【臨床資料】
病例1:患者女,15歲。頭痛,頭暈,高血壓1年,輕度視物旋轉1周。
查體:血壓170/110mmHg(22.7/14.7kPa),心肺(—),上腹部和后背腎區(qū)均可聞及血管雜音。化驗檢查:尿素氮2.5mmol/L,肌酐81μmol/L。
病例2:患者男,55歲。體檢時發(fā)現高血壓20年,加重1年。
查體:血壓195/120mmHg(26.0/16.0kPa),心肺(-),腹部和后背腎區(qū)均可聞及血管雜音?;灆z查:尿常規(guī):蛋白()。
病例3:患者男,13歲。頭暈6個月,右側肢體活動障礙2個月。
查體:血壓右上肢195/125mmHg(26.0/16.7kPa),左上肢190/120mmHg(25.3/16.0kPa),心肺(—),腹部劍突下至臍上中線區(qū)可聞及血管收縮期雜音。
【影像學檢查】
1.病例1 全主動脈造影:升主動脈、主動脈弓、無名動脈、左、右頸總動脈及左、右鎖骨下動脈未見異常。腹主動脈左腎動脈口下節(jié)段性、中度、向心性狹窄,狹窄度約60%,狹窄段邊緣光整。右腎動脈起始部輕度向心性狹窄,狹窄度約20%。左腎動脈近1/3段節(jié)段性重度狹窄,狹窄度約80%,狹窄段呈向心性,邊緣尚光整。左腎動脈中、遠1/3段呈狹窄后擴張,但邊緣尚光整。左腎諸段動脈及分支顯影明顯延遲于對側(圖186a、b)。
2.病例2 全主動脈造影:升主動脈、無名動脈紆曲,右頸總動脈邊緣不光整,右鎖骨下動脈近起始段擴張。腹主動脈腎動脈口下段粗細不均,腹主動脈壁邊緣凹凸不平并伴龕影。左腎動脈口部局限重度狹窄,狹窄度約75%,狹窄呈偏心性,狹窄近端下壁凹凸不平。兩側髂總動脈壁邊緣不規(guī)則并伴龕影(圖186c~e)。
3.病例3 腹主動脈造影:右腎動脈主干遠段多發(fā)性狹窄和其間的狹窄后囊狀擴張呈“串珠”征,狹窄度約67%,為中度狹窄,狹窄呈向心性,狹窄后擴張段邊緣較光整。右腎動脈后干支可見輕度局限狹窄。右腎諸段動脈及分支顯影較左側延遲。左腎動脈主干遠段局限中度狹窄,狹窄度約67%,狹窄呈向心性,狹窄段邊緣較光整(圖186f)。
【診斷與鑒別診斷】
3例患者均患有高血壓,并有近期加重的病史。臨床體檢,在腹部和后背腎區(qū)均可聞及血管雜音。在血管造影中,3例患者均有腎動脈狹窄改變,但在腎動脈狹窄的部位、程度、范圍、形態(tài)及周邊血管改變上各不相同。引起腎動脈狹窄的常見病因有大動脈炎、動脈粥樣硬化及肌纖維發(fā)育不良。依據其特點,將3例患者分別診斷為:
1.病例1 患者為少年女性,高血壓病史1年,腹主動脈、雙側腎動脈狹窄,腎動脈狹窄發(fā)生在口部,左腎動脈重度狹窄,狹窄呈向心性。故印象為:“大動脈炎,累及腹主動脈、腎動脈(Ⅳ型);腹主動脈、右腎動脈狹窄;左腎動脈重度狹窄”。
2.病例2 患者為中年男性,高血壓病史多年,腹主動脈、雙側髂動脈壁邊緣凹凸不平并伴龕影,左腎動脈口部局限、偏心性、重度狹窄。其印象為:“動脈粥樣硬化,累及腹主動脈、左腎動脈及雙側髂總動脈;左腎動脈重度狹窄”。
3.病例3 患者為男性兒童,高血壓病史半年,右腎動脈主干遠段多發(fā)性狹窄和其間的狹窄后囊狀擴張呈“串珠”征,左腎動脈遠段局限性狹窄。故印象為:“肌纖維發(fā)育不良,累及雙側腎動脈;右腎動脈節(jié)段性狹窄及狹窄后擴張,左腎動脈局限性狹窄”。
此外,腎動脈狹窄的鑒別診斷還包括:①腎動脈栓塞,急性期有典型的臨床癥狀如疼痛,易鑒別;慢性期臨床和血管造影表現無特異性,凝血功能化驗檢查對鑒別有幫助。②神經纖維瘤病,若有高血壓、腎動脈狹窄以及相應皮膚、神經系統和骨骼改變,可考慮為本癥。③腎動脈周圍壓迫性病變,如腫瘤、特發(fā)性腹膜后纖維化等:發(fā)生在腎動脈周圍的壓迫性病變,累及腎動脈時,患腎動脈往往有受壓、移位、牽拉、僵直及占位改變,對鑒別診斷有意義。
【介入治療過程】
圖186 腎動脈狹窄血管造影表現
a、b.病例1:主動脈弓造影,動脈期升主動脈、主動脈弓、無名動脈、左、右頸總動脈及左、右鎖骨下動脈未見異常(a);腹主動脈造影動脈期,腹主動脈左腎動脈口下節(jié)段性、中度、向心性狹窄,狹窄度約60%,狹窄段邊緣光整。右腎動脈起始部輕度向心性狹窄,狹窄度約20%。左腎動脈近1/3段節(jié)段性重度狹窄,狹窄度約80%,狹窄段呈向心性,邊緣尚光整。左腎動脈中、遠1/3段呈狹窄后擴張,但邊緣尚光整。左腎諸段動脈及分支顯影明顯延遲于對側(b);c~e.病例2:主動脈弓造影動脈期,升主動脈、無名動脈紆曲,右頸總動脈邊緣不光整,右鎖骨下動脈近起始段擴張(c);腹主動脈造影動脈期,腹主動脈腎動脈口下段粗細不均,腹主動脈壁邊緣凹凸不平并伴龕影,左腎動脈口部局限重度狹窄,狹窄度約75%,狹窄呈偏心性,狹窄近端下壁凹凸不平(d);腹主動脈-髂動脈造影動脈期,腹主動脈壁及兩側髂總動脈壁邊緣不規(guī)則并伴龕影(e);f.病例3:腹主動脈造影動脈期,右腎動脈主干遠段多發(fā)性狹窄和其間的狹窄后囊狀擴張呈“串珠”征,狹窄度約67%,為中度狹窄,狹窄呈向心性,狹窄后擴張段邊緣較光整。右腎動脈后干支可見輕度局限狹窄。右腎諸段動脈及分支顯影較左側延遲。左腎動脈主干遠段局限中度狹窄,狹窄度約67%,狹窄呈向心性,狹窄段邊緣較光整
3例腎動脈狹窄患者均行血管成形術治療。病例1:左腎動脈球囊血管成形術,術后左腎動脈殘余狹窄度為60%,出院血壓120/80mmHg(16.0/10.7kPa)。病例2:左腎動脈血管內支架成形術,術后左腎動脈殘余狹窄度為8%,出院血壓130/85mmHg(17.3/11.3kPa)。病例3:左腎動脈球囊血管成形術,術后左腎動脈殘余狹窄度為25%,出院血壓120/80mmHg(16.0/10.7kPa)。
【術后隨診】
病例1與病例3腎動脈血管成形術后1個月失訪。病例3隨訪3個月,血舒張壓<90mmHg(12.0kPa)。
【討論】
腎動脈狹窄(renal artery stenosis,RAS)是指一側或兩側腎動脈主干或主要分支的狹窄。當腎動脈狹窄進展,嚴重阻礙腎血流量時,可引發(fā)腎血管性高血壓(renovascular hypertension)和缺血性腎病(ischemic nephropathy)。腎血管性高血壓屬于繼發(fā)性高血壓,占全部高血壓病例的0.4%~5%。缺血性腎病是腎血管阻塞性疾病致腎小球濾過率減低,有明顯腎血流動力學變化和腎功能不全的慢性腎臟疾病。
腎動脈狹窄是指腎動脈管腔的狹窄,其程度以正常腎血管直徑的百分比表示,即腎動脈狹窄度。腎動脈狹窄(%)=100×[1-(狹窄管腔直徑/正常血管直徑)]。腎動脈狹窄度:≤49%為輕度狹窄;50%~69%為中度狹窄;≥70%為重度狹窄;100%為閉塞。腎動脈開口處狹窄是指腎動脈在其主動脈起始處近端5mm以內的狹窄。
引起腎動脈狹窄的常見病因有:動脈粥樣硬化、大動脈炎、肌纖維發(fā)育不良。少見病因有:先天性腎動脈發(fā)育不良、神經纖維瘤病、腎動脈栓塞、腎動脈周圍壓迫性病變如轉移瘤、嗜鉻細胞瘤、特發(fā)性腹膜后纖維化、主動脈瘤、主動脈縮窄及創(chuàng)傷等。
動脈粥樣硬化是引起腎動脈狹窄的最常見的病因,在西方可占所有腎動脈狹窄病因的65%~70%,多發(fā)生在50~70歲的男性患者。研究顯示,在體內其他部位患有動脈粥樣硬化病變者,其腎動脈狹窄的發(fā)生率在22%~59%,40%~50%的患者呈進行性狹窄。動脈粥樣硬化是一種與脂質代謝障礙有關的全身性疾病,主要累及大、中型動脈。是在動脈內膜發(fā)生脂質沉積,形成粥樣斑塊,范圍局限,造成受累動脈狹窄-閉塞。從而引起動脈傳輸功能紊亂,導致受累器官和組織灌注障礙(缺血)。動脈粥樣硬化多累及腹主動脈及分支。動脈粥樣硬化性腎動脈狹窄呈局限、偏心性,多發(fā)生在腎動脈口部,可發(fā)生于單側,但多為雙側性,尸檢證實雙側嚴重腎動脈狹窄者占60%左右。
大動脈炎在我國多見,常發(fā)生于年輕女性患者。其特點為:是一種累及含有彈性纖維動脈的慢性、炎癥性疾病。主要侵犯主動脈及較大分支,包括肺動脈和冠狀動脈,肢體的中、小動脈不發(fā)生病變。病變首先發(fā)生在動脈中膜,隨著平滑肌細胞向內、外膜突入增殖,引起內、外膜繼發(fā)性肥厚,致使受累動脈管腔狹窄,閉塞。主要引起動脈傳輸功能紊亂,導致受累器官和組織灌注障礙(缺血)。在大動脈炎患者的諸多受累血管中,腎動脈累及的例數和程度僅次于鎖骨下動脈,占61.22%,病變多發(fā)生在腎動脈口部。
肌纖維發(fā)育不良是侵及動脈內膜、中膜和外膜的血管疾病,病因不明。發(fā)病年齡15~50歲,女∶男為2∶1,女性>男性。95%的肌纖維發(fā)育不良累及中膜。30%中膜肌纖維發(fā)育不良可進展,但很少伴有血栓,很少導致受累動脈閉塞。病變多累及腎動脈主干和分支,表現為多發(fā)性狹窄和其間的囊狀擴張,故呈串珠狀。
腹-腎動脈血管造影目前仍為確診腎動脈狹窄的“金標準”,腹-腎動脈造影不僅可明確腎動脈狹窄的部位、程度及范圍,而且還可以觀察腎動脈狹窄遠端、側支循環(huán)、腎輪廓及推測腎濾過功能。但由于血管造影是有創(chuàng)性檢查,需用大量對比劑有導致對比劑腎病的風險,檢查費用較高,多數學者認為應當僅用于那些適宜進行治療的腎動脈狹窄患者。
總之,腎動脈狹窄的常見病因是動脈粥樣硬化、大動脈炎、肌纖維發(fā)育不良。他們在血管造影中有各自不同的表現,結合臨床可作出診斷。
(孫建中)
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