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        新生兒紅斑狼瘡有何臨床表現(xiàn)

        時間:2023-04-20 理論教育 版權反饋
        【摘要】:另外,新生兒紅斑狼瘡也可見于不患系統(tǒng)性紅斑狼瘡的母親所生的孩子。新生兒紅斑狼瘡不能應用糖皮質激素,大部分病例皮損在一年內自然消退,僅少數(shù)患兒發(fā)展成系統(tǒng)性紅斑狼瘡。另外,為了避免新生兒紅斑狼瘡患者的出現(xiàn),一定要控制好紅斑狼瘡患者在妊娠期間的病情。

        紅斑狼瘡具有一定的遺傳傾向,有些達到育齡的紅斑狼瘡患者,在平時生活中經常有高度的精神壓力,擔心將來生育后會遺傳給自己的后代,也有已生育的紅斑狼瘡患者,總是擔憂自己的后代也會患紅斑狼瘡。

        新生兒紅斑狼瘡是胎兒和新生兒一種罕見的疾病,因為其獲得了母體經胎盤而來的特異性的自身抗體。這種與新生兒紅斑狼瘡有關的特異性抗體稱為抗SSA抗體和抗SSB抗體。這些抗體存在于約1/3的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中,但許多存在這些抗體的母親并不會分娩出患新生兒紅斑狼瘡的孩子。另外,新生兒紅斑狼瘡也可見于不患系統(tǒng)性紅斑狼瘡的母親所生的孩子。

        新生兒紅斑狼瘡患兒約1/2伴有皮損,常見的皮損為出現(xiàn)少量環(huán)狀紅斑,較少見的為盤狀紅斑狼瘡樣皮損,通常在新生兒出生時或出生后數(shù)周出現(xiàn),6個月內消退。由于新生兒紅斑狼瘡特別少見,醫(yī)師掌握此病的知識和經驗也非常少,因而出現(xiàn)上述癥狀時往往容易誤診或漏診。

        新生兒紅斑狼瘡皮損主要分布在日光暴露部位,如頭皮和顏面,其次是四肢和軀干。新生兒紅斑狼瘡的第二個主要癥狀是先天性房室傳導阻滯,患病率較低,嚴重者可致死。其他改變有非感染性肝炎、溶血性貧血、血小板減少、肺炎、白細胞減少和脾大等。

        大部分患新生兒紅斑狼瘡的胎兒出現(xiàn)輕微的綜合征,包括一過性的紅斑,主要分布在頭皮和眶周部位,一般在產房照射紫外線后出現(xiàn)。因為IgG抗體的半衰期為21~25天,這種綜合征具有自限性并且通常在3~6個月消失。然而,嬰兒很少發(fā)生先天性心臟阻滯這么嚴重的癥狀。先天性心臟阻滯可以在妊娠第18~24周發(fā)現(xiàn)胎兒心動過緩得到診斷。胎兒通常在子宮的環(huán)境中能很好地耐受這種情況,但是,心臟阻滯通常是不可逆的,而且在出生前期,死胎的發(fā)生率很高。一項綜述發(fā)現(xiàn),近20%的患兒在出生早期就死亡了。大部分幸存者需要安裝永久性心臟起搏器。

        除了皮疹和先天性心臟阻滯外,新生兒紅斑狼瘡還有其他心臟異常表現(xiàn):右束支傳導阻滯,二度房室傳導阻滯,卵圓孔未閉,主動脈狹窄,法洛四聯(lián)癥,房間隔缺損,室間隔缺損,二尖瓣和三尖瓣反流,心包炎和心肌炎。

        新生兒紅斑狼瘡不能應用糖皮質激素,大部分病例皮損在一年內自然消退,僅少數(shù)患兒發(fā)展成系統(tǒng)性紅斑狼瘡。另外,為了避免新生兒紅斑狼瘡患者的出現(xiàn),一定要控制好紅斑狼瘡患者在妊娠期間的病情。

        新生兒紅斑狼瘡不同于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。大多數(shù)病例不留后遺癥。最常見的癥狀是皮疹,于出生后幾天至幾周出現(xiàn),尤其是在日照后。新生兒紅斑狼瘡的皮疹是暫時性的,皮疹消失后不留瘢痕。其他常見的癥狀是血細胞減少,這種情況并不嚴重,不經治療幾周后傾向于緩解。

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