第二節(jié)　狼瘡性腎炎

狼瘡性腎炎(lupus nephritis，LN)是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)的一個(gè)重要組成部分，也是SLE患者常見的死亡原因之一。SLE是一個(gè)十分古老的疾病。1230年Rogerius和1500年P(guān)aracelsus分別對(duì)其作過詳細(xì)描述，稱患者面頰部皮膚所出現(xiàn)的紅色潰瘍病變，為“l(fā)upus”(即“狼臉”的意思)。1838年，Cazenave和Schedel首先命名其為盤狀紅斑狼瘡(discoid lupus erythematosus)。直至19世紀(jì)末和20世紀(jì)初，人們開始認(rèn)識(shí)該病還可同時(shí)累及內(nèi)臟器官。1895～1903年間，Osler曾較詳細(xì)地描述其各種內(nèi)臟病變。1935年，由Baehr首先報(bào)道其腎損害可表現(xiàn)為腎小球細(xì)胞增生、血管襻呈白金耳樣改變和腎球囊內(nèi)纖維蛋白聚集等病變。1951年，Coons等應(yīng)用免疫熒光技術(shù)，檢測(cè)其病變腎小球內(nèi)存在自身抗體。1958年，F(xiàn)riou等分別從患者血清和組織中檢測(cè)到抗核抗體，并逐漸明確其發(fā)病與自身抗核抗體有關(guān)，并確認(rèn)其是一種較為常見的自身免疫性疾病。

SLE在某些人群(黑種人、華人等)中有較高的發(fā)病率，其人口之比為1∶2500，尤好發(fā)于年輕女性，在育齡期婦女之比可高達(dá)1∶700 ，男女之比約為1∶9。SLE可累及人體的多個(gè)系統(tǒng)，并伴有多種自身抗體形成，其中以核抗原抗體為主，包括抗DNA抗體(如抗dsDNA、ssDNA抗體)、抗組蛋白抗體、抗非組蛋白抗體(如抗Sm抗體)和抗核仁抗原抗體等(表3-3)，還可出現(xiàn)針對(duì)胞質(zhì)成分、血細(xì)胞表面抗原的抗體等。近年研究表明，抗dsDNA抗體、抗Sm抗體在SLE病例中有較高的發(fā)生率(分別為60%和30%左右)，故對(duì)其診斷有一定的特異性。急性發(fā)作期，還常伴有血循環(huán)免疫復(fù)合物和補(bǔ)體(如CH50及其他補(bǔ)體成分)水平的下降。SLE可呈急性或隱匿起病，病程遷延、反復(fù)發(fā)作，多呈慢性經(jīng)過。其臨床表現(xiàn)十分多樣，包括:①面部蝶形紅斑;②皮膚盤狀紅斑;③光敏感增加;④口腔潰瘍;⑤多發(fā)性關(guān)節(jié)痛;⑥漿膜炎(如胸膜炎、心包炎);⑦腎臟損害;⑧神經(jīng)系統(tǒng)癥狀;⑨全血細(xì)胞減少;⑩免疫性疾病相關(guān)指標(biāo)(如抗DNA抗體、抗Sm抗體、抗磷脂抗體)的升高;〇11間接免疫熒光法等可測(cè)得抗核抗體等。根據(jù)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)學(xué)院(American College of Rheumatology)(1997年)對(duì)SLE分類所作的修訂診斷標(biāo)準(zhǔn)，認(rèn)為只要患者符合上述11項(xiàng)指標(biāo)中的4項(xiàng)，就可確定患者患有SLE病。

表3-3　各種抗核抗體在SLE患者中的檢出率

注:ANA，抗核抗體; IF，免疫熒光; Sm，Smith抗原; RNP，核糖核蛋白。

(本表摘自Abbas AK撰寫的《免疫性疾病》。見:Kumar V，等主編的《Robbins and Cotran's疾病病理學(xué)基礎(chǔ)》第7版，第229頁(yè))

LN是指SLE累及腎臟者，其發(fā)生率較高，可高達(dá)60%，有學(xué)者對(duì)其腎活檢組織作免疫病理和電鏡檢查，則發(fā)現(xiàn)幾乎所有SLE病例，均可出現(xiàn)腎組織的病變。LN患者多以蛋白尿?yàn)榕R床癥狀，約半數(shù)病例可表現(xiàn)為腎病綜合征，多數(shù)病例可伴有血尿(鏡下為主)，尿液常規(guī)檢查?？砂l(fā)現(xiàn)透明管型、顆粒管型和紅細(xì)胞管型，約1/4患者可伴有輕度高血壓，偶可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征或急性腎衰竭。

【病因和發(fā)病機(jī)制】

本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚未闡明，但其發(fā)病的根本原因在于患者不能維持自身的免疫耐受功能，從而在機(jī)體內(nèi)產(chǎn)生一系列可直接損害，或以免疫復(fù)合物沉積的形式損害組織的自身抗體。目前認(rèn)為，與其發(fā)病相關(guān)的主要因素如下。

(1)遺傳因素?fù)?jù)資料統(tǒng)計(jì)，單卵孿生者的發(fā)病一致性可高達(dá)25%，而在雙卵孿生者中，僅為1%～3%;又據(jù)對(duì)其高發(fā)性家族成員的統(tǒng)計(jì)，自身抗體在無臨床表現(xiàn)的直系親屬中可高達(dá)20%;部分患者還存在遺傳性補(bǔ)體成分(C2、C4或C1q)缺陷，可能會(huì)損害對(duì)循環(huán)免疫復(fù)合物的清除功能，從而促進(jìn)其在組織內(nèi)的沉積而引起組織損傷;另有研究表明，MHC基因可調(diào)控某些特異性自身抗體的產(chǎn)生; HLA-DQ位點(diǎn)特異多態(tài)性與抗dsDNA、抗Sm抗體的產(chǎn)生有關(guān);多種非MHC基因也參與SLE的發(fā)病; HLA-DR2、HLADR3、HLA-A10、HLA-B18、HLA-BWl5抗原者與SLE發(fā)病有密切相關(guān)性。這種種跡象表明，遺傳因素在本病的發(fā)生中占有重要地位。

(2)非遺傳因素包括:①藥物，如肼屈嗪(肼苯達(dá)嗪)、普魯卡因胺等多種藥物可引起SLE樣反應(yīng)，血中出現(xiàn)抗核抗體，但停藥后?？勺杂?②紫外線照射，這一重要的環(huán)境因素，?？墒鼓承┗颊叩牟∏榧觿』驉夯?，但其機(jī)制不明，可能與射線照射激起免疫系統(tǒng)異常有關(guān);③性激素，本病在育齡段人群中，女性發(fā)病較男性高10倍之多，其病情在妊娠期常加重，且與月經(jīng)周期有關(guān)，可見雌激素對(duì)本病發(fā)生和進(jìn)展有促進(jìn)作用。

(3)免疫因素患者免疫功能的根本性紊亂是SLE發(fā)病機(jī)制中的一個(gè)重要環(huán)節(jié)。盡管患者T、B細(xì)胞均有功能異常，但至今仍未從中確定其哪一種改變是SLE的真正病因。多年來，一直將固有B細(xì)胞的功能亢進(jìn)視為在SLE發(fā)病中的重要角色，然而近年來，通過對(duì)抗dsDNA抗體的分子分析，強(qiáng)烈表明其并不是由多克隆活化的B細(xì)胞生成，而是來源于一個(gè)更具選擇性的Th細(xì)胞依賴的寡克隆B細(xì)胞，因?yàn)橹挥羞@種細(xì)胞所產(chǎn)生的抗DNA抗體為陽(yáng)離子性的，易在帶負(fù)電荷的GBM沉積而引起腎炎，而多克隆活化B細(xì)胞所產(chǎn)生的抗DNA抗體，卻是陰離子性的，并不對(duì)腎小球造成損傷。

【病理改變】

LN腎小球的組織病理學(xué)改變十分復(fù)雜多樣，且輕重不一。凡在各種類型原發(fā)性腎炎中所見到的病變，從正常腎小球或輕微病變，至其最嚴(yán)重的毛細(xì)血管襻壞死，伴透明血栓形成(圖3-19，3-20)、毛細(xì)血管內(nèi)增生(圖3-21)、毛細(xì)血管外增生(新月體形成)(圖3-22)、血管襻系膜區(qū)擴(kuò)大伴插入所致的分葉(圖3-23)、炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)及核碎片(nuclear fragments)形成(圖3-24)、GBM增厚和血管壁白金耳樣改變(圖3-25)及血管襻節(jié)段性硬化或球性硬化等，均可見于不同類型的LN。

▲圖3-19　狼瘡性腎炎(Ⅳ型)(HE×400)

腎小球血管襻纖維蛋白樣壞死，伴管腔內(nèi)微血栓形成

▲圖3-20　狼瘡性腎炎(Ⅳ型)(HE×400)

腎小球血管腔內(nèi)透明血栓形成，伴系膜細(xì)胞增生及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和核碎片形成

▲圖3-21　狼瘡性腎炎(Ⅳ型)(HE×200)

腎小球毛細(xì)血管內(nèi)增生、毛細(xì)血管壁增厚伴灶性上皮細(xì)胞增生

▲圖3-22　狼瘡性腎炎(Ⅳ型)(HE×400)

腎小球新月體(細(xì)胞纖維性)形成伴血管腔內(nèi)多個(gè)透明血栓形成

▲圖3-23　狼瘡性腎炎(Ⅳ型)(HE×400)

腎小球血管襻呈分葉狀，血管壁明顯增厚，呈強(qiáng)嗜伊紅性(即白金耳樣變)

▲圖3-24　狼瘡性腎炎(Ⅳ型)(HE×400)

腎小球部分血管襻內(nèi)形成大量核碎片伴白金耳樣變

▲圖3-25　狼瘡性腎炎(Ⅳ型)(HE×600)

腎小球部分血管壁明顯增厚，嗜伊紅著色增強(qiáng)(即白金耳樣變)

目前，對(duì)LN的組織病理學(xué)分類，最為常用的是WHO分類法，即1975的5型分類和1982年及1995年修訂的6型分類?，F(xiàn)將各型LN的組織病理學(xué)特征簡(jiǎn)要敘述如下。

(1)輕微病變型(minimal LN)又稱Ⅰ型(classⅠ)LN。光鏡檢查示腎小球形態(tài)結(jié)構(gòu)正常，而免疫熒光和(或)電鏡檢查可無或有少量免疫反應(yīng)產(chǎn)物沉積。

(2)系膜增生型(mesangial proliferative LN)又稱Ⅱ型(classⅡ)LN。光鏡檢查示腎小球輕-中度系膜增生伴基質(zhì)增多(圖3-26)，其免疫熒光和(或)電鏡檢查可顯示以系膜區(qū)沉積為主的免疫復(fù)合物(圖3-27)。

▲圖3-26　狼瘡性腎炎(Ⅱ型)(HE×400)

腎小球血管襻系膜細(xì)胞輕-中度增生

▲圖3-27　狼瘡性腎炎(Ⅱ型)(EM×6 000)

腎小球系膜區(qū)多量電子致密物(D)沉積，伴少量?jī)?nèi)皮下沉積

(3)局灶節(jié)段型(focal segmental LN)又稱Ⅲ型(classⅢ)LN。光鏡檢查示部分(＜80%)腎小球呈現(xiàn)節(jié)段性病變，如節(jié)段性毛細(xì)血管襻壞死、系膜細(xì)胞增生伴毛細(xì)血管腔內(nèi)透明血栓形成和節(jié)段性硬化病灶，也可伴有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、核碎片和蘇木精小體(haemotoxylin bodies)形成(圖3-28，3-29)，后者常呈細(xì)小碎片或不規(guī)則圓形團(tuán)塊，偶然也可見于巨噬細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)等。免疫熒光和電鏡檢查可顯示以系膜區(qū)、內(nèi)皮下沉積為主的免疫復(fù)合物。

▲圖3-28　狼瘡性腎炎(Ⅲ型)(HE×400)

腎小球血管襻節(jié)段性系膜細(xì)胞增生及灶性球囊壁層上皮細(xì)胞增生

▲圖3-29　狼瘡性腎炎(EM ×5 250)

腎小球系膜區(qū)凋亡細(xì)胞，即光鏡中所見的蘇木精小體

(4)彌漫增生型(diffuse proliferative LN)又稱Ⅳ型(classⅣ)LN。光鏡檢查示80%以上的腎小球呈現(xiàn)細(xì)胞增生、血管襻壞死和增生性腎炎的各種改變，還伴有血管壁呈高度嗜伊紅性增厚，即白金耳樣改變、炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、核碎片及其蘇木精小體等。有時(shí)本型腎小球病變也?？煞謩e似毛細(xì)血管內(nèi)增生、膜性增生性(圖3-30)和新月體性腎炎(圖3-31)的組織病理學(xué)改變，從而將其分為毛細(xì)血管內(nèi)增生、膜性增生和新月體性的亞型。本型腎組織切片，經(jīng)Masson染色可顯示系膜區(qū)、內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積和血管腔內(nèi)有透明血栓形成(圖3-32，3-33)。免疫熒光和電鏡檢查均可顯示以腎小球系膜區(qū)、內(nèi)皮下沉積為主或伴有上皮下少量免疫復(fù)合物沉積。

▲圖3-30　狼瘡性腎炎(Ⅳ型)(HE×400)

腎小球血管襻呈分葉狀，系膜細(xì)胞明顯增生伴系膜基質(zhì)增多及毛細(xì)血管壁增厚

▲圖3-31　狼瘡性腎炎(Ⅳ型)(HE×400)

腎小球新月體形成，以細(xì)胞為主，伴多量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)

▲圖3-32　狼瘡性腎炎(Ⅳ型)(Masson ×400)

腎小球血管襻系膜區(qū)、內(nèi)皮下呈現(xiàn)紅色免疫復(fù)合物沉積

▲圖3-33　狼瘡性腎炎(Ⅳ型)(Masson ×400)

腎小球系膜區(qū)、內(nèi)皮下呈現(xiàn)紅色免疫復(fù)合物沉積，伴血管腔內(nèi)呈紅色透明血栓形成

(5)膜型(membranous LN)又稱Ⅴ型(classⅤ)LN。光鏡檢查顯示80%以上的腎小球毛細(xì)血管壁呈均勻一致增厚(圖3-34)，可為單純性，與原發(fā)性MGN無區(qū)別，或?yàn)榉堑湫托?，?？砂橛邢的ぜ?xì)胞增生、節(jié)段性血管襻壞死、管腔內(nèi)透明血栓形成、節(jié)段性硬化等病變。免疫熒光和電鏡檢查顯示，免疫復(fù)合物沉積以上皮下為主，也常伴有系膜區(qū)、內(nèi)皮下的少量沉積。

▲圖3-34　狼瘡性腎炎(V型)(HE×400)

腎小球毛細(xì)血管壁嗜伊紅性增強(qiáng)，增厚明顯，致管腔狹窄

(6)硬化型(sclerosing LN)又稱Ⅵ型(classⅥ)LN。病變腎小球多已發(fā)生節(jié)段性或球性硬化，系膜細(xì)胞已減少，炎癥細(xì)胞消失，與原發(fā)性硬化性腎炎無明顯區(qū)別。

我組根據(jù)WHO分類法，對(duì)光鏡、免疫熒光和電鏡檢查三者資料完整的523例(不完整資料者3例)LN病例，進(jìn)行了組織病理學(xué)分類(表3-4)。從表中清楚地顯示，我國(guó)的LN以彌漫增生型(Ⅵ型)為最常見，占61.2%，其次是系膜增生型(Ⅱ型)、局灶節(jié)段型(Ⅲ型)和膜型(Ⅴ型)，分別占13.0%、10.1%和9.6%，而輕微病變型(Ⅰ型)和硬化型(Ⅵ型)均較少見，僅分別占4.8%和1.3%。

LN的腎小管-間質(zhì)病變，包括腎小管萎縮、腎小管蛋白管型或腎小管上皮細(xì)胞再生、間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)伴纖維化等病變，在局灶節(jié)段型、彌漫增生型和膜型中均很常見，尤以彌漫增生型更為嚴(yán)重。腎細(xì)小動(dòng)脈在病變活動(dòng)期可發(fā)生纖維蛋白樣壞死，有時(shí)伴有管腔內(nèi)血栓形成，而在病變靜止期或經(jīng)治療后，其病變血管可為瘢痕替代或發(fā)生內(nèi)膜纖維化。

表3-4　我組523例LN的組織病理學(xué)分類及其發(fā)生率

免疫熒光檢查不僅在絕大多數(shù)病例中，可顯示呈顆粒狀分布的各種免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)和補(bǔ)體成分(C3、C1q、C2、C4等)的沉積，而且其分布范圍十分廣泛，除沉積于腎小球各部位外，還可沉積于腎小管基膜、腎血管(細(xì)、小動(dòng)脈和小管周圍的毛細(xì)血管)和腎球囊壁，乃至腎間質(zhì)，這一特點(diǎn)在其他類型的腎炎病例中是不多見的。沉積的免疫球蛋白成分以IgG為主(圖3-35)，但?？砂橛蠭gA(圖3-36)和IgM(圖3-37)的沉積，然而也有少數(shù)病例則分別以IgA和IgM沉積為主;沉積的補(bǔ)體成分也常有多種，尤其是C1q的多量沉積常可提示LN的存在(圖3-38)。免疫球蛋白和補(bǔ)體的沉積方式或范圍，與LN的病理類型存在一定關(guān)系，如Ⅰ、Ⅱ型LN者以腎小球系膜區(qū)沉積為主;Ⅲ、Ⅳ型者除系膜區(qū)發(fā)生沉積外，還分別伴有呈節(jié)段性分布和球性分布的毛細(xì)血管襻的沉積，尤其Ⅳ型者還可伴有腎小球外的沉積;Ⅴ型者多以血管襻伴有系膜區(qū)分布為主的沉積(圖3-39)。

▲圖3-35　狼瘡性腎炎(Ⅳ型)(IF ×400)

顆粒狀I(lǐng)gG在腎小球血管襻-系膜區(qū)沉積

▲圖3-36　狼瘡性腎炎(Ⅳ型)(IF ×400)

顆粒狀I(lǐng)gA在腎小球血管襻-系膜區(qū)沉積

▲圖3-37　狼瘡性腎炎(Ⅳ型)(IF ×400)

顆粒狀I(lǐng)gM在腎小球血管襻-系膜區(qū)沉積

▲圖3-38　狼瘡性腎炎(Ⅳ型)(IF ×400)

顆粒狀C1q在腎小球血管襻-系膜區(qū)沉積

▲圖3-39　狼瘡性腎炎(Ⅳ型)(IF ×200)

顆粒狀C3在腎小球血管襻-系膜區(qū)沉積

電鏡檢查顯示，腎小球內(nèi)電子致密物沉積可出現(xiàn)于幾乎所有的LN病例，其中Ⅰ、Ⅱ型LN者以系膜區(qū)沉積為主(圖3-27);Ⅲ型者以系膜區(qū)沉積為主，可伴有內(nèi)皮下、上皮下少量沉積;Ⅳ者以系膜區(qū)、內(nèi)皮下沉積為主(圖3-40，3-41)，可伴有上皮下沉積(圖3-42)。在光鏡下呈現(xiàn)血管襻白金耳樣改變者，則顯示其為內(nèi)皮下大量沉積的電子致密物，有時(shí)顯示其橫斷面充填于整個(gè)毛細(xì)血管腔(圖3-43)，可相當(dāng)于光鏡下所觀察到的透明血栓;Ⅴ型者則以上皮下沉積為主(圖3-44)，可伴有系膜區(qū)沉積和內(nèi)皮下少量沉積。電子致密物可沉積于腎小球外的其他部位，如腎小管基膜、腎血管和腎間質(zhì)等。各種電子致密物的機(jī)化性結(jié)構(gòu)(oganized structure)或稱機(jī)化性沉積物(oganized deposit)，如呈漩渦狀排列的指紋狀結(jié)構(gòu)(finger print structure)(圖3-45)、直行排列的微管狀結(jié)構(gòu)(microtubular structure)(圖3-46)和纖維狀結(jié)構(gòu)(圖3-47)，也均可見于LN病例。盡管這些結(jié)構(gòu)對(duì)LN不具有診斷意義，但仍有一定的特征性。對(duì)LN具有診斷價(jià)值的超微結(jié)構(gòu)改變多見于血管內(nèi)皮細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)、呈現(xiàn)交叉排列的管狀和小泡狀結(jié)構(gòu)，稱為管網(wǎng)狀小體(tubuloreticular bodies)或管網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(tubuloreticular structure)(圖3-48)，對(duì)其性質(zhì)仍不明，但有學(xué)者認(rèn)為其是胞質(zhì)內(nèi)扭曲內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的剖面結(jié)構(gòu)。其他超微結(jié)構(gòu)改變，如腎小球內(nèi)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(圖3-49)、血管腔內(nèi)纖維蛋白類晶團(tuán)聚體(fibrin tactoid)形成(圖3-50)、系膜細(xì)胞增生伴基質(zhì)增多，并向周邊部毛細(xì)血管襻內(nèi)皮下插入、基膜增厚伴釘突形成和足細(xì)胞的各種改變等也很常見。

▲圖3-40　狼瘡性腎炎(Ⅳ型)(EM×2 250)

腎小球系膜區(qū)、內(nèi)皮下大量電子致密物沉積

▲圖3-41　狼瘡性腎炎(Ⅳ型)(EM×6 000)

腎小球內(nèi)皮下及系膜區(qū)大量電子致密物沉積

▲圖3-42　狼瘡性腎炎(Ⅳ型)(EM×6 000)

腎小球系膜區(qū)、上皮下大量電子致密物沉積

▲圖3-43　狼瘡性腎炎(Ⅳ型)(EM×7 500)

腎小球內(nèi)皮下電子致密物(D)沉積，致管腔閉塞，伴上皮下少量沉積(↑)

▲圖3-44　狼瘡性腎炎(V型)(EM×7 500)

腎小球上皮下大量電子致密物沉積伴血管基膜增厚

▲圖3-45　狼瘡性腎炎(EM ×60 000)

腎小球系膜區(qū)電子致密物中形成指紋狀結(jié)構(gòu)(▼)

▲圖3-46　狼瘡性腎炎(EM ×51 000)

腎小球系膜區(qū)電子致密物中形成微管結(jié)構(gòu)(▼)

▲圖3-47　狼瘡性腎炎(EM ×21 000)

腎小球系膜區(qū)電子致密物中形成的纖維狀物

▲圖3-48　狼瘡性腎炎(EM ×45 000)

腎小球血管襻內(nèi)皮細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)的管網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(▼)

▲圖3-49　狼瘡性腎炎(EM ×3 750)

腎小球血管腔內(nèi)聚集的中性粒細(xì)胞

▲圖3-50　狼瘡性腎炎(EM ×3 000)

腎小球毛細(xì)血管腔內(nèi)纖維蛋白類晶團(tuán)聚體(▼)形成

【鑒別診斷】

對(duì)LN病例的診斷，必須密切結(jié)合患者的各種臨床表現(xiàn)，如癥狀、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。要對(duì)LN各種類型的確定，必須首先除外各種類型的原發(fā)性腎炎，尤其應(yīng)注意Ⅰ型與MCD、Ⅱ型與MsPGN、Ⅲ型與FGN、Ⅳ型與MPGN、Ⅴ型與MGN的區(qū)別。很顯然，還必須除外繼發(fā)性腎炎的一些常見腎病，如IgAN(包括HSN)、系統(tǒng)性血管炎、HBV相關(guān)性腎炎等。在作腎活檢病理診斷時(shí)，如一時(shí)還不知曉臨床必須提供的相關(guān)檢查結(jié)果時(shí)，病理學(xué)工作者可先對(duì)其作一個(gè)組織病理學(xué)分類的診斷報(bào)告。如其病變十分典型，也只能對(duì)其作可能為L(zhǎng)N的診斷，并建議臨床作確診SLE病的相關(guān)檢查。一般說來，通過對(duì)這些疾病的臨床表現(xiàn)及腎組織光鏡、免疫熒光和電鏡檢查結(jié)果的綜合判斷，對(duì)其絕大多數(shù)病例還是不難作出診斷的。

【預(yù)后】

正如前述，LN是引起SLE患者死亡的最常見原因。據(jù)報(bào)道，約有20%的SLE患者，最終可因腎衰竭而死亡。大量研究表明，影響LN預(yù)后的相關(guān)病理因素主要有兩方面:一是其組織病理學(xué)類型，據(jù)臨床隨訪資料表明，患者的5年存活率在Ⅰ、Ⅱ型者可達(dá)100%，Ⅲ型者為73%，Ⅳ型者為60%，Ⅴ型者為90%;二是腎組織病變的活動(dòng)性指標(biāo)(包括血管襻壞死、核碎片、細(xì)胞性新月體、白金耳樣改變伴透明血栓形成、粒細(xì)胞或單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)、腎間質(zhì)單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)等和慢性化指標(biāo))，如硬化腎小球、纖維性新月體、腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化等。當(dāng)其指標(biāo)的積分越高，即病變程度越嚴(yán)重，其預(yù)后就越差。