。

判斷二尖瓣病變情況時(shí)可以應(yīng)用超聲計(jì)分方法。通常采用二尖瓣病變Wilkin積分法，見(jiàn)表5－2。

表5－2 二尖瓣病變的超聲心動(dòng)圖Wilkin計(jì)分法

注：在Wilkin積分法中，一般記分越高，常常說(shuō)明瓣膜病變?cè)絿?yán)重。Wilkin積分法對(duì)于確定二尖瓣狹窄的手術(shù)適應(yīng)證很有參考價(jià)值

圖5－2 食管吞鋇透視下常見(jiàn)的食管壓跡圖像

（3）X線檢查：輕度二窄心影可正常。左心房擴(kuò)大時(shí)在正位片可見(jiàn)雙房影，食管吞鋇透視在右前斜位可見(jiàn)食管壓跡（圖5－2），肺淤血時(shí)肺門陰影加深，肺血重分布呈肺上部血管影增多而下部減少，肺間質(zhì)水腫可見(jiàn)KerleyB線，長(zhǎng)期肺淤血在肺野內(nèi)可見(jiàn)含鐵血黃素沉著的點(diǎn)狀影。當(dāng)肺動(dòng)脈壓增高、右心室擴(kuò)大時(shí)，左前斜位示左支氣管上抬，正位片心腰部飽滿，心影呈梨形改變，即“二尖瓣型心”。瓣環(huán)區(qū)及瓣膜鈣化時(shí)可在相應(yīng)部位見(jiàn)鈣化陰影。

左心房造影時(shí)可見(jiàn)左心房擴(kuò)大，二尖瓣口狹窄，左心室大小正?；蚩s小（圖5－3）。

圖5－3 左心房造影圖（左心房擴(kuò)大，二尖瓣口狹窄，左心室?。?/p>

（4）心電圖：二窄導(dǎo)致左心房增大時(shí)可見(jiàn)P波增寬并呈雙峰，在V1導(dǎo)聯(lián)呈正、負(fù)雙向，倒置部分較深，稱為“二尖瓣型P波”。右心室擴(kuò)大時(shí)電軸右偏、右心室肥大。并可出現(xiàn)心房顫動(dòng)等各種心律失常。

4．診斷及鑒別診斷　當(dāng)中青年患者出現(xiàn)心尖區(qū)隆隆樣舒張期雜音，X線或心電圖顯示左心房增大的表現(xiàn)，就要考慮風(fēng)濕性二窄的診斷。風(fēng)濕性二窄的診斷可依據(jù)：①漸進(jìn)性呼吸困難，乏力，咳嗽，咯血，心悸，胸痛，聲音嘶?。虎诙獍昝嫒?，心尖區(qū)舒張期震顫，心尖區(qū)隆隆樣舒張期雜音，第一心音亢進(jìn)和開(kāi)瓣音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、分裂，左和（或）右心衰體征；③實(shí)驗(yàn)室檢查：X線透視和攝片，心電圖，心音圖，經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖，心力衰竭時(shí)血清B型鈉尿肽及代謝物測(cè)定，心導(dǎo)管檢查。依據(jù)超聲心動(dòng)圖的表現(xiàn)?？梢源_診。

二窄急性肺水腫的診斷可依據(jù)：急劇進(jìn)展的呼吸困難，呼吸頻率可達(dá)30～40／min，不能平臥，瀕死感，咯粉紅色泡沫樣痰。檢查可見(jiàn)患者表情緊張，面色蒼白，發(fā)紺，大汗淋漓，皮膚濕冷，雙肺滿布濕性啰音，常常伴有喘鳴音，心尖區(qū)舒張期震顫，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、分裂，心尖區(qū)隆隆樣舒張期雜音，血壓升高及交替脈。X線透視和攝片及超聲心動(dòng)圖可幫助確診。

臨床上心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音尚見(jiàn)于通過(guò)二尖瓣口的血流增加的疾患，如嚴(yán)重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心臟病和高動(dòng)力循環(huán)的患者，嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全并相對(duì)性二窄時(shí)的Austin Flint雜音，以及左房黏液瘤阻塞二尖瓣口產(chǎn)生隨體位而改變的舒張期雜音等。所以，風(fēng)濕性二窄應(yīng)與下列疾病鑒別：左心房黏液瘤，嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，Lutembacher綜合征，左側(cè)房室溝部位病變明顯的縮窄性心包炎，相對(duì)性二窄（重度貧血、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、擴(kuò)張型心肌病、左向右分流的先天性心臟病、重度單純二尖瓣關(guān)閉不全）及其他原因造成的二尖瓣狹窄。二窄大咯血主要應(yīng)與肺結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、肺部腫瘤等進(jìn)行鑒別。

（四）并發(fā)癥及預(yù)后

1．心房顫動(dòng)　常見(jiàn)于左心房明顯擴(kuò)大患者，有時(shí)為最早出現(xiàn)的癥狀，常常由房性期前收縮誘發(fā)。心房顫動(dòng)時(shí)心房收縮功能喪失，心排血量減少15%～20%。心室率增快將使左心室舒張充盈時(shí)間縮短，引起左心房壓顯著升高，導(dǎo)致心功能減退甚至誘發(fā)急性肺水腫。

2．血管栓塞　二窄患者，特別是心房顫動(dòng)者，左心房和左心耳處常有血栓形成，脫落可導(dǎo)致體循環(huán)栓塞。大部分的體循環(huán)栓塞為腦動(dòng)脈栓塞導(dǎo)致腦梗死或死亡。其他部位尚可有周圍和內(nèi)臟（脾、腎和腸系膜）動(dòng)脈栓塞，可以反復(fù)發(fā)作，或出現(xiàn)多發(fā)性栓塞。慢性右心衰或長(zhǎng)期臥床休息發(fā)生的靜脈系統(tǒng)血栓或房顫患者的右心房?jī)?nèi)血栓脫落可引起肺動(dòng)脈栓塞。

3．急性肺水腫　二尖瓣狹窄患者常常因?yàn)閯×殷w力活動(dòng)、情緒激動(dòng)、感染、妊娠或分娩、快速性心律失常、靜脈輸液過(guò)多過(guò)快等而誘發(fā)急性左心房衰竭，臨床上出現(xiàn)急性肺水腫。如不迅速搶救可以迅速昏迷甚至死亡。急性肺水腫為重度二窄的嚴(yán)重并發(fā)癥，是死亡的主要原因。

4．右心衰竭　臨床表現(xiàn)為右心衰竭的癥狀和體征。此時(shí)由于右心排血量明顯減少使左心房壓降低，呼吸困難反而減輕，急性肺水腫和大咯血的發(fā)生危險(xiǎn)也同樣減少。

5．感染性心內(nèi)膜炎　隨著器械檢查和瓣膜手術(shù)的開(kāi)展可增加感染的機(jī)會(huì)。單純二窄較少發(fā)生，尤其在瓣膜嚴(yán)重狹窄、增厚和房顫者更為少見(jiàn)，可能是由于房顫、心衰或嚴(yán)重二窄時(shí)，使血流速度減慢和（或）壓力階差變小，不易產(chǎn)生湍流和噴流現(xiàn)象，以致噴射效應(yīng)和溫特力效應(yīng)較弱，不利于形成贅生物。

6．肺部感染　因二窄時(shí)肺淤血、支氣管黏膜腫脹和纖毛上皮功能減退、肺間質(zhì)滲出、抵抗力下降所致，反復(fù)呼吸道及肺部感染又可誘發(fā)和加重心功能不全。

慢性風(fēng)濕性心臟病的預(yù)后主要取決于：①心臟病變，特別是心臟瓣膜病變的程度。②風(fēng)濕活動(dòng)情況。③并發(fā)癥的種類及嚴(yán)重程度。二窄死亡原因主要為心力衰竭、血栓栓塞和感染性心內(nèi)膜炎?？鼓委熀?，栓塞發(fā)生減少。手術(shù)和介入治療顯著提高了患者的生活質(zhì)量和存活率。

（五）治療

心臟瓣膜病，包括二窄并無(wú)特效治療藥物，大部分治療藥物均為對(duì)癥處理。主要針對(duì)心臟瓣膜病病變所引起的心臟前后負(fù)荷增加、心功能障礙、凝血－抗凝血功能異常等進(jìn)行治療。以下的一些藥物治療措施適用于幾乎所有的心臟瓣膜病變，只是不同的病變種類選用的藥物也會(huì)有所不同，應(yīng)該根據(jù)病變情況酌情選用。

1．一般治療　預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)及控制風(fēng)濕熱發(fā)作，預(yù)防及控制感染性心內(nèi)膜炎，糾正貧血、肺部感染等誘發(fā)急性心力衰竭的因素。無(wú)癥狀者不要進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)和重度體力勞動(dòng)，盡量保護(hù)良好的心功能。有癥狀者應(yīng)限制水、鈉的攝入量，減少體力活動(dòng)，或適當(dāng)應(yīng)用利尿藥、血管擴(kuò)張藥。必要時(shí)還要應(yīng)用強(qiáng)心劑及抗凝藥物。

2．二窄合并心力衰竭的治療

（1）利尿藥

①噻嗪類利尿藥：應(yīng)用該類藥時(shí)可能出現(xiàn)水電解質(zhì)及酸堿平衡混亂、糖耐量異常及血脂代謝異常。環(huán)戊氯噻嗪：0．25～0．5mg，1／d，最大劑量1mg／d。氯噻酮：25～100mg，1／d，最大劑量200mg／d。氫氯噻嗪：25mg，1／d，最大劑量100mg／d。

②保鉀利尿藥：阿米洛利2．5～10mg，1／d，最大劑量20mg／d。該藥可能引起高鉀血癥。

③襻利尿藥：應(yīng)用該藥時(shí)可能出現(xiàn)酸堿、水電解質(zhì)混亂、低血壓、血糖及尿酸增高。布美他尼：口服0．5～2mg，1～2／d。注射劑一次0．5～2mg，肌內(nèi)注射，或靜脈注射，20min后可重復(fù)；或一次2～5mg，于30～60min靜脈滴注，2～3h后可重復(fù)；最大劑量10mg／d。呋噻咪：20mg，1～2／d。注射劑一次80mg，靜脈注射，60min后效果不佳時(shí)可80mg靜脈注射。托拉塞米：5～20mg，1～2／d，最大劑量200mg／d；注射劑一次10～20mg，靜脈注射，可以每2h后加倍重復(fù)用藥，最大劑量200mg／d。

④其他利尿藥：應(yīng)用該藥時(shí)可能出現(xiàn)酸堿、水電解質(zhì)混亂。美托拉宗：5～20mg，1／d。吲達(dá)帕胺：2．5～5mg，1／d，最大劑量5mg／d。

（2）血管擴(kuò)張藥：血管擴(kuò)張藥主要是通過(guò)擴(kuò)張阻力血管和容量血管，從而減少回心血量及心臟收縮期射血阻力，減輕心臟的前后負(fù)荷及心臟做功，降低心肌耗氧量，改善心臟功能。在二窄的患者主要應(yīng)該使用擴(kuò)張靜脈為主的藥物，以減輕心臟前負(fù)荷。

硝酸酯類制劑 ①硝酸甘油：一次0．3～0．6mg，舌下含服，5min后重復(fù)，最大劑量3次／15min；注射劑為10～20μg／min，靜脈滴注，每隔5～10min增加5～10μg／min，直到獲得有效作用，最大劑量為200μg／min。②硝酸異山梨酯：一次2．5～10mg，舌下含服或口服，舌下含服可于5～10min后重復(fù)，最大劑量3／（15～30）min；注射劑為2～10mg／h，靜脈滴注，最大劑量20mg／h。③單硝酸異山梨酯：普通劑型10mg，2／d，可以增加至20～40mg／d，最大劑量120mg／d；緩釋劑型30～120mg，1／d。應(yīng)用硝酸酯類藥物要注意血壓下降、心率增快、頭痛等不良反應(yīng)的出現(xiàn)。硝普鈉：0．3μg／（kg·min），靜脈滴注，每隔5～10min增加劑量，直到獲得有效作用，常用劑量10～200μg／min，最大劑量300μg／min。應(yīng)避光靜滴，一般連續(xù)靜滴不超過(guò)6h，要注意血壓下降、心率增快、頭痛及氰化物過(guò)度蓄積導(dǎo)致中毒等不良反應(yīng)的出現(xiàn)。

血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥（ACEI） ①卡托普利：起始劑量6．25mg，3／d，目標(biāo)劑量25～50mg，3／d，最大劑量150mg／d。②貝那普利：起始劑量2．5mg，1／d，目標(biāo)劑量5～10mg，2／d，最大劑量20mg／d。③福幸普利：起始劑量10mg，3／d，目標(biāo)劑量20～40mg，1／d，最大劑量40mg／d。④賴諾普利：起始劑量2．5mg，3／d，目標(biāo)劑量5～20mg，1／d，最大劑量40mg／d。⑤雷米普利：起始劑量1．25～2．5mg，1／d，目標(biāo)劑量2．5～5mg，2／d，最大劑量10mg／d。⑥培哚普利：起始劑量2mg，1／d，目標(biāo)劑量4mg，1／d。⑦喹那普利：起始劑量2．5～5mg，1／d，目標(biāo)劑量10～20mg／d，最大劑量40mg／d。⑧西拉普利：起始劑量0．5mg，1／d，目標(biāo)劑量1～2．5mg，1／d，最大劑量5mg／d。⑨依那普利：起始劑量2．5mg，1／d，目標(biāo)劑量10mg，2／d，最大劑量40mg／d。

應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥應(yīng)該注意血管神經(jīng)性水腫和嚴(yán)重的咳嗽反應(yīng)，當(dāng)存在雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄、腎衰竭（血肌酐＞3mg／dl）、低血壓（收縮壓＜90mmHg）時(shí)要慎用。

血管緊張素受體拮抗藥（ARB） ①坎地沙坦：起始劑量4mg，1／d，可增至32mg／d。②氯沙坦：起始劑量一次25mg／d，可增至一次50～100mg／d。③纈沙坦：起始劑量80mg，1／d，可增至160mg／d。

應(yīng)用血管緊張素受體拮抗藥時(shí)應(yīng)該注意低血壓、腎動(dòng)脈狹窄及肝腎功能損害時(shí)慎用，每次調(diào)整劑量后1～2周應(yīng)該監(jiān)測(cè)腎功能和血鉀。目前還有很多加用了氫氯噻嗪的復(fù)方制劑可以供選擇應(yīng)用，如復(fù)代文、安博諾等，多為1～2片／d。

對(duì)于心瓣膜病，ACEI和（或）ARB治療價(jià)值有限。

鈣離子通道阻滯藥（CCB）：目前循證醫(yī)學(xué)證實(shí)僅氨氯地平及非諾地平兩種制劑可以應(yīng)用于慢性心力衰竭合并高血壓的患者，而不影響心衰病死率，CCB本身不是治療心衰藥。①氨氯地平：起始劑量5mg，1／d，目標(biāo)劑量10mg，1／d，最大劑量20mg／d。②非諾地平：起始劑量5～10mg，1～2／d，目標(biāo)劑量10mg，1～2／d，最大劑量20mg／d。

β受體阻滯藥 常常在心率過(guò)快或合并心力衰竭時(shí)才應(yīng)用。①美托洛爾：普通劑型，起始劑量6．25～25mg，1～2／d；緩釋劑型，起始劑量11．875mg，1／d；可以每隔2～4周將劑量增加或翻倍，最大劑量可增至200mg／d（緩釋劑型190mg／d）。②比索洛爾：起始劑量1．25mg，1／d，可以每隔2～4周將劑量增加或翻倍，維持劑量10mg／d。③卡維地洛：起始劑量3．125mg，2／d，可以每隔2～4周將劑量增加或翻倍，維持劑量25～50mg，2／d。應(yīng)用β受體阻滯藥時(shí)必須注意心率、心力衰竭表現(xiàn)，有支氣管哮喘、嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)緩、高度房室傳導(dǎo)阻滯、周圍血管病變等時(shí)禁用。

（3）增強(qiáng)心肌收縮力制劑：對(duì)于二窄的患者，該類藥物只適用于合并有二尖瓣關(guān)閉不全及左心室衰竭者，右心功能不全在嚴(yán)格控制感染等措施無(wú)效時(shí)才比較合適。

強(qiáng)心苷類：應(yīng)用該類藥物時(shí)要注意心率、心律、血鉀及血鎂和心功能的變化情況，隨時(shí)調(diào)整應(yīng)用劑量和給藥時(shí)間間隔。①毒毛花苷K：一次0．25mg，稀釋后緩慢靜脈注射，可在2h后重復(fù)給予0．125～0．25mg。②毛花苷C：一次0．4～0．8mg，稀釋后緩慢靜脈注射，可在2h后重復(fù)給予0．2～0．4mg。24h總劑量為1～1．6mg。③地高辛：0．125～0．25mg，1／d，最大維持劑量0．25～0．5mg／d。

腎上腺素能受體激動(dòng)藥：在其他增強(qiáng)心肌收縮力措施無(wú)效時(shí)應(yīng)用該類藥物，應(yīng)先糾正低血容量，要注意心率、心律和心功能的變化情況，隨時(shí)調(diào)整應(yīng)用劑量，要逐漸減量直至停藥。對(duì)合并嚴(yán)重心臟流出道梗阻、嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀腺功能亢進(jìn)、未糾正的心動(dòng)過(guò)速的患者禁用。①多巴胺：1～5μg／（kg·min），靜脈滴注，每隔10～30min增加1～4μg／（kg·min），重癥患者每次增加5～10μg／（kg·min），直到獲得有效作用，常用劑量2～10μg／（kg·min），最大劑量50μg／（kg·min）。②多巴酚丁胺：2～3μg／（kg·min），靜脈滴注，每分鐘調(diào)整劑量，直到獲得有效作用，常用劑量2．5～10μg／（kg·min），最大劑量20μg／（kg·min）。

磷酸二酯酶抑制藥：應(yīng)用該類藥物時(shí)可能出現(xiàn)低血壓、心律失常、血小板減少和肝臟損害，對(duì)合并嚴(yán)重阻塞性主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣疾病、肥厚型心肌病、心房顫動(dòng)和心房撲動(dòng)患者慎用或禁用。①米力農(nóng)：25μg／kg，10～20min靜脈注射，繼以0．375～0．75μg／（kg· min）靜脈滴注，調(diào)整劑量，直到獲得有效作用，最大劑量1．13mg／（kg·d）。②氨力農(nóng)：750μg／kg，2～3min靜脈注射，繼以5～10μg／（kg·min）靜脈滴注，調(diào)整劑量，直到獲得有效作用，最大劑量10mg／（kg·d）。

鈣增敏劑：左西孟旦12～24μg／kg，10min內(nèi)靜脈注射，繼以0．05～0．1μg／（kg·min）靜脈滴注，通常持續(xù)用藥6～24h，最大劑量0．4～0．6μg／（kg·min）。應(yīng)用該藥時(shí)可能出現(xiàn)低血壓、心律失常、低鉀血癥、血紅蛋白減少，對(duì)肝功能不全、缺血性心血管疾病、貧血、低血壓和心律失?；颊呱饔?。

（4）醛固酮拮抗藥：應(yīng)用該藥時(shí)可能出現(xiàn)高鉀血癥、腎功能損害和性激素代謝障礙的表現(xiàn)。如果血鉀5～5．5mmol／L時(shí)，劑量減半，血鉀＞5．5mmol／L時(shí)需停藥。①螺內(nèi)酯：20mg，1／d，1個(gè)月后癥狀無(wú)緩解，同時(shí)血鉀正常，可加量至40mg，1／d。②依普利酮：25mg，1／d，1個(gè)月后癥狀無(wú)緩解且血鉀正常，可加量至50mg，1／d。

（5）抗血栓形成藥物：

①阿司匹林，75～150mg，1／d。要注意消化道副作用，消化性潰瘍禁用。

②氯吡格雷，50～75mg，1／d。有誘發(fā)出血的可能。

③噻氯匹定，200～250mg，1～2／d。有可能出現(xiàn)白細(xì)胞和血小板減少。

④華法林，1．5～5mg，1／d，逐漸調(diào)整劑量以達(dá)到目標(biāo)INR＝2～3為宜。應(yīng)用該藥需要定時(shí)監(jiān)測(cè)凝血酶原時(shí)間，防止出血并發(fā)癥。

（6）重組人腦鈉尿肽：目前多把該藥看成是新型血管擴(kuò)張藥。具有擴(kuò)張外周動(dòng)、靜脈血管，拮抗腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)和交感神經(jīng)系統(tǒng)活性，利尿，排鈉，降低肺毛細(xì)血管楔壓及肺動(dòng)脈壓。故能降低心臟前、后負(fù)荷，增加心排血量，但無(wú)直接正性肌力作用，且副作用更小。該藥的給藥方式，首先給予1．5～2．0μg／kg緩慢靜脈推注，推注時(shí)間超過(guò)1min，之后按0．007 5～0．01μg／（kg·min）靜脈滴注24～48h。對(duì)于住院患者多次給藥治療者不給予靜脈沖擊，直接按0．007 5μg／（kg·min）靜脈滴注，推薦每周1～2次，連續(xù)治療3個(gè)月。

3．二窄合并大咯血的治療　內(nèi)科治療措施主要是：①密切觀察病情，平臥或半坐臥位，保持呼吸道通暢，預(yù)防窒息。②根據(jù)呼吸困難和缺氧情況給予不同濃度的吸氧。③應(yīng)用血管擴(kuò)張藥治療以減少靜脈回心血量及降低肺靜脈壓，可以選擇靜脈擴(kuò)張制藥、鈣離子拮抗藥和血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥等藥物。首選靜脈制劑，如硝酸甘油10～20mg加入靜脈滴注，根據(jù)血壓調(diào)整滴速；或應(yīng)用硝普鈉25～50mg加入靜脈滴注，避光，根據(jù)血壓調(diào)整滴速。④布美他尼2mg靜脈注射；或呋塞米20～40mg靜脈注射。兩種藥物均可以根據(jù)需要重復(fù)應(yīng)用。⑤根據(jù)需要應(yīng)用相應(yīng)的止血藥物，如立止血、安絡(luò)血、止血敏、維生素K和6－氨基己酸等藥物。⑥當(dāng)內(nèi)科方法治療無(wú)效時(shí)可以緊急施行經(jīng)皮球囊二尖瓣擴(kuò)張術(shù)、二尖瓣分離術(shù)或二尖瓣置換術(shù)。注意，不能應(yīng)用垂體后葉素等具有強(qiáng)烈收縮血管作用的藥物。

4．二窄合并急性肺水腫的治療　因二窄并發(fā)急性肺水腫主要是二尖瓣口的機(jī)械梗阻所致，且心排血量往往也較低，故要避免應(yīng)用正性肌力藥物和擴(kuò)張動(dòng)脈為主的藥物。但在病情危重時(shí)也可以慎重應(yīng)用硝酸甘油和硝普鈉，在心房顫動(dòng)伴有快速心室率時(shí)可以靜脈注射毛花苷C以減慢心室率。二窄急性肺水腫的具體治療方法是：

（1）取坐位，雙腿下垂，或可以四肢輪流扎壓脈帶。

（2）高流量吸氧（4～6L／min），面罩吸氧或BiPa機(jī)輔助吸氧效果較好，如仍然不能使動(dòng)脈血氧分壓維持在60mmHg以上，則應(yīng)該經(jīng)面罩或呼吸機(jī)連續(xù)呼氣末正壓吸氧。在氧氣吸入通過(guò)的濕化瓶?jī)?nèi)加入50%～70%濃度的乙醇或有機(jī)硅消泡劑等可以降低氣泡表面張力，使消泡劑效果更好。

（3）嗎啡：2～5mg靜脈注射，必要時(shí)每隔15min重復(fù)一次，可使用2～3次。一般在首次靜脈注射后根據(jù)病情可以再次2～5mg皮下注射即可，要注意防止呼吸抑制。

（4）呋塞米20～80mg或布美塔尼1mg或依地尼酸40～100mg靜脈注射。

（5）氨茶堿：125～250mg緩慢靜脈注射，然后可以0．5mg／（kg·h）靜脈滴注維持，要注意預(yù)防心律失常的發(fā)生。

（6）如合并二尖瓣關(guān)閉不全及左心室衰竭、合并伴快速心室率的心房顫動(dòng)時(shí)，可以應(yīng)用洋地黃類的正性肌力藥物。如給予毛花苷C一次0．4～0．8mg，稀釋后緩慢靜脈注射，根據(jù)病情可在2h后重復(fù)給予0．2～ 0．4mg，24h總劑量為1～1．6mg；毒毛花苷K一次0．25mg，緩慢靜脈注射，根據(jù)病情可在2h后重復(fù)給予0．125～0．25mg，不過(guò)該藥目前已經(jīng)較少應(yīng)用了。

（7）如果內(nèi)科治療無(wú)效者可以緊急施行經(jīng)皮球囊二尖瓣擴(kuò)張術(shù)，病死率較高，但中遠(yuǎn)期預(yù)后較好。

二窄所致急性肺水腫與急性左心室衰竭所致的急性肺水腫在處理上要區(qū)別對(duì)待。相同之處為應(yīng)半坐臥位、吸氧、注射嗎啡、快速利尿、應(yīng)用氨茶堿、去除誘因、使用血管擴(kuò)張藥或四肢輪扎止血帶等。不同之處為二窄所致肺水腫時(shí)，洋地黃應(yīng)用目的是減慢心率以延長(zhǎng)舒張期，改善左心室充盈，提高左心排血量，而非增加心肌收縮力，故在單純二窄時(shí)僅適用于合并快速性房顫、明顯竇性心動(dòng)過(guò)速和室上速者。如果心率太快，應(yīng)用洋地黃后心率仍無(wú)明顯降低，可以應(yīng)用普萘洛爾0．5～2mg或維拉帕米2．5～5mg緩慢靜注。在血管擴(kuò)張藥方面，二窄首先以擴(kuò)張靜脈為主的藥物，如硝酸甘油，以減少回心血量改善肺淤血。內(nèi)科治療無(wú)效，有條件單位還可施行緊急二尖瓣經(jīng)皮球囊擴(kuò)張術(shù)或閉式分離術(shù)，以解除瓣口狹窄。

5．二尖瓣狹窄合并心房顫動(dòng)（房顫）的治療　二窄并發(fā)房顫可影響心功能，也可能引起血栓栓塞，應(yīng)該盡可能轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律。

（1）轉(zhuǎn)復(fù)心律：急性房顫病情穩(wěn)定者首先應(yīng)該控制病因和誘因，仍然無(wú)效而且是在48h內(nèi)初發(fā)的房顫應(yīng)該先用藥物治療，時(shí)間更長(zhǎng)的房顫則采用電復(fù)律。因?yàn)殡姀?fù)律安全有效，目前也有主張直接行電復(fù)律，而無(wú)須等待藥物治療無(wú)效時(shí)再考慮此項(xiàng)治療，尤其是在急性發(fā)作伴肺水腫、休克、心絞痛或暈厥時(shí)，應(yīng)立即行電復(fù)律治療，如無(wú)效，靜注藥物減慢心室率。轉(zhuǎn)律藥物有多種，包括胺碘酮、依布利特、多非利特、奎尼丁、普羅帕酮、索他洛爾、決奈達(dá)隆等藥物。胺碘酮3～5mg／kg，稀釋后10min內(nèi)靜脈注射，10～15min后可以重復(fù)給藥，然后1～1．5mg／min連續(xù)靜脈滴注6h，逐漸減量至0．5mg／min維持，常規(guī)劑量1．2g／24h，最大劑量2．4g／24h。1～3d后改為口服維持，方法是：0．2g，3／d，共5～7d，然后0．2g，2／d，共5～7d，維持劑量一次0．1～0．3g。依布利特、多非利特的轉(zhuǎn)復(fù)心律的效果可能更好，新藥決奈達(dá)隆的副作用可能更小，但是應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)均不如胺碘酮。

如慢性房顫病程＜1年、左心房直徑＜60mm、無(wú)高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯和病態(tài)竇房結(jié)綜合征，可考慮行直流電復(fù)律或藥物轉(zhuǎn)復(fù)，以后用藥物維持竇性心律。復(fù)律前3周和轉(zhuǎn)復(fù)后4周服用抗凝藥預(yù)防血栓栓塞。

（2）控制心室率：不宜復(fù)律、復(fù)律失敗或轉(zhuǎn)復(fù)后不能維持竇性心律的永久性房顫，可以應(yīng)用地高辛0．125～0．25mg／d以控制心室率，也可應(yīng)用β受體阻滯藥、地爾硫等藥物。心室率較快的房顫患者，如血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，首先靜注毛花苷C以降低心室率，如無(wú)效，可靜注β受體阻滯藥（普萘洛爾、美托洛爾）、維拉帕米或地爾硫。如果不能轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律，應(yīng)該盡可能控制心室率，以保護(hù)心功能。治療目標(biāo)是安靜時(shí)心率保持在60～70／min，輕度運(yùn)動(dòng)時(shí)80～90／min。藥物可以選用洋地黃類、β受體阻滯藥和非二氫吡啶類鈣離子拮抗藥，具體藥物種類的選擇和劑量見(jiàn)上述。

（3）抗凝血處理：根據(jù)病情的需要選用不同種類的抗凝制藥。應(yīng)用華法林者使INR維持在2．5～3．5。也可以應(yīng)用直接凝血酶抑制劑達(dá)比加群酯，副作用更小，但是應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)不足，方法是110～150mg，2／d。如果情況緊急，需要即刻應(yīng)用時(shí)，可以應(yīng)用普通肝素或低分子量肝素。

（4）根據(jù)情況也可行射頻消融治療或外科手術(shù)治療以爭(zhēng)取恢復(fù)竇性心律，控制心室率，預(yù)防血栓形成及血栓栓塞。

6．介入治療　近10余年的臨床實(shí)踐證明經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)安全、可靠、有效、創(chuàng)傷小、康復(fù)快、并發(fā)癥少，治療二窄的近期及遠(yuǎn)期效果和外科二尖瓣閉式分離術(shù)相似，可以作為二窄的首選治療。當(dāng)出現(xiàn)癥狀且二尖瓣瓣口面積＜1．5cm2時(shí)，首選經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)，以擴(kuò)大瓣口面積，減輕或解除狹窄，改善血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)，改善心功能。手術(shù)創(chuàng)傷小且可以即刻改善術(shù)后癥狀和血流動(dòng)力學(xué)，效果與外科手術(shù)分離相似。

（1）經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)適應(yīng)證

①最佳適應(yīng)證：竇性心律，不合并二尖瓣關(guān)閉不全及其他瓣膜病變的單純二窄，瓣口面積＜1．5cm2，瓣膜彈性好、無(wú)鈣化，Wilklins超聲計(jì)分＜8分，年齡＜50歲，NYHA心功能分級(jí)為Ⅱ～Ⅲ級(jí)的患者。

②相對(duì)適應(yīng)證：a．二尖瓣葉明顯增厚、粘連或鈣化，瓣下結(jié)構(gòu)受累，Wilklins超聲計(jì)分＞8分，或透視下二尖瓣有鈣化者；b．經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)后或外科閉式分離術(shù)后再狹窄的二窄患者；c．二窄合并輕、中度二尖瓣關(guān)閉不全，或合并明顯的其他瓣膜病變者；d．二窄患者出現(xiàn)房顫及高齡患者；e．二窄合并妊娠的患者；f．二窄合并心源性肺水腫的患者；g．二窄合并僅限于左心耳機(jī)化血栓的患者，或雖無(wú)左心房血栓的證據(jù)，但有體循環(huán)栓塞史的患者；h．二窄患者合并有其他不適合外科手術(shù)的情況，如心功能極差或氣管軟化而不適合外科手術(shù)麻醉的患者，或合并其他全身疾病，或有其他胸肺畸形如右位心或明顯脊柱側(cè)彎的患者；i．二窄合并已治愈的感染性心內(nèi)膜炎，且無(wú)瓣膜贅生物的患者；j．二窄合并其他可行介入治療的先天性畸形的患者，如合并房間隔缺損或二窄合并肺動(dòng)靜脈瘺。

（2）經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)禁忌證。①二窄患者合并中度以上的二尖瓣關(guān)閉不全，或合并其他瓣膜嚴(yán)重病變和其他需要手術(shù)治療的心臟病患者；②二窄患者風(fēng)濕活動(dòng)未得到有效控制者；③二窄患者左心房?jī)?nèi)存在新鮮血栓或出現(xiàn)活動(dòng)性血栓，特別是位于左心房體部或房間隔部位的患者；④二窄合并未控制的感染性心內(nèi)膜炎或其他部位較嚴(yán)重感染的患者；⑤二窄患者瓣膜條件極差，Wilkins超聲計(jì)分在12分以上者。

（3）二窄經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)操作步驟：二窄經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)分為兩大類。第一，順行方法：應(yīng)用Inoue球囊經(jīng)靜脈系統(tǒng)、穿刺房間隔、順血流送到左心室擴(kuò)張二尖瓣，該方法目前最常用，為首選方法。第二，逆行方法：將Cook球囊導(dǎo)管經(jīng)股動(dòng)脈、腹胸主動(dòng)脈、主動(dòng)脈瓣、左心室，逆血流送到左心房，目前很少使用逆行方法。順行方法的常規(guī)步驟是：

①按常規(guī)穿刺右或左股靜脈，送入6～8F靜脈鞘管，沿鞘管送入右心導(dǎo)管行右心導(dǎo)管檢查。

②撤出右心導(dǎo)管，將導(dǎo)引導(dǎo)絲送至上腔靜脈后沿導(dǎo)絲將穿刺針套管送至上腔靜脈。

③撤出導(dǎo)絲，經(jīng)穿刺針套管送入房間隔穿刺針，確保針前端在套管內(nèi)，距套管前端約10mm。轉(zhuǎn)動(dòng)穿刺針，使針尾指示柄指向4～6點(diǎn)鐘方向后同時(shí)下拉穿刺針套管及穿刺針。此時(shí)應(yīng)該抽取少量血液以備穿刺房間隔后與左心房血液進(jìn)行對(duì)比時(shí)用。

④估計(jì)到達(dá)卵圓窩穿刺點(diǎn)附近時(shí)小幅度的上下推送穿刺針及套管，使穿刺針套管及穿刺針頂在卵圓窩處。穿刺后可以感知到落空感，此時(shí)透視下可見(jiàn)穿刺針向左上突然跳動(dòng)的表現(xiàn)，證明穿刺針已進(jìn)入左心房。此時(shí)可以行左心房造影。

房間隔的卵圓窩穿刺點(diǎn)定位方法可以應(yīng)用雙房影與脊柱關(guān)系的四分法或九分法定位，也可以根據(jù)食管吞鋇透視食管壓跡圖像來(lái)確定（圖5－4）。

⑤此時(shí)應(yīng)該進(jìn)一步證明穿刺針是否確實(shí)進(jìn)入左心房，方法是：a．連接壓力管監(jiān)測(cè)波形提示壓力由右心房波形轉(zhuǎn)變?yōu)樽蠓繅毫Σㄐ巍．通過(guò)穿刺針注入小量對(duì)比劑，可以顯示穿刺針是否在左心房。c．回抽為鮮紅色血液，并與股靜脈血或右心房血對(duì)比確認(rèn)差異。

⑥穿刺房間隔成功后撤出穿刺針，沿穿刺針套管送入左心房導(dǎo)絲至左心房頂部，讓導(dǎo)絲在左心房?jī)?nèi)盤旋一圈半。撤出穿刺針套管。

⑦選擇并準(zhǔn)備Inoue球囊導(dǎo)管。球囊大小根據(jù)身高體重、二尖瓣條件、左心室大小等情況綜合考慮，一般選擇直徑23～28mm的球囊導(dǎo)管。也可以根據(jù)下列公式計(jì)算所需的球囊導(dǎo)管型號(hào)：球囊導(dǎo)管直徑（mm）＝患者身高（cm）÷10＋10。

圖5－4 食管吞鋇透視食管壓跡定房間隔卵圓窩穿刺點(diǎn)

（圖中黑色小圓點(diǎn)為穿刺針穿刺處）

選擇好球囊導(dǎo)管后應(yīng)該在體外嚴(yán)格檢測(cè)球囊狀況及充盈到預(yù)設(shè)的擴(kuò)張直徑所需要的造影劑劑量，并進(jìn)行1或2次體外試驗(yàn)以確保球囊導(dǎo)管性能優(yōu)良。

⑧當(dāng)確認(rèn)無(wú)心臟穿孔和心包積液后，靜脈注射普通肝素3 000～5 000U。然后沿導(dǎo)絲送入擴(kuò)張管依次擴(kuò)張皮膚入口處、股靜脈及房間隔穿刺處。撤出擴(kuò)張管，沿左心房導(dǎo)絲送入事先準(zhǔn)備好的Inoue球囊導(dǎo)管達(dá)左心房下部。然后行左心房造影以確定二尖瓣瓣口的準(zhǔn)確位置。

⑨將合適的二尖瓣探條送達(dá)球囊導(dǎo)管的前端，然后順時(shí)針?lè)较蛐D(zhuǎn)二尖瓣探條使球囊導(dǎo)管呈“L”形，或逆時(shí)針?lè)较蛐D(zhuǎn)二尖瓣探條，使球囊導(dǎo)管呈“C”形，此時(shí)前后推送球囊導(dǎo)管，使導(dǎo)管尖端到達(dá)二尖瓣口位置，此時(shí)迅速將二尖瓣探條回撤3～4cm，這通常能使球囊導(dǎo)管進(jìn)入左心室。在這一過(guò)程中要依次測(cè)量左心房壓、跨二尖瓣壓差及左心室壓力以備手術(shù)后參考擴(kuò)張效果。

⑩撤出二尖瓣探條，連接測(cè)壓儀，確定導(dǎo)管位置合適后，先將遠(yuǎn)端球囊充盈，然后將球囊導(dǎo)管回撤使之卡在二尖瓣口上，再迅速將注射器中剩余的對(duì)比劑全部推入球囊以擴(kuò)張瓣口，然后迅速回抽，整個(gè)過(guò)程最好不超過(guò)6～7s。一般根據(jù)需要可以按上述方法反復(fù)擴(kuò)張二尖瓣口2～3次。對(duì)于二尖瓣條件好者，也可選擇合適直徑的球囊導(dǎo)管一次擴(kuò)張成功。具體二尖瓣擴(kuò)張過(guò)程（圖5－5）。

圖5－5 PBMV二尖瓣擴(kuò)張

手術(shù)后可以再次測(cè)量左房壓、跨二尖瓣壓差、心臟聽(tīng)診、或行超聲心動(dòng)圖檢查，在綜合判定球囊擴(kuò)張成功后，撤出球囊導(dǎo)管。撤出順序與插入球囊導(dǎo)管的順序相反，要避免進(jìn)加硬導(dǎo)管時(shí)損傷左房頂部。

（4）二窄經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)成功的標(biāo)準(zhǔn)：經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)與外科分離手術(shù)一樣，不能消除風(fēng)濕活動(dòng)情況，只能緩解二窄的癥狀，不能根治二窄，多數(shù)患者術(shù)后也無(wú)法消除房顫。故經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)主要是要求手術(shù)后瓣口面積較術(shù)前增大，心功能及血流動(dòng)力學(xué)改善。二窄經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)臨床成功標(biāo)準(zhǔn)為：①心尖區(qū)舒張期雜音明顯減弱或消失，心功能提高1級(jí)以上。②超聲心動(dòng)圖檢查二尖瓣口面積＞2cm2，相對(duì)適應(yīng)證病例＞1．5cm2即可以認(rèn)為成功。③左心房平均壓＜1．46kPa，跨二尖瓣壓差＜1．06kPa。如跨二尖瓣壓差＜0．8kPa則效果最佳。④術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，無(wú)重要并發(fā)癥發(fā)生。

（5）二窄經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)術(shù)后并發(fā)癥及處理：二窄經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)并發(fā)癥主要有①穿刺房間隔引起的房間隔缺損、心臟壓塞、主動(dòng)脈右房瘺及房室傳導(dǎo)阻滯等心律失常等。一旦發(fā)生心臟壓塞應(yīng)緊急行心包穿刺引流或外科修補(bǔ)手術(shù)。心律失常多無(wú)明顯血流動(dòng)力學(xué)障礙，如癥狀較明顯可藥物治療。②球囊擴(kuò)張二尖瓣引起的二尖瓣反流、體循環(huán)栓塞、心律失常、急性肺水腫等。預(yù)防要點(diǎn)是嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，術(shù)中操作熟練、認(rèn)真、仔細(xì)，當(dāng)左心房平均壓＞7．5kPa時(shí)，術(shù)前給予呋塞米20mg靜脈注射，可減少并發(fā)癥的發(fā)生。一旦發(fā)生急性肺水腫，應(yīng)按常規(guī)積極藥物治療。

7．外科手術(shù)治療　對(duì)不適合行經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)的二窄患者，可以行直視二尖瓣修復(fù)術(shù)或者瓣膜置換術(shù)。外科手術(shù)擴(kuò)大狹窄的瓣口是有效、確切的二窄治療方法，可以解除或減輕血流從左心房進(jìn)入左心室的機(jī)械性梗阻，改善心臟和肺循環(huán)的血流動(dòng)力學(xué)異常。心功能Ⅰ級(jí)的患者可先暫緩手術(shù)，要預(yù)防風(fēng)濕熱發(fā)作，適當(dāng)限制體力活動(dòng)。

1902年Cutler與Levine首先經(jīng)左心室心尖部插入特制彎刀切開(kāi)狹窄的二尖瓣。1925年Souttar經(jīng)左心耳途徑用手指分離、擴(kuò)大二尖瓣瓣口。1947—1948年Harken、Bailey、BroCk等先后經(jīng)左心耳行閉式二尖瓣擴(kuò)張分離術(shù)。為避免術(shù)中觸動(dòng)左心耳內(nèi)血栓，減低栓塞并發(fā)癥，1954年Neptune和Bailey首先采用了右胸切口經(jīng)房間溝行二尖瓣分離術(shù)。1954—1960年Beck、Glenn、Logan、Turner、Tubbs等先后經(jīng)左心房或左心室小切口插入機(jī)械二尖瓣擴(kuò)張器，在左心房?jī)?nèi)手指的指引下擴(kuò)大瓣口。自1957年起Lillehei、Merendino、Bailey等在體外循環(huán)下施行的二尖瓣病變直視分離手術(shù)，可準(zhǔn)確分離瓣膜交界和腱索粘連，剝除瓣膜鈣化病變和心房?jī)?nèi)血栓。1961年Starr、Edwards施行的人工二尖瓣置換術(shù)，特別適用于瓣膜高度硬化及鈣化的重度二窄患者。

（1）手術(shù)適應(yīng)證：①不適合行經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)的二窄患者。心功能Ⅱ～Ⅲ級(jí)的患者手術(shù)療效良好。心功能Ⅳ級(jí)患者手術(shù)危險(xiǎn)性較大，經(jīng)臥床休息和內(nèi)科治療，控制心力衰竭，病情改善后可施行手術(shù)治療。體循環(huán)周圍栓塞在取出動(dòng)脈內(nèi)血栓后可行手術(shù)治療。腦血管栓塞則需等待數(shù)周，病情穩(wěn)定后施行手術(shù)。二窄的孕婦宜在妊娠早期施行手術(shù)治療。②二窄患者合并中度以上的二尖瓣關(guān)閉不全、或合并肺動(dòng)脈高壓、或合并其他瓣膜嚴(yán)重病變和其他需要手術(shù)治療的心臟病患者。③二窄患者左心房?jī)?nèi)存在新鮮血栓或出現(xiàn)活動(dòng)性血栓，特別是位于左心房體部或房間隔部位的患者。④急性肺水腫和大量咯血經(jīng)內(nèi)科治療未能控制者應(yīng)考慮急癥手術(shù)。

二窄患者風(fēng)濕活動(dòng)未得到有效控制、并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎宜延緩?fù)饪浦委煛?/p>

合并功能性三尖瓣關(guān)閉不全程度重或有三尖瓣器質(zhì)性病變者，則需在解除二窄同時(shí)做三尖瓣整復(fù)術(shù)。

（2）手術(shù)方法的選擇

①閉式二尖瓣擴(kuò)張分離術(shù)：閉式手術(shù)適用于單純二窄，瓣膜病變屬隔膜型，瓣葉增厚不明顯，活動(dòng)度較好的病例。懷疑左心房?jī)?nèi)有血栓者宜采用右前胸切口，經(jīng)房間溝于左心房?jī)?nèi)插入手指及擴(kuò)張器。閉式二尖瓣擴(kuò)張分離術(shù)亦適應(yīng)于并有輕度功能性三尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣病變無(wú)須處理的病例。伴有輕度功能性三尖瓣關(guān)閉不全者在施行二尖瓣擴(kuò)張分離術(shù)后三尖瓣關(guān)閉不全一般可自行改善或消失。用二尖瓣擴(kuò)張器分離瓣膜粘連，擴(kuò)大瓣口，操作比較簡(jiǎn)單，療效較好，目前國(guó)內(nèi)大多數(shù)二尖瓣狹窄病例仍應(yīng)用這種手術(shù)方法。

閉式二尖瓣交界擴(kuò)張分離術(shù)可采用4種胸部切口：左前胸前外切口、左胸后外切口、右前胸切口和胸骨正中切口。采用左前胸切口者，患者取仰臥位，左背部墊高30°，左臂向前向上伸，肘部屈曲成90°，固定懸吊于頭部上方。乳腺下方切口經(jīng)第4或第5肋間進(jìn)入胸膜腔。將左肺推向外側(cè)顯露心包，在膈神經(jīng)前方或后方1～2cm處與膈神經(jīng)并行縱向切開(kāi)心包，上至肺動(dòng)脈上緣，下至膈肌，切緣用電凝止血。將心包后切緣縫于紗布?jí)|，向外側(cè)牽拉。心包前切緣與前胸壁縫合并固定數(shù)針，顯露左心耳和左心室心尖部。二窄病例心尖區(qū)可捫到舒張期震顫，如左心房捫到收縮期震顫則提示二尖瓣有關(guān)閉不全病變。主動(dòng)脈根部觸及收縮期震顫提示主動(dòng)脈瓣有狹窄病變。在左心耳基部放置荷包縫線，縫線兩端固定于Rumel可控止血器。另在左心室心尖部無(wú)血管區(qū)放置帶墊片的褥式縫線1針，縫線兩端用蚊式血管鉗夾住，縫線應(yīng)穿過(guò)大部分心肌但勿進(jìn)入心室腔，縫線之間相距0．8cm，便于納入二尖瓣擴(kuò)張器。用心房鉗鉗夾左心耳底部左心房壁，切開(kāi)左心耳壁，剪斷左心耳腔內(nèi)肌小梁。剪去術(shù)者右手手套示指，先后用3%碘酊、75%乙醇、3．8%枸櫞酸鈉溶液涂擦浸泡術(shù)者示指，由助手用Allis鉗輕柔地牽拉左心耳切緣，張開(kāi)左心耳切口。術(shù)者用左手放松心房鉗，同時(shí)將右手示指經(jīng)左心耳切口插入左心房?jī)?nèi)，助手立即收緊荷包縫線防止出血。示指在心房?jī)?nèi)探查二尖瓣瓣膜活動(dòng)度、增厚程度、有無(wú)鈣化病變、瓣口大小、有無(wú)反流等情況后，在心尖區(qū)褥式縫線區(qū)內(nèi)用尖刀做小切口，切開(kāi)全層心肌，沿左心室流入道推送入二尖瓣擴(kuò)張器，在心房?jī)?nèi)示指的引導(dǎo)下，擴(kuò)張器頂部1／3～1／2經(jīng)二尖瓣瓣口進(jìn)入左心房，左手控制擴(kuò)張器柄部，用力撐開(kāi)擴(kuò)張器，使擴(kuò)張器支柱張開(kāi)，壓迫分離融合的交界。宜分2、3次擴(kuò)大瓣口，從2．0～2．5cm開(kāi)始，分次將瓣口擴(kuò)大到3．0～3．5cm。每次撐開(kāi)擴(kuò)張器后立即放松握柄，使撐開(kāi)器閉合，將其頂部退回左心室，手指探查瓣口擴(kuò)大情況以及有無(wú)造成反流，如無(wú)反流則旋轉(zhuǎn)擴(kuò)張器柄部螺絲環(huán)，調(diào)整撐開(kāi)器擴(kuò)張幅度，再次納入二尖瓣口進(jìn)行擴(kuò)張術(shù)。如擴(kuò)張后產(chǎn)生二尖瓣關(guān)閉不全即不可再次擴(kuò)大瓣口。瓣口擴(kuò)張完畢后拔出擴(kuò)張器，結(jié)扎心尖區(qū)褥式縫線，必要時(shí)再間斷縫合1～2針。然后拔出左心房?jī)?nèi)示指，同時(shí)用心房鉗鉗夾左心耳基部，縫合左心耳切口或結(jié)扎左心耳基部。用生理鹽水清洗心包腔，在膈神經(jīng)后方近膈肌處做心包小切口，引流心包腔。稀疏縫合心包，放置胸腔引流管，分層縫合胸壁切口。采用左胸側(cè)后切口者，患者取側(cè)臥位，上身稍向后仰，經(jīng)第5肋間切口進(jìn)胸，其他心臟內(nèi)操作程序與左前胸切口相同。經(jīng)側(cè)后切口術(shù)野顯露較好，有時(shí)在心尖后方須填放石蠟油紗布2～3塊，墊高左心室心尖部，便于放入擴(kuò)張器。

②直視二尖瓣交界切開(kāi)術(shù)：適用于各型二尖瓣狹窄病例。可以準(zhǔn)確地切開(kāi)融合的瓣膜交界，分離瓣下腱索及乳頭肌粘連，取除鈣質(zhì)和左心房?jī)?nèi)血栓。

③人工瓣膜替換術(shù)：適用于瓣膜嚴(yán)重?fù)p壞和伴有中等度以上二尖瓣關(guān)閉不全的病例。并有重度功能性三尖瓣關(guān)閉不全或器質(zhì)性三尖瓣關(guān)閉不全的病例則需同時(shí)施行三尖瓣整復(fù)術(shù)或替換術(shù)。