腎小管酸中毒（renaltubularacidosis，RTA）是腎小管間質(zhì)病變常見(jiàn)的重要表現(xiàn)之一，為正常陰離子隙的高氯血癥性代謝性酸中毒。目前按腎小管功能障礙的部位不同，將RTA分為4種類(lèi)型：①遠(yuǎn)端型（經(jīng)典Ⅰ型RTA，DRTA）；②近端型（Ⅱ型RTA，PRTA）；③混合型（Ⅲ型RTA）；④高鉀血癥型（Ⅳ型RTA）。

【診斷要點(diǎn)】

各型RTA的診斷應(yīng)包括以下內(nèi)容：①明確是否RTA，包括不完全性RTA；②明確RTA的類(lèi)型；③明確RTA病因；④明確RTA有無(wú)并發(fā)癥。在做出診斷時(shí)，需根據(jù)病史、查體和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果等做綜合分析。實(shí)驗(yàn)室檢查主要項(xiàng)目不僅包括動(dòng)脈血?dú)夥治?、尿液分析，而且還需要檢查血電解質(zhì)、腎小球?yàn)V過(guò)功能等。有時(shí)還需要檢查血漿腎素－醛固酮的活性或水平。

1．Ⅰ型RTA

（1）高氯血癥性代謝性酸中毒，血HCO－3＜21mmol/L，陰離子隙正常。

（2）尿pH＞5．5。

（3）尿、血PCO2差值［U－BPCO2］＜20mmHg（2．67kPa）。

（4）濾過(guò)HC0－3排泄分?jǐn)?shù)（FEHCO－3）一般正常，或輕度增高。

（5）其他，低鉀血癥、骨病和泌尿系結(jié)石的存在，多支持Ⅰ型RTA，但不作為診斷的必要條件。

2．Ⅱ型RTA

（1）高氯血癥性代謝性酸中毒，血HCO－3＜21mmol/L。

（2）碳酸氫根尿，即FEHCO－3＞6%～8%，某些不完全性Ⅱ型RTA患者的FEHCO－3，可僅有輕度增高（2%～6%）。

（3）常伴有范科尼綜合征。

（4）U－BPCO2一般＞20mmHg（2．7kPa）。

（5）尿pH變化較大，常＞5．5，但酸中毒嚴(yán)重時(shí)則pH＜5．5，故屬于“有閾性RTA”。

3．Ⅲ型RTA　兼有Ⅰ型和Ⅱ型RTA的特點(diǎn)，即遠(yuǎn)端RTA伴HCO－3尿（FEHCO－35%～10%）。

4．Ⅳ型RTA　該型RTA的主要特點(diǎn)。

（1）高氯血癥性代謝性酸中毒，血HCO－3＜21mmol/L。

（2）常伴有高鉀血癥。

（3）常伴有低醛固酮血癥，少數(shù)患者可表現(xiàn)為腎小管對(duì)醛固酮反應(yīng)減低（此時(shí)稱(chēng)為假性醛固酮缺乏癥），后者往往有醛固酮受體（主要是A2受體）或受體后障礙。

（4）U－BPCO2＜20mmHg（2．7kPa）。

（5）FEHCO－3正常或輕度增高。

（6）尿pH可＞5．5，也可＜5．5，即當(dāng)酸中毒明顯時(shí)，尿H＋排出可大致正常。故該型也屬于有閾性RTA。該型RTA在中老年患者中發(fā)病相對(duì)較多，部分患者可伴有輕度腎功能不全。

【治療】

1．原發(fā)病的治療　原發(fā)病的治療是RTA治療的重要方面。如慢性間質(zhì)性腎炎、慢性腎小球腎炎、各種繼發(fā)性腎小球疾病等的治療。

2．對(duì)癥治療　RTA的對(duì)癥治療也是RTA治療中不可缺少的重要方面。首先必須糾正代謝性酸中毒及電解質(zhì)紊亂，其次注意及時(shí)控制其并發(fā)癥。

（1）堿性藥物：主要應(yīng)用碳酸氫鈉或枸櫞酸鈉補(bǔ)充堿不足。對(duì)嚴(yán)重酸中毒患者，應(yīng)給予碳酸氫鈉靜脈滴注，病情穩(wěn)定后再改口服堿性藥物。Ⅰ型RTA常伴有尿枸櫞酸鹽排出增多，故可給予蘇氏合劑（即枸櫞酸鈉－枸櫞酸合劑）口服。如出現(xiàn)腎功能不全，以應(yīng)用碳酸氫鈉為好。

（2）礦物質(zhì)的補(bǔ)充：如有低鉀血癥、低鎂血癥或低磷血癥等存在，則應(yīng)予補(bǔ)充相應(yīng)的電解質(zhì)及對(duì)癥治療。補(bǔ)鉀以口服枸櫞酸鉀為好，但重癥低鉀患者應(yīng)靜脈補(bǔ)充葡萄糖氯化鉀溶液。

（3）調(diào)節(jié)水的攝入量：對(duì)水腫患者，應(yīng)當(dāng)限制水、鈉入量。對(duì)多尿患者，每晝夜水的入量一般不多于每晝夜尿量，以控制多尿癥狀。

（4）利尿藥：對(duì)Ⅳ型RTA高鉀血癥患者，可給予呋塞米（20～100mg/d），或布美他尼（1～6mg/d），或氫氯噻嗪（25～75mg/d），以增加鉀排出，糾正高鉀血癥。

（5）應(yīng)用鹽皮質(zhì)激素：Ⅳ型RTA患者，應(yīng)用鹽皮質(zhì)激素，包括9－氟氫可的松和醛固酮?？山暧袌?bào)道認(rèn)為，靜脈給予醛固酮療效較好，但應(yīng)用尚不普及，需要進(jìn)一步積累經(jīng)驗(yàn)。

3．控制RTA并發(fā)癥

（1）腎結(jié)石的預(yù)防：口服枸櫞酸鈉－枸櫞酸合劑，可抑制腎結(jié)石的形成，減少腎結(jié)石的發(fā)生。對(duì)已發(fā)現(xiàn)的腎結(jié)石和（或）泌尿系統(tǒng)其他部位的結(jié)石，可口服排石藥物。必要時(shí)可應(yīng)用碎石治療或手術(shù)治療。

（2）腎性尿崩癥：多數(shù)腎性尿崩癥患者在糾正低鉀血癥后即可完全緩解。對(duì)少數(shù)緩解不滿意的患者，可選用下述方法作為輔助用藥。

①氫氯噻嗪：通過(guò)增加Na＋排出，促進(jìn)腎小球?yàn)V過(guò)率下降，增加近端小管水重吸收，使尿量減少。劑量75～150mg/d，分1～3次給藥。

②抗醛固酮藥：螺內(nèi)酯，對(duì)某些醛固酮增高者，有部分作用。

③非甾體類(lèi)抗炎藥：如布洛芬、吲哚美辛等，此類(lèi)藥屬前列腺素抑制藥，對(duì)某些前列腺素水平過(guò)高的患者（如巴特綜合征），可有部分作用。

④垂體加壓素類(lèi)藥物：此類(lèi)藥物主要應(yīng)用于中樞性尿崩癥，對(duì)腎性尿崩癥療效有限，有些患者可短期試用。去氨加壓素（desmopressin，DDAVP）主要為抗利尿作用，基本上無(wú)縮血管作用，不良反應(yīng)少，因而更適合臨床應(yīng)用。

（3）腎性骨病和繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥：一般可給予活性維生素D3和鈣劑治療。活性維生素D3主要包括1，25－（OH）2D3和1－α（OH）D3等制劑，一般按常規(guī)劑量（0．25～0．5μg/d）給予；對(duì)某些有嚴(yán)重甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥的患者，則需要給予較大劑量（每次2．0～4．0μg，每周2次）活性維生素D3治療（口服或靜脈給藥），少數(shù)情況下需考慮甲狀旁腺次全切除。鈣劑以碳酸鈣或醋酸鈣等較好。對(duì)于Ⅱ型RTA伴有骨質(zhì)軟化的患者，還應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充磷酸鹽制劑。

（4）腎性貧血：首先應(yīng)糾正代謝性酸中毒、缺鐵和營(yíng)養(yǎng)不良等問(wèn)題，部分患者可給予人重組紅細(xì)胞生成素（rHuEPO）治療。同時(shí)，應(yīng)當(dāng)注意補(bǔ)充鐵劑、葉酸等造血原料。

（5）腎功能不全：根據(jù)急性或慢性腎功能不全的病因和程度等，給予相應(yīng)的藥物治療，必要時(shí)給予腎替代治療（如血液透析或腹膜透析治療）。