慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(艾迪生?。?/h1>
艾迪生病系腎上腺皮質(zhì)疾患所致的功能減退。主要病因有:腎上腺結(jié)核、特發(fā)性腎上腺萎縮、自體免疫反應(yīng),其他較少見的病因有惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、淋巴瘤、白血病浸潤、淀粉樣變、真菌感染、雙側(cè)腎上腺切除、放射治療后、血管栓塞及腎上腺酶系抑制藥的使用等。多見于成年人。
【診斷要點(diǎn)】
1.臨床表現(xiàn)
(1)醛固酮缺乏:主要表現(xiàn)為排鈉,潴鉀,血漿容量降低,心排血量減少,可以有氮質(zhì)血癥、全身乏力、直立性低血壓。嚴(yán)重時可出現(xiàn)暈厥、休克。
(2)皮質(zhì)醇缺乏:①胃腸系統(tǒng)癥狀。食欲減退、惡心、嘔吐,消化不良、腹瀉、腹脹。②神經(jīng)精神系統(tǒng)癥狀。乏力、淡漠、嗜睡、精神失常。③心血管系統(tǒng)癥狀。血壓下降、心臟縮小、心音低鈍。④代謝障礙。體重減輕,糖原異生,脂質(zhì)動員和利用減弱,空腹低血糖。⑤由于負(fù)反饋?zhàn)饔脺p弱,ACTH、黑色細(xì)胞刺激素(MSH)、促脂激素(LPH)分泌增多,出現(xiàn)皮膚和黏膜色素沉著,以暴露區(qū)摩擦處、掌紋、乳暈、會陰和瘢痕等處尤為明顯。⑥生殖系統(tǒng)癥狀。毛發(fā)稀疏、脫落,月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng),陽萎。⑦抵抗力減弱,應(yīng)激能力差。⑧原發(fā)病的表現(xiàn),如結(jié)核病、自身免疫功能異常、甲狀腺功能減退癥、1型糖尿病及原發(fā)腫瘤等。
2.實(shí)驗室檢查
(1)輕度正細(xì)胞正色素性貧血;輕度低血鈉和高血鉀;脫水明顯時,多有氮質(zhì)血癥;經(jīng)常有空腹低血糖,糖耐量試驗呈低平曲線。
(2)激素測定:血、尿皮質(zhì)醇和尿17-羥皮質(zhì)類固醇均降低。血漿ACTH超過55pmol/L(正常值1.1~11.0pmol/L)。
(3)ACTH興奮試驗:靜脈滴注ACTH 25U,歷時8h,觀察尿17-羥類固醇變化,正常人興奮第1日較對照日增加1~2倍,第2日增加1.5~2.5倍;本病患者則增加不明顯或不增加。
3.X線檢查 心影縮小,呈垂直位。部分腎上腺結(jié)核患者腹部X線平片可見局部鈣化。
【治療】
1.堅持終身治療 注意防止因應(yīng)激引起腎上腺皮質(zhì)功能不全所致意外。每日至少進(jìn)食鹽10g,以補(bǔ)足失鈉量。
2.替代治療
(1)糖皮質(zhì)激素:氫化可的松25~50mg/d;可的松12.5~37.5mg/d;劑量分配可早上2/3,午后1/3。
(2)鹽皮質(zhì)激素:經(jīng)糖皮質(zhì)激素及高鹽飲食治療后,不能糾正慢性失水與低血壓者,可考慮用鹽皮質(zhì)激素,氟氫可的松0.05~0.1mg,1/d,清晨口服;或去氧皮質(zhì)酮油劑1~2mg,肌內(nèi)注射,1/d。
3.病因治療 有結(jié)核病者,用抗結(jié)核藥物。有其他自身免疫性疾病者進(jìn)行相應(yīng)的治療。
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