28．小兒肝移植前有哪些特殊準(zhǔn)備？

答：隨著技術(shù)的進(jìn)步，小兒肝移植的療效日益接近甚至超過成人肝移植。由于小兒的解剖、生理和特定時期發(fā)病、病理生理的特殊性，小兒肝移植術(shù)前準(zhǔn)備除與成人相似的部分外，還有其特殊性。大部分患兒在移植時年齡＜3歲，體重＜12千克。因此，等待移植受體的病例數(shù)常超過能提供供肝的同等體型、體重的小兒供體，從而出現(xiàn)了將成人的部分肝移植給患兒的技術(shù)發(fā)展。術(shù)前正確估計小兒移植肝的重量、體積十分重要。小兒移植肝的重量、體積受患兒的體重、腹腔情況、身體狀況和供肝質(zhì)量等因素的影響。嬰幼兒腹腔小，移植肝體積不可過大，因為術(shù)后早期移植肝腫脹、腸管脹氣等因素，會使腹壓升高，膈肌抬高，直接影響呼吸和循環(huán)功能。而合并門脈高壓或者肝功能晚期危重的受體比一般的受體需要的肝臟要大，供肝合并脂肪肝或者缺血時間過長時，需要的肝臟也要相應(yīng)增大。小兒肝移植中先天性肝臟及膽道畸形、先天性代謝性肝病較為常見，除了肝功能障礙外，同時還可伴有其他臟器功能不全。如膽道閉鎖的患兒伴發(fā)先天性心臟病的概率往往較高；肝動脈發(fā)育不良的患兒常伴有嚴(yán)重的心臟疾病，如肺動脈狹窄、室間隔缺損和法樂四聯(lián)癥等；抗胰蛋白酶缺乏癥的患兒可伴有腎臟解剖異常和腎功能不全。因此，在確定移植受體之前應(yīng)仔細(xì)檢查患兒心、肺、腎等臟器功能是否適于肝移植。小兒肝移植術(shù)后肺炎、肺不張、消化道出血和心功能不全的發(fā)生率較高，與患兒體重低、耐受力差和手術(shù)前營養(yǎng)狀態(tài)不良及存在感染有關(guān)。手術(shù)前必須糾正營養(yǎng)不良狀態(tài)，必要時可采用鼻飼腸內(nèi)營養(yǎng)和腸外營養(yǎng)的方法；手術(shù)前發(fā)現(xiàn)和控制潛在的感染灶，選擇合適的移植時機，在營養(yǎng)狀況進(jìn)一步惡化前選擇肝移植。由于移植術(shù)后免疫抑制劑的使用，患兒術(shù)后易被各種病原體感染且易重癥化，因而，有計劃地在移植前一個月內(nèi)完成所有必需接種的疫苗。在時間緊迫的情況下，活疫苗的接種可優(yōu)先考慮。