【流行病學】　進行性多灶性白質腦?。╬rogressive multifocal，leucoencephalopathy，PML）世界各地均有發(fā)現，多見于成年男性，起病年齡20～80歲，多數在50歲以上。

【病因】　通常是在全身性嚴重疾病的基礎上發(fā)生，尤其是AIDS/HIV、霍奇金病、淋巴瘤、白血病及其他癌癥、肉瘤等，僅少數病人缺少明確的基礎疾病。近年來有報道發(fā)生于器官移植和長期使用免疫抑制藥者。

【病理】　病變區(qū)腦內有廣泛的炎性脫髓鞘病變，以大腦半球為主，腦干、小腦也有受累，有時伴有輕度血管周圍細胞浸潤。病灶區(qū)少突膠質細胞及髓鞘缺失，軸突相對完整，病灶周邊的少突膠質細胞肥大，可見核內包涵體，電鏡證實這些包涵體由乳頭多瘤空泡病毒顆粒組成。

【臨床表現】　臨床表現多樣化，與病變的部位和數量有關。亞急性或慢性起病，起病時無發(fā)熱。大多在原發(fā)疾病確診后2～4年發(fā)病，進行性腦損害表現為精神癥狀，偏癱、四肢癱瘓，視覺障礙有皮質盲、偏盲，共濟失調、構音障礙，智能減退，最終成為癡呆。少數有癲發(fā)作，意識障礙。

【輔助檢查】

1．腦脊液檢查 多數正常，偶有輕度蛋白質升高或少量單核細胞。

2．腦電圖 非特異的彌漫性或局灶性慢波。

3．CT 可發(fā)現白質內多灶性低密度區(qū)，無腫塊效應，造影劑無增強效應。

4．MRI 對特征性的白質損傷的發(fā)現比CT敏感。

【診斷】　在原有疾病基礎上，經數年后迅速出現神經系統(tǒng)癥狀，結合腦脊液、腦電圖及頭顱CT檢查可確診。

【治療】　本病缺乏有效的治療方法。以對癥、支持治療為主，加強護理。

【預后】　病程通常持續(xù)數月，89%的病人于9個月內死亡。