毛細(xì)血管擴(kuò)張時，在皮膚表面可見細(xì)小線狀的血管走行，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是此類疾病的總稱。此癥可發(fā)生于任何年齡且兩性均可發(fā)生，也可見于任何部位的皮膚和黏膜。

【分類】

臨床上將其分為2類：①原發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；②繼發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。

【原因】

1．原發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥　此為遺傳性的血管畸形疾病，為常染色體顯性遺傳所致，兩性均可發(fā)病。

2．繼發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥　慢性日曬，長期暴露于風(fēng)、寒冷和熱環(huán)境，使用硝苯地平、非洛地平或避孕藥及小腿靜脈曲張、妊娠等，均可引起毛細(xì)血管擴(kuò)張。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥可見于許多疾病，如放射性皮炎、著色性干皮病、紅斑狼瘡、硬皮病與CREST綜合征、酒渣鼻、妊娠、肝硬化、AIDS、皮膚異色癥、基底細(xì)胞癌、糖尿病性脂肪壞死、硬化萎縮性苔蘚、結(jié)節(jié)病、尋常狼瘡、瘢痕疙瘩、皮脂腺腺瘤、Kaposi血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、匍行性血管瘤、彌漫性體部血管角皮瘤、共濟(jì)失調(diào)-毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、Cockayne綜合征和Bloom綜合征。

【診斷依據(jù)】

1．病史　原發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，某些患者可有同部位反復(fù)出血的病史。繼發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，常有接觸發(fā)病誘因的經(jīng)歷或?yàn)榘橛猩鲜鱿嚓P(guān)疾病者。

2．臨床表現(xiàn)　在病變區(qū)，肉眼即可見到皮膚表面細(xì)線條狀的血管走行，通常呈紫紅色。

3．輔助檢查　有肺動-靜脈瘺家族史，在青春期進(jìn)行肺CT或腦MRI檢查，將有助于診斷。化驗(yàn)檢查除缺鐵性貧血外，通常正常。束臂實(shí)驗(yàn)常呈陽性并有出血時間延長。血管造影可見到受累血管擴(kuò)張、扭曲，靜脈相有小結(jié)節(jié)狀造影劑存留，若早期的靜脈充盈則有確診價值。

【鑒別診斷】

1．原發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥　最突出的癥狀是受累血管破裂出血，且常在同一部位反復(fù)出血。兒童期多見鼻出血，到青少年期鼻出血逐漸好轉(zhuǎn)而內(nèi)臟出血機(jī)會增加。以胃腸道出血最多見，其他可有咯血、血尿、眼底出血、月經(jīng)過多、蛛網(wǎng)膜下腔出血等。面部、唇部、口鼻黏膜、手指和足趾尖端，出現(xiàn)特有的從紅色到紫色不等的毛細(xì)血管擴(kuò)張。有者可有肺動-靜脈瘺，從而造成自右向左分流（短路）而引起呼吸困難、乏力、發(fā)紺或紅細(xì)胞增多癥。由感染或非感染栓子引起者，可先出現(xiàn)腦膿腫、暫時性缺血或卒中。腦或脊髓動-靜脈瘺可發(fā)生于某些家族，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血、癲或偏癱。肝臟受累者，因流經(jīng)肝動-靜脈瘺的血流量增多而出現(xiàn)肝大，可有肝區(qū)疼痛及壓痛。局部有時可觸及搏動性腫塊，觸之有震顫且可聞及連續(xù)性血管雜音。動-靜脈瘺的分流可產(chǎn)生高動力循環(huán)狀態(tài)，并可產(chǎn)生高排量充血性心力衰竭。肺動-靜脈瘺，可引起低氧血癥和繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。慢性失血或頻繁且大量出血者，可致缺鐵性貧血。

2．繼發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥　面部、唇部、口鼻黏膜及其他受累部位，可出現(xiàn)特有的從紅色到紫色不等的毛細(xì)血管擴(kuò)張。

【病因治療】

繼發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，去除誘因后其并存疾病可予以控制。

【對癥處理】

大多患者無特殊治療方法。嚴(yán)重貧血者（血紅蛋白＜60g／L），術(shù)前應(yīng)予以糾正。需反復(fù)輸血者，應(yīng)使用乙肝疫苗免疫以預(yù)防肝炎。大多患者需長期使用鐵劑以補(bǔ)充黏膜反復(fù)出血所喪失的鐵，某些患者需消化道外補(bǔ)鐵。

【手術(shù)與麻醉】

單純毛細(xì)血管擴(kuò)張癥本身對手術(shù)并無影響，但對其并存癥狀或疾病應(yīng)加以考慮。顯露部位的毛細(xì)血管擴(kuò)張病變，可經(jīng)內(nèi)鏡進(jìn)入鼻或消化道施行激光摘除術(shù)。動-靜脈瘺，可行外科切除或栓塞療法。遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥所引起的心、肺、腦癥狀較為嚴(yán)重，應(yīng)加以重視。麻醉應(yīng)考慮如下事宜。對手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行充分評估，術(shù)前糾正貧血并采用較為安全有效的麻醉方法。