強(qiáng)直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）是一種脊柱及其周?chē)P(guān)節(jié)的慢性進(jìn)行性炎癥，導(dǎo)致胸腰活動(dòng)受限和脊柱強(qiáng)直，亦可累及胸壁、骶、髂、髖、膝關(guān)節(jié)。AS肺部病變發(fā)生率1．5%～30%，但典型病變多見(jiàn)于疾病后期，Rosenow等報(bào)道其發(fā)生率僅1．3%。臨床上部分患者胸、肺X線檢查病損已明顯，但呼吸系統(tǒng)的癥狀仍少，缺乏特異性。易被病人及醫(yī)生所忽視，值得注意的是AS死于呼吸系統(tǒng)疾患是正常人群的2～3倍。

【胸廓硬變】

因脊柱和胸廓骨、關(guān)節(jié)病變使胸廓呼吸擴(kuò)張受限，臨床上主要表現(xiàn)為胸痛，也可出現(xiàn)胸悶及氣促。常在發(fā)病數(shù)年甚至10數(shù)年才開(kāi)始出現(xiàn)，少數(shù)病例早期出現(xiàn)胸痛，多位于雙側(cè)胸上部，以胸鎖關(guān)節(jié)、肋胸關(guān)節(jié)、柄胸聯(lián)合及胸骨上段多見(jiàn)，疼痛深吸氣時(shí)加重，有因前胸痛誤診為“心絞痛”，有因咳嗽或噴嚏時(shí)胸痛加劇誤診為胸膜炎?；颊呱闲乇凇⑿毓?、鎖骨頭及肋軟骨感覺(jué)過(guò)敏，有觸痛和壓痛，柄胸聯(lián)合受累時(shí)局部腫脹發(fā)熱，上述胸、鎖骨所處三角區(qū)的關(guān)節(jié)痛極少見(jiàn)于其他關(guān)節(jié)病。這是診斷AS胸廓受累硬變的可靠依據(jù)。查體可見(jiàn)柄胸聯(lián)合紅腫痛、有觸壓痛，有時(shí)胸鎖關(guān)節(jié)、肋胸關(guān)節(jié)也見(jiàn)腫痛，上胸壁感覺(jué)過(guò)敏，可有觸痛，胸骨、肋軟骨有壓痛，隨著病情進(jìn)展，受累鎖骨頭有小凸起，柄胸聯(lián)合也可觸及有觸痛的粗隆。患者胸廓擴(kuò)張度均≤2．5cm。胸廓受累的X線征象常常先于臨床癥狀，表現(xiàn)為胸廓扁平，胸透可見(jiàn)肋間呼吸活動(dòng)受限，肋骨吸氣時(shí)提升度不同程度減少，膈肌運(yùn)動(dòng)基本正常，二者形成鮮明對(duì)照。柄胸聯(lián)合關(guān)節(jié)間隙變窄，最終消失。肺功能檢查示肺總量下降，約為預(yù)計(jì)值的70%～80%，殘氣量增加30%，補(bǔ)呼氣量變化不大，F(xiàn)EV1及FEV1／VC也達(dá)預(yù)計(jì)值的82%～85%，肺容量中改變最明顯為補(bǔ)吸氣量，提示AS使胸廓活動(dòng)尤其是吸氣運(yùn)動(dòng)受限。最大吸氣壓和最大呼氣壓的下降比肺容量的變化更加明顯，僅及預(yù)計(jì)值的56%，說(shuō)明AS呼吸肌肌力的減退要明顯大于肺容量的損失，這是因肌腱／韌帶附著點(diǎn)炎癥，肋間肌萎縮所致。肺功能檢測(cè)示限制性通氣功能障礙，但彌散功能正常。由于呼吸時(shí)膈肌活動(dòng)代償性增強(qiáng)，因此臨床癥狀和肺功能障礙較輕。

AS可引起胸壁固定，但不累及肌肉，橫膈功能不受損，故胸壁固定不會(huì)引起呼吸衰竭。胸廓硬變影響呼吸功能的治療應(yīng)以功能鍛煉為主，藥物治療為輔。國(guó)內(nèi)外研究證明在指導(dǎo)患者作腰、髖等關(guān)節(jié)鍛煉的同時(shí)，如能指導(dǎo)其作呼吸鍛煉，可明顯改善胸廓擴(kuò)張度和VC，輕度改善胸廓順應(yīng)性。其操作簡(jiǎn)單，患者可站立，也可坐位，雙手抱頭，用鼻緩慢作補(bǔ)吸氣量吸氣，短時(shí)憋氣后再經(jīng)口鼻呼出，每分鐘8～12次，共15～30分鐘，每日2～3次。對(duì)胸痛明顯或呼吸功能受影響者，可給非甾體類(lèi)抗炎藥，減輕胸痛、抑制炎癥、增加胸廓擴(kuò)張度及VC的作用是肯定的。

【肺囊性纖維化】

AS很少并發(fā)肺間質(zhì)病變，其發(fā)生率在2%以下。與其他膠原性血管病相反，肺間質(zhì)病變好發(fā)于上肺野，多于慢性脊柱炎的晚期發(fā)生，一般病程15～20年以上。AS病程長(zhǎng)者偶可發(fā)現(xiàn)兩上肺纖維化伴空洞形成，且患者血清多呈HLA－1327抗原陽(yáng)性。組織學(xué)表現(xiàn)為肺部非特異性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維化形成，并有空洞及支氣管擴(kuò)張。

臨床上半數(shù)患者無(wú)明顯癥狀，也很少發(fā)展為廣泛纖維化。肺部病變往往因支氣管擴(kuò)張和肺空洞引起繼發(fā)感染而被發(fā)現(xiàn)。隨病情進(jìn)展，漸表現(xiàn)為胸悶、氣短，勞累時(shí)加重，咳嗽輕微，偶有少量白黏痰，因缺乏特異性易被誤診為慢性支氣管炎。部分病人病變發(fā)展較快，雙上肺纖維化，出現(xiàn)囊性變，甚至有空洞形成，此時(shí)咳嗽加重，痰量增多，氣促明顯、發(fā)紺?？沙霈F(xiàn)咯血，需與肺結(jié)核及其他原因引起的肺纖維囊性病變相鑒別。晚期肌腱、韌帶、骨附著點(diǎn)炎癥加重，肋椎、肋胸關(guān)節(jié)融合固定，肋間肌萎縮，胸廓活動(dòng)受限，肺功能進(jìn)一步受損，易繼發(fā)呼吸道感染。肺部感染一旦發(fā)生，治療較一般肺炎困難，病程長(zhǎng)，部分可致呼吸衰竭而死亡。肺尖纖維囊性變最嚴(yán)重的并發(fā)癥是侵襲性曲菌和非典型分枝桿菌感染，囊腫中的曲菌球可誘發(fā)致命的大咯血。體征可有胸廓擴(kuò)張度減少，環(huán)狀軟骨至胸骨切跡距離增大，常大于患者自身三橫指，肺界下移，雙上肺呼吸音低。

X線檢查：透視見(jiàn)上肺呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，吸氣相上肺透亮度低于下肺，呼氣相反之，多數(shù)病人橫膈運(yùn)動(dòng)相對(duì)增強(qiáng)。胸片見(jiàn)雙上肺有不同程度的纖維條索影和絮狀影，邊緣多數(shù)清晰，典型者可見(jiàn)纖維囊性變，其中可有小囊狀透光區(qū)，偶可出現(xiàn)空洞，壁薄、規(guī)則，圓形或橢圓形，周?chē)话銦o(wú)點(diǎn)狀陰影，并無(wú)鈣化。

治療：α1－抗胰蛋白酶（α1－AT）缺乏者目前有3種可選擇的治療方法：①刺激肝細(xì)胞產(chǎn)生分泌α1－AT使用達(dá)那唑（danazol）即2，3異惡唑－17－2乙炔基睪酮，能有效提高血清α1－AT的水平，但對(duì)酶等位基因的風(fēng)險(xiǎn)變異者無(wú)效；②直接使用有混合人血清提純?chǔ)?span title="pagenumber_ebook=357,pagenumber_book=357" class="subscript">1－AT靜注，也可使用10mg霧化吸入每12小時(shí)1次共1周；③使用分泌性白細(xì)胞蛋白酶抑制物（SLPI），目前SLPI已可由重組DNA技術(shù)獲得。霧化吸入對(duì)AS肺部病損有一定的保護(hù)作用。

【其他】

環(huán)狀軟骨關(guān)節(jié)炎可引起咽痛、聲嘶，甚至上呼吸道阻塞，而需作環(huán)勺狀軟骨切除術(shù)治療，但較少見(jiàn)。

（戴令娟　周賢梅）

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