【病因】

1．原發(fā)性三叉神經(jīng)痛（trigeminal neuralgia，TN）

（1）周圍病因?qū)W說：三叉神經(jīng)脫髓鞘；認(rèn)為病變位于三叉神經(jīng)的外周，即腦外部位，包括三叉神經(jīng)的后根、半月節(jié)及其周圍分支上。病因：①感染，如病毒感染；②壓迫；③頸動脈管頂壁的缺陷。

（2）中樞病因?qū)W說：三叉神經(jīng)脊束核抑制功能受損。

（3）其他：免疫因素、生化因素等。

2．繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛

（1）腦橋小腦角內(nèi)的占位病變，如上皮樣囊腫（最常見）、前庭神經(jīng)鞘瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、血管畸形等。

（2）鄰近結(jié)構(gòu)的炎癥，如三叉神經(jīng)炎、蛛網(wǎng)膜炎、巖尖炎、結(jié)核等。

（3）顱底骨質(zhì)的病變，如骨軟骨瘤、顱底部轉(zhuǎn)移瘤、顱底骨纖維結(jié)構(gòu)不良癥等。

（4）鼻咽癌、中耳癌的轉(zhuǎn)移。

（5）多發(fā)性硬化癥等。

【病理】　部分患者可有三叉神經(jīng)纖維脫髓鞘病變。

【臨床表現(xiàn)】

1．好發(fā)50歲以上，女性多見，大多發(fā)生于三叉神經(jīng)第二支、第三支或同時受累，大多為單側(cè)，偶有雙側(cè)者，但起病往往不在同時。

2．以突發(fā)突止的短暫的針刺樣、電擊樣劇痛為主要特點，可伴有反射性面肌抽搐、面部潮紅、流淚、流涎，常有“扳機點”，為避免發(fā)作患者不敢洗臉、刷牙，飲食亦有困難。長期如此使患者的個人衛(wèi)生每況愈下，營養(yǎng)亦受影響。一般晚間發(fā)作較少較輕，但偶亦有整夜不能入眠者。

3．病程呈周期性，每次數(shù)天、數(shù)周、數(shù)月不等，很少自愈。許多患者的發(fā)作周期與氣候有關(guān)，春冬季節(jié)發(fā)病較多，低氣壓、風(fēng)雨天發(fā)作亦多。

4．神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。三叉神經(jīng)痛是特殊的臨床綜合征，只影響三叉神經(jīng)的感覺部分，除疼痛外沒有其他感覺的障礙。

【輔助檢查】　腦脊液、神經(jīng)電生理、CT或MRI常無異常發(fā)現(xiàn)。鼻腔、鼻竇、顱底攝片等主要用于鑒別診斷。

【診斷】

1．三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)陣發(fā)性面部燒灼、閃電樣劇痛，常影響上頜支及下頜支，很少影響眼支，兩側(cè)同時受累屬罕見。發(fā)作時痛側(cè)有面肌抽搐、流淚等，稱為痛性抽搐。疼痛持續(xù)數(shù)秒，甚至1～2min。間歇期常無任何不適。疼痛發(fā)作每日數(shù)次，多至1min數(shù)次，發(fā)作數(shù)周或數(shù)月后常自行緩解，若再次發(fā)作，疼痛較前更劇烈。

2．疼痛因面部動作或觸及面頰、上下唇、鼻翼、硬腭等處（觸發(fā)點）而誘發(fā)；進(jìn)食、洗臉均可引起疼痛。

3．客觀檢查多無陽性體征。

【鑒別診斷】

1．頭面部疼痛如牙痛、副鼻竇炎引起的疼痛呈持續(xù)性，有病根源。

2．帶狀皰疹后神經(jīng)痛常累及眼支，疼痛呈持續(xù)性。

3．舌咽神經(jīng)痛，疼痛性質(zhì)相似，位于扁桃體、眼及舌后部。上述部位噴局部麻醉藥1%丁卡因可以鎮(zhèn)痛。

4．半月神經(jīng)節(jié)或腦橋小腦角腫瘤可有持續(xù)性面痛，伴面部感覺缺失、角膜反射消失、咀嚼肌萎縮無力。

5．顳動脈炎有顳部持續(xù)性疼痛，顳動脈有紆曲及壓痛。

6．非典型性面痛，疼痛在頭、面和頸部的深部，為持續(xù)性鈍痛，持續(xù)時間較長。范圍超出三叉神經(jīng)分布區(qū)域，可集中于面部的中央?yún)^(qū)、眼眶、頭后部，甚至背部。采用TN的藥物治療常不起作用，有的甚至?xí)又亍Ｓ妹奁阂?%丁卡因或4%可卡因填塞于鼻中甲后部，可獲得止痛效果，對鑒別有幫助。

7．鼻咽癌，可自鼻咽部延伸至顱底，影響三叉神經(jīng)而引起面痛。但疼痛常為鈍性，持續(xù)性。在三叉神經(jīng)區(qū)域內(nèi)可查到有感覺障礙，并伴有其他腦神經(jīng)如眼球運動神經(jīng)障礙。面部無“觸發(fā)點”。顱底X線片可見有骨質(zhì)破壞，蝶鞍被侵蝕及鼻咽腔有腫塊。鼻咽鏡檢查將有助于鑒別診斷。

8．三叉神經(jīng)炎，病史中有近期上呼吸道感染史或鼻竇炎癥史。疼痛為持續(xù)性，并不劇烈。在三叉神經(jīng)分支處可有壓痛點，面部感覺檢查可有減退或過敏區(qū)。有時可見三叉神經(jīng)的運動支亦被累及。

【治療】　繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛應(yīng)針對病因治療，原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的治療有下列幾種。

1．藥物治療 一般止痛藥對輕癥有效。嚴(yán)重者可口服卡馬西平（酰胺咪嗪）0．1g，每日3次；癥狀不能控制可增至0．2g，口服，每日4～5次，療效較佳。氯硝西泮1～5mg，每日3次口服，同樣有效。苯妥英鈉0．1～0．2g，每日3次，口服也有效，強烈疼痛發(fā)作可用苯妥英鈉0．1～0．2g靜脈注射；七葉蓮每次2～4ml，每日1～2次，肌內(nèi)注射，有止痛效果。另外，B族維生素有輔助治療作用。

2．封閉治療 是將藥物注射到三叉神經(jīng)的分支、半月節(jié)、三叉節(jié)后感覺根上，使之破壞，以達(dá)到阻斷其傳導(dǎo)作用。注射后面部感覺減退，從而達(dá)到止痛的效果。注射的藥物有：無水乙醇、酚、熱水、甘油等。目前都推薦甘油，因其療效較持久。封閉療法的適應(yīng)證：①經(jīng)藥物治療無效者；②患者拒絕手術(shù)治療，而藥物治療效果又不明顯者；③患者身體健康情況不適合做手術(shù)者，如年齡過高、有嚴(yán)重心腦血管疾病及多臟器功能不全者；④因劇烈疼痛影響患者進(jìn)食及休息，致身體極度衰弱，可做過渡性封閉治療，為手術(shù)治療創(chuàng)造條件；⑤術(shù)前做封閉治療使患者能習(xí)慣于手術(shù)后的面部異樣感覺。

3．經(jīng)皮半月節(jié)射頻熱凝療法 在X線熒屏監(jiān)視下或在CT導(dǎo)向下將射頻針經(jīng)皮穿刺入三叉神經(jīng)節(jié)處，用射頻發(fā)生器加熱，使針頭處加熱達(dá)65～75℃，維持1min。此溫度可選擇性地破壞半月節(jié)后無髓鞘的AS及C細(xì)纖維（傳導(dǎo)痛、溫覺），保留有鞘的Aa及p粗纖維（傳導(dǎo)觸覺），療效可達(dá)90%以上。適用于年老體衰有系統(tǒng)性疾病或不能耐受手術(shù)者。

4．針灸 取穴下關(guān)、聽宮、合谷、太沖、顴骨、魚腰（眼支）、四白（上頜支）、地倉（下頜支）等，有止痛效果。

5．手術(shù)治療 三叉神經(jīng)根切斷術(shù)、半月神經(jīng)節(jié)及感覺根減壓術(shù)、感覺神經(jīng)感覺根切斷術(shù)、三叉神經(jīng)脊髓束切斷術(shù)等，有長期止痛效果。三叉神經(jīng)纖維血管減壓術(shù)也有良好效果，可根據(jù)情況選用。近幾年采用γ刀治療，獲得很好療效。

【預(yù)后】　多數(shù)患者反復(fù)發(fā)作，難以痊愈。