1.病歷摘要

陸××，女性，33歲。

于2004年3月因診斷“SLE”5年，周身出現(xiàn)紅色斑疹3d第5次住院。

患者間斷出現(xiàn)蛋白尿9年，5年前除乏力、腰痛、蛋白尿外出現(xiàn)面部紅斑，經(jīng)檢查ANA陽性，ds－DNA陽性，尿蛋白（），診斷為SLE及狼瘡腎炎，在第一次住院期間曾出現(xiàn)幻視，狂躁等精神癥狀，符合軀體性精神病。經(jīng)潑尼松60mg/d，口服，癥狀緩解，此后因發(fā)熱，皮疹，狼瘡腎炎及狼瘡腦病及肺、泌尿系感染、急性闌尾炎等先后住院4次，應(yīng)用潑尼松及環(huán)磷酰胺等治療3年后癥狀基本控制。近2年患者自行停用潑尼松改服中藥。本次住院前3d，出現(xiàn)面部紅斑并累及四肢皮膚，不伴有發(fā)熱、咳嗽及氣短，因尿蛋白增多及血壓升高入院。入院時體檢：體溫36.5℃，脈搏98/min，呼吸20/min，血壓180/100mmHg。平臥位，活動自如，四肢多處皮膚紅斑，顏面以雙眼瞼、雙顴部、口唇周圍可見散在點片狀紅斑伴皮膚脫屑，頸動脈無怒張，雙肺呼吸音粗糙，未聞啰音。心律齊，心音正常，未聞雜音，腹軟，肝脾未觸及，雙下肢無水腫。入院后查血象，WBC　3.12×109/L，Hb　110g/L，PLT　84× 109/L，尿蛋白（＋＋＋），BLD（＋＋＋），RBC　8～10/HP，WBC　2 ～4/HP，ANA（＋），狼瘡細胞（＋），ds－DNA（＋），U－RNP（＋），ESR　76mm/1h，BUN　13.5mmol/L，Cre　194μmol/L，ECG IRBBB，腹B超：肝、脾、胰、腎臟無異征、膽囊結(jié)石，胸片示肺紋理增強，心臟增大，余無異征。

入院后第3天開始發(fā)熱，（體溫37.4℃），上腹不適，惡心、嘔吐，予以潑尼松45mg/d，口服及抑制胃酸、抗菌及降血壓等藥物治療。于住院第5天在輸液中覺胸悶，10：30突然咯血約20ml，當(dāng)時血壓140/90mmHg，脈搏90/min，雙肺未聞及啰音，給予鎮(zhèn)咳及止血藥物。至11：30再次咯新鮮血，量為30～40ml，于12：20患者突然抽搐，意識不清，牙關(guān)緊閉，面色青紫，立即予以吸痰，氣管插管，人工輔助呼吸等一系列搶救措施，于13：50搶救無效死亡。

死亡后24h尸檢結(jié)果如下：

（1）肉眼所見：氣管及支氣管內(nèi)可見多量淡紅色泡沫狀液體，雙胸腔內(nèi)約200ml淡黃色液體。雙肺水腫。左肺上葉可觸及一個大小為1.0cm×1.0cm×0.8cm實質(zhì)包塊，左肺下葉實變，可觸及一個大小為6.0cm×4.0cm×3.0cm的實質(zhì)包塊，切面呈暗紅色，均質(zhì)，包塊周圍可見出血灶。心包腔內(nèi)約300ml淡黃色清亮液體，心肌蒼白，室間隔處心肌可見斑片狀紅白相間改變及灰白色、索條狀；肝、腎表面有針頭大小出血點。

（2）病理組織學(xué)所見

①心臟：心血膜下散在淋巴細胞浸潤，局部心肌間質(zhì)增寬，見淋巴細胞浸潤，心肌可見散在小灶狀變性壞死，心肌間質(zhì)散在纖維化病灶，心肌褐色萎縮。

②肺：左肺下葉見一個直徑2.0cm的出血灶，周圍肺組織廣泛出血伴中性粒細胞灶狀浸潤。部分小動脈壁呈纖維素樣壞死，部分小動脈壁變性壞死伴淋巴細胞、單核細胞及中性粒細胞浸潤。肺泡內(nèi)及細支氣管內(nèi)充滿大量紅細胞。

③腎：少量腎小球纖維化，大部分腎小球肥大，毛細血管叢呈分葉狀，系膜明顯增寬，GBM明顯增厚，部分毛細血管壁纖維素樣壞死，間質(zhì)灶狀淋巴細胞浸潤（SLE腎炎）。

④肝：散在灶狀肝細胞凝固性壞死，匯管區(qū)小動脈壁纖維素樣壞死，周圍見淋巴細胞及單核細胞浸潤。

⑤腦：腦組織水腫。

結(jié)論：①系統(tǒng)性紅斑狼瘡（晚期）；②多臟器并發(fā)壞死性小動脈炎；③肺出血。

死亡原因：SLE晚期并發(fā)壞死性小動脈炎致肺小動脈破裂出血引起窒息死亡。

2.討論

（1）本患者臨床及病理學(xué)均診斷為SLE晚期，病變累及多個臟器，病理主要改變?yōu)閴乃佬孕用}炎。

（2）SLE死亡原因一般主要為心肌損害伴心力衰竭，狼瘡腎炎伴腎衰竭及狼瘡腦病，因肺出血窒息死亡者罕見，SLE肺出血的發(fā)病率為1.6%，但死亡率高達91.6%。

（3）SLE伴急性肺出血的原因應(yīng)考慮以下幾種可能

①急性狼瘡肺炎?？捎袊?yán)重呼吸困難、呼吸急促、發(fā)熱及低氧血癥，可有咯血，常伴咳嗽，痰少。體查雙肺底有濕啰音，胸片可見雙肺彌漫性肺泡浸潤，肺底顯著。組織學(xué)可見肺泡內(nèi)透明膜形成，間質(zhì)及肺泡水腫，肺泡內(nèi)出血。發(fā)病率占1%～4%，預(yù)后差，死亡率為50%。

②彌漫性肺泡內(nèi)出血。CIC沉積于肺泡壁，內(nèi)有Ig及補體沉積引起肺泡毛細血管膜破裂而出血。病人可突然發(fā)熱、咳嗽，痰中帶血和呼吸困難，肺活檢有助于診斷。

③肺血管炎破裂。病變部位在肺內(nèi)血管，引起纖維素樣壞死，導(dǎo)致血管破裂，可出現(xiàn)大咯血，但也可發(fā)生嚴(yán)重肺出血而無血痰者，常導(dǎo)致窒息死亡。本例尸檢證明咯血因壞死性小動脈炎引起。

④肺栓塞。6%～9%SLE患者可合并肺栓塞，血中含有狼瘡抗凝物質(zhì)的SLE發(fā)生肺栓塞者占43%～58%，肺栓塞的患者常有胸痛、咯血及呼吸困難，可猝死，X線攝片及ECG可協(xié)助診斷。

⑤伴有出血傾向。除肺出血外常伴有其他部位出血，如血小板明顯減少、DIC等。

（4）鑒于SLE肺出血的死亡率極高，一旦出現(xiàn)應(yīng)視為病情兇險的征兆。