風濕性心臟瓣膜病中，風濕性二尖瓣狹窄最為常見。風濕熱為其主要病因，女性多于男性。在兒童和青春期發(fā)作風濕熱后，往往在20～30歲后才出現(xiàn)二尖瓣狹窄的臨床癥狀。

在風濕性心內膜炎反復發(fā)作與修復過程中，二尖瓣兩個瓣葉交界粘連融合，造成瓣口狹窄，瓣葉增厚和攣縮，常伴有腱索粘連、縮短、以及乳頭肌的增粗并攣縮、瓣葉鈣化，僵硬的瓣葉失去開啟、閉合功能。

二尖瓣狹窄的病理學分型大致可分為兩種。

1．隔膜型　大瓣（前瓣）活動尚好，病變較輕。

2．漏斗型　大瓣和小瓣（后瓣）均粘連增厚、攣縮和鈣化，病變波及瓣下腱索、乳頭肌、瓣口向下牽拉，呈魚口狀，往往并發(fā)有關閉不全。

正常成人二尖瓣口面積為4～6cm2，臨床上以瓣膜的前外和后內交界間的距離來計算，相當于3．5cm左右，當二尖瓣狹窄導致有氣急癥狀時，其二尖瓣孔面積一般降至2．0～2．5cm2；瓣口面積大小與臨床癥狀及心功能狀況有一定關系，輕度活動時出現(xiàn)氣急，瓣孔為1．0～2．0cm2，休息時出現(xiàn)氣急，瓣孔約1．0cm2以下，維持生命的瓣孔至少是0．5cm2。

臨床上按瓣孔狹窄的程度分為：重度狹窄（瓣孔直徑在0．7cm以下，相當于瓣孔面積0．9cm2）、中度（瓣孔直徑在0．8～1．2cm，相當于瓣孔面積0．9～1．4cm2）、輕度狹窄（瓣孔直徑在1．3～1．8cm，相當于瓣孔面積1．4～2．0cm2）和極輕度狹窄（瓣孔直徑在1．9cm以上，相當于瓣孔面積2～3cm2）。

【臨床表現(xiàn)】

1．活動時氣促是二尖瓣狹窄最常見、最突出的癥狀。臨床癥狀的輕重主要取決于瓣口狹窄的程度。在肺動脈高壓期間，可有夜間陣發(fā)性呼吸困難，端坐呼吸，肺水腫及咯血；如有肺動脈高壓存在，可出現(xiàn)水腫，肝大等右心功能不全的癥狀。此外，胸痛、心悸、頭暈和怠倦均為常見癥狀。

2．由于循環(huán)緩慢，末梢、顴部組織的毛細血管中不飽和氧合血紅蛋白增多，引起發(fā)紺（即二尖瓣面容）。

3．心尖區(qū)第1心音亢進，聞及開放拍擊音及舒張期滾筒樣雜音，P2亢進。

【診斷要點】

1．根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)。

2．X線檢查　胸片顯示肺淤血，嚴重時有含鐵黃素沉著和Kerler B線，左心房增大。鋇劑上消化道造影檢查可見左心房向后壓迫食管，心影右緣呈現(xiàn)左、右心房重疊的雙心房陰影，并示主動脈結縮小、肺動脈段突出、左心房隆起、肺門區(qū)血管影紋增粗。

3．心電圖檢查　常顯示心房增大或右室肥大，但無特異性。

4．超聲心動圖檢查　顯示瓣葉活動呈城墻樣改變。超聲和多普勒超聲檢查可正確反映二尖瓣孔大小和瓣膜、瓣下結構情況，以及血流異常情況。對功能性三尖瓣關閉不全以及并發(fā)二尖瓣關閉不全與主動脈瓣病變，亦能同時作出診斷，而且也是鑒別診斷的主要檢查方法。

5．心導管檢查　可以檢測肺動脈壓力和反映左心房壓力的肺毛細血管楔入壓，還可以結合心排血量和心率計算二尖瓣瓣口面積。

【治療】

對有癥狀的二尖瓣狹窄的患者，即中度狹窄以上者，應積極予以外科治療；對有癥狀特別是對內科治療反應不良者，也應予以外科治療。外科治療的目的是消除二尖瓣孔狹窄、解除左心房排血障礙。

1．手術適應證

（1）癥狀：心功能處于Ⅱ級或Ⅱ級以上者。

（2）胸部X線片：示心臟擴大，中度以上肺淤血，伴肺動脈高壓、心電圖示心房肥大或心室肥大者；并發(fā)心房顫動左心房內有血栓者，適應證更強；左心房壓力明顯增高者。

（3）并發(fā)心臟其他瓣膜病變者。

2．術前準備　單純病例和一般心臟手術相同；心功能減退者，應先臥床休息，服用強心、利尿藥物，如地高辛0．125～0．25mg/d，氫氯噻嗪（雙氫克尿塞）25mg，每日2次；待心功能改善穩(wěn)定1～2周后再手術；對長期臥床或長期服用激素治療風濕熱的患者，術前2d服用氫化可的松5～10mg，每日3次，術晨肌內注射氫化可的松50～100mg。

3．手術方式

（1）二尖瓣球囊擴張術：一般適應于隔膜型狹窄，心功能Ⅱ級，瓣膜相對柔軟，活動較好，無鈣化，瓣膜下組織沒有病變且無心房顫動及左心房血栓者。

（2）閉式二尖瓣交界分離術：①左胸經左心室二尖瓣交界擴張分離術，這是最常用的方法。②右胸經房間溝二尖瓣交界擴張分離術，手術過程中做心內探查，手指和擴張器均自房間溝兩小口入左心房。由于左心房內血栓最常見為附著于左心耳側壁處，由于不從左心耳進入手指，從而減少了搔動附著處的血栓，避免了脫落發(fā)生栓塞的機會。有左心房血栓者此術慎用或禁用。③雙徑二尖瓣交界擴張分離術，主要用于曾做左徑二尖瓣膜分離的瓣膜狹窄的患者。

（3）直視二尖瓣分離術：在體外循環(huán)心內直視下手術解決瓣膜狹窄徹底，對術中發(fā)現(xiàn)嚴重瓣膜鈣化和瓣下結構病變嚴重者，應立即改做人工瓣膜替換術。

（4）二尖瓣替換術：對瓣膜有廣泛鈣化，瓣膜及瓣下結構病變較嚴重者，閉式擴張或直視切開再狹窄者，狹窄伴有感染性心內膜炎者，或伴有關閉不全明顯者以及二尖瓣環(huán)鈣化者均需做瓣膜替換手術。

【注意事項】

1．預防急性風濕熱，應盡早治療，若延誤診斷和治療，可遺留慢性心瓣膜病，故應引起足夠的重視。

2．慢性風濕性心臟病患者，一旦出現(xiàn)發(fā)熱、關節(jié)疼痛、心悸，可能是風濕活動的表現(xiàn)，應盡早到醫(yī)院求治。

3．由于長期臥床，易造成腦、肺、肢體動脈血栓，因此病情穩(wěn)定后應適當活動。

4．育齡婦女應避孕。

5．人工瓣有生物瓣和機械瓣，在未很好解決生物瓣的耐久性以前，人們傾向采用機械瓣，特別是雙葉機械瓣，不過也有價格昂貴、易產生血栓等不足。

6．瓣膜置換后需終生使用抗凝藥及定期檢測凝血酶原時間。