【疾病概述】 庫欣綜合征即皮質(zhì)醇增多癥,是由于不同病因所致腎上腺長期多量分泌皮質(zhì)醇而致的代謝失調(diào)。腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn),分泌過多的皮質(zhì)類固醇而產(chǎn)生的一系列臨床表現(xiàn);向心性肥胖,脂肪堆積于面、背、頸部及腹部,呈滿月臉、水牛背、四肢相對較小。性腺激素分泌過多,可出現(xiàn)女性男性化和男性性早熟征象。骨質(zhì)疏松可致骨痛或病理性骨折。身材矮小、發(fā)育遲緩、智力遲鈍和性早熟是庫欣綜合征的典型表現(xiàn)。明確診斷需行實(shí)驗室檢查。

【影像學(xué)表現(xiàn)】

1.X線平片 普遍性骨質(zhì)疏松為主要特點(diǎn),表現(xiàn)骨小梁稀少,骨密度減低,骨皮質(zhì)變薄,顱骨和肋骨是最易受累的部位。顱骨呈斑點(diǎn)狀、嚴(yán)重者呈斑片狀骨質(zhì)密度減低,邊緣不清。肋骨則呈磨玻璃狀改變。脊柱椎體受壓呈雙凹狀或魚尾狀改變致脊柱后突畸形。長骨一般改變不明顯,骨干兩端可表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松改變。股骨頭或其他骨端可表現(xiàn)為缺血壞死?？沙霈F(xiàn)病理性骨折。腕部骨齡提前。腹部及皮下脂肪堆積(圖2-5-3)。

2.其他影像學(xué)檢查 B超、核素、CT及MRI主要應(yīng)用于庫欣綜合征的病因?qū)W檢查,了解腎上腺的情況,排除腎上腺增生或腺瘤;觀察垂體,排除垂體腫瘤。

B超檢查:腎上腺區(qū)的圓形、橢圓形腫塊或增生改變等。核素掃描:腎上腺顯像不對稱或單側(cè)顯影。CT檢查:可發(fā)現(xiàn)腎上腺有無增大,與腎上腺側(cè)支相連或位于兩側(cè)支之間有無圓形或橢圓形,增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化的孤立腫塊。MRI檢查:能準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)腎上腺病變,其形態(tài)、大小同CT表現(xiàn)。

圖2-5-3 庫欣綜合征
普遍性骨質(zhì)疏松,骨小梁稀少,骨密度減低,骨皮質(zhì)變薄