一、肺淋巴組織良性增生性疾病分類

支氣管黏膜組織長期受各種抗原或其他因子刺激是引起淋巴組織增生改變主要原因。大多數(shù)肺淋巴組織樣增生是良性的，也有部分肺淋巴組織樣增生隨后會發(fā)生變化，轉(zhuǎn)化為惡性肺淋巴組織樣增生。肺淋巴組織良性增生性疾病是形態(tài)學(xué)上多樣性的淋巴組織樣增生，既可是反應(yīng)性的也可以是炎性，在X線胸片可表現(xiàn)為彌漫浸潤性病變，也可表現(xiàn)為腺泡實變（space－occupying）陰影。

1994年Brag曾提出肺淋巴組織增生性疾病分類：

1．肺間質(zhì)累及：①漿細胞肉芽腫；②假性淋巴瘤；③器官移植術(shù)后肺淋巴組織增生性病變；④淋巴瘤樣肉芽腫；⑤淋巴細胞間質(zhì)性肺炎。

2．肺實質(zhì)累及：①巨淋巴結(jié)增生癥（Castlemans?。?；②傳染性單核細胞增多癥；③血管免疫母細胞淋巴結(jié)?。╝ngioimmunoblastic lymphadenopathy）。

3．支氣管累及：濾泡性支氣管炎／細支氣管炎。

Pietra和Salhany在1998年將肺淋巴組織良性增生性疾病分為彌漫性和局限性兩類：其中彌漫性肺淋巴組織良性增生性疾?。◤浡櫺圆∽儯┌◤浡粤馨徒M織過度增生、濾泡性支氣管炎／細支氣管炎、淋巴細胞間質(zhì)性肺炎；局限性肺淋巴組織良性增生性疾?。ㄏ倥輰嵶冴幱埃┌ㄑ仔约映衫w維細胞瘤（inflmmatory myofibroblastic tumor），又名漿細胞肉芽腫；玻璃樣肉芽腫（hyalinizing granuloma）；巨淋巴結(jié)增生癥（Castlemans?。?。

在過去的數(shù)十年間單克隆技術(shù)和分子生物學(xué)技術(shù)的顯著進展，對Brag提出的肺淋巴組織增生性疾病分類中的某些疾病認識，已經(jīng)發(fā)生了明顯的變化。在Brag提出肺淋巴組織增生性疾病中的假性淋巴瘤和淋巴瘤樣肉芽腫，現(xiàn)在多數(shù)學(xué)者認為是惡性淋巴瘤而非良性淋巴組織增生性疾病?，F(xiàn)在的單克隆技術(shù)和分子生物學(xué)技術(shù)使得準確和特異性分析淋巴組織樣良性或惡性增生成為可能，通過使用更新和更為完整的實驗技術(shù)，淋巴組織瘤樣增生的單克隆性增生或多克隆性增生區(qū)別也變得更為可靠。一般認為單克隆性增生是惡性的，多克隆性增生往往是良性的反應(yīng)性淋巴組織樣增生。通過使用單克隆和多克隆免疫組織化學(xué)技術(shù)的研究，現(xiàn)已知以往認為假性淋巴瘤實際上是低度惡性淋巴瘤。良性的反應(yīng)性支氣管黏膜淋巴組織樣增生的發(fā)生率遠比以前認為的要少，在診斷良性的反應(yīng)性淋巴組織樣增生，現(xiàn)在要求用免疫組織化學(xué)技術(shù)證實其多克隆性增生。

器官移植和更為有效免疫抑制劑在臨床中的應(yīng)用，已經(jīng)改變了器官移植受體患者肺淋巴組織增生疾病的臨床表現(xiàn)和放射學(xué)特點，受累部位和潛伏期也已經(jīng)發(fā)生了明顯的變化。在良性和惡性淋巴組織增生性病變組織中發(fā)現(xiàn)，EB病毒基因組片段在某些疾病如感染性，器官移植術(shù)后肺淋巴組織增生性病變似乎有因果關(guān)系。淋巴瘤樣肉芽腫與EB病毒感染之間關(guān)系的形態(tài)學(xué)和臨床過程研究，越來越支持淋巴瘤樣肉芽腫是惡性、而非反應(yīng)性過程，50%～70%的病例與EB病毒相伴隨，基于免疫組化和原位雜交的研究結(jié)果，推測多數(shù)淋巴瘤樣肉芽腫是伴有T細胞反應(yīng)和血管炎的EB病毒感染性B細胞增殖。因此Pietra和Salhany的肺淋巴組織良性增生性疾病分類中，反映了目前對淋巴組織增生性病變新的觀點和認識。

二、濾泡性支氣管炎／細支氣管炎

Yousem等對一系列的外科開胸肺活檢標(biāo)本進行復(fù)習(xí)發(fā)現(xiàn)有19例病例無支氣管擴張或慢性氣道阻塞，但在小支氣管炎或細支氣管炎附近有反應(yīng)性生發(fā)中心，淋巴濾泡的存在。如僅限于氣道，稱之為濾泡性支氣管炎／細支氣管炎，如有肺實質(zhì)的受累則為淋巴細胞間質(zhì)性肺炎。

（一）病因及發(fā)病機制

濾泡性支氣管炎／細支氣管炎通常是支氣管黏膜相關(guān)淋巴組織（bronchus associated lymphoid tissue，BALT）對各種不同損傷非特異性增生反應(yīng)。依據(jù)不同損傷原因、強度和宿主的免疫狀態(tài)，增生反應(yīng)涉及的細胞不同，主要有B淋巴細胞和（或）T淋巴細胞。大的生發(fā)中心和漿細胞的積聚常常是B淋巴細胞增生的標(biāo)志，往往針對細菌性抗原。病毒性抗原和藥物往往刺激T淋巴細胞增生，其特點為在淋巴管有小淋巴細胞和大的轉(zhuǎn)化的淋巴細胞浸潤。這種規(guī)律有很多例外的情況，是由于抗原的刺激，免疫的特異性應(yīng)答往往是有限的，B淋巴細胞和T淋巴細胞之間的相互影響很復(fù)雜。在特定病例，單獨依靠形態(tài)學(xué)變化來建立彌漫性的淋巴組織樣過度增生特異病因診斷不可靠。Yousem等報道19例病例，經(jīng)外科開胸肺活檢診斷的濾泡性支氣管炎／細支氣管炎分為3類：7例自身免疫性病主要為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，4例有不同的免疫功能缺陷癥，8例與過敏反應(yīng)有關(guān)，其中7例有外周血嗜酸性白細胞數(shù)增加。

（二）病理改變

濾泡性支氣管炎／細支氣管炎主要病理表現(xiàn)為淋巴組織樣過度增生，伴有生發(fā)中心的淋巴組織樣積聚僅限小支氣管炎或細支氣管炎和氣管周圍的結(jié)締組織。細支氣管周圍組織中含有豐富的生發(fā)中心，增生的濾泡一般位于細支氣管和肺動脈之間，濾泡常壓迫細支氣管管腔，形成魚嘴樣改變；伴有生發(fā)中心的淋巴組織瘤樣增生沿小葉間隔、胸膜下、淋巴管的走行分布，特別在免疫功能缺陷癥的標(biāo)本中明顯，在類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎也可發(fā)現(xiàn)沿小葉間隔和支氣管血管束分布伴有生發(fā)中心形成的淋巴組織增生。細支氣管的黏膜上皮細胞呈扁平狀變形，其間有小的圓形淋巴細胞；部分細支氣管管腔內(nèi)有膿性滲出物、黏液，附近的肺泡內(nèi)有較多的泡沫狀巨噬細胞。淋巴組織樣結(jié)節(jié)壓迫臨近肺泡腔但不擴展到肺泡隔，肺泡隔的寬度正常。肺泡隔內(nèi)有輕度的間質(zhì)細胞增加，主要是淋巴細胞，偶爾有嗜酸性粒細胞出現(xiàn)。淋巴濾泡周圍的小動脈和靜脈，血管壁有小淋巴細胞浸潤，部分患者表現(xiàn)為閉塞性動脈炎致的內(nèi)膜纖維化。

（三）臨床表現(xiàn)

患者的臨床表現(xiàn)與原有的基礎(chǔ)疾病有關(guān)，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎有關(guān)節(jié)痛，免疫功能缺陷癥出現(xiàn)反復(fù)的呼吸道感染和發(fā)熱等。多數(shù)患者主要有活動后的呼吸困難、咳嗽等癥狀。X線胸片為兩肺彌漫性小結(jié)節(jié)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)狀陰影。

（四）診斷及鑒別診斷

在排除支氣管擴張或慢性氣道阻塞疾病后，從組織病理學(xué)考慮，濾泡性支氣管炎／細支氣管炎主要與以下疾病鑒別診斷：

1．過敏性肺炎　該病的患者80%有肉芽腫形成，30%有閉塞性細支氣管炎，生發(fā)中心少見，臨床中注意有無暴露于特異性有機抗原的病史對鑒別診斷有幫助。

2．普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）　UIP肺泡壁的炎性細胞有淋巴細胞、巨噬細胞、漿細胞、中性粒細胞等，淋巴細胞是主要的炎性細胞，在許多病例中發(fā)現(xiàn)淋巴細胞結(jié)節(jié)樣積聚，而類似于濾泡性支氣管炎／細支氣管炎，但UIP在病理形態(tài)上，病變呈顯著不均勻性，肺組織結(jié)構(gòu)破壞，間質(zhì)纖維化斑塊狀分布，在一張組織切片上可以看到正常的肺組織、活動性炎性病變以及蜂窩狀病變。而濾泡性支氣管炎／細支氣管炎主要表現(xiàn)為有生發(fā)中心的淋巴組織樣積聚僅限小支氣管或細支氣管周圍的結(jié)締組織。

（五）治療

濾泡性支氣管炎／細支氣管炎的主要治療是針對基礎(chǔ)疾病的治療，Yousem等報道病例中，7例自身免疫性病主要為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，6例用腎上腺皮質(zhì)激素治療；8例與過敏反應(yīng)有關(guān)，其中3例用腎上腺皮質(zhì)激素治療。濾泡性支氣管炎／細支氣管炎本身是否采用腎上腺皮質(zhì)激素治療，有待探討。

三、淋巴細胞間質(zhì)性肺炎

淋巴細胞間質(zhì)性肺炎（LIP）是一種在肺內(nèi)存在著異常多的淋巴細胞、漿細胞以及大單核細胞的間質(zhì)性浸潤炎癥。Liebow及Carrington在1966年簡單報道了一組病人，并使用淋巴細胞間質(zhì)性肺炎這個術(shù)語來進行描述。目前認為是LIP一組異質(zhì)性疾病狀態(tài)，既可是特發(fā)性的，也可是繼發(fā)性，或者與獲得性或先天性的免疫反應(yīng)的異常，如結(jié)締組織疾病、骨髓移植、原發(fā)性膽汁性肝硬化、干燥綜合征有關(guān)或合并存在。淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎多發(fā)生惡性轉(zhuǎn)變，發(fā)展為惡性淋巴瘤。

（一）病理學(xué)

病理上，彌漫性細胞浸潤主要位于肺泡隔，有淋巴組織生發(fā)中心的形成。小淋巴細胞、漿細胞以及組織細胞的浸潤引起明顯的肺泡隔及肺泡腔的擴張。浸潤是多種多樣，或者以淋巴細胞為主、或者以漿細胞為主。在某些病例有生發(fā)中心和非壞死性巨細胞肉芽腫。肺泡隔彌漫性浸潤是鑒別LIP與淋巴組織樣增生的重要的特征。淋巴細胞是非典型性小淋巴細胞。用免疫組織化學(xué)的方法證明小淋巴細胞是B淋巴細胞，多克隆性增殖，同時伴T細胞浸潤，特別是CD＋4T淋巴細胞。隨著病情的進展，可逐步演化為間質(zhì)性纖維化和蜂窩肺。也有報道結(jié)節(jié)性肺淀粉樣病和LIP合并存在。LIP也可發(fā)生惡性轉(zhuǎn)變，發(fā)展為惡性淋巴瘤。如Weisbrodt　1976年報道LIP與干燥綜合征合并存在的患者進展為淋巴瘤樣肉芽腫病。以往Liebow認為淋巴瘤樣肉芽腫病是“肺血管炎和肉芽腫病”，現(xiàn)在放在淋巴增殖性疾病內(nèi)，現(xiàn)在越來越明顯的是形態(tài)學(xué)和臨床過程均支持淋巴瘤樣肉芽腫是惡性、而非反應(yīng)性過程，且肺之大細胞性淋巴瘤常浸潤血管。因此現(xiàn)在的觀點是淋巴瘤樣肉芽腫是原發(fā)性淋巴組織增生性疾病，或者具有極大的惡變成淋巴瘤傾向，并發(fā)現(xiàn)50%～70%的病例與EB病毒相伴隨。基于免疫組化和原位雜交的研究結(jié)果，推測多數(shù)淋巴瘤樣肉芽腫是伴有T淋巴細胞反應(yīng)和血管炎的EB病毒感染陽性，B淋巴細胞單克隆性增殖，或者已經(jīng)是惡性淋巴瘤。

（二）臨床特點

1．臨床表現(xiàn)　LIP主要發(fā)生在成人，女性多見，青少年也有發(fā)病的病例報道。呼吸困難、咳嗽是患者最常見的主訴，部分患者有發(fā)熱、發(fā)紺和杵狀指。

2．放射學(xué)表現(xiàn)　X線胸片并無特異性表現(xiàn)；LIP表現(xiàn)彌漫性浸潤型病變易與癌性淋巴管轉(zhuǎn)移和肺炎混淆。最常見X線表現(xiàn)為兩下肺野結(jié)節(jié)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)狀陰影。嚴重的病例，擴張的肺泡隔突入肺泡腔導(dǎo)致空氣支氣管征或多發(fā)性邊界不清的結(jié)節(jié)狀陰影；通常無肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大和胸腔積液。高分辨率CT能更清楚地顯示薄壁囊性病變，肺野細小的結(jié)節(jié)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)狀陰影（直徑2～4mm）。

（三）診斷和鑒別診斷

臨床上LIP、肺假性淋巴瘤、干燥綜合征以及淋巴瘤對肺的浸潤之間臨床表現(xiàn)常存在明顯的混淆和重疊。淋巴細胞增生所形成的肺結(jié)節(jié)常給LIP與肺惡性淋巴瘤之間的鑒別診斷帶來困難，多數(shù)病人為老年、無癥狀，X線胸片病變?yōu)楣铝⑿曰蚨喟l(fā)性或浸潤性病變。LIP放射學(xué)表現(xiàn)為細小的結(jié)節(jié)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)狀陰影（直徑2～4mm），高分辨率CT有薄壁囊性病變，毛玻璃樣陰影；無肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大和胸腔積液；而肺惡性淋巴瘤，結(jié)節(jié)狀陰影直徑較大，肺實變陰影較LIP多見，部分患者有肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大和胸腔積液，可作為參考；但其鑒別診斷主要依靠組織病理學(xué)。

LIP也被認為是類似干燥綜合征的一種肺部表現(xiàn)。干燥綜合征時淋巴細胞浸潤性病變良性或惡性的區(qū)別主要靠組織病理，依據(jù)浸潤的特征、受涉及肺的性質(zhì)、有無肺外病變等綜合判斷。在LIP典型的淋巴細胞浸潤是多形性的；單一淋巴細胞性浸潤越多，就越像惡性浸潤，是否有臟層胸膜的浸潤也可用來鑒別良性或惡性浸潤。顯微鏡下表現(xiàn)良性浸潤診斷的依據(jù)是缺乏肺門淋巴結(jié)受累、存在多數(shù)生發(fā)中心，某些反應(yīng)性淋巴組織增生表現(xiàn)為巨大淋巴結(jié)增生癥的組織像。另一些病變?yōu)楦叻只馨图毎馨土?，可伴有或不伴有漿細胞分化，實際上屬腫瘤性。浸潤細胞的單形性，出現(xiàn)漿樣淋巴細胞而不是成熟性漿細跑，間質(zhì)中出現(xiàn)淀粉樣物質(zhì)，支氣管軟骨的浸潤，浸潤大血管壁、臟層胸膜浸潤和浸潤病變沿淋巴管結(jié)構(gòu)分布的特點則是支持惡性浸潤的證據(jù)。

（四）治療

大劑量潑尼松60mg／d，可使部分病例臨床癥狀進步，X線病灶吸收，有的病例用藥后肺部浸潤病變進步，但不久惡化，由于治療和觀察的病例有限，很難做出客觀的評價；用糖皮質(zhì)激素療效不佳的病例，可選用環(huán)磷酰胺、長春新堿等抗腫瘤藥物治療，效果不確切。

四、血管免疫母細胞性淋巴結(jié)病

血管免疫母細胞性淋巴結(jié)?。╝ngioimmunoblastic lymphadenopathy），本病曾被列于霍奇金病近緣性疾病稱為類霍奇金病或特異性肉芽腫。Liao等稱其為伴有皮膚浸潤的惡性組織細胞增生癥；Scholtan將稱為本病淋巴網(wǎng)狀細胞增多癥伴高球蛋白血癥；Lennert稱其為淋巴肉芽腫X；大多數(shù)人認為本病是有免疫功能異常但無惡性組織學(xué)征象的淋巴組織增生性疾病。但在1979年Shimoyama等認為是一種外周T細胞淋巴瘤；隨著近10年免疫學(xué)進展，對該病進行分子遺傳學(xué)分析，證實該病是T淋巴細胞的單克隆性增生，具有TCRβ和TCRγ基因重排，是一種外周T細胞淋巴瘤，現(xiàn)命名為血管成免疫細胞性淋巴結(jié)樣T細胞淋巴瘤（angioimmunoblastic lymphadenopathy－like T－cell lymphoma，AILD－like）。在1994年修訂的歐洲－美國淋巴瘤分類中命名為血管成免疫細胞T細胞淋巴瘤。由于習(xí)慣和敘述方便本書仍然稱其為血管免疫母細胞性淋巴結(jié)病，并放在本節(jié)中進行討論。本病發(fā)病原因及機制還不明確，可能與某些藥物過敏反應(yīng)，免疫功能異常，病毒感染等有關(guān)。

（一）病理改變

肺內(nèi)組織學(xué)結(jié)構(gòu)改變與淋巴結(jié)相仿。肺組織外觀呈彌漫結(jié)節(jié)狀，肺泡腔內(nèi)充滿免疫母細胞和漿細胞樣免疫母細胞，在肺泡壁間質(zhì)內(nèi)有免疫母細胞性、漿細胞和組織細胞等浸潤，細胞間有大量嗜伊紅PAS陽性的纖維物質(zhì)沉積，導(dǎo)致肺纖維化。病理組織學(xué)呈典型的三聯(lián)征：①彌漫性免疫母細胞、漿細胞和組織細胞等浸潤；②毛細血管呈樹枝狀增生；③血管及細胞間有大量PAS陽性嗜酸性間質(zhì)物質(zhì)。

（二）臨床表現(xiàn)

多發(fā)生于老年人，70%的病人大于60歲，男女發(fā)病率相當(dāng)，典型臨床表現(xiàn)有淺表淋巴結(jié)腫大、不規(guī)則發(fā)熱、體重減輕、貧血、肝脾腫大；呼吸道的主要癥狀有咳嗽、干咳為主，程度不等的呼吸困難。實驗檢查高球蛋白血癥和血清乳酸脫氫酶明顯升高，同時伴有白細胞增多尤以嗜酸粒細胞增多而淋巴細胞、血小板減少。

（三）影像學(xué)表現(xiàn)

X線表現(xiàn)：初期肺間質(zhì)改變?yōu)橹邢路我胺渭y理增多、增粗、模糊，呈羽毛狀，有的其間有小結(jié)節(jié)陰影，或呈網(wǎng)結(jié)節(jié)陰影；也有表現(xiàn)為肺實質(zhì)浸潤陰影或腺泡融合結(jié)節(jié)陰影。肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大，也可出現(xiàn)胸腔積液和心包積液。胸部CT或HRCT掃描見肺內(nèi)廣泛細網(wǎng)狀結(jié)節(jié)，小葉間膈增厚，肺實質(zhì)內(nèi)片狀腺泡結(jié)節(jié)融合灶。胸膜下見1～2cm曲線狀陰影；縱隔窗顯示肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)腫大通常在2cm左右。

（四）診斷和鑒別診斷

Lukes等提出血管免疫母細胞性淋巴結(jié)病的病理診斷標(biāo)準：應(yīng)具有典型的三聯(lián)征以上三種病變可見于整個淋巴結(jié)時，對本病的診斷有特異性。

如遇鑒別困難的病例可借助免疫組織化學(xué)，做進一步免疫表型分析可顯示瘤細胞為成熟T細胞免疫表型。2／3為輔助T細胞表型，少部分為抑制T細胞表型，具有TCRβ和TCRγ基因重排，為克隆性的T淋巴細胞增生，對病理診斷更有意義。

本病在進行病理診斷時應(yīng)注意與下列疾病進行鑒別診斷：

1．惡性淋巴瘤　尤其是霍奇金病，無上面提到在病理上的三種典型病變，如能找到Reed－Sternberg細胞對鑒別診斷更有幫助。

2．巨淋巴結(jié)增生癥　為一種特殊類型的淋巴結(jié)炎癥反應(yīng)性增生，但發(fā)病年齡輕，腫塊常見于胸腔特別是以縱隔肺門多見，腫塊較大，直徑10cm以上。病理上主要為漿細胞增生，淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)正常，或僅有部分破壞，增生的血管位于濾泡生發(fā)中心，而且血管有透明樣變性。

（五）治療和預(yù)后

以前認為本病是有免疫功能異常但無惡性組織學(xué)征象的淋巴組織增生性疾病，一般主張用糖皮質(zhì)激素治療，可在短期內(nèi)收到良好療效，如療效不佳可加用化療，宜用小劑量免疫抑制劑?，F(xiàn)主張聯(lián)合化療，完全緩解率可達60%，而單一化療完全緩解率只有37%，緩解期較短，平均存活期為24個月。但由于本病老年人多見且易合并感染，化療應(yīng)慎重。部分病人呈進行性加重，常因合并肺炎、敗血癥等感染而死亡。約10%可轉(zhuǎn)變?yōu)槎嘈托源蠹毎馨土龌虼蠹毎g變型淋巴瘤。

五、肺玻璃樣變?nèi)庋磕[病

肺玻璃樣變?nèi)庋磕[?。╬ulmonary hyalinizing granuloma，PHG）是由Englman在1977年首先報道的罕見以雙肺多發(fā)肺結(jié)節(jié)為表現(xiàn)的肺部疾病，占肺內(nèi)肉芽腫病的2%左右，其組織學(xué)改變與硬化性縱隔炎類似。到目前為止文獻報道約70例。

（一）病因及發(fā)病機制

PHG的病因及發(fā)病機制目前還不清楚，過度免疫反應(yīng)導(dǎo)致免疫球蛋白或免疫復(fù)合物在肺內(nèi)沉積與發(fā)病機制有關(guān)。文獻報道結(jié)核分枝桿菌或組織胞漿菌等慢性肉芽腫感染和不能辨認物質(zhì)的可能作為抗原引起機體過度免疫反應(yīng)所致。Schlosnagle等發(fā)現(xiàn)有60%的本病患者自身抗體陽性，包括抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗微粒體抗體等。有的類風(fēng)濕因子陽性，以及循環(huán)免疫復(fù)合物升高。有的認為PHG與硬化性縱隔炎在組織學(xué)上有驚人相似之處，且硬化性縱隔炎多由結(jié)核分枝桿菌或組織胞漿菌等微生物感染引起的免疫反應(yīng)所致，因此推測PHG發(fā)病與免疫機制有關(guān)。Englman在1977年報道20例病例中有4例合并硬化性縱隔炎；也有作者報道1例患者有多年養(yǎng)貓史，在電鏡下發(fā)現(xiàn)了真菌菌體，推測真菌感染及貓的毛屑等因素可能反復(fù)刺激免疫反應(yīng)，導(dǎo)致病變進展。

（二）病理特征

肺結(jié)節(jié)外觀呈灰白色，質(zhì)硬。光鏡下結(jié)節(jié)包膜完整，肺實質(zhì)由薄層狀的玻璃樣膠原所替代，膠原纖維排列不規(guī)則，以渦輪狀或席紋狀的方式排列，趨向于在小血管周圍聚積，在結(jié)節(jié)邊緣有漿細胞及淋巴細胞浸潤，并可見少數(shù)巨噬細胞和多核巨細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞。在膠原束之間可見核破碎和微小鈣化。成熟的軟骨及骨化少見，無壞死及血管炎表現(xiàn)。電鏡檢查可發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)內(nèi)板層狀纖維由電子致密的、排列緊密的無定形物質(zhì)組成。

（三）臨床表現(xiàn)

大多數(shù)發(fā)生在成年人，男性多于女性，年齡22～77歲，平均年齡40歲，臨床癥狀有咳嗽、氣短、胸痛、咯血、發(fā)熱、疲勞等；約25%的患者無癥狀；有少數(shù)病例肺結(jié)節(jié)融合擴大可導(dǎo)致呼吸衰竭，20%的患者常在患病前或同時或隨后并發(fā)硬化性縱隔炎或腹膜后纖維化。

X線胸片典型表現(xiàn)：為雙肺多發(fā)肺結(jié)節(jié)，可涉及多個肺葉，結(jié)節(jié)密度較低，大小0．2～15cm不等，孤立結(jié)節(jié)占l／3，典型結(jié)節(jié)邊緣清楚，有完整包膜，也有的肺部陰影為不規(guī)則，邊緣不清，可有斑點狀鈣化，空洞少見，肺門及縱隔可受累，部分有淋巴結(jié)增大。大多數(shù)病例肺結(jié)節(jié)發(fā)展緩慢為其較突出特點。也有的病例結(jié)節(jié)迅速增長。

（四）診斷與鑒別診斷

本病臨床和X線表現(xiàn)無特異性，如遇可疑病例應(yīng)盡早行開胸肺活檢檢查進行病理診斷。本病要與肺結(jié)節(jié)狀淀粉樣變、結(jié)節(jié)病、肺轉(zhuǎn)移瘤、矽肺、感染性肉芽腫、Wegener′s肉芽腫，晚期肺結(jié)核等鑒別。

（五）治療與預(yù)后

到目前為止，PHG尚無有效的治療方法，糖皮質(zhì)激素對肺結(jié)節(jié)的增大有抑制作用。PHG預(yù)后大多良好，可長期存活。但有少數(shù)患者的肺結(jié)節(jié)融合增大，伴有臨床癥狀的加重，至患者的大部分肺實質(zhì)被肺玻璃樣變?nèi)庋磕[所替代，可導(dǎo)致呼吸衰竭；伴有縱隔及腹膜后硬化者可導(dǎo)致血管陷夾及氣道后遺癥。

參考文獻

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（蔡后榮）