單純肺動脈狹窄（pulmonary stenosis）包括肺動脈瓣、肺動脈漏斗部和肺動脈總干及其分支狹窄，發(fā)病率約占先心病的7%。男女比例相仿。

【病史】

為先天發(fā)育障礙所致。

【臨床表現(xiàn)】

1．癥狀　肺動脈狹窄程度輕者可無癥狀。肺動脈狹窄較嚴(yán)重者，有勞動后心悸、氣急、乏力現(xiàn)象。有時有頭暈、胸痛及暈厥。晚期可出現(xiàn)心力衰竭。法洛三聯(lián)癥者有發(fā)紺及杵狀指。

2．體檢　胸骨左緣第2肋間有粗糙響亮的收縮期噴射性雜音（3～5級），伴有震顫。漏斗部狹窄者雜音最響處在第3、4肋間；聯(lián)合型狹窄者雜音范圍較廣，在第2～4肋間。肺動脈瓣區(qū)的第2心音減弱或消失。

【輔助檢查】

1．X線檢查　心影正常或輕度擴(kuò)大。右心室及右心房增大。肺動脈主干明顯凸出（狹窄后擴(kuò)張），搏動增強(qiáng)，肺野異常清晰。漏斗部狹窄者心腰部稍凹陷。

2．心電圖檢查　可反映肺動脈狹窄的嚴(yán)重程度。一般輕度肺動脈狹窄者心電圖常無明顯改變；中度肺動脈狹窄者多有右心室肥大；重度肺動脈狹窄者則有右心室肥大及勞損、右心房肥大。

3．超聲心動圖檢查　示右心室增大、前壁增厚，室間隔增厚，并常與左心室后壁呈同向運動，肺動脈總干擴(kuò)張，肺動脈瓣增厚，瓣口狹窄，彩色多普勒超聲檢查示肺動脈內(nèi)收縮期異常湍流。

4．右心導(dǎo)管檢查　右心室收縮壓升高，肺動脈壓力無改變或略降低；右心室與肺動脈間出現(xiàn)收縮期壓力階差。

【治療】

1．手術(shù)治療　在低溫麻醉或體外循環(huán)下，切開瓣膜狹窄或切除漏斗部狹窄的部分。亦可行經(jīng)皮穿刺球囊肺動脈瓣擴(kuò)張術(shù)治療。

2．非手術(shù)治療　暫不宜手術(shù)或病變較輕而不考慮施行手術(shù)的患者，避免過度勞累，預(yù)防感染，以免引起并發(fā)癥和加重病情。