第十節(jié)　皰疹樣皮炎

皰疹樣皮炎(DH)為一種慢性復(fù)發(fā)性皮膚病，有群集的多形性皮疹，伴劇癢。本病在我國很少見。

一、病因及發(fā)病機(jī)制

尚不清，有人認(rèn)為是自身免疫性疾病，因患者血中可檢出多種自身抗體，損害周圍皮膚DIF(直接免疫熒光)檢查，在真皮乳頭有顆粒狀I(lǐng)gA沉積。70%患者腸活檢可證實(shí)空腸黏膜絨毛萎縮，而認(rèn)為與谷膠過敏有關(guān)。大部分患者有H LA-B₈，H L A-Dw₃也很常見。

二、臨床表現(xiàn)

發(fā)于青壯年，男性較多。損害多形性，有紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)及成群水皰，常排列成環(huán)形或匐行性，伴嚴(yán)重瘙癢。偶有大皰，尼氏征陰性。并有抓傷、結(jié)痂及色素沉著。好發(fā)于四肢伸側(cè)、肩胛部、腰部及臀部，分布對(duì)稱，口腔損害罕見。病程慢性，時(shí)輕時(shí)重，遷延多年，無明顯全身癥狀，預(yù)后良好。約15%患者可自然緩解。

三、診斷及鑒別診斷

(1)臨床為多形性損害，以成群水皰為主，好發(fā)于腰背部，劇癢。

(2)血中嗜酸性粒細(xì)胞增加，皰液涂片有較多嗜酸性粒細(xì)胞。

(3)對(duì)碘劑、溴劑過敏，用25%碘化鉀軟膏作斑貼試驗(yàn)，80%患者為陽性。

(4)組織病理可見表皮下水皰，鄰近真皮乳頭可見中性及嗜酸性粒細(xì)胞聚集成的微膿腫。

(5)免疫病理于損害周圍皮膚DIF檢查可見真皮乳頭有顆粒狀I(lǐng)gA及C₃沉積。

四、治療

(一)一般治療

忌用溴劑及碘劑，包括富含碘的海帶、紫菜。避免吃含谷膠(俗稱面筋)食物，如小麥、大麥、燕麥、玉米、土豆等。

(二)全身治療

1.DDS(氨苯砜)

為治療本病最有效藥物，開始用100mg/d，2周后如未見效可加至200mg/d，再用2周以上，如仍未見效，可加至300mg/d，如此劑量仍未見效時(shí)應(yīng)核對(duì)診斷是否有誤。若100mg/d治療2周左右見效，即應(yīng)減量至50mg/d。如皮損全消，則改為隔日50mg，然后間隔時(shí)間逐漸增至50mg/周。服藥期間每2周查血象1次，最好配合應(yīng)用鐵劑、葉酸、維生素B₁₂等。

2.磺胺吡啶(SP)

用于對(duì)DDS不能耐受者，2g/d，分4次服，同時(shí)服等量碳酸氫鈉。每2周復(fù)診1次，以調(diào)整藥量?；蛴瞄L效磺胺1～1.5g/d，皮損控制后減量維持。如DDS有不良反應(yīng)，SP效果又不明顯，則可用小量DDS加磺胺。

3.糖皮質(zhì)激素

用于部分較嚴(yán)重患者和上述2藥療效較差者，一般用潑尼松20～40mg/d，癥狀控制后逐漸減量。

4.四環(huán)素

四環(huán)素1.0～1.5g/d，與煙酰胺300～1500mg/d聯(lián)合使用。

5.肝素

為一種磺化黏多糖，具有穩(wěn)定真皮表皮間凝膠和修復(fù)其黏合性的作用，并有抑制透明質(zhì)酸酶活性的作用，從而達(dá)到治療目的。有報(bào)道單用肝素或與小量DDS聯(lián)合應(yīng)用，可使皮疹消退。

6.抗組胺藥

與上述治療合并應(yīng)用有止癢效果。

(三)局部治療

以止癢和預(yù)防繼發(fā)感染為主，可用爐甘石洗劑或鋅氧洗劑。有糜爛結(jié)痂可外涂1%利凡諾糊膏。

(梁云川)