由于左側(cè)卵巢纖維條索化，右卵巢發(fā)育不良引起的月經(jīng)稀發(fā)、閉經(jīng)等一組癥狀，稱為單側(cè)條索狀卵巢綜合征（unilatered streaked ovarian syndrome）。該綜合征由Slotnick和Goldfarb于1972年首先報(bào)道，又稱為Slotnick-Goldfarb綜合征。

【病因】 尚不清楚。有人認(rèn)為可能與X染色體長臂區(qū)部分結(jié)構(gòu)缺失或失活有關(guān)，因?yàn)樵摬课坏幕蚺c正常青春發(fā)育期后的卵巢活動(dòng)有關(guān)。也有學(xué)者認(rèn)為可能與后天因素作用使卵巢變性不一致有關(guān)。

【發(fā)病機(jī)制】 左側(cè)卵巢發(fā)育不良先于或重于右側(cè)卵巢，可能系右側(cè)卵巢總蛋白和DNA含量較多引起。

【臨床表現(xiàn)】

1.患者在青春期的最初幾年有月經(jīng)來潮，然后才逐步出現(xiàn)月經(jīng)稀發(fā)、閉經(jīng)，故生殖道和第二性征發(fā)育正常。

2.染色體核型為46，XX。

3.激素測定表現(xiàn)為高促性腺激素性閉經(jīng)，F(xiàn)SH和LH升高，雌激素水平低下。

4.超聲檢查提示左側(cè)卵巢呈條索狀，右側(cè)卵巢也無卵泡發(fā)育。

【診斷】 根據(jù)典型的病史、激素測定和超聲檢查不難診斷。

1.診斷性刮宮 不見腺體或間質(zhì)，內(nèi)膜萎縮。

2.腹腔鏡檢查 子宮和輸卵管形態(tài)基本正常，左側(cè)卵巢呈纖維條索狀，右側(cè)卵巢發(fā)育不良，無排卵或黃體形成。

【鑒別診斷】 有時(shí)需與Turner綜合征和46，XX型單純性性腺發(fā)育不全鑒別，前者有典型的臨床表現(xiàn)，染色體檢查可明確鑒別；后者染色體雖正常，但為原發(fā)閉經(jīng)，無青春期發(fā)育。

【治療】 雌孕激素序貫治療可使患者有周期性人工月經(jīng)來潮。如有生育要求，可考慮行贈(zèng)卵體外受精-胚胎移植。

【預(yù)后】 終身不孕，采用雌激素替代療法。

【預(yù)防】 早期確診、及時(shí)治療。

（郝　敏　楊　婧）