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        原發(fā)性滲出性淋巴瘤

        時(shí)間:2023-04-09 理論教育 版權(quán)反饋
        【摘要】:原發(fā)性滲出性淋巴瘤為大B細(xì)胞腫瘤,亦稱體腔淋巴瘤表現(xiàn)為胸腔、心包、腹腔之一有漿液性滲出,而無腫瘤形成,無肝、脾、淋巴結(jié)腫大,與人皰疹病毒8型有關(guān),多見于中年前同性戀男性。故患者多有HIV感染所致免疫缺陷,事先可有Kaposi肉瘤,有的有多中心性Castleman病。有的EBV可陽性但LMP1陰性。原發(fā)性滲出性淋巴瘤侵襲性強(qiáng),治療反應(yīng)差。Sin等發(fā)現(xiàn)雷帕霉素可以治療PEL。

        原發(fā)性滲出性淋巴瘤(PEL)為大B細(xì)胞腫瘤,亦稱體腔淋巴瘤表現(xiàn)為胸腔、心包、腹腔之一有漿液性滲出,而無腫瘤形成,無肝、脾、淋巴結(jié)腫大,與人皰疹病毒8型(HHV-8,Kaposi肉瘤皰疹病毒,KSHV)有關(guān),多見于中年前同性戀男性。故患者多有HIV感染所致免疫缺陷,事先可有Kaposi肉瘤,有的有多中心性Castleman病。有的還同時(shí)有EBV感染。

        細(xì)胞形態(tài)學(xué)多樣可從大免疫母或原始漿細(xì)胞至間變性者。核大圓形亦可不規(guī)則,核仁明顯,胞質(zhì)豐富,染深藍(lán)色,有的有空泡,可有核淡染類似漿細(xì)胞,也有里-斯細(xì)胞樣。胸膜活檢可見瘤細(xì)胞附于胸膜表面,偶可侵入胸膜,無腫瘤形成。

        細(xì)胞免疫表型表達(dá)白細(xì)胞共同抗原CD45,全B細(xì)胞標(biāo)志CD19、CD20、CD79a常陰性。sIg和cIg也常陰性。常表達(dá)漿細(xì)胞相關(guān)標(biāo)志,如CD34、CD38、CD138,有的可異常表達(dá)cCD3,具有診斷意義的為經(jīng)HHV-8/KSHS相關(guān)潛在蛋白免疫組化染色,核顯示陽性。有的EBV可陽性但LMP1陰性。

        細(xì)胞遺傳學(xué)可有Ig基因重排,有的有TCR重排,無特異性染色體異常,可有12號和X染色體異常。所有患者均有HHV8/KSHV病毒基因組。

        鑒別診斷主要與DLBCL膿胸區(qū)別,后者胸膜有腫瘤形成而且EBV陽性,HHV-8/KSHV陰性。

        原發(fā)性滲出性淋巴瘤(PEL)侵襲性強(qiáng),治療反應(yīng)差。Aoki等發(fā)現(xiàn)有STAT3活化及生存素表達(dá)使PEL細(xì)胞不易凋亡,STAT3抑制藥tyrphostin AG490雖不影響bcl-2、bcl-XL、Mcl-1等但可選擇性抑制生存素,可作為PEL綜合治療中新策略,增加其對化療的敏感。Sin等發(fā)現(xiàn)雷帕霉素可以治療PEL。

        本病預(yù)后不良,無論治療與否中數(shù)生存<6個(gè)月。

        近年來,發(fā)現(xiàn)有的HHV-8淋巴瘤形態(tài)學(xué)與免疫表型與PEL相同,表現(xiàn)為實(shí)體瘤,稱為體腔外PEL。

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