六、分類與分型

目前，冠狀動脈瘺的分型還未能統(tǒng)一，臨床上大多數(shù)根據(jù)引流的位置來劃分。

冠狀動脈瘺可分為兩大類：

—先天性（原發(fā)性、遺傳性）；

—后天性（繼發(fā)性、醫(yī)源性、獲得性）。

Lee SY等報道了先天性巨大右冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺伴永存左上腔靜脈1例（圖6-1～圖6-3）。Choi YJ等報道了梗阻性肥厚型心肌病室間隔切除術(shù)后醫(yī)源性（獲得性）冠狀動脈瘺1例，這位患者3個月后自發(fā)性閉合（圖6-4）。

圖6-1　右冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺的超聲改變

圖6-2　右冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺的CT改變

圖6-3　右冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺的造影改變

圖6-4　室間隔切除術(shù)后獲得性冠狀動脈-左室瘺的超聲改變
上圖A.B. 室間隔切除術(shù)前后的超聲改變；下圖A.B. 冠狀動脈-左室瘺。

Sakakibara S等（1966年）根據(jù)冠脈動脈瘺瘺口開口部位和位置不同分為兩大類：

—冠狀動脈-血管瘺；

—冠狀動脈-心腔瘺。

有學(xué)者還將冠狀動脈-心腔瘺分為三型：

—Ⅰ型為冠狀動脈-心腔型：即冠狀動脈直接瘺入心腔；

—Ⅱ型為冠狀動脈-竇狀隙型：指冠狀動脈與心肌的竇狀隙網(wǎng)相交通；

—Ⅲ型為冠狀動脈-毛細(xì)血管型：即冠狀動脈注入毛細(xì)血管，通過心最小靜脈系統(tǒng)與心腔相通。

Sohn J等報道了左冠狀動脈-左室瘺1例。Russo FD等報道了左前降支-冠狀靜脈瘺1例（圖6-5～圖6-7）。

圖6-5　左冠狀動脈-左室瘺的CT檢查

圖6-6　左冠狀動脈-左室瘺的超聲檢查

圖6-7　左前降支-冠狀靜脈瘺的影像學(xué)檢查

Yuksel S等分析了16573例患者的心血管造影資料（表6-1、表6-2），僅發(fā)現(xiàn)15例冠狀動脈-心腔瘺（0.09%），男8例，女7例，平均年齡63±12歲（圖6-8）。

表6-1　15例冠狀動脈-心腔瘺患者瘺管的起源部位分布

表6-2　15例冠狀動脈-心腔瘺患者瘺入部位分布

圖6-8　冠狀動脈-心腔瘺的造影檢查
a.b. 左前降支-右室瘺；c. 右冠狀動脈-右室瘺；d. 左前降支-左室瘺；e. 左回旋支-左室瘺；f. 右冠狀動脈-左室瘺。

作者等報道了多發(fā)性冠狀動脈瘺1例。該患者以“陣發(fā)性胸痛2天”入院，心電圖檢查示：竇性心律，胸前導(dǎo)聯(lián)輕度ST-T改變。超聲心動圖示心內(nèi)結(jié)構(gòu)及功能未見明顯異常。冠脈造影示：左前降支、左回旋支、右冠脈均無明顯狹窄，但左前降支近中段發(fā)出一纖細(xì)血管叢，引流至左房，左回旋支遠(yuǎn)端亦發(fā)出纖細(xì)血管叢至心大靜脈，右冠脈開口處發(fā)出一迂曲血管，形成血管團(tuán)，最后引流至肺動脈（圖6-9）。

圖6-9　多發(fā)性冠狀動脈瘺的造影改變
左圖：左回旋支-冠狀靜脈竇瘺；中圖：左前降支-左房瘺；右圖：右冠-肺動脈瘺。

Sakakibara S等根據(jù)瘺管引流的位置將冠狀動脈瘺分成五型：

—Ⅰ型：引流入右房（冠狀動脈-右房或冠狀靜脈竇瘺）；

—Ⅱ型：引流入右室（冠狀動脈-右室瘺）；

—Ⅲ型：引流入肺動脈（冠狀動脈-肺動脈瘺）；

—Ⅳ型：引流入左房（冠狀動脈-左房瘺）；

—Ⅴ型：引流入左室（冠狀動脈-左室瘺，圖6-10、圖6-11）。

圖6-10　左前降支-左室瘺的造影檢查
冠狀動脈粗大迂曲，對比劑于舒張期流入心腔呈煙霧狀。

圖6-11　右冠狀動脈-左室瘺的CTA檢查和心腔瘺示意圖

Ogden JA等將冠狀動脈引流到左房的冠狀動脈瘺分成三型：

—Ⅰ型：起源于左主干或回旋支短而粗的瘺管進(jìn)入左心耳；

—Ⅱ型：起源于任一冠狀動脈的竇房支；

—Ⅲ型：瘺管終止于房室溝左房側(cè)的后表面。

Sakakibara S等根據(jù)擴(kuò)張的部位將畸形的冠狀動脈瘺分成三型：

—Ⅰ型：冠狀動脈主干的一個分支呈瘤樣擴(kuò)張（最多見）；

—Ⅱ型：冠狀動脈起始部分和中問部分?jǐn)U張；

—Ⅲ型：整個冠狀動脈擴(kuò)張。

Roscani MG等分析了超聲和造影檢查在冠狀動脈瘺診斷中的價值（圖6-12）。李麗娜等報道了超聲心動圖檢查診斷先天性右冠狀動脈瘺并瘤樣擴(kuò)張1例（圖6-13）。

圖6-12　左冠狀動脈-右室瘺的超聲和造影改變
左圖：超聲顯示冠狀動脈擴(kuò)張明顯；右圖：左回旋支-右室瘺，冠狀動脈全程擴(kuò)張。

圖6-13　右冠狀動脈瘺伴瘤樣擴(kuò)張的超聲改變
左圖：瘺口部位（箭頭）；右圖：右冠狀動脈呈瘤樣擴(kuò)張。

Skalleberg ADL按瘺管起源的冠狀動脈瘺分為六種類型：

—右冠狀動脈瘺；

—左冠狀動脈瘺；

—單一（支）冠狀動脈瘺（圖6-14）；

—多發(fā)冠狀動脈瘺（二支或雙支、三支）；

—副冠狀動脈瘺；

—沒有特殊指出的冠狀動脈起源。

圖6-14　冠狀動脈-右房瘺的造影檢查

Roule V等報道了三支主要冠狀動脈-肺動脈瘺伴心肌梗死1例（圖6-15）。

圖6-15　三支冠狀動脈－肺動脈瘺的造影改變

臨床上按瘺口的多少將冠狀動脈瘺分為三種類型：

—單一瘺口；

—多個（發(fā)）瘺口或形成血管叢樣變；

—瘺口位于冠狀動脈主支側(cè)面與心腔形成一側(cè)壁交通，或冠狀動脈明顯擴(kuò)張，形成冠狀動脈瘤，從心臟表面不能確定瘺口的確切部位及大小。

大量的臨床資料顯示，冠狀動脈瘺靶血管直徑大小差異很大，細(xì)小者僅2mm左右，粗大者可達(dá)20mm以上；靶血管粗細(xì)差異如此巨大，對治療方法的選擇也必然不同。國內(nèi)有學(xué)者按病變血管直徑大小將冠狀動脈瘺分為三型：

—病變血管直徑≤5mm者為細(xì)小型；

—病變血管直徑≥10mm者為巨大型；

—介于兩者之間者為中間型。

Paparoni F等報道了巨大右冠狀動脈擴(kuò)張伴細(xì)小型右冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺1例（圖6-16）。

圖6-16　右冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺伴巨大瘤樣擴(kuò)張的造影和CT檢查

戴沁怡等回顧性分析了21例接受心電門控冠狀動脈多層螺旋CT血管造影（MDCTA）的冠狀動脈瘺患者的影像資料，經(jīng)VR、MPR、MIP、CPR后確定診斷。結(jié)果顯示：①瘺支動脈中，單一瘺管12例，其中起源于右冠狀動脈4例、左冠狀動脈8例；多發(fā)瘺管9例；16例瘺口引流至肺動脈、2例至右房、2例至左室、1例至左房。②瘺支動脈表現(xiàn)為擴(kuò)張、迂曲或僅為血管叢狀，2例合并動脈瘤，合并心包積液、左室室壁瘤各1例，均未合并其他心內(nèi)畸形。③3例失訪，1例死亡，17例經(jīng)超聲心動圖檢查，5例漏診；17例經(jīng)冠狀動脈造影證實，7例接受手術(shù)治療。作者認(rèn)為，MDCTA可無創(chuàng)而準(zhǔn)確地顯示冠狀動脈瘺的起源、走行、引流部位及合并其他異常病變（圖6-17、圖6-18）。

圖6-17　冠狀動脈瘺多發(fā)瘺管的CT檢查
左前降支和右冠狀動脈-肺動脈瘺。

圖6-18　冠狀動脈瘺單一瘺管的CT檢查
左前降支-左室瘺。

Jeong HS等報道1例多發(fā)性冠狀動脈瘺病例，瘺入肺動脈主干、右室、左房、支氣管動脈和主動脈，并且支氣管動脈和肺動脈共存（圖6-19）。

圖6-19　多發(fā)性冠狀動脈瘺的造影、CT和ECT檢查

張華等對36例超聲檢查擬診為先天性冠狀動脈瘺并行冠狀動脈造影檢查和（或）行外科手術(shù)的患者進(jìn)行了回顧性分析。結(jié)果顯示，超聲檢查結(jié)果與冠狀動脈造影檢查結(jié)果及手術(shù)結(jié)果對照，符合者為33例，占91.67%；誤診3例，誤診率8.33%，誤診病例包括動脈導(dǎo)管未閉、主動脈竇瘤破裂、主肺動脈間隔缺損各1例。作者認(rèn)為，超聲檢查對先天性冠狀動脈瘺具有較高的診斷價值，可以作為首選診斷方法（圖6-20、圖6-21）。

圖6-20　右冠狀動脈-右室瘺（單一瘺口）的超聲檢查
右室內(nèi)見一股異常血流信號，瘺口大小為0.6cm。

圖6-21　右冠狀動脈-右室瘺（雙瘺口）的超聲檢查
冠狀動脈明顯擴(kuò)張，右室內(nèi)見二股異常血流信號。

李偉等回顧性總結(jié)了2008年1月～2009年6月接受雙源CT（DSCT）冠狀動脈造影檢查患者9000例，統(tǒng)計冠狀動脈瘺的發(fā)生率及影像學(xué)表現(xiàn)。結(jié)果顯示，發(fā)現(xiàn)冠狀動脈瘺23例，瘺口位于肺動脈20例，左心耳、左室及冠狀靜脈竇各1例。影像學(xué)表現(xiàn)為左、右或雙冠狀動脈起源的畸形血管與肺動脈、左心耳、左室或冠狀靜脈相連。作者認(rèn)為，DSCT結(jié)合多種重建方法可以全程顯示冠狀動脈瘺的起源、走行及終止，對先天性冠狀動脈瘺的診斷有重要價值（圖6-22、圖6-23）。

圖6-22　右冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺的CT檢查

圖6-23　雙冠狀動脈-肺動脈瘺的CT檢查

根據(jù)有無合并心內(nèi)其他畸形分為兩種類型：

—孤立性（單純性、單一性）冠狀動脈瘺，約占先天性冠狀動脈瘺的80%；

—次發(fā)性（復(fù)合性、復(fù)雜性）冠狀動脈瘺，約占先天性冠狀動脈瘺的20%。

Danzi GB等報道了彈簧圈封堵單純性冠狀動脈瘺伴心肌缺血1例（圖6-24）。

圖6-24　左前降支-肺動脈瘺的彈簧圈封堵術(shù)前后的造影檢查

Pelleda GM等報道了法洛氏四聯(lián)癥伴三心房、冠狀動脈瘺1例（圖6-25）。Bhat PSS等報道了巨大冠狀動脈-肺動脈瘺伴肺動脈閉鎖、室間隔缺損和冠狀動脈起源異常1例（圖6-26、圖6-27）。

圖6-25　法洛氏四聯(lián)癥伴冠狀動脈瘺的超聲檢查

圖6-26　左回旋支-肺動脈瘺的超聲和造影檢查

圖6-27　左回旋支-肺動脈瘺的手術(shù)視野

Sakakibara S等（1966年）根據(jù)冠狀動脈增寬部位將冠狀動脈瘺分為兩種類型（圖6-28、圖6-29）：

A型（近端型）：于瘺口近處冠狀動脈增寬，遠(yuǎn)端血流正常，該型手術(shù)可在心外膜結(jié)扎（圖6-30）；

B型（遠(yuǎn)端型）：冠狀動脈全段增寬，右心系統(tǒng)存在遠(yuǎn)端分支口瘺，該型手術(shù)可在體外循環(huán)下心腔內(nèi)瘺口縫合（圖6-31）。

圖6-28　右冠狀動脈-右室瘺的超聲改變
A. 紅色血流經(jīng)右冠狀動脈進(jìn)入右室；B. 右冠狀動脈明顯擴(kuò)張，內(nèi)徑9.3mm。

圖6-29　右冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺的CT檢查
右冠狀動脈和冠狀靜脈竇擴(kuò)張明顯。

圖6-30　Sakakibara A型冠狀動脈瘺

圖6-31　Sakakibara B型冠狀動脈瘺

呂國士等回顧性分析了16例冠狀動脈瘺患者的64層螺旋CT資料，所有圖像均行容積再現(xiàn)（VR）、多平面重組（MPR）和曲面重組（CPR）進(jìn)行圖像重組，觀察瘺管的起源、走行及引流位置。結(jié)果顯示，全組病例瘺管的起源、走行、引流位置均清晰可見。瘺管起源于右冠狀動脈6例（37.5%），左冠狀動脈4例（25%），起源于雙冠狀動脈6例（37.5%）。引流至左心系統(tǒng)者6例（37.5%），引流至右心系統(tǒng)者3例（18.75%），引流至肺動脈者7例（43.75%）。瘺管呈管狀6例，蚯蚓狀4例，叢狀6例。作者認(rèn)為，64層冠狀動脈血管成像可以準(zhǔn)確、直觀地顯示冠狀動脈瘺的情況和嚴(yán)重程度，為臨床治療提供更為詳盡的信息（圖6-32、圖6-33）。

圖6-32　冠狀動脈瘺的影像學(xué)改變
a. 右冠狀動脈-右室瘺；b. 右冠狀動脈-左室瘺；c. 右冠狀動脈-肺動脈瘺；d. 左、右冠狀動脈-肺動脈瘺；e.f. 右冠狀動脈-肺動脈瘺；g.h. 右冠狀動脈-左房瘺。

圖6-33　冠狀動脈瘺的影像學(xué)表現(xiàn)
①a.①b. 左回旋支-左房瘺；②a.～②d. 左前降支-肺動脈瘺。

Kawai H等報道了冠狀動脈瘺伴擴(kuò)張的冠狀動脈閉塞1例。這是一位80歲的無癥狀患者，心電圖示胸前導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，CT示擴(kuò)張的左前降支閉塞（圖6-34）。

圖6-34　冠狀動脈瘺伴擴(kuò)張的冠狀動脈閉塞的心電圖和CT檢查

匡鋒等對2003年1月～2008年12月收治的47例冠狀動脈瘺患者的外科手術(shù)資料進(jìn)行了回顧性分析。其中男25例，女22例；年齡9個月～63歲，平均年齡34歲。結(jié)果顯示，瘺管起源于右冠狀動脈26例，左冠狀動脈17例，雙冠狀動脈4例；瘺入右室17例，右房8例，肺動脈12例，冠狀靜脈竇2例，左房3例，左室5例；多瘺口4例。全組無手術(shù)死亡；僅1例多瘺口患者術(shù)后發(fā)現(xiàn)殘余瘺，其余患者手術(shù)效果良好。隨訪47例，隨訪時間1個月～5年，除1例多瘺口患者術(shù)后殘留一小瘺口外，其余患者復(fù)查心臟彩色超聲心動圖均無異常。作者認(rèn)為，冠狀動脈瘺可導(dǎo)致患者出現(xiàn)需要手術(shù)干預(yù)的血液動力學(xué)紊亂，外科手術(shù)治療冠狀動脈瘺療效確切（圖6-35、圖6-36）。

圖6-35　左冠狀動脈主干-右室瘺的影像學(xué)檢查
1A.1B. 左竇擴(kuò)大，左冠狀動脈主下及瘺道近段明顯擴(kuò)張；1C. 瘺道中段呈球樣改變，瘺道遠(yuǎn)段較細(xì)；1D. 瘺道遠(yuǎn)端開口于右室前壁，前降支近段受壓左移（Ao，主動脈；RV，右室；fistula，瘺）。

圖6-36　左前降支-肺動脈瘺的影像學(xué)檢查
異常血管呈瘤樣擴(kuò)張。

薈萃分析顯示，20%～33.8%的患者可并存其它心血管畸形。最常見的有肺動脈瓣閉鎖伴動脈導(dǎo)管未閉、主動脈瓣閉鎖、動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損和房間隔缺損等。

瘺管遠(yuǎn)端和近端的開口變化很大，一般遠(yuǎn)端的瘺口較小。個別瘺管的管壁可有鈣化。升主動脈都有不同程度擴(kuò)張，但不如動脈導(dǎo)管未閉引起的擴(kuò)張明顯。Missouris C等報道了右冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺1例（圖6-37）。

圖6-37　右冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺的超聲改變

薈萃分析顯示，先天性冠狀動脈瘺可進(jìn)入心臟和大血管的任何部位。多數(shù)引流到右心系統(tǒng)（89.2%～92%），依次為右室（40%）→右房（25%）→肺動脈（17%）→冠狀靜脈竇（7%）；少數(shù)引流到左心系統(tǒng)（8.0%～9.2%），依次為左房（6%）→左室（2%）。異常交通的冠狀動脈顯著擴(kuò)張，有時可形成梭形擴(kuò)張或囊狀動脈瘤。Jux C等報道了1例依賴于體循環(huán)灌注的冠狀動脈瘺（圖6-38）。

圖6-38　左回旋支-肺動脈瘺的造影改變

根據(jù)對325例冠狀動脈瘺患者臨床資料的分析，引流到右室者占39.3%，右房占34.1%，肺動脈占15.7%，左房占5.2%，左室占3.6%，其它占2.1%。瘺管起源的冠狀動脈分別為右冠狀動脈占51%，左冠狀動脈占36.6%，雙冠狀動脈占5.5%，副冠狀動脈占2.2%，未確定的冠狀動脈占4.7%。王德韌等報道了多層螺旋CT診斷雙冠狀動脈瘺1例（圖6-39）。

圖6-39　雙冠狀動脈-肺動脈瘺的CT檢查

Galioto FM等對168例冠狀動脈瘺患者進(jìn)行了回顧性分析，61%的瘺管起源于右冠狀動脈，39%起源于左冠狀動脈。96%的右冠狀動脈瘺引流到右心系統(tǒng)，僅有4%引流到左心系統(tǒng)；81%的左冠狀動脈瘺與右心系統(tǒng)相交通，僅有19%與左心系統(tǒng)相交通。這說明起源于右冠狀動脈的瘺管多于左冠狀動脈，而且右冠狀動脈的瘺管引流到右心系統(tǒng)多于左冠狀動脈的瘺管。多數(shù)冠狀動脈瘺起源于一支冠狀動脈，引流到單一心腔，很少多發(fā)。形成瘺管的冠狀動脈有特征性的迂曲擴(kuò)張成動脈瘤樣改變。

蔡國祥等回顧性分析了7例手術(shù)證實冠狀動脈瘺的超聲（7例）和CT（3例）資料。結(jié)果顯示，病變均為單側(cè)性（右側(cè)3例、左側(cè)4例），引流入右心或肺動脈系統(tǒng)4例，引流入左心系統(tǒng)3例。CT和超聲征象包括擴(kuò)大的冠狀動脈、瘺管起源、瘺口位置及注入心腔或大血管腔的部位。超聲檢查可觀察其血液動力學(xué)變化，64層螺旋CT能顯示其病變整體、周圍結(jié)構(gòu)及鈣化。作者認(rèn)為，超聲可作為先天性冠狀動脈瘺的常規(guī)檢查，64層螺旋CT顯示病變?nèi)?，可作為常?guī)檢查的補(bǔ)充選擇（圖6-40、圖6-41）。

圖6-40　右冠狀動脈-右室瘺的超聲和CT檢查
左圖：超聲切面顯示右冠狀動脈擴(kuò)張，瘺口開口于右室內(nèi)（箭頭）；
中圖：CTA-VR法顯示右冠狀動脈巨瘤樣擴(kuò)張、迂曲（箭頭）；
右圖：CTA-MIP法顯示全程擴(kuò)張的右冠狀動脈及破入右室的瘺口（箭頭）。

圖6-41　冠狀動脈瘺的CT檢查
左圖：右冠狀動脈-右房瘺。右冠狀動脈擴(kuò)張，瘺口入右房（箭頭）；
中圖和右圖：左冠狀動脈-左房瘺。左冠狀動脈擴(kuò)張、管壁鈣化及瘺口入左房（箭頭）。

姚倩東等使用雙源CT對9例先天性冠狀動脈瘺患者進(jìn)行增強(qiáng)掃描，將獲得的數(shù)據(jù)進(jìn)行容積再現(xiàn)、多平面重建、最大密度投影、曲面重建，分析冠狀動脈走行及心內(nèi)外結(jié)構(gòu)。結(jié)果顯示，左冠狀動脈主干-右室瘺2例；左冠狀動脈主干和（或）前降支-主肺動脈瘺7例，其中5例合并右冠狀動脈-主肺動脈瘺。作者認(rèn)為，雙源CT冠狀動脈造影方便、快捷、無創(chuàng)，可以作為診斷先天性冠狀動脈瘺的首選方法。何茜等也應(yīng)用了雙源CT對兒童先天性冠狀動脈瘺進(jìn)行檢查診斷（圖6-42）。

圖6-42　冠狀動脈瘺的CT檢查
①②左冠狀動脈-右房瘺。左冠狀動脈竇膨大，左冠狀動脈竇房結(jié)支明顯擴(kuò)張，從后上壁進(jìn)入右房，粗大的竇房結(jié)支遠(yuǎn)段呈多發(fā)性瘤樣擴(kuò)張。③④右冠狀動脈-左室瘺。右冠狀動脈瘤樣擴(kuò)張，遠(yuǎn)端于右下壁進(jìn)入左室。

Zhang LJ等分析了58533例中國患者的CT影像學(xué)資料，發(fā)現(xiàn)99例冠狀動脈-肺動脈瘺，發(fā)病率為0.17%。52例瘺管起源于雙冠狀動脈，33例起源于左冠狀動脈，14例起源于右冠狀動脈。10例患者與心外血管交通，15.2%的患者合并有動脈瘤，30.3%的患者屬于單一瘺管型，69.7%為多發(fā)瘺管型。16例患者CT的檢查結(jié)果與造影結(jié)果一致。

Said SAM、Angelini P、Friedman AH等學(xué)者對冠狀動脈瘺的類型和分類進(jìn)行了長期的研究，總結(jié)出了許多對臨床診療有價值的經(jīng)驗（表6-3和圖6-43～圖6-47）。

圖6-43　冠狀動脈瘺的類型示意圖

表6-3　先天性冠狀動脈瘺的瘺入部位分布情況（Said SAM，2010）

圖6-44　左回旋支-左室瘺的超聲和造影改變

圖6-45　右冠狀竇-肺動脈瘺的造影和CT改變
左圖：右冠狀竇發(fā)出一支血管與肺動脈相交通；右圖：同左圖，還發(fā)現(xiàn)左回旋支-肺動脈瘺。

圖6-46　左回旋支-右房瘺的造影和CT改變

圖6-47　雙冠狀動脈-肺動脈瘺的CT改變