新生兒期或小嬰兒期，由于各種原因至體內(nèi)維生素K缺乏，在臨床上以消化道、顱內(nèi)及皮膚黏膜出血為主要表現(xiàn)。

【病因】　由于維生素K缺乏，體內(nèi)某些維生素K依賴性凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）活力低下而引起自發(fā)性出血性疾病。

1．新生兒早期

（1）胎兒期儲(chǔ)存不足：孕母維生素K缺乏或經(jīng)胎盤轉(zhuǎn)運(yùn)不足，胎肝內(nèi)儲(chǔ)存量低；母孕期服用抑制維生素K代謝藥物阿司匹林、四環(huán)素、磺胺類等，導(dǎo)致生后維生素K缺乏。

（2）進(jìn)食少，攝入不足：乳類含維生素K少，初乳中幾乎不含維生素K，故以母乳喂養(yǎng)兒多見。

（3）初生時(shí)腸道無菌或應(yīng)用抗生素抑制腸道正常菌群，維生素K合成不足。

（4）新生兒，尤其是未成熟兒膽汁中膽酸含量低，不利于脂溶性維生素K的吸收。

2．新生兒后期和小嬰兒期

（1）單純母乳喂養(yǎng)，未及時(shí)補(bǔ)充，2～3個(gè)月后易發(fā)生維生素K缺乏。

（2）生長發(fā)育過快，導(dǎo)致維生素K相對缺乏。

（3）慢性腹瀉或肝膽疾患影響腸道吸收維生素K，以及肝功能損害，造成維生素K依賴因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成障礙。

【臨床表現(xiàn)】　主要表現(xiàn)為出血，可分為早發(fā)型、經(jīng)典型和晚發(fā)型。

1．早發(fā)型　生后24h內(nèi)發(fā)生出血，可有顱內(nèi)血腫，顱內(nèi)、胸腔內(nèi)或腹腔內(nèi)出血。

2．經(jīng)典型　多于生后2～3d發(fā)病，早產(chǎn)兒可晚至生后2周內(nèi)發(fā)病。多為自發(fā)性緩慢持續(xù)性滲血，常無其他癥狀，但若出血不止或突然大量出血，致貧血、休克，乃至死亡。最常見消化道，表現(xiàn)嘔血或便血，其次為皮膚出血，多見于產(chǎn)時(shí)受壓處，可為瘀點(diǎn)、瘀斑或血腫，此時(shí)外傷或手術(shù)常滲血不止，顱內(nèi)出血、胸腔、腹腔出血較少見，一旦發(fā)生則須重視。

3．晚發(fā)型　生后2周至數(shù)月嬰兒期發(fā)病，顱內(nèi)出血多見，突然出現(xiàn)搐搦、昏迷或急性高顱壓征象，可伴有皮膚、黏膜及消化道出血，一般無發(fā)熱或感染，預(yù)后不良。

【輔助檢查】　凝血酶原時(shí)間延長是重要的診斷依據(jù)，多延長至正常對照時(shí)間的2倍以上；凝血時(shí)間正?；蜉p度延長。放射免疫法可直接檢測非羧化（即無凝血活性）的凝血酶原，證實(shí)維生素K缺乏與否。

【診斷與鑒別診斷】　根據(jù)年齡、母乳喂養(yǎng)史、突然出現(xiàn)出血等情況應(yīng)首先考慮本病，測定血小板及出血時(shí)間正常，而凝血酶原時(shí)間延長，即可確診。經(jīng)應(yīng)用維生素K或輸新鮮血，反應(yīng)良好，更有助于診斷。腦脊液檢查可資鑒別，以排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，此外尚需與血友病、應(yīng)激性潰瘍及其他出血性疾病鑒別。

【治療及預(yù)防】　診斷成立后立即靜脈注射維生素K1，出血重者可輸新鮮全血或血漿，有休克者可加大劑量快輸，出血停止后，應(yīng)視病情補(bǔ)充鐵劑糾正貧血。

本病預(yù)防極為重要，凡孕婦應(yīng)用抗癲藥、抗凝藥或抗結(jié)核藥者，產(chǎn)前應(yīng)給予肌內(nèi)注射維生素K13～5d；生后常規(guī)肌內(nèi)注射維生素K15～10mg可有效預(yù)防顱內(nèi)出血的發(fā)生。另外，孕婦產(chǎn)前兩周及新生兒后期乳母常規(guī)補(bǔ)充維生素K1可提高乳汁中維生素K 含量。

（張文選　馮　敏）

【思考題】

1．母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)有哪些？如何合理進(jìn)行母乳喂養(yǎng)？

2．牛乳喂養(yǎng)的缺點(diǎn)有哪些？如何正確調(diào)配全牛奶？

3．蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良臨床上分哪幾種類型？各有何臨床特點(diǎn)？目前最常用的診斷指標(biāo)有哪些？

4．簡述小兒肥胖癥的定義及常用診斷指標(biāo)。

5．簡述維生素D缺乏性佝僂病的病因。

6．簡述維生素D缺乏性佝僂病發(fā)病機(jī)制。

7．簡述維生素D缺乏性佝僂病各期的特點(diǎn)。

8．簡述維生素D缺乏性佝僂病激期治療。

9．維生素D缺乏性手足搐搦癥的典型發(fā)作有哪些類型？

10．簡述鋅缺乏癥的主要臨床表現(xiàn)。

11．簡述維生素K缺乏癥的主要臨床表現(xiàn)。