第三節(jié)　促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤

庫欣綜合征(cushing syndrome）臨床上少見。在激素分泌性垂體腺瘤中占5%～10%，分泌過多ACT H引起腎上腺皮質(zhì)增生，產(chǎn)生皮質(zhì)醇增多癥，導(dǎo)致一系列物質(zhì)代謝紊亂和病理變化。

一、病理

ACTH腺瘤體積甚小，呈多個微腺瘤，故大多數(shù)腫瘤局限于蝶鞍內(nèi)。瘤細胞可為嗜堿性或嫌色性。細胞較大，圓形，胞漿內(nèi)含有深藍色的堿性顆粒。瘤細胞常呈篩網(wǎng)狀排列。在電鏡下，細胞內(nèi)分泌顆粒多少不等，電子密度不均勻，深淺不一致。

二、臨床表現(xiàn)

87%女性有性欲減低，月經(jīng)稀少，閉經(jīng)，溢乳，不孕。約有20%男性性欲減退，陽痿，精子少，睪丸萎縮。面部、胸背出現(xiàn)痤瘡，女性毳毛增多，長胡須，喉結(jié)增大，這是繼發(fā)于過多ACT H刺激腎上腺男性素增加所致。

電解質(zhì)紊亂:少數(shù)患者出現(xiàn)低血鉀、低氯、高鈉，嚴(yán)重者可致低鉀性堿中毒。糖代謝紊亂，糖尿病。高血壓，心律失常，左心室肥大，心力衰竭。有精神異常，以憂郁癥多見。

晚期常因并發(fā)心血管、腦血管病、呼吸道和感染性疾病而死亡。

三、診斷分析

ACTH腺瘤診斷需要根據(jù)臨床癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)體征、內(nèi)分泌檢查及影像學(xué)檢查方可確診。

X線檢查示大多數(shù)患者頭顱片蝶鞍顯示正常，僅少數(shù)引起蝶鞍受壓的改變。長骨片可見骨質(zhì)疏松，胸片示心臟擴大。

實驗室檢查可見紅細胞和血紅蛋白增加，中性粒細胞增多，淋巴細胞減少，嗜酸粒細胞減少，空腹血糖增高，糖耐量試驗呈糖尿病型曲線。

內(nèi)分泌學(xué)的檢查尤為重要。疑診ACTH腺瘤的患者可測定血漿中ACTH大于100μg/L有診斷意義。

因ACTH垂體腺瘤中絕大多數(shù)為垂體微腺瘤，約占80%，其中直徑＜5mm的微腺瘤占60%～70%。對此，增強CT蝶鞍區(qū)薄層斷層的微腺瘤的發(fā)現(xiàn)率僅為30%，用1.5TMRI增強薄層斷層條件下微腺瘤的發(fā)現(xiàn)率為50%～60%，故在CT及MRI陰性，并不能排除ACTH微腺瘤的存在。通過內(nèi)分泌的檢查明確①是否為Cushing綜合征；②是否為垂體源性即Cushing綜合征(垂體ACTH腺瘤和垂體ACTH細胞增生）。

Nelson綜合征是雙側(cè)腎上腺切除后垂體依賴性Cushing綜合征。有10%～50%的患者在術(shù)后數(shù)月至10余年可以發(fā)現(xiàn)有垂體ACTH腺瘤。由于雙側(cè)腎上腺切除后，皮質(zhì)醇減少，對下丘腦腦促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH）的負(fù)反饋作用減弱，CRH增多，長期刺激原來存在的垂體ACTH微腺瘤或ACTH細胞增生，產(chǎn)生腫瘤。

臨床表現(xiàn):

皮膚、黏膜黑色素沉著，在肢體皮膚皺褶處更明顯，以及腫瘤壓迫引起垂體功能低下等癥狀。但腫瘤一般較小，壓迫蝶鞍外組織結(jié)構(gòu)造成神經(jīng)受壓癥狀的少見?；颊叩腁CTH水平可高達1000～10000pg/ml或更高。

治療以手術(shù)切除為主加以放射治療，同時要長期服用糖皮質(zhì)激素，以調(diào)節(jié)對下丘腦CRH的負(fù)反饋作用。