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        睡眠癱瘓伴有呼吸困難

        時(shí)間:2023-03-21 理論教育 版權(quán)反饋
        【摘要】:脊髓灰質(zhì)炎是由脊髓灰質(zhì)炎病毒引起的急性傳染病,其嚴(yán)重后果就是引起不可逆的癱瘓,多發(fā)生在5歲以下小兒,故又稱小兒麻痹癥。2000年底,世界衛(wèi)生組織宣布中國(guó)已消滅脊髓灰質(zhì)炎。脊髓灰質(zhì)炎出現(xiàn)典型的麻痹癥狀時(shí),診斷并不困難,但要在癱瘓出現(xiàn)前做出診斷是比較困難,因?yàn)橐恍┍憩F(xiàn)均為非特異性的。

        脊髓灰質(zhì)炎是由脊髓灰質(zhì)炎病毒引起的急性傳染病,其嚴(yán)重后果就是引起不可逆的癱瘓,多發(fā)生在5歲以下小兒,故又稱小兒麻痹癥。病變主要在脊髓灰質(zhì),表現(xiàn)為弛緩性肌肉麻痹,病情輕重不一,輕度無癱瘓出現(xiàn),嚴(yán)重者累及生命中樞而死亡,大部份病例可治愈,僅小部分留下癱瘓后遺癥。自從使用口服減毒活疫苗后,發(fā)病率明顯降低。2000年底,世界衛(wèi)生組織宣布中國(guó)已消滅脊髓灰質(zhì)炎。

        【診斷依據(jù)】

        1.流行病學(xué) 本病自然宿主僅限于人,隱性感染及無癱瘓型病人是主要傳染源。病毒主要通過腸道及糞-口途徑傳播,但呼吸道傳播也有可能。人群具有普遍易感性,感染后,無論有無癥狀,均能產(chǎn)生持久免疫力并具有型的特異性。4個(gè)月以下嬰兒有來自母體的免疫抗體,故很少發(fā)病。以后發(fā)病率逐漸增高,至5歲以后又降低。

        2.臨床表現(xiàn)

        (1)潛伏期:為5~14d,臨床上因輕重程度不等可表現(xiàn)為無癥狀型,占90%以上,頓挫型占4%~8%。癱瘓型為本病的典型表現(xiàn),可分為以下各期。

        (2)前驅(qū)期:主要為低熱、厭食、惡心、嘔吐、多汗、煩躁、全身感覺過敏、頭痛、咽喉痛、便秘及彌漫性腹痛等,少見癥狀有鼻炎、咳嗽、咽滲出物、腹瀉等,持續(xù)1~4d,如病情不發(fā)展,即為頓挫型。

        (3)癱瘓前期:可從前驅(qū)期直接發(fā)展至本期,也可在前驅(qū)期癥狀消失后1~6d體溫再次上升至本期(雙峰熱),也可無前驅(qū)期而從本期開始。本期特點(diǎn)是:高熱、頭痛、惡心、嘔吐、頸強(qiáng)直、腦膜刺激征陽(yáng)性等中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的癥狀及體征,同時(shí)伴皮膚發(fā)紅、有短暫膀胱括約肌障礙以及頸后肌群、軀干及肢體強(qiáng)直灼痛,便秘常見,體檢可見:三角架征、吻膝試驗(yàn)陽(yáng)性、出現(xiàn)頭下垂征,此時(shí)腦脊液已出現(xiàn)異常,呈現(xiàn)細(xì)胞蛋白分離現(xiàn)象。如病程到此為止,則3~5d后熱退,為無癱瘓型,如病情繼續(xù)發(fā)展,則常在癱瘓前12~24h出現(xiàn)腱反射改變,最初是淺反射,以后是深腱反射抑制,因此,早期發(fā)現(xiàn)反射改變有重要臨床診斷價(jià)值。

        (4)癱瘓期:自癱瘓前期的第3~4天開始,大多在體溫開始下降時(shí)出現(xiàn)癱瘓,并逐漸加重,當(dāng)體溫退至正常后,癱瘓停止發(fā)展,無感覺障礙,可分以下4型:

        脊髓型:最常見。表現(xiàn)為弛緩性癱瘓,分布不對(duì)稱,腱反射消失,肌張力減退,下肢及大肌群較上肢及小肌群更易受累,但也可僅出現(xiàn)單一肌群或四肢均有癱瘓,如累及頸背肌、膈肌、肋間肌時(shí),則出現(xiàn)豎頭及坐起困難以及呼吸運(yùn)動(dòng)障礙、矛盾呼吸等表現(xiàn)。腹肌或腸肌癱瘓則可發(fā)生頑固性便秘;膀胱肌癱瘓時(shí)出現(xiàn)尿潴留或尿失禁。

        延髓型:又稱球型。系腦神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核及延髓的呼吸、循環(huán)中樞受累。此型占癱瘓型的5%~10%,呼吸中樞被累及時(shí)出現(xiàn)呼吸不規(guī)則,呼吸暫停;血管運(yùn)動(dòng)中樞受損時(shí)可有血壓及脈率的變化,兩者均為致命性病變。腦神經(jīng)受損時(shí)則出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)麻痹癥狀及體征,以面神經(jīng)及第Ⅹ對(duì)腦神經(jīng)損傷多見。

        腦型:少見,表現(xiàn)為高熱、煩躁不安、驚厥或嗜睡昏迷,有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元痙攣性癱瘓表現(xiàn)。

        混合型:以上幾型同時(shí)存在的表現(xiàn),常見脊髓型合并延髓型。

        (5)恢復(fù)期:恢復(fù)進(jìn)程從肢體遠(yuǎn)端開始,一般病例8個(gè)月可完全恢復(fù),嚴(yán)重者需6~18月或更長(zhǎng)時(shí)間。

        (6)后遺癥期:嚴(yán)重者受累肌肉出現(xiàn)萎縮,神經(jīng)功能不能恢復(fù),造成受累肢體畸形。部分癱瘓型病例在感染后數(shù)十年,發(fā)生進(jìn)行性神經(jīng)肌肉軟弱、疼痛,受累肢體癱瘓加重,稱為“脊髓灰質(zhì)炎后肌肉萎縮綜合征”。病因不明,可能不是因?yàn)闈摲《驹偌せ?,而是免疫病理機(jī)制。

        3.并發(fā)癥 由于外周型或中樞型呼吸麻痹可繼發(fā)吸入性肺炎、肺不張、化膿性支氣管炎和呼吸衰竭引起嚴(yán)重出血;尿潴留易并發(fā)泌尿系感染;長(zhǎng)期臥床可致壓瘡及氮和鈣的負(fù)平衡,表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、尿路結(jié)石和腎功能衰竭。

        4.實(shí)驗(yàn)室檢查

        (1)血象:無明顯變化。

        (2)腦脊液:在前驅(qū)期無改變,癱瘓前期和癱瘓期細(xì)胞增多,以淋巴細(xì)胞為主,蛋白增高不明顯;癱瘓3周后,細(xì)胞數(shù)正常而蛋白持續(xù)增高,呈細(xì)胞蛋白分離現(xiàn)象。

        (3)病毒分離:通過組織培養(yǎng)可以從患兒鼻咽分泌物、糞便、血液、腦脊液中分離出病毒。但需要良好的實(shí)驗(yàn)室及技術(shù)條件,且價(jià)格昂貴,耗時(shí)較長(zhǎng),臨床實(shí)用意義不大。

        (4)血清學(xué)檢查:可采用補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)及中和試驗(yàn),前者抗體在體內(nèi)保持2~3個(gè)月,表示近期患過本病;后者陽(yáng)性持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),表示以前曾患過本病。一般在起病時(shí)及恢復(fù)期各取血1次,如抗體有4倍以上升高有診斷價(jià)值。PCR和ELISA法敏感性高、特異性強(qiáng)、需時(shí)短,但迄今尚未廣泛應(yīng)用。近年來也有采用已知抗原的免疫熒光法檢測(cè)抗體,也有快速診斷的作用。

        【診斷標(biāo)準(zhǔn)】 我國(guó)衛(wèi)生部1990年制定的脊髓灰質(zhì)炎診斷標(biāo)準(zhǔn)為:

        1.疑似病例 不能立即確定為其他病因的任何急性弛緩性麻痹的病例。

        2.確診病例

        (1)與確診為脊髓灰質(zhì)炎病人有接觸史,潛伏期為2~35d(一般7~14d)。

        臨床上表現(xiàn)為:發(fā)熱、煩躁不安、多汗、頸背強(qiáng)直等,熱退后,出現(xiàn)軀體或四肢肌張力減弱,腱反射減弱或消失,并出現(xiàn)不對(duì)稱性弛緩性麻痹,無感覺障礙,后期有肌萎縮。

        (2)發(fā)病60d后仍殘留有弛緩性麻痹。

        (3)從糞便、腦脊液、咽部拭子分離到病毒,并鑒定為脊髓灰質(zhì)炎病毒。

        (4)從腦或脊髓組織中分離到病毒并鑒定為脊髓灰質(zhì)炎病毒。

        (5)1個(gè)月內(nèi)未服過脊髓灰質(zhì)炎疫苗,從腦脊液或血液中查到特異性IgM抗體。

        (6)恢復(fù)期患者血清中抗體比急性期有4倍以上升高。

        臨床診斷:疑似病例為(1)或(2)項(xiàng)。

        實(shí)驗(yàn)室診斷:疑似病例加(3)加(4)項(xiàng),或加(4)加(6)項(xiàng)。

        【診斷中的臨床思維】

        在診斷中應(yīng)注意以下幾點(diǎn):

        1.在流行季節(jié)及流行地區(qū)要警惕表現(xiàn)為上呼吸道炎或胃腸炎的脊髓灰質(zhì)炎患兒:在前驅(qū)期,病毒在口咽部或消化道淋巴結(jié)局部感染,繁殖后進(jìn)入血循環(huán),引起病毒血癥,1~4d內(nèi)癥狀消失,癥狀不再發(fā)展形成頓挫型病例;在臨床上很容易誤診為上呼吸道炎或胃腸炎,因此,在流行地區(qū)或季節(jié),遇有不易解釋的汗多、嗜睡或煩躁等癥狀,應(yīng)疑及此癥。

        2.對(duì)于疑為輕型和少數(shù)特殊類型脊髓灰質(zhì)炎患兒,要積極采取病原學(xué)診斷確診。脊髓灰質(zhì)炎出現(xiàn)典型的麻痹癥狀時(shí),診斷并不困難,但要在癱瘓出現(xiàn)前做出診斷是比較困難,因?yàn)橐恍┍憩F(xiàn)均為非特異性的。對(duì)于輕型和少數(shù)特殊類型,診斷也應(yīng)采取慎重態(tài)度,不應(yīng)僅根據(jù)臨床表現(xiàn)來肯定或否定,應(yīng)采取病原學(xué)的診斷。發(fā)病1周內(nèi)可從咽分泌物、糞便、血液及腦脊液中分離病毒,通過各種手段測(cè)定抗原抗體。

        3.鑒別診斷

        (1)感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎(吉蘭-巴利綜合征):本病發(fā)熱、頭痛、腦膜刺激征不大明顯。癱瘓?zhí)攸c(diǎn)是對(duì)稱性、上行性、有感覺障礙,錐體束征常見而脊髓灰質(zhì)炎不見。腦脊液中細(xì)胞數(shù)正常,早期即出現(xiàn)蛋白增高現(xiàn)象。

        (2)周圍神經(jīng)炎:由于肌內(nèi)注射、維生素C缺乏、癱瘓型腦帶狀皰疹、白喉后神經(jīng)病變等均可引起癱瘓,應(yīng)根據(jù)病史、感覺檢查及有關(guān)臨床特征鑒別。

        (3)家族性周期性癱瘓:癱瘓突然出現(xiàn),無前驅(qū)癥狀,呈對(duì)稱性,發(fā)展迅速,血鉀低,補(bǔ)鉀后很快恢復(fù)。

        (4)假性癱瘓:嬰兒如有先天性髖關(guān)節(jié)脫位、骨折、骨髓炎、骨膜下血腫時(shí)可見假性癱瘓。詳細(xì)詢問病史、體格檢查,必要時(shí)經(jīng)X線檢查容易確診。

        【治療】 處理原則是減輕恐懼,減少骨骼畸形,預(yù)防及處理合并癥,康復(fù)治療。

        1.前驅(qū)期及癱瘓前期

        (1)臥床休息。

        (2)對(duì)癥治療:緩解全身肌肉痙攣不適和疼痛可使用退熱止痛藥、鎮(zhèn)靜藥;熱敷每次15~30min,每2~4h1次,熱水浴亦有良效,特別對(duì)年幼兒童,與止痛藥合用有協(xié)同作用;輕微被動(dòng)運(yùn)動(dòng)可避免畸形發(fā)生。靜脈滴注高滲葡萄糖及維生素C,可減輕神經(jīng)組織水腫。有條件可靜脈輸注丙種球蛋白400mg/(kg·d),連用2~3d,可中和病毒,有減輕病情的作用。早期應(yīng)用α-干擾素。

        2.癱瘓期

        (1)正確的姿勢(shì):疼痛消失后立即進(jìn)行主動(dòng)及被動(dòng)鍛煉。以避免骨骼畸形。

        (2)適當(dāng)?shù)臓I(yíng)養(yǎng):應(yīng)給予營(yíng)養(yǎng)豐富飲食及大量水分,如果周圍環(huán)境溫度高或熱敷引起出汗,則應(yīng)補(bǔ)充鈉鹽。厭食時(shí)可用胃管保證食物和水分?jǐn)z入。

        (3)藥物治療:促進(jìn)神經(jīng)傳導(dǎo)功能藥物如地巴唑有興奮脊髓擴(kuò)張血管的作用,0.1~0.2 mg/(kg·d)頓服,10d為1個(gè)療程;增進(jìn)肌肉張力藥物如加蘭他敏,0.05~0.1mg/(kg·d),肌內(nèi)注射,一般在急性期后使用,20~40d為1個(gè)療程。維生素B12能促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞的代謝,0.1mg/d肌內(nèi)注射。其他對(duì)癥治療:如呼吸肌癱瘓者應(yīng)給氧,并及早采用人工呼吸器;呼吸中樞麻痹者可用呼吸興奮藥、吞咽困難者輸液或用胃管保證營(yíng)養(yǎng)。同時(shí)選用適宜的抗生素,防止肺部繼發(fā)感染。

        (4)延髓型癱瘓:①保持呼吸道通暢,使用靜脈途徑補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng);②每日測(cè)血壓2次,如有高血壓腦病,應(yīng)及時(shí)處理;③聲帶麻痹、呼吸肌癱瘓者,需行氣管切開術(shù);通氣受損者,則需機(jī)械輔助呼吸。

        3.恢復(fù)期及后遺癥期 進(jìn)行積極的功能恢復(fù)治療,如按摩、針灸、主動(dòng)和被動(dòng)鍛煉及其他理療措施。如有肢體畸形,可用手術(shù)矯正。

        4.預(yù)防

        (1)滅活疫苗(IPV):優(yōu)點(diǎn)是安全,一般用于免疫功能缺陷者及其家庭成員,也可用于接受免疫抑制劑治療者易感人群。缺點(diǎn)是價(jià)格較昂貴,免疫維持時(shí)間較短,且需重復(fù)注射,腸道不能產(chǎn)生局部免疫能力。

        (2)減毒活疫苗(OPV):優(yōu)點(diǎn)是使用方便,95%以上的接種者產(chǎn)生長(zhǎng)期免疫,并可在腸道內(nèi)產(chǎn)生特異性抗體,接觸者亦可產(chǎn)生免疫效果。

        (3)控制傳染源:一旦發(fā)現(xiàn)病人,應(yīng)自起病日起至少隔離40d,密切接觸者,應(yīng)連續(xù)觀察20d。

        (4)切斷傳播途徑:患者衣物用具應(yīng)煮沸消毒或日光下曝曬2h。因隱性感染者極多,應(yīng)廣泛搞好飲水衛(wèi)生、個(gè)人衛(wèi)生和糞便管理。

        【治療中的臨床思維】

        1.由于疫苗的廣泛應(yīng)用發(fā)病率已經(jīng)極低,臨床很少見,即使發(fā)病病情亦明顯減輕。

        2.無特效治療,做好護(hù)理工作及病情監(jiān)護(hù)很重要。

        3.主要的死亡原因?yàn)楹粑÷楸院脱铀杪楸砸鸬暮粑ソ撸藭r(shí)呼吸機(jī)的應(yīng)用尤為重要。

        4.嚴(yán)重病例往往留有難以恢復(fù)的后遺癥,早診斷早治療,避免不必要的刺激,恢復(fù)期的積極治療措施均可減輕麻痹的發(fā)生及發(fā)展。

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