第十二章　頸椎先天性畸形

頸椎先天性畸形，包括枕頸畸形、頸椎椎體融合、先天性斜頸、頸肋及血管畸形等。

第一節(jié)　枕頸畸形

枕頸區(qū)，亦稱顱頸連接部，系指枕骨下方環(huán)繞枕骨大孔的區(qū)域和上兩個頸椎，此處骨與韌帶形成漏斗狀包繞延髓、小腦下部及脊髓起始部。由于枕頸區(qū)畸形常伴發(fā)寰樞椎脫位或出現脊髓高位受壓癥狀，因此成為臨床尤其是骨科及神經外科不可忽視的問題。

枕頸畸形包括：

1．枕寰關節(jié)或寰樞關節(jié)左右不對稱。

2．隱性脊柱裂。

3．枕椎　第4枕節(jié)未與其前的枕生骨節(jié)融合而形成枕椎，可從其關節(jié)面的傾斜方向與寰椎不同而區(qū)別，且第1頸神經從其后弓之下穿出，其橫突上也沒有椎動脈孔。枕椎的存在不引起神經系癥狀。

4．扁平顱底　顱基底角大于148°稱為扁平顱底，不同于顱底凹陷，其本身不引起癥狀，但常合并顱底凹陷（顱基底角測量法：顱骨側位片，從蝶鞍中心點向鼻額縫和枕骨大孔前緣各作一連線，兩線的夾角即顱基底角，見圖12－1，正常在109°～148°之間）。

圖12-1　顱基底角測量法

5．顱底凹陷　正常顱骨基底部為向下的凸形，顱底凹陷是顱底向上凹入或內陷，常繼發(fā)一系列神經癥狀。

6．先天性枕骨寰椎融合　或稱寰椎枕骨化，其骨性融合處大多發(fā)生在顱底與寰椎前弓之間，但也可能累及后弓、橫突與側塊，致使枕寰關節(jié)間隙消失。齒狀突到寰椎后弓或枕骨大孔后緣之間的距離為延髓有效通道的前后徑，若此距離減少到19mm以下，則可能出現神經癥狀。部分寰椎枕骨化者還可伴有C2、C3融合。

7．齒狀突分離　系齒狀突與樞椎椎體先天性不融合，其特征是齒突和樞椎之裂隙，兩側均光滑圓鈍，與齒突骨折截然不同，且無外傷史。過屈與過伸位照片，?？砂l(fā)現齒突隨寰椎向前與向后滑移，表明存在不穩(wěn)定性，有誤診為齒突腰部骨折者。

8．齒狀突缺如　常須做斷層攝影或CT掃描進一步確認，和齒突分離一樣，易繼發(fā)寰樞椎脫位。

第二節(jié)　顱底凹陷癥

由于顱骨基底部向上凹入顱腔，致使齒突高聳，甚至突入枕骨大孔，枕骨大孔前后徑縮短和顱后凹容量縮小，引起小腦、延髓受壓，后組腦神經被牽拉，或伴有其他骨骼畸形導致寰樞椎半脫位而出現癥狀。

一、病因及發(fā)病機制

（一）原發(fā)性

原發(fā)性較多見，為先天性發(fā)育異常的結果，因其與遺傳因素有關，故常伴有其他以下畸形。

1．扁平顱底。

2．先天性寰椎枕骨融合。

3．頸椎融合征（Klippel－Feil綜合征），為兩個以上的頸椎未分節(jié)，常伴斜頸畸形。

4．小腦扁桃體下疝畸形（Arnold－chiari畸形），兩側的小腦扁桃體向下延長，疝過枕骨大孔，貼附于延髓與寰樞平面的頸髓背面，重者可下延到C4～5平面。

（二）繼發(fā)性

繼發(fā)性較少見，可見于佝僂病、骨質軟化癥、成骨不全、甲狀旁腺功能亢進、類風濕性關節(jié)炎和畸形性骨炎（Paget?。┑?。在疾病的進展期中，松軟的骨質受重力影響而發(fā)生此畸形，而畸形性骨炎繼發(fā)顱底凹陷癥者常呈進行性加重趨勢。

二、臨床表現

大多數病例在成年后出現臨床癥狀，緩慢發(fā)展，合并寰樞椎不穩(wěn)定者，輕微的外傷，即可導致癥狀的急劇加重。

（一）外貌

頸項短而粗為其特征，后發(fā)際降低，約1/2病例伴有斜頸、面頰不對稱及蹼狀頸等畸形，合并寰樞椎不穩(wěn)定者則出現枕頸部疼痛與頸椎活動受限等癥狀。

（二）后組腦神經受損

1．舌咽神經受累　舌后1/3味覺及咽部感覺障礙，咽喉肌無力。

2．迷走神經受累　軟腭不能上提，吞咽困難，進食流質時嗆咳，聲音嘶啞，鼻音重。

3．副神經受累　胸鎖乳突肌和斜方肌無力。

4．舌下神經受累　舌肌無力、萎縮。

（三）小腦癥狀

醉漢步態(tài)，眼球震顫，指鼻不準，跟－膝－脛不穩(wěn)。

（四）延、脊髓受壓

四肢中樞性癱瘓，甚至出現括約肌障礙和呼吸困難。

（五）椎動脈缺血發(fā)作

突發(fā)性眩暈、惡心、嘔吐、視力障礙，可反復發(fā)作。

（六）合并寰樞椎不穩(wěn)者

可出現枕頸區(qū)疼痛，頸椎活動受限等。

（七）顱內壓增高

頭痛、噴射性嘔吐和視盤水腫等顱壓高三主征，多在晚期出現。

三、X射線平片

可見枕骨斜坡上升，后顱凹變淺，寰椎緊貼枕骨，可能存在寰椎后弓隱裂、枕寰融合等其他發(fā)育異常，亦可能伴發(fā)寰樞椎脫位。顱底凹陷者齒狀突高聳，其測量方法有：

1．腭孔線（chamberlain線）　為硬腭后緣與枕骨大孔后唇間之連線（圖12－2），在端正的顱骨側位片上，從硬腭后極背側唇，到枕骨大孔后緣的上唇，做一連線。正常者此線經過齒狀突尖端之上、枕大孔前緣之下，由于在顱底凹陷者難以在平片上識別枕大孔后緣，因此常常須做側位的矢狀面中線斷層攝影供測量。一般認為，齒狀突尖端超過此線3mm為顱底凹陷。

2．腭枕線（Mc Gregor）線　從硬腭后緣到枕骨鱗部外板最低點的連線（圖12－2），因易于測定，故而臨床上更常用。正常齒狀突位置不宜高于此線3～4mm，Mc gregor認為齒突尖超過此線4．5mm為病理狀態(tài)，但如超過此線6mm就有診斷意義，另有人認為超過7mm或9mm為顱底凹陷。

圖12-2　腭孔線、腭枕線

3．乳突連線（Fischgold線）　在顱骨標準正位片上，做雙側乳突尖端連線（圖12－3）。正常此線恰恰經過齒突頂點或齒突在線上1～2mm，齒突高出此線3mm以上為異常。

4．二腹肌溝（Metzger）線　在顱骨正位片上，作雙側二腹肌溝之連線（兩側乳突內面和顱底交點間的連線），見圖12－3，此線與齒突頂端的距離應大于10mm，齒突接近此線或超過此線均為異常。

5．麥克雷（Mc Rae）線　枕大孔前后緣間的連線（圖12－4），齒突尖端應在此線以下，超過此線即為異常。正常齒突頂正對此線前1/4處，如后移則為病理情況，并可借此估計頸髓的受壓程度。

圖12-3　乳突連線、二腹肌溝線

圖12-4　麥克雷線

（箭頭所指的虛線）

四、診斷與鑒別診斷

（一）診斷

依據臨床癥狀及X射線平片測量結果不難診斷，雖顱底凹陷癥患者常合并多種發(fā)育畸形，但不應單從扁平顱底、枕寰融合等枕頸區(qū)其他畸形的存在而判定顱底凹陷。

（二）鑒別診斷

須與寰樞關節(jié)脫位、枕頸區(qū)腫瘤、脊髓空洞癥及運動神經元病相鑒別。

五、治療

對枕頸區(qū)畸形治療的目的有三：①解除對神經系統(tǒng)的壓迫；②重建寰樞關節(jié)穩(wěn)定性；③建立正常腦脊液循環(huán)通道。此類患者首診可能到神經內科，而治療則須骨科或神經外科，或兩科同時處理。

（一）顱底凹陷

未合并寰樞椎不穩(wěn)者，若有延髓受壓與后組腦神經受損癥狀，易行枕肌下減壓術。

（二）顱底凹陷合并顱壓增高

常有蛛網膜粘連及Dandy－Walker畸形（四室極度擴大），須由神經外科醫(yī)師處理。

（三）寰樞椎不穩(wěn)或脫位

若以兩者引起的延、脊髓受壓或椎動脈供血不足為主，對寰樞椎不穩(wěn)定試用頸圍或頭－頸－胸石膏等外固定數周；對寰樞椎脫位者宜試用Glisson牽引或顱骨牽引數周，若四肢神經癥狀減輕或消失，證明寰樞椎脫位為發(fā)生癥狀的原因，則應對此治療，可行枕頸融合術，若脫位不能整復，或脊髓受壓癥狀仍存在，亦采用枕骨大孔后緣與寰椎后弓切除減壓術，是否需同時切開硬腦、脊膜減壓或行枕頸融合術將依具體情況而定。

第三節(jié)　寰樞關節(jié)先天畸形性脫位

由于枕頸區(qū)先天性畸形存在，從而繼發(fā)的寰樞關節(jié)脫位稱為先天畸形性脫位，常在青少年時期出現癥狀。

一、病因及發(fā)病機制

（一）先天性寰椎枕骨融合

由于缺少了枕寰關節(jié)，導致寰樞關節(jié)代償性活動加大，累積性勞損將使寰樞之間的一切韌帶和關節(jié)囊松弛，從而發(fā)生寰樞關節(jié)不穩(wěn)定，或在輕微的外力下發(fā)生脫位并常常呈進行性加重，部分患者還可合并C2、C3椎體融合，更加大了寰樞關節(jié)脫位的可能性。

（二）顱底凹陷

此種患者雖有寰樞關節(jié)存在，其活動范圍亦受到畸形骨質的限制，部分患者還會合并寰椎枕骨化，加大了寰樞關節(jié)負荷，容易脫位。

（三）齒突發(fā)育不良

齒突缺如者喪失了寰椎橫韌帶與齒突相互扣鎖的穩(wěn)定關系，齒突與樞椎體未融合者齒突隨寰椎移動，橫韌帶亦不能起到穩(wěn)定寰樞椎的作用，翼狀韌帶及關節(jié)囊的負荷加重，久之松弛，易發(fā)生脫位。

（四）頸椎體融合征（Klipper－Fell綜合征）

若樞椎和其下相連的幾個頸椎發(fā)生先天性融合伴有斜頸畸形，寰樞關節(jié)負荷加大，可發(fā)生慢性脫位。

二、臨床表現

1．患者有頸部不穩(wěn)感，頭頸部有被一分為二折斷似的不穩(wěn)感，以致不敢坐起或站立。

2．枕部疼痛、麻、木感，肌肉痙攣，活動受限，嚴重時張口亦感困難，頸運動時項部可有吚軋音及頭部有向前下墜感。

3．頭頸傾斜。一側性關節(jié)脫位，側頭向健側旋轉，并向患側傾斜；雙側關節(jié)均有脫位時頭頸呈前傾斜位。上肢麻、木、無力，上肢肌肉萎縮，尤以手內肌肉最顯著，手指精細動作障礙，下肢步行障礙、無力、步態(tài)不穩(wěn)，偶有踩棉花感，膝、跟腱反射亢進，病理反射陽性。

4．另有后枕部壓痛，吞咽困難，發(fā)音困難，重者可出現四肢完全性癱瘓，合并外傷者死亡率高。

5．體檢　可見頸部活動受限，C2椎棘突向后隆凸并有壓痛以及棘突偏歪。

三、影像學檢查

（一）X射線平片

以顱頸交界側位和張口位片可觀察脫位的程度和方向，讀片時應加以測量和記錄，便于以后對比和觀察。

1．寰齒間隙（ADL）的測量　齒突無先天性異常時，齒突后脫位呈現ADL的改變，其測量方法是測定自寰椎前弓后下緣到齒突前緣的最短距離，正常均值為1．3mm，范圍在0．7～2．3mm，超過3mm為齒突后脫位。

2．寰椎椎管前后徑的測量　自齒突后面至寰椎后弓前面測出其間距為椎管前后徑b和寰椎椎弓間前后徑a之比率，齒突后方椎管前后徑比率%= b/a×100，正常平均值為：男性62．5%，女性為63．0%。

（二）CT掃描或MRI檢查

CT或MRI有助于對脊髓受累情況的判定。

四、診斷與鑒別診斷

（一）診斷

依據臨床表現和影像學特征診斷不難。

（二）鑒別診斷

應與外傷性脫位、自發(fā)性脫位及病理性脫位區(qū)別開。

五、治療

（一）頸圍

枕頸區(qū)疼痛，過伸過屈位照片發(fā)現寰樞關節(jié)不穩(wěn)，應立即采用頸圍保護，外固定數月后再行照片，仍見寰椎在樞椎之上滑移者應行融合術，一般采用枕頸融合術，而齒突發(fā)育不良者，可行寰樞融合術。

（二）牽引與融合術

寰樞椎先天畸形性脫位在顱骨牽引復位后均應繼以融合術保護脊髓，若整復后僅以外固定治療，則脫位難免復發(fā)，因為韌帶結構的陳舊性損傷不可能得到完整的修復而重建寰樞間的穩(wěn)定性。

（三）減壓術

對于難復性寰樞關節(jié)脫位并伴脊髓高位受壓者，一般采用枕骨大孔后緣和寰椎后弓切除術進行減壓，當后方減壓不能解除齒突對脊髓腹側的嚴重壓迫時，常需切開硬腦、脊膜才能達到徹底減壓的目的，稱之為枕肌下減壓術。

（四）齒突切除術

經口腔齒突切除術為難復性脫位解除對延、脊髓腹側的壓迫，雖手術難度大，卻是唯一的方法。

第四節(jié)　先天性斜頸

系指出生后即發(fā)現頸部向一側傾斜的畸形，因肌肉病變所致者為肌源性斜頸，因骨骼發(fā)育畸形引起者，稱為骨源性斜頸。

一、病因及發(fā)病機制

真正原因至今不明，但有以下四種學說：

（一）宮內胎位學說

畸形多系胎兒在子宮內姿勢不正引起的壓力改變所致，近年研究亦表明，由于壓應力改變所產生的胸鎖乳突肌發(fā)育壓抑是斜頸畸形的主要原因之一。

（二）血運受阻學說

無論是供應胸鎖乳突肌的動脈支或靜脈支，閉塞時即可引起該肌肉的纖維化，并可從實驗性研究中得到證實。

（三）遺傳學說

臨床調查發(fā)現約1/5的患兒有家族史，且多伴有其他部分之畸形，表明與遺傳因素有一定關系。

（四）產傷學說

由于多發(fā)生于難產分娩的病例，尤以臀位產者約占3/4，反對者認為在組織學檢查時，從未在纖維化之胸鎖乳突肌發(fā)現有任何含鐵血黃素痕跡，推測其并非因產傷所致。

以上各種見解目前難以統(tǒng)一，有的學者歸之上述多種原因所致。10．0%～20．0%的患兒伴有先天性髖關節(jié)脫位，從臨床觀察中發(fā)現其中70．0%～80．0%的病例見于左側，在病理解剖上，僅能證實形成胸鎖乳突肌萎縮的組織主要是已經變性的纖維組織，病情嚴重者顯示肌纖維完全破壞消失，細胞核大部溶解，部分殘留的核呈不規(guī)則形濃縮狀，中間可能出現再生的橫紋肌及新生的毛細血管，亦可發(fā)現纖維母細胞。

二、臨床表現

突出的是斜頸，另外還有頸部腫塊和面部不對稱（圖12－5）。

圖12-5　先天性斜頸外觀

（一）斜頸

斜頸于出生后可被細心的母親所發(fā)現，患兒頭斜向患側，半月后更明顯，隨著患兒的發(fā)育斜頸日漸加重。

（二）頸部腫塊

頸部腫塊于出生后一般可觸及，呈梭形，長2～4cm，寬1～2cm，質地較硬，位于胸鎖乳突肌內，無壓痛，生后3周時最為明顯，3個月后逐漸消失，最長一般不超過半年。

（三）面部不對稱

于2歲以后，一般即顯示面部五官不對稱，主要有：

1．患側眼睛下移　由于胸鎖乳突肌的痙攣，致使患側眼睛由原來的水平位置向下移，而健側的眼睛則由水平位向上移。

2．下頜轉向健側　由于胸鎖乳突肌的痙攣拉著枕部轉向患側，而下頜轉向健側。

3．面頰變形　由于長期頭部旋轉，導致雙側面部不對稱，健側豐滿呈圓形，而患側狹短呈平板狀。

4．眼口距離改變　測量雙眼外角線至同側口角線的距離，顯示患側變短，而健側加長，并且隨著年齡增加而日益明顯。

5．鼻耳不對稱　隨著年齡增長，日見鼻子、耳朵均呈現不對稱，越來越明顯，并于成年則為定型，因此，對于先天性斜頸的矯正治療應力爭在學齡前進行，不宜遲于12歲，若再晚，尤其是在成年后進行手術矯正，頜面部外形會更難看。

（四）其他異常

1．伴發(fā)畸形　如頸椎椎骨畸形、髖關節(jié)脫位等。

2．視力障礙　由于斜頸導致雙眼不在同一水平線上，易產生視力疲勞而影響視力。

3．頸椎側凸　胸鎖乳突肌痙攣，長期頭頸旋向健側，引起頸椎代償性向健側側凸。

三、診斷與鑒別診斷

（一）診斷

根據其臨床特點，診斷多無困難，關鍵是對新生兒能及早發(fā)現。必須注意：

1．頸部是否對稱?

2．突出的胸鎖乳突肌內有無腫塊?

3．嬰兒頭頸是否經常向同一側傾斜?

此3點為其早期表現，發(fā)現越早，及時治療，給提高療效、減少手術難度提供了最好的基礎。

（二）鑒別診斷

1．頸部淋巴結炎　患兒頭頸同樣可向患側傾斜，但是淋巴結炎腫塊不只1個，多不在胸鎖乳突肌內，且有明顯壓痛，不難鑒別。

2．頸椎骨畸形　先天性頸椎骨融合畸形所致斜頸者，由及時對胸鎖乳突肌檢查和X射線頸椎側位平片上即可區(qū)別。

3．頸椎其他病變　自發(fā)性寰樞椎脫位、頸椎結核、頸椎骨關節(jié)外傷都可出現斜頸，均須一一鑒別。

4．肝豆狀核變性　較大兒童出現斜頸、口水多、智能下降，須排除肝豆狀核變性，血清銅氧化酶測定和角膜色素環(huán)陽性有助于鑒別。

5．癔癥性斜頸　不會發(fā)生在嬰幼兒，多在3歲以后直至青少年時期，在重大精神因素刺激后突然出現，但必須排除1～4后，始能考慮；否則，易犯誤診之錯。

四、治療

（一）非手術療法

非手術療法主要適應于初生至半周歲的嬰兒，對2歲以內的幼兒，輕型者亦可選用。依據患兒年齡不同可酌情選用：

1．按摩　出生后一旦被發(fā)現，即應開始對腫塊處進行按摩，以增加局部的血液循環(huán)而促進腫塊的軟化與吸收，對輕型有效，甚至可免除以后的手術矯正。

2．徒手牽引　出生后半月開始，利用喂奶前的時間，由母親將患兒平臥于膝上，用一手拇指輕輕按摩患部，數秒后再用另一手將患兒頭頸向患側旋動，達到對痙攣的胸鎖乳突肌具有牽引作用的目的，每天做5～6次，每次持續(xù)1/2～1min。輕型者多在3～4個月見效，很明顯，事前需對患兒之母親進行認真的訓練。

3．綜合治療　熱敷、艾灸、場效應治療，以及睡眠時使嬰兒頭頸盡量向患側旋轉，給予痙攣的胸鎖乳突肌以松弛，由于嬰兒太小，各種治療均需小心、細心加耐心，切忌操之過急，反而會引起誤傷。

（二）手術療法

1．適應證　至12歲為宜，12～16歲為相對適應證，雖斜頸能矯正，面部外觀會更難看，需由家長考慮決定。

2．不宜手術者　畸形、結核和外傷等原因引起的斜頸，應以治療原發(fā)病為主，對成年人斜頸，一般不應隨意施術。

3．手術方式選擇

（1）胸鎖乳突肌切斷術　在胸骨及鎖骨端，通過1～1．5cm之橫行切口將該肌切斷，簡便有效，容易掌握；自乳突端切斷，可保持頸部外形美觀，適于女孩。

（2）胸鎖乳突肌全切術　把瘢痕化之胸鎖乳突肌全部切除，手術較大，適于青少年患者，術中經注意不要誤傷周圍的血管和神經。

（3）部分胸鎖乳突肌切除術　把呈腫塊的胸鎖乳突肌做段狀切除，適于年幼兒童腫塊明顯者。

4．康復治療　術后待傷口愈合以后，進行按摩、理療和糾正頭頸位置等康復治療。

（1）斜頸畸形輕者，術后應做康復治療，主要是頭頸向雙側旋轉活動，而重點是向患側旋轉活動而達到矯正畸形的目的，對不合作的幼兒應充分說服，待合作后再進行。

（2）斜頸畸形明顯者，術后均需以頭－頸－胸石膏制動4～6周，維持患兒于頭頸盡量向患側旋轉、頭后仰的體位，石膏拆除后，按（1）的要求再做康復治療。

第五節(jié)　頸肋畸形

在胸腔出口綜合征中，約半數是因C7肋骨畸形或橫突過長所致。

一、發(fā)病機制

隨著人類的進化，頸椎上的肋骨早已退化而不復存在，但在人群中約有2．0%于C7仍有頸肋殘存，其中多數人無任何臨床癥狀，僅在體檢時發(fā)現，頸肋的形態(tài)各異，可分為4種：

1．完整型頸肋　具有典型的肋骨形態(tài)，前方以肋軟骨與胸骨或第1肋骨相連結，一般見于C7，罕有發(fā)生于C6或C5者。

2．半完整型頸肋　與“1”相似，唯其前方以軟骨關節(jié)面與第1肋骨相連結。

3．不完全型頸肋　其形態(tài)與肋骨相似，唯發(fā)育較短小，前方以纖維化束帶與第1肋骨相連結。

4．殘留型頸肋　與C7橫突外方僅有1．0cm左右之殘留肋骨，其尖端多以纖維束帶附著于第1肋骨上。

另外，C7橫突過長同樣可構成胸腔出口狹窄。

二、臨床表現

這種先天性畸形不是在生后早期發(fā)病，一般多于20歲前后發(fā)病，尤其是女性，由于身體發(fā)育和身高增加，致使雙側肩胛帶逐漸下垂，加之勞動負荷的增加，使前斜角肌的張力增加，胸腔出口處內壓升高，最后引起臂叢神經及鎖骨下動脈受壓而出現相應的臨床癥狀。

（一）一般特點

1．發(fā)病年齡　以20～30歲多發(fā)，亦有14歲或50歲后發(fā)病的。

2．性別　女多于男，約為4∶1，可能與其發(fā)育較早、肩胛帶下垂較多和家務勞動較多有關。

3．側別　右側多于左側，約為3∶1，右側多見，可能系大多數人為右利手，勞動強度較大有關；另外，亦可能與右側臂叢距肋骨較近和鎖骨下動脈略高有關。

4．職業(yè)　勞動強度大的體力勞動者容易發(fā)病。

（二）癥狀與體征

1．尺神經受累　約40．0%的患者先出現手的尺側發(fā)麻。

2．正中神經受累　約30．0%的患者出現手無力、手中持物容易落地。

3．缺血癥狀等　約20．0%患者出現患肢酸脹感或手發(fā)脹、笨拙感、發(fā)冷、蒼白及刺痛，橈動脈搏動減弱，嚴重者可出現手指發(fā)紺，甚至指尖壞疽樣改變。

4．鎖骨上窩飽滿　正常人雙側鎖骨上窩呈對稱性凹陷狀，但有頸肋者的鎖骨上窩消失，甚至略向上方隆起，呈飽滿狀。

5．肌肉萎縮　約10．0%患者可出現肌肉萎縮，主要表現為骨間肌、蚓狀肌與小魚際肌等手部小肌群的萎縮，其次為大魚際肌及前臂肌的萎縮，偶爾可發(fā)現肱二、肱三頭肌萎縮。

6．鎖骨上窩加壓試驗陽性　醫(yī)師用大魚際壓迫患側鎖骨上窩，正好將臂叢擠壓于頸肋和前斜角肌之間而出現疼痛及手臂發(fā)麻，即為陽性，同時深吸氣就更為明顯。

7．Adson征　患者端坐于凳上做深呼吸，當維持在深吸氣狀態(tài)時令患者仰頭，并向對側轉頭，醫(yī)師一手托住患者下頜，另手觸摸橈動脈，之后讓患者用力回旋下頜，并與醫(yī)師所托之手對抗，此時如誘發(fā)或加重神經癥狀，或橈動脈搏動減弱、消失，則為陽性，陽性者可以作為確診的依據，而陰性者則不能否定診斷。

三、診斷與鑒別診斷

圖12-6　頸肋畸形

（一）診斷

依據好發(fā)年齡、性別、利手側及職業(yè)等特點和臂叢與鎖骨下動脈受累的神經血管癥狀，加上加壓試驗及Adson征陽性，X射線平片顯示頸肋或C7橫突過長即可確診（圖12－6）。

（二）鑒別診斷

1．前斜角肌綜合征　因前斜角肌肥大、痙攣而將第1肋骨上提而引起臂叢及鎖骨下動脈受壓出現與頸肋相同的表現，但鎖骨上窩正常，X射線平片上無頸肋畸形或C7橫突過長可做鑒別。

2．根型頸椎病　尤其是下位頸椎骨質增生、椎間孔偏小使C7、C8神經受累時，可引起與頸肋類似之癥狀，而兩者體征和X射線平片所見截然不同，易做鑒別。

3．頸椎間盤突出　可引起手部癥狀，頸部癥狀明顯，而中央型又可出現脊髓受損癥狀，無鎖骨上窩癥狀及頸肋畸形，而X射線片常顯示相應椎間隙變窄，慢性起病者常伴其上、下椎體后緣增生，易做鑒別。

四、治療

依據有無癥狀及癥狀輕重不同而選擇相應的措施。

（一）無癥狀型

體檢或做其他檢查時發(fā)現有頸肋畸形，現無癥狀不等于以后不出現癥狀，為防止以后出現癥狀可依下面“（二）”中1、2項措施進行鍛煉。

（二）輕型

癥狀較輕，為防止病變發(fā)展以增強肩部肌力為主，主要措施有三：

1．減輕上肢負擔　盡可能避免用患側手提物，必要時直接用肩部負重來代替手提。

2．增加肩部肌力鍛煉　可利用肩部負重、體操以及必要的按摩治療等增強肩部肌力，尤其應重視對提肩胛肌的鍛煉。

3．患肢上舉　患者休息時，尤其臥床休息時囑其使患側上肢置于上舉過頭位，對抗肩胛帶的下垂，緩解對臂叢和鎖骨下動脈的壓迫。

（三）重型

系指癥狀持續(xù)且明顯、經非手術療法久治無效者，此型則須手術治療，主要是切除頸肋或過長的橫突。

（四）康復治療

對于患肢有感覺障礙或肌肉萎縮者，術后必須做康復治療，針灸、電療、按摩和運動學治療，視具體情況選擇其中某1種、2種或多種聯合治療。

第六節(jié)　先天發(fā)育性頸椎管狹窄癥

先天發(fā)育性頸椎管狹窄癥系由于胎生性椎骨發(fā)育不全，以致頸椎管矢狀徑狹窄，引起脊髓及脊神經根受刺激或壓迫，而出現一系列相應臨床癥狀者。

一、發(fā)病機制

正常情況下，頸椎椎管前后矢狀徑和左右橫徑均有一定大小，可寬裕地容納脊髓、神經等組織，若其先天發(fā)育性其內徑小于正常（頸椎骨性椎管矢狀徑正常大于13mm，以10～13mm為界限），矢狀徑小于12mm者，為椎管相對狹窄，小于10mm則屬絕對狹窄；如果以椎體與椎管兩者矢狀徑比值來計算，大于1∶0．75屬正常椎管，而小于1∶0．75則為椎管狹窄，可出現一系列癥狀。

引起椎管矢狀徑狹窄的解剖學因素很多，除椎管發(fā)育扁平外，尚與椎板肥厚、椎弓根短、小關節(jié)肥厚或向椎管內增生以及黃韌帶肥厚等有直接關系，由于椎管狹窄，椎管內容積縮小，有效間隙變小，以致椎管內的脊髓等組織處于臨界飽和狀態(tài)，當后天稍遇某些繼發(fā)性因素，如外傷性水腫、椎節(jié)松動不穩(wěn)、髓核突出及骨贅形成等均易激惹椎管內的脊髓等而出現神經癥狀。矢狀徑愈小，癥狀愈重，另外致壓物愈大，癥狀亦愈明顯，若同時又伴有后縱韌帶鈣化，則病情更重，治療困難，預后亦差（圖12－7、圖12－8）。

圖12-7　頸椎管狹窄合并骨質增生或髓核突出后仰時脊髓受壓機制

圖12-8　頸椎管狹窄合并骨刺前屈時脊髓受壓機制

二、臨床表現

臨床上，椎管狹窄常與傳統(tǒng)性頸椎病并存，因為椎間盤突出等頸椎病的發(fā)病多數是先有椎管狹窄，而外傷后的頸椎間盤突出與繼發(fā)的骨贅形成等，則是繼發(fā)性椎管狹窄癥的誘發(fā)因素，由于脊髓及神經根受壓，臨床表現為根性癥狀及脊髓長束征。

（一）根性癥狀

一側或雙側手、上肢或肩部麻、痛，久之出現木、節(jié)段性感覺減退，肌肉萎縮亦是節(jié)段性，但常常是多節(jié)段性，與椎管狹窄水平相一致。

（二）頸脊髓長束征

分感覺、運動和自主神經功能障礙。

1．感覺障礙　由于脊髓丘腦束是分層的，從外向內依次排列著骶、腰、胸、頸段的痛、溫度覺纖維，致壓物又是由外向內壓迫，因此先受損的是骶部的感覺纖維，隨著時間的推移感覺障礙平面由骶上升至腰、胸，最后達頸段。致壓物產生于腹側者，后索多不受累，因此患者深感覺和精細觸覺常保存，呈現束性的感覺分離現象，即痛、溫度覺減退或喪失而觸覺、深感覺保存。

2．運動障礙　由于錐體束位于脊髓丘腦束之背側，所以受損較晚，常在感覺障礙出現后數周或數月始出現錐體束征，多從下肢無力、抬步困難、易跌倒等開始，逐漸加重，最后截癱。椎管內致壓物壓迫頸膨大以上，四肢呈現中樞性軟癱，表現出肌張力增高，腱反射亢進，病理反射陽性（如上肢的Hoffmann征陽性、下肢的Babinski征陽性）；若致壓物在頸膨大處則上肢表現為節(jié)段性癱，雙下肢呈中樞性癱，即上肢肌張力低，腱反射遲鈍或消失，Hoffmann征陰性、下肢肌張力高，腱反射亢進，Babinski征陽性。

3．自主神經受損癥狀　多在中后期出現，以尿頻、尿急與大便干結多見，最后出現大小便潴留；另外，約30．0%病例出現胃腸及心血管癥狀，術后可得以緩解。

（三）頸部保衛(wèi)征

患者常使頸部保持自然仰伸的功能位，怕前屈，亦怕過于仰伸。

三、診斷與鑒別診斷

（一）診斷

其臨床特點是先以感覺障礙起病逐漸伴發(fā)運動障礙和自主神經功能障礙，X射線平片顯示出椎管矢狀徑小，MRI可顯示致壓物對脊髓等的壓迫情況。

（二）鑒別診斷

本病主要須與肌萎縮側索硬化癥鑒別，雖兩者均有廣泛的肌萎縮，貌似相同，但運動神經元病絕無客觀存在的感覺障礙，不難鑒別，問題在于有時兩病并存，給診斷和治療留下難題。

四、治療

（一）手術治療

手術治療為主，且愈早愈好，趙定麟等提出手術時應細心、輕柔、低溫和小心，是手術過程中的寶貴經驗，可使手術獲得最佳效果。

（二）非手術療法

有人主張適用于早期階段，但勢必影響宜早期手術的原則，至于手法治療更應視為禁忌證。確診后在術前指導患者保持頸部功能位，不可過伸，亦不可長時間屈頸，更不可突然的或過度的屈頸，尤其是在有骨刺情況下，易引起脊髓損傷。

（三）康復治療

分急性期、恢復期和并發(fā)癥的治療。

1．急性期的康復治療（術后4周內）

（1）正確體位　其重要性在于防止軟組織攣縮，防止遠端肢體腫脹，防止肢體受壓，保持手和下肢的功能位。

1）仰臥位　在兩腿間置一枕頭，使髖關節(jié)處于中立位，輕度外展，但不旋轉，膝關節(jié)伸展但勿過伸，在足底放置木板，使踝關節(jié)背屈至中立位，足趾伸展，雙手五指伸開，掌心向上，拇指遠離軀干，若手臂不能伸開則需酌情置放臂夾板或前臂夾板。

2）側臥位　膝關節(jié)微屈，雙膝間置放一枕頭，上面的腿稍后于下面的腿，髖關節(jié)微屈保持穩(wěn)定，踝關節(jié)背屈至中立位，足趾伸至中立位，下面的手指伸開，掌心向上，拇指與頭平行，上面的手指伸開，手掌按于床面，保持手腕背伸90°。過胖的人手掌下可墊以10cm高的小枕頭，以免上側胸部內收影響呼吸。

（2）被動運動　術后24h即可開始，2次/d，每次10遍，有節(jié)律，動作應輕柔，在活動的終末端應維持10s以上，痙攣發(fā)生時避免用力抵抗，應固定肢體直到其松弛，在無痛范圍內進行。

（3）主動運動　主動運動應盡早進行，一旦患者配合就開始對有功能的上下肢肌肉進行肌力訓練。抗阻力練習常采用徒手、簡單的器械如彈簧、橡皮筋等，逐步加碼，左右對稱地進行。

2．恢復期的康復治療（術后1個月以上）

（1）早期的康復治療　可先在床上做起，進而逐步進行以下練習：

1）血管舒縮功能的訓練，在坐位基礎上，緩慢抬高床頭，讓患者適應每一微小傾斜的增加來完成，傾斜時間在1周內由30min遞增到2h。一旦患者能坐起，應練習主動撐起或利用器械抬起臀部以增加背闊肌力量，減輕臀部的壓力和幫助建立血管運動反射。

2）平衡訓練對患者來說必不可少，姿勢控制依賴于連接未受累區(qū)域和癱瘓區(qū)域之間的肌肉，最重要的是背闊肌，此外，還有斜方肌和有神經支配的腹肌等，其中又分坐位平衡、輪椅上的平衡、肌肉再訓練和各種轉移。

（2）后期的康復治療　通過增強肌力，完善較高難度的體位轉移、輪椅活動、步態(tài)訓練及有益于身心健康的鍛煉活動，提高患者獨立生活能力，為回歸社會做良好的身體準備，最后是步態(tài)訓練，而步行訓練的基礎是坐、立位平衡訓練及重心轉移和髖、膝、踝關節(jié)的控制訓練，在步態(tài)訓練完成后可進行上、下樓梯訓練和摔倒后起立練習等。

（四）并發(fā)癥的預防和治療

1．防治尿路感染　置放閉式引流導尿管，每4h放一次尿；床頭抬高利于尿液自腎流入膀胱，起到沖洗作用；有感染時及時沖洗膀胱或服中藥八正散。

2．疼痛　部分患者由于神經受刺激而出現疼痛，可采用針灸、按摩、理療和必要的止痛藥物。

3．皮膚護理　每2h翻一次身，防止壓瘡，一旦有壓瘡，容易感染，須選用有效的抗生素。

4．胸腔護理　因長期臥床，呼吸道分泌物的潴留容易導致墜積性肺炎，須采用體位變換、深呼吸練習和主、被動咳嗽等預防感染，有感染者選擇有效的抗生素。

5．肌痙攣　過強的肌痙攣有礙患者的轉移、行走和其他日常生活活動，適當的按摩、理療有利于肌張力下降，必要時可選用肌肉松弛劑。

第七節(jié)　頸腰綜合征

所謂頸腰綜合征，是指頸椎及腰椎椎管同時狹窄，并出現椎管內神經受壓的癥狀，約占頸椎病及頸椎管狹窄癥患者中的15．0%，隨著認識的提高，其發(fā)現率日益增多，應該給予重視。

一、發(fā)病機制

此種椎管發(fā)育性狹窄，頸椎與腰椎往往呈現一致性的改變，因此在腰椎亦同時發(fā)現椎管矢狀徑小、板壁變厚、椎弓根短、兩側椎板夾角較小、黃韌帶松弛及肥厚等，加之L4～S1處椎管的形態(tài)呈三角形或三葉草形，其抗壓應力的強度雖增大，而卻增加了腰椎管狹窄的程度，個別病例亦可伴有胸椎椎管狹窄，此種頸、胸、腰椎管全段性狹窄者雖不多見，但癥狀多較重，手術難度大，術中易出意外，預后最差。

由于解剖關系，臨床癥狀大多先從頸段開始，狹窄的下腰椎椎管易于成年后遭受外傷、劇烈運動等使其矢狀徑進一步狹窄時出現癥狀，有時當頸椎治療完成后，則腰部癥狀會突然顯示出來，嚴重時，即使一般的生理性活動均可導致相應椎節(jié)的神經根充血及微循環(huán)障礙而引起缺血性神經根癥狀。

二、臨床表現

臨床主要表現為在有頸髓受壓癥狀之同時（較多）或之后（多見）伴有腰椎管狹窄癥狀，或頸部手術后發(fā)現腰部癥狀，也可因腰部癥狀就診，檢查時發(fā)現頸髓受壓更嚴重。

（一）頸髓癥狀

根性癥狀相對較少，主要癥狀為束性感覺和運動障礙，影像學檢查顯示椎管發(fā)育性狹窄，椎體和椎管兩者矢狀徑比值小于1∶0．75，椎管矢狀徑絕對值小于12mm，在10mm以下者亦不少，椎間隙后緣病變輕重不一，椎管周圍組織的繼發(fā)性改變與發(fā)病時間的長短關系更為密切。

（二）腰部癥狀

本病主要表現為三大癥狀：

1．間歇性跛行　當患者步行數十米或數百米后出現一側或雙側腿痛、腿麻、無力直至跛行，休息數分鐘后緩解，再走又出現，故名間歇性跛行。此主要是由于下肢肌肉的收縮使椎管內相應椎節(jié)的神經根部血管生理性充血，在椎管與根管狹窄時則易形成靜脈瘀血，以致微循環(huán)受阻而出現缺血性神經病損，再加上神經根受牽拉而出現一系列神經癥狀，當稍事休息后，消除了因肌肉活動所造成的刺激源，血循環(huán)恢復正常，癥狀也隨之消失。

2．主訴常重于客觀體征　在早期，由于椎管狹窄使馬尾及神經根在椎管內的容積處于正常范圍的最低點，因此當患者長距離步行或處于各種增加椎管內壓的被迫體位時，主訴甚多，甚至可有典型的沿坐骨神經的放射性疼痛，而就診檢查時，由于臨診前候診時的休息而使椎管內壓恢復正常，結果檢查時常無陽性發(fā)現，這種主訴與體征的不統(tǒng)一，易被誤為“夸大主訴”或“詐病”，而到后期，因可有椎間盤突出加重、下腰椎失穩(wěn)、骨質增生和椎管內繼發(fā)性蛛網膜粘連等各種附加因素的出現，雖仍有動力性加劇的特征，同時由于椎管內的持續(xù)性占位因素存在，常可發(fā)現陽性體征。

3．腰部后伸受限及疼痛　由于椎管內有效間隙減少或消失，當腰椎由中立位到后伸位時，使椎管后方的小關節(jié)囊及黃韌帶擠向椎管和神經根管，同時椎管長度亦縮短2．2mm，椎間孔變狹，椎間盤突向椎管以及脊髓與神經根的橫斷面增粗，使管腔內壓急遽增高，患者后伸受限，并出現腰腿痛等癥狀，而將腰部恢復到伸直位或略向前屈時，則由于椎管恢復到原來的寬度，癥狀會立即消失或緩解，患者雖不能步行，卻能照常騎車。當合并腰椎間盤突出時，則腰部不能前屈，重者微屈即會出現腰腿痛或稱根性坐骨神經痛的癥狀。

幾乎每個患者都可出現以上三大癥狀群，陽性率甚高，故可依此做出臨床診斷，僅個別患者須進一步做影像學檢查。

4．其他癥狀　病程長，病程中有時還可伴發(fā)其他癥狀，由于椎管狹窄，髓核稍許突出即可刺激或壓迫神經根而出現根性放射痛，老年患者還可伴有肥大性脊柱炎、小關節(jié)增生及椎體后緣骨贅形成等引起的臨床癥狀。

三、診斷與鑒別診斷

（一）診斷

既有頸椎管狹窄，同時或后又伴有腰椎管狹窄的癥狀，影像學顯示頸椎椎體與椎管矢狀徑比值小于1∶0．75，頸椎椎管矢狀徑絕對值小于12mm，腰椎椎管矢狀徑小于15mm（橫徑小于20mm），MR檢查更能清晰顯示頸髓及馬尾受壓情況，診斷不難。而腰椎管狹窄的三大癥狀在就診時尚未出現，則易診為單純頸椎管狹窄癥。

（二）鑒別診斷

1．脊髓空洞癥　因其多伴有分離性感覺障礙及營養(yǎng)障礙，易與本病混淆，而當腰椎管狹窄癥的三大臨床癥狀出現后容易區(qū)別，必要時MRI檢查可助鑒別。

2．脊蛛網膜粘連　當粘連累及頸段與腰段時須與本病鑒別，用碘油椎管造影可助鑒別。

四、治療

對于初發(fā)病的輕癥患者先行非手術療法，無效或癥狀迅速加重時，則應及早手術治療。

（一）非手術療法

1．頸腰部制動　采用頸圍、腰圍、石膏固定及臥床牽引等措施，對頸、腰段實施制動。

2．調整睡眠狀態(tài)　最好睡硬板床，注意睡覺姿勢、枕頭不宜過低。

3．改善工作條件　以保持脊柱輕微向前屈的體位較好，盡量避免向后仰伸之動作。

4．鍛煉腹肌　對增強和調節(jié)腰椎椎管的內、外平衡有極大幫助，應教會患者堅持鍛煉，并能督促檢查。

5．藥物　選用既有松弛肌緊張，又能止痛的藥物，如氯唑沙宗等。

（二）手術治療

原則上先對頸部施術，術后視恢復情況再決定腰部是否手術，兩處手術的間隔時間一般以半年后為宜，可使頸部獲得較為滿意的恢復。

1．頸部　依脊髓受壓部位不同而酌情選擇前或后路減壓術，前后均需手術者，易間隔2～3個月。

2．腰部　主要為后路椎板切除減壓術。

（三）康復治療

對有明顯感覺障礙或肌肉萎縮者，術后須行康復治療，可參照頸椎椎管狹窄癥的有關康復措施。

第八節(jié)　頸椎先天融合畸形

先天性頸椎融合畸形1912年由Klippel和Feil首次報告，因此名為Klippel－Feil綜合征，系由短頸、后發(fā)際低和頸椎活動受限等3大臨床特點組成，此類患者常伴有其他畸形。

一、病因

本病和其他先天性畸形一樣，病因至今不明，可能與胚胎期的各種因素有關，尤其是病毒感染等是形成各種畸形的主要病因之一，遺傳因素難以證實，臨床上罕有家族性發(fā)病趨勢者。

二、臨床表現

本病主要有3大癥狀（圖12－9）。

圖12-9　先天性短頸畸形之外觀

（一）短頸

本病患者頸部的長度明顯比正常人短，尤其是身材短小或體形稍胖者。

（二）后發(fā)際低

此表現主要由于短頸所致，不注意觀察時不易發(fā)現。

（三）頸部活動受限

其活動受限范圍與頸椎節(jié)融合的長度成正比，一般患者僅有輕度受限，這主要是頸椎椎節(jié)較多，且未融合椎節(jié)代償能力較強之故，對屈頸活動影響不大，而側彎及旋轉時影響較多。

半數患者具有以上典型癥狀稱為“三聯癥”，融合椎節(jié)較少之病例，多屬不典型者。

頸椎先天性融合畸形，常伴有其他先天性發(fā)育畸形。高肩胛癥約占1/3，面頜部及上肢畸形約占1/4，亦可伴發(fā)四肢骨骼發(fā)育不全及斜頸畸形等。另外，還須注意有無伴發(fā)內臟畸形，如泌尿系及心血管系統(tǒng)，其中腎臟異?？蛇_1/3；再者，還易誘發(fā)頸椎間盤突出癥或其他型頸椎病。

（四）影像學特點

1．X射線改變　頸椎正、側位片上均可顯示頸椎先天性發(fā)育性融合畸形的部位與形態(tài)，雙椎體融合較多見，頸椎3節(jié)以上融合者很少見，加拍左前斜、右前斜及過伸、過屈位可全面觀察椎節(jié)畸形的范圍及椎節(jié)間的穩(wěn)定性。

2．MRI伴有脊髓癥狀者，須做MRI檢查，觀察脊髓受壓情況。

三、診斷與鑒別診斷

依據短頸畸形、發(fā)際低和頸部活動受限，半數以上者臨床即可判定，X射線平片檢查絕大多數可獲得確診。

四、治療

（一）單純頸椎融合畸形

一般無須特殊治療，畸形嚴重，影響美觀者可行整形術。

（二）合并急性頸椎間盤突出

先行正規(guī)非手術治療，無效者可及早行髓核摘除術或后路減壓術。

（三）合并脊髓受壓

須行手術治療，以椎管狹窄為主者，行后路椎管擴大減壓術，椎管前方有致壓物，須行前路減壓術，必要時植骨融合。

（四）康復治療

有脊髓受壓癥者，術后進行康復治療，可促進功能恢復，避免致殘。