第三節(jié)　小腸平滑肌肉瘤

一、小腸平滑肌肉瘤

小腸平滑肌肉瘤在小腸的惡性腫瘤中居第3位（也有報道居第2位），僅次于小腸癌和小腸惡性淋巴瘤，其中10％～29％發(fā)生于十二指腸，且多見于十二指腸降部（超過半數(shù)以上）。

本病臨床表現(xiàn)無特異性，在早期可無任何臨床癥狀。當(dāng)腫瘤生長到一定程度，常常表現(xiàn)為腹痛、消化道出血、腹部包塊，同時可并發(fā)腸梗阻、腸套疊、腸穿孔而出現(xiàn)腹膜炎等。惡性腫瘤可伴有發(fā)熱、體重減輕等表現(xiàn)，其臨床表現(xiàn)與腫瘤的大小、性質(zhì)、生長類型及有無并發(fā)癥等有關(guān)。

小腸平滑肌腫瘤術(shù)前診斷困難且易被誤診，由于小腸系膜長而游離，位置深、不固定，且臨床表現(xiàn)缺乏特異性，輔助檢查常受到一定限制。當(dāng)臨床發(fā)現(xiàn)時往往在出現(xiàn)癥狀數(shù)月以后，所以選擇有效的輔助檢查具有重要意義。B超及CT作為安全、無創(chuàng)傷性的檢查在臨床廣泛采用，但在判斷腫瘤的組織來源上，需借助于超聲內(nèi)鏡（EUS）檢查，可將腸壁的層次清晰地顯示出來。X線鋇餐造影是診斷胃腸道疾病的常用方法，有定位準(zhǔn)確、能發(fā)現(xiàn)較小病灶等優(yōu)點，但由于受腫瘤生長方式、小腸迂曲、鋇劑凝集、充盈不連續(xù)等因素的影響，常有假陰性結(jié)果。選擇性腹腔動脈造影雖是有創(chuàng)傷性的檢查，但具有診斷正確率高，可確定病變部位、范圍和大小等優(yōu)點。所以，在懷疑本病時，可先行B超或CT檢查明確有無占位病變，再行EUS或X線鋇餐造影，以進(jìn)一步明確病變部位及性質(zhì)。經(jīng)上述檢查仍無陽性發(fā)現(xiàn)，尤其反復(fù)黑便者可考慮行腹腔動脈造影，及早明確診斷。平滑肌腫瘤的最后確診要靠病理檢查，往往要靠術(shù)后石蠟切片才能確定良、惡性，而腫瘤細(xì)胞的核分裂數(shù)是區(qū)別良、惡性最重要的標(biāo)準(zhǔn)。術(shù)中冷凍活檢雖然無法區(qū)分平滑肌腫瘤的良、惡性，但能排除是否為腺癌，這對決定手術(shù)切除的范圍和術(shù)式等有重要作用。因此，術(shù)中冷凍活檢仍是必要的。

小腸平滑肌肉瘤與平滑肌瘤的鑒別，兩者的鑒別尚很困難，筆者認(rèn)為：①腫瘤直徑＞5cm；②腫瘤軟、質(zhì)脆，血供豐富或合并中心壞死、出血、囊性變者；③腫瘤向鄰近器官浸潤生長；④腹腔內(nèi)有種植結(jié)節(jié)、肝轉(zhuǎn)移、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等征象，應(yīng)考慮平滑肌肉瘤。

二、肌源性腫瘤與GIST

用于免疫組化染色的抗體，一般對肌源性腫瘤選擇Desmin、α－SMA；而神經(jīng)源性腫瘤則選擇S－100蛋白、NSE和代表間葉組織的指標(biāo)波形蛋白（vimentine）、CD34等。CD34是用于表達(dá)血管內(nèi)皮細(xì)胞及其腫瘤的標(biāo)記物，它們對GIST的診斷有很高的特異性，陽性率為56％～83％。近年來有人報道C－kit較CD34對GIST診斷具有更高的特異性和敏感性，其陽性率為80％～92％。胃腸道惡性間質(zhì)瘤發(fā)生于胃腸道肌層，既不同于典型的平滑肌腫瘤，也不同于神經(jīng)源性腫瘤，是由梭形細(xì)胞核上皮樣細(xì)胞構(gòu)成最常見的間葉源性腫瘤。因其異源性，僅僅依靠光鏡難以區(qū)分。

隨著GIST這個新概念的出現(xiàn)，小腸肌源性腫瘤的病理診斷變得復(fù)雜起來。初次切除標(biāo)本的病理診斷是平滑肌肉瘤，而復(fù)發(fā)灶切除術(shù)后的病理診斷變?yōu)镚IST的病例也不少。認(rèn)為診斷為平滑肌肉瘤病例中有相當(dāng)部分是GIST［又稱為C－kit瘤（C－kitoma）］。所謂的C－kit瘤即是C－kit陽性間質(zhì)瘤（c－kit positive cell tumor），而C－kit是調(diào)節(jié)腸管運動的Cajal細(xì)胞由來的腫瘤標(biāo)志物，部分平滑肌肉瘤組織內(nèi)也表達(dá)C－kit，尤其是伴有轉(zhuǎn)移平滑肌肉瘤均為C－kit瘤。