軟組織腫瘤的種類繁多，WHO 2002年軟組織腫瘤新分類將軟組織腫瘤按腫瘤起源分為脂肪細胞腫瘤、纖維母細胞腫瘤（成纖維細胞腫瘤）、纖維組織細胞腫瘤、平滑肌腫瘤、外皮細胞腫瘤、骨骼肌腫瘤、脈管腫瘤、（軟組織內）骨-軟骨腫瘤及未確定分化的腫瘤9大類。各類腫瘤依據腫瘤生物學行為分為良性和惡性。總體來說，由于多數良性軟組織腫瘤不影響患者生活而未進行臨床干預，良性軟組織腫瘤的發(fā)病率不明。惡性軟組織腫瘤約占全部惡性腫瘤的1%，女性發(fā)病率高于男性，并且發(fā)病率隨著年齡增加而增加。

不同年齡段好發(fā)的軟組織腫瘤不同，例如兒童期最常見惡性軟組織腫瘤為橫紋肌肉瘤，青年期常見軟組織肉瘤為滑膜肉瘤，惡性纖維組織細胞瘤則多見于中老年人。此外，不同的軟組織腫瘤好發(fā)部位也不同，例如脂肪肉瘤多見于四肢深部軟組織和腹膜后，而良性脂肪瘤多位于表淺部位；橫紋肌肉瘤多發(fā)生于頭頸部，Kapoci肉瘤多見于皮膚。不同組織好發(fā)的軟組織腫瘤也不同，例如，肌肉內腫瘤多為脈管類腫瘤、脂肪瘤、惡性纖維組織細胞瘤，而位于肌間隙的腫瘤則多為神經源性腫瘤、滑膜肉瘤等。

【影像學檢查目的和方案】

1．影像學檢查目的 明確診斷，了解病變的范圍及其與鄰近結構的關系。

2．影像學檢查方案 MRI檢查為首選的影像學方法，可明確診斷及了解病變的范圍。CT檢查需平掃并增強掃描才能明確診斷。X線平片對軟組織腫瘤的診斷價值有限。

【影像診斷】

一般來說，軟組織腫瘤在CT上表現為軟組織內腫塊，邊界可以清晰或模糊，可有假包膜；密度中等，可因出血、壞死、囊變、鈣化等而密度不均勻，絕大多數軟組織腫瘤增強掃描會有強化。MRI軟組織腫瘤信號特征多為T1WI低或等信號，T2WI稍高或高信號，合并出血、壞死、鈣化時信號變得高低混雜。CT和（或）MRI都能夠確切顯示軟組織腫瘤的部位、大小、范圍及其與鄰近結構包括骨、肌肉、血管神經束的關系，確定腫瘤的局部分期。但是僅少數有限的軟組織腫瘤，由于其密度和（或）信號、生長方式、生長部位等固有特征而能夠依據CT和（或）MRI確定診斷。這些腫瘤包括脂肪瘤、海綿狀／蔓狀血管瘤等。絕大多數軟組織腫瘤，特別是惡性軟組織腫瘤需要依據病理活檢確定診斷。

1．脂肪瘤 小的脂肪瘤在X線平片上可無密度異常改變，大的脂肪瘤表現為低密度的圓形、類圓形腫塊影，密度與皮下脂肪近似。CT上腫塊呈典型的脂肪密度，密度均勻，邊界清楚（圖4-48）。MRI上脂肪瘤亦具有特征性的信號，即T1WI和T2 WI均顯示為和皮下脂肪類似的高信號，脂肪抑制序列腫塊的高信號被壓制（圖4-49）。腫瘤可呈圓形、分葉狀和不規(guī)則形，但邊界清楚，信號均勻。部分病例在T1WI上可出現低信號的細的條索狀分隔，與病理上瘤組織內的纖維組織梁索分隔相對應。

圖4-48　右大腿股直肌內脂肪瘤

A．右大腿根部CT平掃；B．CT增強掃描，右股直肌內異常類圓形低密度病灶，邊界清晰，CT值-24Hu，增強掃描強化不明顯

圖4-49　腰骶部后方皮下脂肪瘤

A．腰骶部橫斷T1WI；B．同一層面T2WI；C．同一層面脂肪抑制T2WI，腰骶部后方正中皮下可見類橢圓形腫塊影，邊界清晰，其內信號特征與皮下脂肪一致

2．血管瘤 海綿狀血管瘤CT平掃，腫瘤呈低密度，或等密度（與肌肉組織比較），密度常較均勻。增強掃描腫瘤明顯強化，可均勻或不均勻。在MRI的T1WI上呈低信號（與肌肉組織比較），在T2WI上呈高信號。較大的腫瘤血管可呈流空信號，在T1WI和T2WI均可見。部分海綿狀血管瘤可出現分隔狀結構。增強掃描腫瘤明顯強化（圖4-50）。腫瘤邊界清楚，鄰近組織無水腫表現。

圖4-50　左臀中肌內海綿狀血管瘤

A．臀部MRI橫斷T2WI；B．同一層面T1WI；C．同一層面增強T1WI
左側臀中肌內見異常信號區(qū)，邊界清晰，T1WI上呈低信號，在T2WI上呈高信號，信號不均勻，可見流空信號，增強掃描明顯強化

蔓狀血管瘤有時在X線平片上可見小環(huán)形高密度鈣化灶。累及骨質時表現為皮質不整，皮質、髓腔見條狀、蚯蚓狀低密度影，CT平掃表現為蜂窩狀、蚯蚓狀的稍高密度影，增強掃描呈明顯強化（圖4-51）。MRI的T1WI、T2WI顯示紆曲擴張異常血管影，呈蜂窩狀、蚯蚓狀的流空信號。增強掃描顯示紆曲條狀、蚯蚓狀及蜂窩狀強化，增強MRA可直觀顯示異常血管。同時，MRI能敏感地顯示鄰近骨質有無侵犯及受累范圍。

圖4-51　上臂蔓狀血管瘤

上臂CT冠狀重建A．平掃；B．增強
上臂皮下及肌肉內可見腫塊影，邊界清晰，等密度為主，密度不均勻，內可見散在鈣化，增強掃描，上述腫塊明顯不均勻強化

【治療原則】

早期發(fā)現和早期治療。

【治療方案】

1．軟組織腫瘤的治療以手術為主，包括：局部切除、廣泛切除和根治切除及截肢。局部切除常用于良性腫瘤切除。廣泛切除用于軟組織肉瘤的治療，切除包含“反應區(qū)”以外的正常組織，即腫瘤、假薄膜，3～5cm的正常組織。根治切除，肢體肉瘤常采用肌肉間室及肉瘤切除術。截肢病例多屬于晚期，高度惡性，合并肺及遠處轉移，綜合治療不能達到治療目的時采用。姑息性截肢限于潰瘍大出血、嚴重感染、肢體失去功能。

2．放療可提高腫瘤治療效果，包括：術前放療、術后放療和后裝放療。后裝近距離放射治療適合手術殘留腫瘤位于大血管、神經周圍的病例。

3．化療可作為手術及放療的輔助治療，也是綜合治療的重要方面?；煂τ跈M紋肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、滑膜肉瘤療效較好。

【預后和隨訪】

淺表腫瘤較深部及腹膜后、盆腔腫瘤預后要好，高分化肉瘤較低分化肉瘤預后要好。早發(fā)現，早診斷，早治療對預后有顯著影響。手術治療方法與預后相關：不徹底的局部切除易復發(fā)，規(guī)范的廣泛切除或根治性切除復發(fā)率低，預后較好；手術與化療、放療、生物學治療等綜合治療手段結合較單一的手術或放療預后要好。

軟組織腫瘤特別是軟組織肉瘤術后應嚴格隨訪。每1～2個月復診1次，觀察腫瘤局部的情況。每2～3個月復查MRI或CT，了解有無復發(fā)和惡變。必要時需行穿刺活檢。

（陳應明　孟悛非　尹軍強　李浩淼）

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