嬰兒骨皮質(zhì)增生癥（infantile cortical hyperostosis）又稱Caffey病，為一種侵犯骨骼、肌肉和筋膜的疾病。

【典型病例】

病例1：男，出生后20d。生后患兒四肢腫脹伴不愿活動(dòng)（圖14-3）。

圖14-3　嬰兒骨皮質(zhì)增生癥（1）

影像所見

雙肱骨、尺骨、鎖骨、股骨及脛骨局限性大塊狀骨皮質(zhì)明顯增厚。

病例2：男，出生后28d，生后發(fā)現(xiàn)脛腓骨畸形（圖14-4）。

圖14-4　嬰兒骨皮質(zhì)增生癥（2）

影像所見

雙脛腓骨骨膜明顯呈層狀增生，骨皮質(zhì)增厚似“套管狀”，髓腔狹窄。

【影像與病理】

病因不明，可能與病毒感染有關(guān)，部分有家族發(fā)病因素，為常染色體的顯性遺傳。多于生后10周內(nèi)發(fā)病，出生后5個(gè)月以后發(fā)病者甚少見，男女發(fā)病率之比約3∶1。病理改變?cè)缙谥饕枪悄げ∽儯?xì)胞呈多數(shù)核分裂狀態(tài)，伴有黏液水腫，骨膜外層纖維組織消失，并與毗鄰的筋膜、肌肉、肌腔相粘連。進(jìn)展期骨膜外層重新出現(xiàn)纖維組織，形成骨膜下新骨，骨皮質(zhì)增厚，骨髓呈典型的纖維化改變?；謴?fù)期增生的骨膜下新骨逐漸消失，增厚的骨皮質(zhì)由內(nèi)向外逐漸吸收變薄，骨髓腔擴(kuò)大，最后塑形，恢復(fù)正常。

【影像診斷要點(diǎn)及比較影像學(xué)】

X線檢查對(duì)本病的診斷具有決定性意義（圖14-3，圖14-4），典型表現(xiàn)為受累骨明顯呈層狀骨膜增生和皮質(zhì)增厚似“套管狀”，或大塊狀骨皮質(zhì)增厚，骨髓腔狹窄或因新生骨質(zhì)的硬化而顯示不清，患處軟組織腫脹、增厚、致密。全身骨骼除指、趾骨極少受累外，其余骨均可受累，最常見為下頜骨，其次為肋骨、鎖骨、尺骨、橈骨、肩胛骨、脛骨及腓骨，具有多發(fā)性和對(duì)稱性的特點(diǎn)。病變限于骨干，骨骺、干骺及關(guān)節(jié)一般不受累。肋骨受累時(shí)常合并胸膜炎，脛骨受累時(shí)新骨主要沉著于其前面而發(fā)生前彎畸形。個(gè)別病例扁平骨新骨形成過多時(shí)，可被誤診為惡性腫瘤。

【影像與臨床】

臨床上患兒常以煩躁不安和發(fā)熱為首發(fā)癥狀，繼而出現(xiàn)四肢、軀干和顏面部腫脹伴疼痛，腫脹為彌漫性，呈褐色，不紅不熱，壓之較硬無凹陷，鄰近淋巴結(jié)無腫大。約75%患兒下頜部腫脹。若累及長骨可有疼痛性四肢假性癱瘓。部分患兒有貧血，白細(xì)胞增高，血沉加快，血清堿性磷酸酶活力增加及胸膜炎等現(xiàn)象。本病是一種自限性疾病，對(duì)患兒生長和發(fā)育無影響，預(yù)后較好，數(shù)月內(nèi)?？勺杂?。少數(shù)病人可遷延至數(shù)年，稱之為慢性嬰兒骨皮質(zhì)增生癥，可以遺留肢體畸形，運(yùn)動(dòng)障礙。

【鑒別診斷】

1.嬰兒骨髓炎　起病急驟，局部軟組織有紅、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn)，X線可見廣泛的骨質(zhì)增生和破壞，并有死骨形成，隨訪觀察不難鑒別。

2.維生素A中毒　本病的一些癥狀和X線征象與嬰兒骨皮質(zhì)增生癥有相似之處，但前者有長期服用過量維生素A。

3.壞血病　多見于人工喂養(yǎng)的嬰幼兒（大于3個(gè)月以上小兒），X線表現(xiàn)骨膜下血腫鈣化，包圍整個(gè)骨干及干骺端呈包殼狀，與本病相似但同時(shí)可見骨質(zhì)稀疏，干骺端特有的壞血病征，骨骺“指環(huán)征”。

4.外傷　嬰兒多見于產(chǎn)傷，由于肌肉損傷出血、腫脹，2～3周后逐漸鈣化及骨化。常為單骨受累，X線表現(xiàn)為局限性軟組織腫脹，繼而鈣化，鄰近骨干出現(xiàn)層狀骨膜新生骨。

（劉鴻圣　何　玲　寧　剛　范　淼）