干燥綜合征（sjogren′s syndrome，SS）是以眼干、口干為主要臨床特征的，累及外分泌腺體，尤以唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫性疾病，故又被稱為自身免疫性外分泌腺體?。╝utoimmune exocrinopathy），它可同時(shí)累及其他器官造成多種多樣的臨床表現(xiàn)，在受累的器官中可見到大量淋巴細(xì)胞的浸潤，血清中也可出現(xiàn)多種自身抗體。臨床上分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩型，只有眼、口干燥者為原發(fā)性干燥綜合征（primary sjogren′s syndrome），與其他已肯定的自身免疫疾病如RA、SLE、PSS等全身結(jié)締組織病同時(shí)存在，稱為繼發(fā)性干燥綜合征（secondary sjogren′s syndrome），亦稱為口眼干燥和關(guān)節(jié)炎綜合征。本病病程長但預(yù)后良好。女性與男性之比為9∶1，95%RF陽性，斑點(diǎn)型ANA陽性率80%，ENA抗體（抗－SSA，抗－SSB）陽性。10%的SS患者伴有呼吸系統(tǒng)癥狀。

【肺部表現(xiàn)】

（一）上呼吸道癥狀

鼻、口、喉部干燥，持久的聲音嘶啞和由于鼻、咽部淋巴組織增生、浸潤而引起的慢性干咳。

（二）下呼吸道感染

表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的支氣管炎、肺炎。由于支氣管腺體萎縮，黏液分泌減少，下呼吸道干燥和呼吸道纖毛活動(dòng)減少，易于繼發(fā)感染而引起反復(fù)的氣管支氣管炎、支氣管擴(kuò)張、肺炎等。病人常出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙。

（三）盤狀肺不張

干燥的黏液阻塞小支氣管，可引起局限性肺不張和反復(fù)繼發(fā)感染。

（四）間質(zhì)性肺疾病

易發(fā)生在繼發(fā)性干燥綜合征，組織學(xué)上主要表現(xiàn)為LIP，其次是UIP、BOOP。大多數(shù)無臨床癥狀，或偶有干咳、胸部不適或進(jìn)行性呼吸困難、咳嗽、杵狀指、發(fā)紺等，由于淋巴細(xì)胞浸潤肺泡腔和肺間質(zhì)影像常表現(xiàn)為混合性肺泡和間質(zhì)浸潤影。亦可呈網(wǎng)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)影和盤狀肺不張。肺功能示限制性通氣功能障礙和彌散功能降低，據(jù)報(bào)道約半數(shù)干燥綜合征無臨床和胸部X線表現(xiàn)的患者其支氣管肺泡灌洗液顯示異常，表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞增多，白介素－2增高，提示肺部病變遠(yuǎn)較臨床發(fā)現(xiàn)者多。肺部病變多屬良性，可自行消退或長期穩(wěn)定不變。亦有呈漸進(jìn)性發(fā)展者，可并發(fā)肺部假性淋巴瘤或惡性淋巴瘤，需肺活檢確診。

（五）肺假性淋巴瘤

干燥綜合征合并肺部淋巴組織浸潤，命名為假性淋巴瘤。其組織學(xué)特點(diǎn)為肺部成熟的淋巴細(xì)胞浸潤，具有胚生的淋巴樣中心，淋巴結(jié)不被累及，沒有惡性淋巴瘤的表現(xiàn)。胸部X線早期呈現(xiàn)粗糙的大小不等的彌漫性結(jié)節(jié)或肺泡狀浸潤，最后可融合成大片，如大葉性肺炎，內(nèi)可有多發(fā)性小透光區(qū)。RA陽性，IgM丙種球蛋白升高，如RA變成陰性，IgM和丙種球蛋白下降預(yù)示有轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒粤馨土龅目赡堋?/p>

（六）肺淋巴瘤

惡性淋巴瘤是結(jié)締組織疾病最常見的并發(fā)癥，其中干燥綜合征發(fā)生淋巴瘤機(jī)會(huì)最高，肺以外臟器受累機(jī)會(huì)更高，多在SS發(fā)病15年后發(fā)生，以老年女性多見。發(fā)病機(jī)制與長期的免疫狀態(tài)增強(qiáng)和淋巴組織過敏，導(dǎo)致淋巴組織惡性增生有關(guān)。肺組織示未成熟的淋巴細(xì)胞浸潤，其中沒有真正的胚生淋巴中心。臨床癥狀為咳嗽、咳痰、呼吸困難、胸痛等。胸部X線示散在的大小不等的孤立結(jié)節(jié)，其次為彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)或兩肺基底明顯的肺泡浸潤陰影，肺門淋巴結(jié)腫大，或?yàn)榇笃瑺铌幱?，偶有胸水。?dāng)病人出現(xiàn)丙種球蛋白、IgM降低，類風(fēng)濕因子消失，表示惡性病變，預(yù)后不良。

其他尚有胸腔積液、膈肌病、肺血管炎等。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

血沉增快，類風(fēng)濕因子陽性，高丙種球蛋白血癥，這3項(xiàng)中有2項(xiàng)持續(xù)存在無法解釋時(shí)應(yīng)考慮SS可能性，腮腺管造影，腮腺小管有改變，淚流量測定可確定診斷。肺功能主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。

【治療】

目前對SS缺乏根治方法，一般均為對癥和替代療法，眼干燥者可用人工淚液。最近也有人報(bào)道用溴芐環(huán)己胺口服或用其溶液滴眼，增加淚液分泌?？诟烧呖捎盟冢蛴酶视褪米?。若全身癥狀嚴(yán)重者可短期用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。LIP對糖皮質(zhì)激素非常敏感，偶需免疫抑制劑治療。假性淋巴瘤對糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺等敏感，肺淋巴瘤治療方法為放療或用免疫抑制劑。