新生兒肺透明膜病（HMD）是由于缺乏肺泡表面活性物質(zhì)所引起。多見于早產(chǎn)兒、母親患糖尿病或剖宮產(chǎn)嬰兒，男嬰多見，發(fā)病率與胎齡有密切關(guān)系，是早產(chǎn)兒死亡的主要原因之一。臨床特征為出生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、發(fā)紺、呼氣性呻吟、吸氣性三凹征和呼吸衰竭。病理以肺泡管內(nèi)壁上附有嗜伊紅透明膜和肺不張為特征。

【病因】　本病是因為缺乏由Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞產(chǎn)生的表面活性物質(zhì)造成。表面活性物質(zhì)的80%以上由磷脂組成，在胎齡20～24周時出現(xiàn)，35周后迅速增加，故胎齡越小，本病的發(fā)生率越高。

【臨床表現(xiàn)】　一般生后立即開始或生后不久（4～6h內(nèi)）即出現(xiàn)呼吸急促（呼吸頻率大于60／min）、呼氣性呻吟、鼻扇和吸氣性三凹征等典型體征；由于低氧血癥，表現(xiàn)為青紫，嚴(yán)重時面色青灰，并常伴有四肢松弛；心音由強(qiáng)轉(zhuǎn)弱，有時在胸骨左緣可聽到收縮期雜音；肝可增大；肺部聽診早期多無陽性發(fā)現(xiàn)，以后可聞細(xì)濕啰音。病情一般較重，重者可于3d內(nèi)死亡，如能存活3d以上又未并發(fā)腦室內(nèi)出血或肺炎者，則可逐漸好轉(zhuǎn)。

【輔助檢查】

1．實驗室檢查?、儆捎诜闻輾怏w交換障礙和能量供給不足，故患兒血pH下降、PaO2降低、PaCO2增高、碳酸氫根減低，血鉀增高；②在分娩前抽取羊水或娩出后抽取嬰兒氣管分泌物檢測卵磷脂（PL）和鞘磷脂（S）的比值，如低于2∶1；或磷脂酰甘油（PG）陰性，均有助于診斷；③早產(chǎn)兒在生后可立即進(jìn)行胃液泡沫穩(wěn)定試驗（胃液1ml加95%乙醇1ml，振蕩15s后靜置15min，如果沿管壁仍有一圈泡沫為陽性），陽性者可排除本病。

2．X線檢查　生后24hX線胸片有特征表現(xiàn)：兩肺呈普遍性透亮度降低，可見彌漫性均勻網(wǎng)狀顆粒陰影和支氣管充氣征，重者呈“白肺”，心邊界不清。應(yīng)于機(jī)械通氣前后連續(xù)攝片觀察。

【診斷】　根據(jù)生后數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難和X線胸片特點即可診斷，必要時可做胃液泡沫穩(wěn)定試驗。還應(yīng)注意可能有肺部感染同時存在。出生12h后開始出現(xiàn)呼吸困難者一般不考慮本病，但輕癥患兒也可較晚起病，有遲至24～48h者。

【鑒別診斷】　本病需與生后不久出現(xiàn)呼吸困難的其他疾病相鑒別。

1．濕肺　亦稱暫時性呼吸困難，系由于肺液清除延遲而影響氣體交換的一種自限性疾病。出生后短時間內(nèi)出現(xiàn)呼吸急促，頻率達(dá)60～80／min。重者除呼吸增快達(dá)100～120／min外，尚可有青紫、呻吟、肺呼吸音減低，甚至有濕啰音，但一般于24h內(nèi)癥狀消失。X線胸片顯示肺紋理增粗，重者肺葉內(nèi)有斑點狀云霧影，葉間及胸腔少量積液，于2～3d內(nèi)消失。本病多見于足月剖宮娩出者，癥狀輕，預(yù)后良好。

2．羊水和胎糞吸入　有宮內(nèi)窘迫史，胎糞污染羊水、皮膚和甲床；復(fù)蘇時可發(fā)現(xiàn)氣道內(nèi)有胎糞；胸廓膨隆，肺部可聞及濕啰音；X線胸片顯示肺過度膨脹，肺野內(nèi)有斑塊陰影，肺不張及肺氣腫，而無支氣管充氣征。本病多見于過期產(chǎn)兒。

3．B族溶血性鏈球菌肺炎　宮內(nèi)感染所致新生兒肺炎的臨床表現(xiàn)和X線胸片表現(xiàn)均與本病相似。但母親妊娠晚期往往有感染，或有羊膜早破、羊水臭味等，母血培養(yǎng)可陽性。X線胸片除顯示支氣管充氣外，常有較粗糙的點、片狀陰影，或顯示一葉或一節(jié)段受累。

4．膈疝　表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸急促和發(fā)紺，但腹部凹陷空虛，患側(cè)胸部可聞及腸鳴音，呼吸音減弱甚至消失。胸部X線檢查可見患側(cè)胸部有充氣的腸曲或胃泡影和肺不張，縱隔向?qū)?cè)移位。

【治療】　應(yīng)采取綜合性措施使患兒度過極期，待新生兒能產(chǎn)生足量的肺表面活性物質(zhì)時，病情可望恢復(fù)。

1．糾正缺氧　應(yīng)進(jìn)行血氧和生命體征監(jiān)測，使PaO2維持在6．7～9．8kPa（50～70mmHg），SaO2維持在87%～95%，過高可能導(dǎo)致早產(chǎn)兒氧中毒，引起視網(wǎng)膜病和支氣管肺發(fā)育不良。

（1）盡早使用鼻塞持續(xù)氣道正壓呼吸（CPAP）：壓力以0．490～0．981kPa（5～10cmH2O）為宜，如壓力過高可影響CO2排出，發(fā)生肺氣壓傷和心排出量降低。

（2）機(jī)械通氣指征：當(dāng)CPAP治療無效，PaO2仍＜6．7kPa（50mmHg）、PaCO2＞7．9kPa（60mmHg）或頻發(fā)呼吸暫停時，則應(yīng)進(jìn)行氣管插管并采用間歇正壓通氣（IPPV）加呼氣終末正壓通氣（PEEP），壓力為0．392～0．588kPa（4～6cmH2O）。

2．肺表面活性物質(zhì)（PS）療法　每次劑量為60～200mg／kg，經(jīng)氣管內(nèi)給藥，可用2～4次。預(yù)防性治療可在生后30min內(nèi)應(yīng)用，一般在產(chǎn)房中進(jìn)行。已確定本病時應(yīng)及早應(yīng)用表面活性物質(zhì)制劑，天然制劑療效優(yōu)于人工合成制劑。

3．糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂　對混合性酸中毒要先糾正呼吸性酸中毒；對嚴(yán)重的代謝性酸中毒可使用5%碳酸氫鈉，每次3～5ml／kg，以5%～10%葡萄糖液稀釋成等張液，于30min內(nèi)經(jīng)靜脈滴注。

4．關(guān)閉動脈導(dǎo)管　可用吲哚美辛（消炎痛）靜脈滴注，出生體重＜1　250g者劑量為0．1mg／kg；12h、36h后再各用1次。本藥口服效果差，用藥無效時應(yīng)考慮手術(shù)結(jié)扎。

5．支持療法　置患兒于適中環(huán)境溫度，相對濕度應(yīng)維持在60%左右。靜脈補(bǔ)液40～80ml／（kg·d）。熱能應(yīng)充足，危重期應(yīng)由靜脈補(bǔ)充熱能，病情好轉(zhuǎn)后由消化道喂養(yǎng)。保證呼吸道通暢。

6．抗生素應(yīng)用青霉素類或頭孢菌素類等抗生素加強(qiáng)肺內(nèi)感染的預(yù)防和治療。

【預(yù)防】

1．預(yù)防早產(chǎn)，控制母孕期糖尿病，防止出生窒息。

2．對需提前分娩或有早產(chǎn)跡象而胎兒不成熟者，分娩前2～3d應(yīng)給孕母肌內(nèi)注射地塞米松或倍他米松6mg，2／d，或氫化可的松100mg靜脈滴注，2／d，共2d。胎兒不足34周者，效果顯著。

（池永學(xué)　金正勇　金貞愛）

【思考題】

1．簡述新生兒分類。

2．簡述正常足月兒和早產(chǎn)兒特點。

3．簡述新生兒常見幾種生理狀態(tài)有哪些？

4．簡述新生兒窒息的病因及臨床表現(xiàn)。

5．簡述新生兒缺氧缺血性腦病的臨床分度及治療。

6．簡述新生兒顱內(nèi)出血病因、臨床表現(xiàn)和治療原則。

7．簡述生理性黃疸與病理性黃疸的區(qū)別。

8．病理性黃疸有哪些特點，常見于哪些疾病？

9．簡述新生兒溶血病的病因及臨床表現(xiàn)。

10．簡述新生兒高膽紅素血癥治療原則。

11．如何進(jìn)行新生兒寒冷損傷綜合征的治療？

12．新生兒敗血癥的臨床表現(xiàn)有何特點？

13．新生兒肺透明膜病的臨床表現(xiàn)有哪些特點，如何治療？