第三節(jié)　糖原代謝

糖原是以葡萄糖為基本單位聚合而成的帶分支的大分子多糖。分子中葡萄糖主要以α－1，4－糖苷鍵相連形成直鏈，其中分支處以α－1，6－糖苷鍵相連。糖原的結(jié)構(gòu)見圖7－6。糖原是體內(nèi)糖的儲(chǔ)存形式。體內(nèi)大多數(shù)組織都含有糖原，但肝臟和肌肉中含量最高。肝糖原的合成與分解主要是為了維持血糖濃度的相對(duì)恒定；肌糖原是肌肉糖酵解的主要原料。

一、糖原的合成

由單糖（如葡萄糖、果糖、半乳糖等）合成糖原的過程稱為糖原合成。反應(yīng)主要在肝臟、肌肉的細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行，需要消耗三磷酸腺苷（ATP）和三磷酸尿苷（UTP）。

圖7－6　糖原的結(jié)構(gòu)

糖原合成的反應(yīng)過程如下：游離的葡萄糖不能直接作為原料合成糖原，它必須先磷酸化為6－磷酸葡萄糖，再轉(zhuǎn)變?yōu)?－磷酸葡萄糖，后者與UTP作用形成二磷酸尿苷葡萄糖（UDPG）及焦磷酸。因UDPG是糖原合成的底物、葡萄糖殘基的供體，故稱為活性葡萄糖。UDPG在糖原合酶催化下將葡萄糖殘基轉(zhuǎn)移到糖原蛋白中糖原的直鏈分子非還原端殘基上，以α－1，4－糖苷鍵相連延長糖鏈。

1．葡萄糖磷酸化生成6－磷酸葡萄糖

與糖酵解的第一步反應(yīng)相同。

2．6－磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?－磷酸葡萄糖

3．1－磷酸葡萄糖生成二磷酸尿苷葡萄糖（UDPG）

在UDPG焦磷酸化酶的催化下，1－磷酸葡萄糖與三磷酸尿苷（UTP）反應(yīng)生成UDPG和焦磷酸（PPi）。

4．合成糖原

游離狀態(tài)的葡萄糖不能作為UDPG中葡萄糖基的受體，因此在糖原合成過程中必須有糖原引物存在。糖原引物是指原有的細(xì)胞內(nèi)較小的糖原分子。在糖原合成酶的催化下，UDPG與糖原引物反應(yīng)，將UDPG上的葡萄糖基轉(zhuǎn)移到引物上，以α－1，4－糖苷鍵相連。糖原合成酶是糖原合成的關(guān)鍵酶。

二、糖原的分解

由肝糖原分解為葡萄糖的過程，稱為糖原的分解。肌糖原不能直接分解為葡萄糖，只能分解生成乳酸，再經(jīng)糖異生途徑轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟恰?/p>

糖原的分解過程有以下幾個(gè)步驟。

1．糖原分子中葡萄糖殘基磷酸化為1－磷酸葡萄糖

磷酸化酶是糖原分解的關(guān)鍵酶，催化糖原非還原端的葡萄糖殘基磷酸化，生成1－磷酸葡萄糖。

2．1－磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?－磷酸葡萄糖

3．6－磷酸葡萄糖水解為葡萄糖

肝臟中含有葡萄糖－6－磷酸酶，能水解6－磷酸葡萄糖而生成葡萄糖。但肌肉中無此酶，因此只有肝糖原能直接分解為葡萄糖以補(bǔ)充血糖，肌糖原分解生成的6－磷酸葡萄糖只能進(jìn)入糖酵解或有氧氧化途徑。

知識(shí)鏈接

糖原累積病是一類遺傳性代謝病。由于體內(nèi)先天性缺乏與糖原代謝有關(guān)的酶類，而引起糖原代謝發(fā)生障礙，使組織中正?；虍惓＝Y(jié)構(gòu)的糖原大量堆積，這類疾病統(tǒng)稱為糖原累積病。本病根據(jù)所缺乏酶的不同可分為多種類型。最常見的為Ⅰ型，該型是由于肝中葡萄糖－6－磷酸酶缺乏不能分解肝糖原而維持血糖，從而引起低血糖、肝大，以及乳酸血癥、酮癥等。

三、糖原合成與分解的生理意義

糖原合成是機(jī)體儲(chǔ)存葡萄糖的方式，也是儲(chǔ)存能量的一種方式。同時(shí)，糖原的合成對(duì)維持血糖濃度的恒定也有重要意義，如進(jìn)食后機(jī)體將攝入的糖合成糖原儲(chǔ)存起來，以免血糖濃度過度升高。

肝糖原分解能提供葡萄糖，既可在不進(jìn)食期間維持血糖濃度的恒定，又可持續(xù)滿足對(duì)腦組織等的能量供應(yīng)。肌糖原分解則主要為肌肉自身收縮提供能量。

糖原合成與分解的過程總結(jié)如圖7－6所示。