第三節(jié)　食管腺樣囊性癌

1859年，Billnoth首先描述鼻竇的原發(fā)腫瘤，名為圓柱瘤，即腺樣囊性癌(簡稱“腺囊癌”)。此癌好發(fā)于大、小唾液腺和氣管、支氣管及黏膜腺體，較少見于口腔、鼻咽腔、鼻竇及外耳道的分泌腺、乳腺、淚腺、食管腺、陰道腺和子宮頸管腺等。食管腺樣囊性癌甚為少見。

一、發(fā)病率

食管腺囊癌罕見。鈴木等(1980年)統計日本資料，占食管腫瘤的0.07%(11/15 711例)。伊藤等(1983年)統計占0.3%(3/958例)，Epstein等(1984年)統計占0.75%(6/792例)，Cerar等(1991年)統計占1.2%(3/245例)。國內尚未見報道，在天津腫瘤醫(yī)院數千例食管腫瘤中亦未見1例。

二、臨床表現

據45例統計，男性30例，女性15例，與食管癌比較，食管腺囊癌的女性比例偏高。年齡36～83歲，中位年齡64歲。早期表淺型癌可無任何癥狀，因體格檢查行胃鏡檢查被發(fā)現。食管腺囊癌與食管鱗癌的癥狀完全相同，以進行性吞咽困難為主，開始僅為下咽時偶有噎感，后來此感頻繁并加重，由軟食到半流食，常伴胸骨后或后背疼痛，時吐黏液，但滴水不進者偶見。偶有因大口吐血而就醫(yī)者，也有以上腹痛為首發(fā)癥狀。進食困難者常見體重下降，有的達10Kg以上。在20例有癥狀期描述者中，癥狀期不足1個月者占20%，1～3個月者占25%，4個月者占25%，大于半年者占30%。癥狀期最長者為2年，表現為進行性吞咽困難，但體重無變化;另1例為左側鎖骨上腫大淋巴結10cm×5cm已1.5年，后發(fā)現為食管腺囊癌。

三、診斷

1.食管鋇餐可確定腫物部位、大小、形態(tài)和侵犯深度。有些早期病變是在上消化道鋇餐檢查時被無意發(fā)現的。食管鏡檢查皆能發(fā)現病變。早期癌可見覆蓋腫物的食管黏膜完好，但腫物頂部有淺凹陷、發(fā)紅，食管蠕動時腫物亦可移動，說明腫物位于黏膜下層。進展期癌則累犯食管黏膜上皮和肌層，此時出現潰瘍。有時腫物累及食管全周，嚴重者可見管腔明顯縮窄。有的因做胃鏡檢查而無意發(fā)現食管的早期病變。

2.活檢食管鏡下咬檢皆能取得腫瘤組織，能確診腺囊癌者甚少，多數診斷為低分化鱗癌。

四、治療與預后

1.手術切除以手術切除的療效最好。早期腺樣囊性癌因病變僅位于黏膜下層，故其預后較好。如木之下等(1990年)報道的1例術后1.5年健在，Cerar等(1991年)報道的1例術后4.5年健在，Kabuto等(1979年)報道的1例術后5年健在，伊藤等(1983年)報道2例，1例術后8個月健在，另1例術后3個月出現肝轉移，用放療得到控制，以后惡化，于術后14個月死亡，尸檢發(fā)現肝、肺皆有轉移。因此癌浸潤性強，即使為早期，其瘤旁軟組織脈管內也可見瘤栓。

進展期癌即使完整切除，預后也較差。據真船等(1986年)統計，經手術切除者33例(包括術后放療5例、化療2例、放療加化療4例)，其中手術死亡6例，失訪2例，術后雖生存但不滿1年者6例，故僅有19例可評價療效。術后健在者2例，各生存5年和6年。術后1年以內死亡者10例，1～2年死亡者5例，1例術后4.5年死亡。術后死亡者皆死于本病。僅1例為改善進食而行短路手術，術后4天死于肺炎。故手術切除的3年生存率為21%，5年生存率為16%(3/19例)。

2.放療此癌對放療的敏感性不高，故多數采用姑息治療。Epstein等(1984年)報道3例僅用放療，2例分別于9個月和1個月死于轉移，另1例8個月尚生存，但已出現轉移。Raven治療1例，生存15.5個月良好。伊藤等(1983年)治療1例，手術切除3個月后出現肝轉移，經放療后得到較長時間的控制。

3.化療Petursson(1986年)對1例食管腺囊癌出現肺和鎖骨上淋巴結轉移者，先行食管和鎖骨上放療，而后用ADM+MMC+5-FU治療肺轉移，但肺結節(jié)反而增大，遂改用DDP+CTX+VCR+ADM治療，2個療程后肺結節(jié)全部消退，維持期5個月。森崎等(1988年)手術切除1例，術后5個月出現肝轉移，用動脈灌注DDP，收效顯著，術后10個月又出現肺轉移，再用同藥治療，術后20個月仍帶瘤生存。